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文檔簡介
1、多胎妊娠與胎兒畸形1在人類,一般一次妊娠僅有一個胎兒,當一次妊娠有兩個或兩個以上胎兒稱為多胎妊娠。多胎妊娠是人類妊娠中的一個特殊現(xiàn)象人類的多胎妊娠中以雙胎多見三胎少見四胎或四胎以上罕見前言2影響雙胎妊娠發(fā)生率的有關(guān)因素主要有以下 種族差異 血清促性腺激素水平 年齡與產(chǎn)次 遺傳因素 營養(yǎng)人群 季節(jié) 輔助生育技術(shù) 前言3多胎妊娠并非病態(tài),但屬高危妊娠范疇,無 論對母體或胎兒均為高危妊娠,有報道雙胎妊娠發(fā)生率約為190,但圍產(chǎn)兒的發(fā)病率和死亡率卻占了10 ,雙胎妊娠的圍產(chǎn)兒死亡率較單胎妊娠高46倍,圍產(chǎn)兒發(fā)病率也是單胎妊娠的2倍。Benirschke和kim報道雙絨毛膜雙胎妊娠的圍產(chǎn)兒死亡率為10,
2、單絨毛膜囊、雙羊膜囊雙胎的圍產(chǎn)兒死亡率為25,單絨毛膜囊、單羊膜囊則為50。單卵雙胎的死亡率比雙卵雙胎大約高3倍。前言4多胎妊娠的并發(fā)征亦較單胎高,主要包括早產(chǎn)、IUGR、血管前置、胎兒畸形,另外單絨膜囊雙胎妊娠還存在一些特殊的并發(fā)癥,如雙胎輸血綜合征(TTTS)、聯(lián)體雙胎、無心雙胎、臍帶纏繞、雙胎之一死亡及其死亡后另一存活的胎兒可出現(xiàn)血管栓塞而引起一系列的畸形等。多胎妊娠的母體并發(fā)癥較單胎亦明顯高,主要包括先兆子癇、高血壓、胎盤早剝、胎盤前置、產(chǎn)前和產(chǎn)后出血等前言5雙胎妊娠的胚胎發(fā)育大約23的雙胎是雙卵雙胎,是由兩個獨立的卵子受精而形成的雙胎,其胚胎發(fā)育類似單胎妊娠,均為雙絨毛膜囊雙羊膜囊雙
3、胎妊娠13是單卵雙胎,單個卵子受精而形成的雙胎。單卵雙胎有三種形式雙絨毛膜囊雙羊膜囊雙胎妊娠(約25%)單絨毛膜囊雙羊膜囊雙胎妊娠(約75%)單絨毛膜囊單羊膜囊雙胎妊娠(約1%)6 雙胎及多胎妊娠的超聲診斷超聲診斷多胎妊娠的類型絨毛膜囊數(shù)目羊膜囊數(shù)目卵黃囊數(shù)目早期妊娠最準確7雙胎及多胎妊娠的超聲診斷早期妊娠絨毛膜囊數(shù)、羊膜囊數(shù)、卵黃囊數(shù)的關(guān)系絨毛膜囊數(shù)等于妊娠囊數(shù)目,但少于或等于羊膜囊數(shù)或胚胎個數(shù)羊膜囊數(shù)等于卵黃囊數(shù),但少于或等于胚胎個數(shù)8雙胎及多胎妊娠的超聲診斷早期妊娠絨毛膜囊數(shù)、羊膜囊數(shù)、卵黃囊數(shù)的關(guān)系妊娠囊數(shù)少于或等于羊膜囊數(shù)或胚胎個數(shù)妊娠囊數(shù)等于胚胎個數(shù),則絨毛膜囊數(shù)等于羊膜囊數(shù)等于胚
4、胎個數(shù)也就是說如果兩個妊娠囊各自有單個胚芽或胎心搏動則可診斷為雙絨毛膜囊雙羊膜囊雙胎妊娠。妊娠囊數(shù)小于胚胎個數(shù)時,絨毛膜囊數(shù)可等于或少于羊膜囊數(shù)也就是說如果一個妊娠囊內(nèi)檢出2個胚芽或胎心搏動時,可能為單絨毛膜囊雙羊膜囊雙胎妊娠、也可能為單絨毛膜囊單羊膜囊雙胎妊娠。9雙胎及多胎妊娠的超聲診斷早期妊娠絨毛膜囊數(shù)、羊膜囊數(shù)、卵黃囊數(shù)的關(guān)系雙絨毛膜囊雙胎妊娠一定有雙羊膜囊單絨毛膜囊雙胎妊娠可以有雙羊膜囊,也可以有單羊膜囊羊膜囊數(shù)不一定等于胚胎個數(shù)第610孕周,最準確 第6孕周以前,約15少計數(shù)10雙胎及多胎妊娠的超聲診斷中晚期妊娠絨毛膜囊、羊膜囊的確定雙胎的生殖器 23的雙胎妊娠是不能根據(jù)胎兒生殖器性
