腦血管周圍間隙間隙診斷和鑒別診斷PPT

1、關于腦血管周圍間隙間隙的診斷與鑒別診斷PPT第一張，PPT共六十一頁，創(chuàng)作于2022年6月概述血管周圍間隙是一個多世紀前由德國病理學家R.Virchow和法國生物學和組織學家C.P. Robin提出, 后來命名為Virchow-Robin腔（VRS），也有稱之為血管周圍淋巴間隙。VRS將血管與周圍的腦組織分離開來，是神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)的正常解剖結構，具有一定的生理和免疫功能。第二張，PPT共六十一頁，創(chuàng)作于2022年6月概述MRI能夠在體顯示這一解剖學和組織學的結構，并發(fā)現(xiàn)VRS的增多和擴大與多種神經(jīng)疾病有著密切的關系。VRS增多和擴大見于老年腦、高血壓、糖尿病、癡呆、腦白質病變、腦積水、多發(fā)性硬化、

2、中樞神經(jīng)隱球菌感染、兒童腦發(fā)育性疾病等。第三張，PPT共六十一頁，創(chuàng)作于2022年6月VRS的解剖與生理過去一直認為，VRS是蛛網(wǎng)膜下腔伴隨穿通血管進入腦實質的延伸，與蛛網(wǎng)膜下腔是相通的。電鏡與示蹤劑的研究證明，大腦半球的VRS與蛛網(wǎng)膜下腔并不直接相通。目前認為，VRS是與軟腦膜下腔接續(xù)的。VRS是軟腦膜隨著穿通動脈和流出靜脈進出腦實質的延續(xù)而成。第四張，PPT共六十一頁，創(chuàng)作于2022年6月第五張，PPT共六十一頁，創(chuàng)作于2022年6月6VRS的解剖與生理VRS的外界是神經(jīng)膠質界膜，內(nèi)界是血管外層，隨著血管樹一直延伸至毛細血管水平，最后，膠質界膜與血管外層融合成盲端。在大腦半球，VRS是由單

3、層軟膜構成，在紋狀體動脈周圍是由雙層軟膜構成。VRS常常很小，直徑約1-2mm。第六張，PPT共六十一頁，創(chuàng)作于2022年6月VRS的解剖與生理VRS充滿組織間液，而不是腦脊液。組織化學研究表明，VRS內(nèi)液體主要含有淀粉樣蛋白P組分、內(nèi)氨酰氨基肽酶S和N、載脂蛋白E、蛋白多糖、免疫球蛋白G、白蛋白、乳轉鐵蛋白等。VRS的生理意義是作為腦組織間液排出的一個主要通路。VRS作為一個隔室，與頭頸部淋巴通路相連接，構成了組織間液經(jīng)腦脊液排入淋巴系統(tǒng)的直接通道。但是，VRS也提供了外來抗原進入腦、細胞間液和腦脊液的機會或可能。第七張，PPT共六十一頁，創(chuàng)作于2022年6月VRS的解剖與生理從病理生理學角

4、度來看，VRS內(nèi)駐有小膠質細胞，參與局部免疫調節(jié)作用。在腦炎、多發(fā)性硬化、HIV腦炎等，VRS可出現(xiàn)局部性免疫反應。VRS還可能作為疾病擴散或腫瘤細胞轉移的一個常見途徑。第八張，PPT共六十一頁，創(chuàng)作于2022年6月VRS的解剖與生理在VRS內(nèi)的穿通動脈直徑0.66mm）后，MRI才能顯示。一般認為，直徑2mm被認為是VRS擴大，還可有巨大VRS、海綿狀VRS等。VRS擴大最初是由Durant-Fardel在1843年提出，一般都是囊性的擴張，中心包含一個固有的血管擴大的VRS的特征是邊界光滑清楚，呈圓形或線形（由于部位和切面不同），與穿通動脈的行徑相一致在MRI的T1WI、T2WI和FLAI

5、R序列上與腦脊液信號是相同的。無對比劑增強效應，無占位效應。 第十張，PPT共六十一頁，創(chuàng)作于2022年6月VRS擴大擴大的VRS常常最先出現(xiàn)在前穿質的穿通動脈周圍，于MRI橫斷面在前連合周圍可以看到，即使在年輕人也有可能看到。另一個典型部位是半卵圓中心。研究表明，擴大的VRS主要與年齡、高血壓、癡呆、伴隨的白質病變等有關。第十一張，PPT共六十一頁，創(chuàng)作于2022年6月VRS異常擴大的機制還不清楚，提出的假設有：動脈的節(jié)段性壞死性脈管炎或不明原因導致的動脈壁通透性增高：皮層下動脈硬化性腦病腦脊液引流障礙引起的液體積聚：動物研究證明，腦組織間液沿VRS進入蛛網(wǎng)膜下腔，再經(jīng)過淋巴通路到達頸部淋巴

