檢體診斷學(xué)：發(fā)紺

1、發(fā) 紺(cyanosis) 發(fā) 紺發(fā)紺（紫紺）血液中還原血紅蛋白增多/異常血紅蛋白衍生物增多皮膚、粘膜呈青紫色。常出現(xiàn)的部位：如口唇、鼻尖、耳垂、頰部及指(趾)甲床等處最為明顯。 發(fā)紺是由于血液中還原血紅蛋白的絕對(duì)量增加所致 毛細(xì)血管血液中還原血紅蛋白量超過(guò)50g/L即血氧未飽和度超過(guò)6.5voldl時(shí)，皮膚粘膜即可出現(xiàn)紫紺。 發(fā) 生 機(jī) 制缺氧一定發(fā)紺嗎？發(fā)紺一定缺氧嗎？發(fā)生機(jī)制 PO2高（肺泡）1、 Hb + O2 HbO2（暗紅色） PO2低（組織）（鮮紅色） Cap中Hb50g/L 發(fā)紺 缺氧 缺氧 發(fā)紺正常：體循環(huán) SaO295% Hb7.5g/L重度貧血（Hb60g/L）： SaO

2、2 嚴(yán)重缺氧時(shí)，亦無(wú)發(fā)紺。紅細(xì)胞增多癥（高原地區(qū)）： Hb 發(fā)紺，無(wú)缺氧?？梢?jiàn)：發(fā)紺是缺氧的表現(xiàn)， 但缺氧不一定發(fā)紺。 2 高鐵血紅蛋白 硫化血紅蛋白 咖啡色或青石板色病因與臨床表現(xiàn)發(fā)紺分為兩大類：1血液中還原血紅蛋白增多 2血液中存在異常血紅蛋白衍化物 病因與臨床表現(xiàn) 1. 血液中還原血紅蛋白增多：(1) 中心性發(fā)紺(2) 周圍性發(fā)紺(3) 混合性發(fā)紺 (1)中心性發(fā)紺：由于心、肺疾病導(dǎo)致動(dòng)脈血氧飽和度降低引起。肺性紫紺心性紫紺 原因：肺通氣、肺換氣、彌散功能障礙 (1)肺性紫紺 見(jiàn)于嚴(yán)重呼吸系統(tǒng)疾?。汉粑拦Ｗ?重癥肺炎 阻塞性肺氣腫 肺淤血 肺水腫 大量胸腔積液/氣胸 嚴(yán)重胸膜肥厚粘連(

3、)心性發(fā)紺 原因：異常通道分流，分流量超過(guò)心輸出量1/3即可出現(xiàn)發(fā)紺allot四聯(lián)征 ：肺動(dòng)脈狹窄、室間隔缺損、主動(dòng)脈騎跨、右室壁肥厚 Eisenmenger綜合征發(fā)紺的特點(diǎn):全身性（除四肢與面頰外）亦見(jiàn)于粘膜(包括舌及口腔粘膜)與軀干的皮膚，但皮膚溫暖，伴有杵狀指和紅細(xì)胞增多。病因與臨床表現(xiàn) 1. 血液中還原血紅蛋白增多：(1) 中心性發(fā)紺(2) 周圍性發(fā)紺(3) 混合性發(fā)紺(2) 周圍性發(fā)紺周圍循環(huán)血流障礙、血管收縮所致分類：淤血性周圍性發(fā)紺缺血性周圍性發(fā)紺周圍毛細(xì)血管收縮發(fā)紺特點(diǎn)是常見(jiàn)于肢體末梢與下垂部位，如肢端、耳垂與鼻尖，這些部位的皮膚溫度低、發(fā)涼淤血性發(fā)紺: 體循環(huán)淤血 見(jiàn)于： 右

4、心衰 縮窄性心包炎 周身末端發(fā)紺 局部靜脈病變 局部發(fā)紺 血栓性靜脈炎 下腔靜脈阻塞綜合征 下肢靜脈曲張缺血性發(fā)紺 ：周圍組織血流灌注不足 見(jiàn)于： 嚴(yán)重休克 周身發(fā)紺 肢體動(dòng)脈閉塞 小動(dòng)脈強(qiáng)烈收縮（如寒冷） 局部發(fā)紺病因與臨床表現(xiàn) 1. 血液中還原血紅蛋白增多：(1) 中心性發(fā)紺(2) 周圍性發(fā)紺(3) 混合性發(fā)紺(3)混合性發(fā)紺中心性發(fā)紺與周圍性發(fā)紺并存意義：左心功能不全 肺淤血 肺心病 呼衰 心衰病因與臨床表現(xiàn)發(fā)紺分為兩大類：1血液中還原血紅蛋白增多 2血液中存在異常血紅蛋白衍化物 2血液中存在異常血紅蛋白衍化物高鐵血紅蛋白血癥硫化血紅蛋白血癥 先天性高鐵血紅蛋白血癥自幼即有發(fā)紺無(wú)心肺疾病

5、及引起異常血紅蛋白的其他原因通常有家族史身體狀況一般較好 特發(fā)性陣發(fā)性高鐵血紅蛋白血癥： 見(jiàn)于女性 發(fā)紺與月經(jīng)周期有關(guān) 機(jī)制未明藥物或化學(xué)物質(zhì)中毒所致的高鐵血紅蛋白血癥血紅蛋白分子的二價(jià)鐵被三價(jià)鐵所取代，致失去與氧結(jié)合的能力當(dāng)血中高鐵血紅蛋白含量達(dá)30g/L時(shí)，即可出現(xiàn)發(fā)紺常見(jiàn)于苯胺、硝基苯、亞硝酸鹽、磺胺類、伯氨喹等紫紺的特點(diǎn)：急驟出現(xiàn)、氧療無(wú)效、病情嚴(yán)重，若靜脈注射亞甲藍(lán)溶液或大量維生素C，紫紺可消退。硫化血紅蛋白血癥血中硫化血紅蛋白達(dá)5g/L時(shí)，即可出現(xiàn)發(fā)紺有便秘或服用含硫藥物在腸道內(nèi)形成大量硫化氫紫紺的特點(diǎn)：紫紺持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)，血液呈藍(lán)褐色，即使把患者血液與空氣充分接觸，仍然不變?yōu)轷r紅色。伴隨癥狀發(fā)紺伴呼吸困難 見(jiàn)于重癥心、肺疾病及呼吸道梗阻、大量氣胸發(fā)紺伴杵狀指（趾） 提示病情較長(zhǎng)； 見(jiàn)于發(fā)紺性先天性心臟病、慢性肺部疾病發(fā)紺伴意識(shí)障礙及衰竭 見(jiàn)于某些藥物或化學(xué)物質(zhì)中毒、休克、急性肺感染、急性心衰 問(wèn)診要點(diǎn) 發(fā)病年齡、起病時(shí)間，發(fā)紺出現(xiàn)快慢，發(fā)紺分布與范圍，是周身性抑或局部性周身性發(fā)紺，詢問(wèn)有無(wú)心悸、氣急、胸痛、咳嗽、昏厥、尿少等心、肺疾病癥狀周圍性發(fā)紺，注意是上半身抑或某個(gè)肢體或肢端，有無(wú)局部腫脹、疼痛、肢涼、受寒情況無(wú)心、肺疾病又較急，詢問(wèn)有無(wú)攝取