黃疸待查和治療

1、關(guān)于黃疸待查與治療第一張，PPT共四十三頁，創(chuàng)作于2022年6月 概述 膽紅素的代謝 黃疸分類及特點 黃疸診斷的臨床思路 黃疸的治療主要內(nèi)容第二張，PPT共四十三頁，創(chuàng)作于2022年6月一、概述1、定義：黃疸是由于血清中膽紅素升高致使皮膚、粘膜、鞏膜黃染的癥狀和體征。2、膽紅素的正常值：1.71mol/L 17.1mol/L。3、膽紅素的異常值：（1）隱性黃疸：17.1mol/L 34.2mol/L；（2）顯性黃疸：34.2mol/L；4、膽紅素分度：（3）輕度黃疸：34.2mol/L85.5mol/L（4）中度：85.5mol/L171mol/L（5）重度: 171mol/L第三張，PPT共

2、四十三頁，創(chuàng)作于2022年6月二、膽紅素的正常代謝： 1.來源：（1）主要：由體內(nèi)紅細胞分解后的血紅蛋白產(chǎn)生，占80%-85%, ；（2）次要：占15%-20%，由骨髓幼稚紅細胞的血紅蛋白、肌紅蛋白、過氧化物酶、細胞色素等的破壞分解，稱“旁路膽紅素” 。2.膽紅素的正常代謝第四張，PPT共四十三頁，創(chuàng)作于2022年6月血紅蛋白非結(jié)合膽紅素與葡萄糖醛酸結(jié)合結(jié)合膽紅素紅細胞單核巨噬細胞系統(tǒng)循環(huán)血液尿膽原糞膽素(80-90%)尿膽原尿膽素膽紅素的腸肝循環(huán)（10-20%）腎肝腸門靜脈膽紅素的正常代謝示意圖第五張，PPT共四十三頁，創(chuàng)作于2022年6月3. 小結(jié)：（1）由結(jié)合膽紅素尿膽原結(jié)合膽紅素尿膽原

3、的過程 稱為“膽紅素的腸肝循環(huán)(10-20%)”;（2）血清總膽紅素(TB)為血清中非結(jié)合膽紅素(UCB)與結(jié)合膽 素(CB)之和,前者占80%,后者占20%;（3）非結(jié)合膽紅素(UCB)：不溶于水，不能從腎臟排泄； 結(jié)合膽紅素(CB)：可溶與水，可從腎臟排泄。第六張，PPT共四十三頁，創(chuàng)作于2022年6月三、黃疸的分類： 1.病因?qū)W分類： 溶血性黃疸； 肝細胞性黃疸； 膽汁淤積性黃疸（阻塞性黃疸）； 先天性非溶血性黃疸。 2.按膽紅素性質(zhì)分類： 以非結(jié)合膽紅素增高為主的黃疸； 以結(jié)合膽紅素增高為主的黃疸。 3.按解剖部位分類： 肝前性黃疸 肝性黃疸 肝后性黃疸第七張，PPT共四十三頁，創(chuàng)作于

4、2022年6月（一）溶血性黃疸：病因： 先天性：海洋性貧血、遺傳性球形RBC增多癥； 后天獲得性：自身免疫性貧血;同種免疫性溶血性貧血；非免疫性溶血性貧血（輸血不符、藥物等因素導(dǎo)致的溶血）。 機制：大量RBC破壞，生成大量非結(jié)合性膽紅素，超過肝臟代償能力，非結(jié)合膽紅素在血中潴留；溶血造成貧血及紅細胞破壞產(chǎn)物的毒性作用，削弱了肝細胞對膽紅素的代謝功能。第八張，PPT共四十三頁，創(chuàng)作于2022年6月血紅蛋白非結(jié)合膽紅素與葡萄糖醛酸結(jié)合結(jié)合膽紅素單核巨噬細胞系統(tǒng)循環(huán)血液尿膽原糞膽素尿膽原尿膽素腎肝腸門靜脈溶血性黃疸發(fā)生機制示意圖大量溶解紅細胞第九張，PPT共四十三頁，創(chuàng)作于2022年6月3.溶血的臨