6、結血管迂曲和腦萎縮導致的細胞外水分的積聚：老年腦（VRS與年齡明顯相關）組織間液經(jīng)腦實質內(nèi)小孔從細胞外向微血管周圍軟腦膜下間隙逐漸滲漏VRS纖維化和閉塞以及由此引起的液體流動阻力增加第十二張，PPT共六十一頁，創(chuàng)作于2022年6月13VRS的解剖與生理按照所在部位，VRS分為三種類型?；坠?jié)型：沿著豆紋動脈分布于基底節(jié)區(qū)周圍（殼核外下部和外囊下部，常位于前連合兩側）大腦半球型：沿著髓質動脈分布，分布于皮層下白質（半卵圓中心、胼胝體和側腦室附近）中腦型：隨著來自大腦后動脈的穿通動脈進入中腦，分布于中腦、橋腦中腦連接處大腦半球型VRS與年齡明顯相關，是腦老化的一個特征。但未發(fā)現(xiàn)基底節(jié)型VRS與年齡

7、有關。第十三張，PPT共六十一頁，創(chuàng)作于2022年6月Type I第十四張，PPT共六十一頁，創(chuàng)作于2022年6月Type I第十五張，PPT共六十一頁，創(chuàng)作于2022年6月16Type I第十六張，PPT共六十一頁，創(chuàng)作于2022年6月Type II型第十七張，PPT共六十一頁，創(chuàng)作于2022年6月Type II型6歲男童，側腦室旁的點狀影，左側為主，F(xiàn)LAIR上為低信號第十八張，PPT共六十一頁，創(chuàng)作于2022年6月Type III型第十九張，PPT共六十一頁，創(chuàng)作于2022年6月20Type III型第二十張，PPT共六十一頁，創(chuàng)作于2022年6月21不典型表現(xiàn)偶爾，VRS明顯增大，表現(xiàn)

8、出占位效應，類似囊樣占位巨大的VRS常見于中腦-丘腦區(qū)域，可以壓迫第三腦室引起腦積水第二十一張，PPT共六十一頁，創(chuàng)作于2022年6月第二十二張，PPT共六十一頁，創(chuàng)作于2022年6月第二十三張，PPT共六十一頁，創(chuàng)作于2022年6月第二十四張，PPT共六十一頁，創(chuàng)作于2022年6月VRS擴大與神經(jīng)疾病MRI研究已經(jīng)證實，腦白質病變增加與老年人認知功能下降有著密切關系。而VRS擴大與腦白質病變有著一些相似的危險因素，VRS的大小和數(shù)目與腦白質病變的范圍相關。研究發(fā)現(xiàn)，VRS擴大的數(shù)目增加與認知功能下降相關，尤其是非文字想象和視空間能力。因此，基于MRI的腦白質病變計分評價中，還應該加上對VRS

9、擴大的評價。第二十五張，PPT共六十一頁，創(chuàng)作于2022年6月 鑒 別 診 斷第二十六張，PPT共六十一頁，創(chuàng)作于2022年6月腔隙性腦梗死急性期T1低信號，T2高信號，F(xiàn)LAIR高信號慢性期病灶FLAIR上表現(xiàn)為中心低信號，周圍高信號環(huán)繞，提示膠質增生發(fā)病8周內(nèi)可以有強化表現(xiàn)第二十七張，PPT共六十一頁，創(chuàng)作于2022年6月腔隙性腦梗死慢性腔梗第二十八張，PPT共六十一頁，創(chuàng)作于2022年6月腔隙性腦梗死T2 FLAIR ADC 急性與慢性腔梗第二十九張，PPT共六十一頁，創(chuàng)作于2022年6月中樞神經(jīng)系統(tǒng)原發(fā)性血管炎（primary angiitis of the central nervo

10、us system,PACNS）又稱為中樞神經(jīng)系統(tǒng)肉芽腫性血管炎，或孤立性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎PACNS多見于30-40歲男性，臨床表現(xiàn)多種多樣，局灶性體征或全腦、腦膜受累表現(xiàn)?；顧z病理顯示受累血管為毛細血管前后的小動脈和小靜脈，提示小血管疾病。第三十張，PPT共六十一頁，創(chuàng)作于2022年6月中樞神經(jīng)系統(tǒng)原發(fā)性血管炎（primary angiitis of the central nervous system,PACNS）頭顱MRI可發(fā)現(xiàn)點狀或片狀異常信號，散在或彌散，皮質下和深部白質最常見。病灶有波動性，即病灶大小和數(shù)目易變，有時可消失。增強檢查血管周圍間隙可有強化，具有特異性。可能與軟腦膜的

11、浸潤有關，但并非常見。第三十一張，PPT共六十一頁，創(chuàng)作于2022年6月18歲男性，復視，進行性共濟失調，言語不清。腦干、橋臂、小腦多發(fā)點狀高信號，增強后明顯強化；1月后治療后復查：病灶明顯減少。T2 T1 C+ 1月后 T2第三十二張，PPT共六十一頁，創(chuàng)作于2022年6月 38歲男性，下肢輕癱2月，突發(fā)急性頭痛，幻覺； 雙側大腦半球灰白質多發(fā)散在、片狀長T2信號， 1月后復查部分病灶消失。 T2 1月后 T2第三十三張，PPT共六十一頁，創(chuàng)作于2022年6月4月后 ：FLAIR T2 T1 C+ 病灶較之前增多，增強后可見強化 第三十四張，PPT共六十一頁，創(chuàng)作于2022年6月CADASI

12、L（cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy）又稱之為遺傳性多發(fā)梗死癡呆病，即伴有皮質下梗死和白質腦病的常染色體顯性遺傳腦動脈病，是近幾年來發(fā)現(xiàn)的一種特殊類型的腦血管病或血管性癡呆病。中年發(fā)病，陽性家族史，近1/3病人有先兆性偏頭痛，以反復缺血性卒中、癡呆和情感障礙為主要臨床特征，預后較差。第三十五張，PPT共六十一頁，創(chuàng)作于2022年6月CADASIL（cerebral autosomal dominant arteriopathy with subco

13、rtical infarcts and leukoencephalopathy）頭顱MRI?？砂l(fā)現(xiàn)腦白質異常，受累部位主要在皮質下白質，以額葉、顳葉和胼胝體為主。T2加權像顯示均勻分布的點狀和結節(jié)狀高信號，尤其是側腦室周圍和半卵園中心、基底節(jié)和腦橋等。腦萎縮并不常見。第三十六張，PPT共六十一頁，創(chuàng)作于2022年6月 CADASIL患者，偏頭痛 T2 Cor(胼胝體壓部層面)：皮層下異常信號， 邊界清晰，呈放 射狀伸向腦皮質，與VRS伴行 T2 Sag（正中矢狀旁層面): 額葉皮層下異常信號，相互融合；胼胝體、腦干亦可見異常長T2信號 T2 Tra（丘腦層面): 雙側丘腦、尾狀核、豆狀核異常信

14、號第三十七張，PPT共六十一頁，創(chuàng)作于2022年6月 Sag T2 基因突變導致的CADASIL，無臨床癥狀 額葉小片狀高信號（白箭），胼胝體前部小線狀高信號（黑箭）； 腦干、丘腦可見片狀高信號 第三十八張，PPT共六十一頁，創(chuàng)作于2022年6月腦積水文獻中報道的每一例中腦-丘腦VRS擴大都有相關性腦積水，除了導水管受壓的原因外，也可能與腦室系統(tǒng)壓力增高致使組織間液難以排入腦室有關。中腦的VRS異常擴大要與寄生蟲囊性病變、膿腫、腫瘤囊性變等鑒別。第三十九張，PPT共六十一頁，創(chuàng)作于2022年6月 左側基底節(jié)及島葉多房性病變，信號和CSF一致，左側基底節(jié)、丘腦、第三腦室受壓，有輕度占位效應；增強

15、無強化 FLAIR T2 axial /Cor T1 C+第四十張，PPT共六十一頁，創(chuàng)作于2022年6月 同一病人， 囊腫開窗減壓和活檢術后： 占位效應明顯減輕，第三腦室恢復正常 T2 T1第四十一張，PPT共六十一頁，創(chuàng)作于2022年6月多發(fā)性硬化（Multiple sclerosis,MS）MS是一種中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病，病變主要在雙側腦室周圍白質、腦干、小腦、脊髓以及視神經(jīng)等部位。Aachiron和 Faibel的研究發(fā)現(xiàn)，大腦半球白質VRS見于55%的MS患者，其中4個以上VRS者占85%，而正常對照組僅7%。VRS在新發(fā)病的MS患者更常見,“砂粒樣”外觀的VRS可能是反映MS早期