5、床表現(xiàn)黃疸：一般黃疸為輕度，呈淺檸檬色。貧血：不同程度。急性溶血：急性溶血時癥狀常嚴重，表現(xiàn)為寒戰(zhàn)、高熱、頭痛、嘔吐、腰痛、血紅蛋白尿（醬油樣小便），嚴重時可以發(fā)生急性腎功能不全。慢性溶血：多為先天性，貧血、脾腫大。第十張，PPT共四十三頁，創(chuàng)作于2022年6月4.實驗室檢查（1）血常規(guī)：Hb下降，網(wǎng)織紅細胞升高；（2）尿常規(guī)（尿雙膽）：尿膽原+，尿膽紅素陰性; （3）血清TBil增高,大多數(shù)85.5umol/L，以間接膽紅素升高為主，CB基本正常，也可代償性升高, CB/TB 60%；（3）肝功能如：AST、ALT，白蛋白等變化不大；（4）AKP、-GT可顯著升高；（5）凝血功能障礙：PT可

6、以輕度延長，但VitK1可以校正；（6）影像學(xué)檢查。第二十二張，PPT共四十三頁，創(chuàng)作于2022年6月(四)先天性非溶血性黃疸 肝細胞對膽紅素的攝取、結(jié)合和排泄有先天性酶缺陷所致的黃疸，本組疾病臨床少見。大多數(shù)發(fā)生于兒童及青少年，有遺傳家族史，膽紅素有波動性，轉(zhuǎn)氨酶一般正常，除極少數(shù)外，多數(shù)健康狀況良好。除 Crigler-Najjar綜合征 I型外預(yù)后良好。 1.Gilbert綜合征 2.Crigler-Najjar綜合征（I、II型） 3.Dubin-Johnson綜合征 4.Rotor綜合征UCBCB第二十三張，PPT共四十三頁，創(chuàng)作于2022年6月四、黃疸的診斷思路（一）啟動臨床思維必

7、須掌握的資料： 1. 病史：（1）現(xiàn)病史： 年齡、性別、職業(yè)、誘因等； 病程與病情演變： 黃疸持續(xù)時間？ 驟然or逐漸發(fā)生？ 黃疸出現(xiàn)前是否有其他癥狀？ 出現(xiàn)后是否進行性加重？時輕時重？ 第二十四張，PPT共四十三頁，創(chuàng)作于2022年6月四、黃疸的診斷思路（一）啟動臨床思維必須掌握的資料： 1. 病史：（1）現(xiàn)病史： 伴隨癥狀： 發(fā)熱：感染、急性肝炎、溶血等； 消化道癥狀：厭油、食欲下降等； 腹痛：膽道結(jié)石及感染、肝癌、胰腺炎及胰腺癌等； 大小便顏色變化：醬油樣小便、濃茶樣小便；淺色或 陶土樣大便 皮膚瘙癢：肝細胞性黃疸及膽汁淤積性黃疸。 第二十五張，PPT共四十三頁，創(chuàng)作于2022年6月四、

8、黃疸的診斷思路（一）啟動臨床思維必須掌握的資料： 1. 病史：（2）既往史： 有無肝炎病史、手術(shù)史、輸血史，是否有類似發(fā)作史，持續(xù)時間？（3）個人史： 是否長期大量飲酒、使用肝損害藥物、吸毒史、血吸蟲等疫水接觸史，化學(xué)物質(zhì)接觸史等；（4）家族史：有無肝炎、類似溶血性疾病及遺傳性肝病史患者；第二十六張，PPT共四十三頁，創(chuàng)作于2022年6月四、黃疸的診斷思路（一）啟動臨床思維必須掌握的資料： 2. 體查：（1）有無貧血貌，特別是慢性肝病體征等； （2）有無腹壁靜脈顯露或曲張、下肢靜脈曲張；（3）是否有急腹癥體征：急性化膿性膽管炎等；（4）上腹部是否可捫及腫塊；（5）肝脾是否腫大：脾腫大見于病毒性

9、肝炎、鉤端螺 旋體病、敗血癥、瘧疾、門脈性或膽汁性肝硬化、 淋巴瘤等； （6）有無腹部移動性濁音；（7） Kayser-Fleischer環(huán)（K-F環(huán)）：肝豆?fàn)詈俗冃浴?第二十七張，PPT共四十三頁，創(chuàng)作于2022年6月Kayser-Fleischer（K-F環(huán)）第二十八張，PPT共四十三頁，創(chuàng)作于2022年6月四、黃疸的診斷思路（一）啟動臨床思維必須掌握的資料：3 . 實驗室檢查資料：（1） 血常規(guī)：Hb，網(wǎng)織紅細胞；（2）尿常規(guī)：尿雙膽；（3）凝血功能：PT（4）肝功能：肝臟酶學(xué)（包括AKP、GGT）、膽紅素 ；肝細胞損害：谷丙轉(zhuǎn)氨酶、谷草轉(zhuǎn)氨酶、膽紅素 AST 20%分布肝臟,主要在線粒