16、炎癥改變的神經(jīng)放射學標志。第四十二張，PPT共六十一頁，創(chuàng)作于2022年6月多發(fā)性硬化第四十三張，PPT共六十一頁，創(chuàng)作于2022年6月多發(fā)性硬化第四十四張，PPT共六十一頁，創(chuàng)作于2022年6月強直性肌萎縮(Myotonic Dystrophy)強直性肌萎縮是一種多系統(tǒng)疾病，可出現(xiàn)幾種腦部異常，包括腦白質病變。研究發(fā)現(xiàn)，強直性肌萎縮患者大腦半球VRS增多，病程與VRS呈負相關，與半卵圓中心白質病變積分呈正相關。大腦半球VRS先于白質病變出現(xiàn)，可能是該病腦部早期表現(xiàn)之一。第四十五張，PPT共六十一頁，創(chuàng)作于2022年6月 53歲男性，患病9月余，父性遺傳. 大腦凸面VRS擴張.第四十六張，PP

17、T共六十一頁，創(chuàng)作于2022年6月47隱球菌感染cryptococcosis新型隱球菌引起的機會性感染，見于免疫功能缺陷或使用免疫抑制劑的患者好發(fā)于顱底，通常引起輕度的炎癥反應，常伴有腦膜感染中樞神經(jīng)系統(tǒng)隱球菌病有很多表現(xiàn)，VRS擴大可以是最早的表現(xiàn)之一，隨病情進展而出現(xiàn)腦膜腦炎、腦實質內(nèi)隱球菌性肉芽腫或腦膿腫。頭顱CT最常見的表現(xiàn)是腦室擴大、腦膜增強、腦梗死，其次是腦室炎和膿腫形成。頭顱MRI比頭顱CT更加敏感，最主要的表現(xiàn)是VRS擴大（CT顯示的梗死有一半是VRS擴大）和腦膜增強，其次有隱球菌性肉芽腫、出血性梗死和腦橋膿腫。第四十七張，PPT共六十一頁，創(chuàng)作于2022年6月48隱球菌感染c

18、ryptococcosis58歲女性，HIV陽性患者?；坠?jié)區(qū)見多個擴大的VRS。CSF中檢出新型隱球菌。第四十八張，PPT共六十一頁，創(chuàng)作于2022年6月49兒童發(fā)育性腦疾病及神經(jīng)精神障礙在智能發(fā)育遲緩的兒童，常見的頭顱MRI異常包括胼胝體發(fā)育不良、透明隔發(fā)育不全、大腦皮質發(fā)育不良、腦室擴大、蛛網(wǎng)膜下腔增寬、以及VRS擴大和腦白質異常。研究認為，半卵圓中心白質存在擴大的VRS，似乎是良性預后的征象。 在兒童自閉癥，大約44%的患兒在半卵圓中心出現(xiàn)擴大的VRS，高于緊張型頭痛和其它精神疾病，機理不清。 第四十九張，PPT共六十一頁，創(chuàng)作于2022年6月9歲男孩， 巨顱癥，獨子，無明確家族史，出

19、生時正常，神經(jīng)系統(tǒng)檢查無異常。雙側半卵圓中心、腦室旁、皮層下及顳頂葉白質小線狀、圓形長T1信號，腦室系統(tǒng)擴大第五十張，PPT共六十一頁，創(chuàng)作于2022年6月粘多糖增多癥（mucopolysaccharidosis，MPS)粘多糖增多癥繼發(fā)于因酶缺損不能分解葡萄糖胺聚糖（GAG）而引起的代謝異常，導致細胞內(nèi)物質的毒性積聚臨床表現(xiàn)為神經(jīng)運動發(fā)育遲滯，大頭畸形，骨骼畸形尿中GAG增高常表現(xiàn)為腦萎縮以及腦白質、胼胝體和基底節(jié)區(qū)篩孔狀異常信號（GAG在VRS積聚）第五十一張，PPT共六十一頁，創(chuàng)作于2022年6月粘多糖增多癥(mucopolysaccharidosis，MPS)2歲男孩。雙側半球見擴大的VRS，F(xiàn)LAIR見病灶周圍高信號影，提示為非正常擴大的VRS。雙額葉蛛網(wǎng)膜下腔增寬。第五十二張，PPT共六十一頁，創(chuàng)作于2022年6月腦室周圍白質軟化癥(periventricular leukemialaci