10、體、心臟、骨骼肌、腎、腦。 ALT 肝臟特異性很高的酶，80%分布肝臟,其余分布骨骼肌、腎。 第二十九張，PPT共四十三頁，創(chuàng)作于2022年6月 AST/ALT 比率的臨床意義： 2 ：肝外因素、肝硬化、酒精性肝病、缺血/再 灌注、中毒、急性肝豆?fàn)詈俗冃?（溶血）等； 4 : 暴發(fā)性肝豆?fàn)詈俗冃浴Ｄ懼俜e：堿性磷酸酶、-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶肝臟合成功能：白蛋白、球蛋白、凝血功能（凝血因子）第三十張，PPT共四十三頁，創(chuàng)作于2022年6月四、黃疸的診斷思路（二）臨床思路： 定性 定因 定病原學(xué)第三十一張，PPT共四十三頁，創(chuàng)作于2022年6月黃疸的實驗室鑒別診斷第三十二張，PPT共四十三頁，創(chuàng)作于202

11、2年6月1. 溶血性黃疸的診斷步驟1.確定溶血性黃疸；2.尋找溶血的誘因及病因： 紅細胞脆性檢查、各種貧血的鑒定、抗人體球蛋白試驗（Coombs試驗）。第三十三張，PPT共四十三頁，創(chuàng)作于2022年6月2. 肝細胞性黃疸的診斷步驟1.病史及既往史：病毒性肝炎、酒精性肝病、藥物性肝炎等；2.原發(fā)?。翰≡w感染（如鉤體病等）；3.肝炎血清學(xué)指標(biāo)檢查；4.自身免疫性肝病的檢查：抗核抗體、自免肝抗體檢測（抗線粒體抗體-M2等）；5.甲狀腺功能、AFP定量檢查；6.血清銅及銅藍蛋白、尿銅等檢測；7.影像學(xué)檢查：8.必要時肝穿刺活檢。第三十四張，PPT共四十三頁，創(chuàng)作于2022年6月超聲檢查膽管擴張膽管不

12、擴張CT、MRCP、ERCP、PTC根據(jù)臨床資料？膽管疾??？肝內(nèi)淤膽MRCP/ERCP肝活檢結(jié)石胰腺或壺腹部腫瘤3. 膽汁淤積性黃疸的診斷步驟第三十五張，PPT共四十三頁，創(chuàng)作于2022年6月肝細胞性黃疸的治療為例：1. 病因及去除誘因的治療； 如：肝炎的抗病毒治療、感染的抗菌治療、停用肝損害藥物等。2.對癥與支持治療； 休息、營養(yǎng)；血漿、白蛋白，保證熱卡供給等。3.處理并發(fā)癥與合并癥：4.護肝治療；5.人工肝（血漿置換、MARS等）6.肝移植五、黃疸的治療第三十六張，PPT共四十三頁，創(chuàng)作于2022年6月一、護肝藥物主要分類：1.基礎(chǔ)代謝類藥物：主要包括維生素及輔酶類。2.抗炎護肝藥物： （

13、1）糖皮質(zhì)激素：僅適用于爆發(fā)性肝炎、自身免疫性 肝病、淤膽型肝炎 （2）甘草甜素類制劑 ：復(fù)方甘草酸單銨，甘草酸二 胺、復(fù)方甘草酸苷、異甘草酸鎂等。3.解毒保肝藥物：葡萄糖醛酸內(nèi)酯（肝泰樂）、谷胱甘肽、硫普羅寧等。4.改善肝臟微循環(huán)：前列地爾、丹參、丹參多酚酸關(guān)于護肝藥物第三十七張，PPT共四十三頁，創(chuàng)作于2022年6月5.降酶為主的藥物：（1）五味子及其衍生物：聯(lián)苯雙酯、雙環(huán)醇（2）水飛薊素：復(fù)方益肝靈、利加隆、水林佳6.利膽護肝藥物：腺甘蛋氨酸、熊去氧膽酸 、茴三硫7.肝細胞膜保護劑：多烯磷脂酰膽堿，多用于脂肪肝、酒精性肝病。8.促肝細胞生長：促肝細胞生長素9.其他：中藥制劑等。關(guān)于護肝藥物第三十八張，PPT共四十三頁，創(chuàng)作于2022年6月二、護肝藥物選擇： “是藥三分毒”，原則上藥物使用不超過2-3種。1. 藥物性肝損害：解毒類與抗炎護肝類藥物2.自身免疫性肝?。盒苋パ跄懰?、其他護肝藥，必要時激素3.淤膽型肝炎：熊去氧膽酸、抗炎護肝類4.酒精性肝病及脂肪