5、別來確定絨毛膜囊個數(shù)。 胎盤數(shù) 所有雙卵雙胎妊娠是雙絨毛膜囊雙胎盤,約25的單卵雙胎亦是雙絨毛膜囊,在所有雙胎妊娠中約80是雙絨毛膜囊即兩個胎盤 11雙胎及多胎妊娠的超聲診斷雙胎之間分隔膜 分隔膜的厚度 間隔膜的層數(shù)12雙胎及多胎妊娠的超聲診斷雙胎峰(Twin peak) 雙胎峰是指雙絨毛膜囊雙羊膜雙胎妊娠的兩胎盤在融合處的一種表現(xiàn),為胎盤實質(zhì)呈“楔形”形向羊膜腔方向突起,超聲橫切面呈三角形,較寬的一面與絨毛膜表面相連接,尖部指向兩胎之間分隔膜的融合處 13 雙胎及多胎妊娠的生長發(fā)育 雙胎及多胎妊娠孕早期的生長特點孕早期多胎妊娠的頭臀長(CRL)的生長和單胎妊娠相似 ,最精確地估計孕齡的辦法是
6、測量所有胚胎的CRL,取平均值,通過平均CRL估計孕齡。孕早期CRL存在明顯的差別,則提示妊娠結(jié)局可能不妙如與預計的孕周相差5天以上極可能存在雙胎之間生長不協(xié)調(diào)生長較小的那個胎兒可能存在較大的先天畸形。 14雙胎及多胎妊娠的生長發(fā)育雙胎及多胎妊娠中晚期的生長特點孕28-30周以前雙胎的生長率與單胎相似 在30周以后,雙胎增加體重較規(guī)則,但較單胎慢。 孕30周以后雙胎的雙頂徑(BPD)和腹圍(AC)的生長遲后于單胎妊娠,股骨長則無此現(xiàn)象。 三胎妊娠的孕齡估計,宜采用股骨長這個參數(shù)。 15雙胎及多胎妊娠的生長發(fā)育雙胎體重生長的不協(xié)調(diào) 體重相差20%以上稱生長不協(xié)調(diào),通常意謂著一胎是平均水平,另一胎
7、小。腹圍相差20mm時,胎兒體重預計相差20%以上腹圍是一個預測雙胎體重不協(xié)調(diào)的一個較敏感的指標BPD和FL的差別對判斷生長不協(xié)調(diào)方面相對不敏感。 意義相對體重基本相等的雙胎而言,生長不協(xié)調(diào)雙胎的發(fā)病率和死亡率明顯增高. 16雙胎及多胎妊娠的生長發(fā)育生長不協(xié)調(diào)的原因很多雙卵雙胎中可能是存在潛在的不同遺傳因子無論是單卵雙胎或雙卵雙胎,結(jié)構(gòu)畸形尤其是非整倍體,可能僅影響雙胎之一,導致嚴重的生長遲緩。胎盤的分布不平衡,雙胎之一由不良胎盤支持,可能會阻礙胎兒的生長。在單絨毛膜單卵雙胎,兩個胎兒共享一個胎盤,兩胎兒則通過胎盤產(chǎn)生不平衡的血管短路引起嚴重的生長不協(xié)調(diào),結(jié)果產(chǎn)生雙胎輸血綜合征 17雙胎及多胎
8、妊娠與胎兒畸形 雙胎妊娠中先天畸形發(fā)生率較單胎為高,單卵雙胎妊娠者胎兒畸形發(fā)生率更高。一般畸形:中樞神經(jīng)系統(tǒng)畸形 先天性心臟畸形 胃腸道畸形 其他先天畸形 單絨毛膜囊雙胎特有畸形聯(lián)體雙胎無心畸胎序列征雙胎輸血綜合征雙胎之一死亡18雙胎及多胎妊娠與胎兒畸形雙胎特有畸形聯(lián)體雙胎(Conjoined twins)無心畸胎序列征(Acardiac twins sequence)又稱為雙胎反向動脈灌注序列征(Twins reversed arterial perfusion seguence) 雙胎輸血綜合征(twin-twin transfusion syndrome,TTTS) 19雙胎及多胎妊娠與
9、胎兒畸形雙胎特有畸形聯(lián)體雙胎(Conjoined twins) 聯(lián)體雙胎是罕見的畸形,發(fā)生率約為1/50000到1/100000。雖然大多數(shù)單卵雙胎為男性雙胎、但聯(lián)體雙胎卻常發(fā)生在女性雙胎,據(jù)報道可高達70%。聯(lián)體雙胎的發(fā)生是隨機事件,原因不清, 20聯(lián)體雙胎(Conjoined twins)胚胎發(fā)育與畸形特點 聯(lián)體雙胎只發(fā)生在單絨毛膜囊單羊膜囊(即單卵)雙胎妊娠中在受精第13天后胚盤不完全分離而形成聯(lián)體雙胎胚盤不分離的時間早晚不同,不分離的程度不同,雙胎融合的部位和程度也不同根據(jù)胚盤兩部分分離的均等或不均等性,聯(lián)體雙體可分為相等聯(lián)胎(對稱性聯(lián)胎)不相等聯(lián)胎(不對稱性聯(lián)胎):兩胎大小不一,排列
10、不一,小的一胎又稱為寄生胎。21聯(lián)體雙胎(Conjoined twins)命名前后相連的聯(lián)胎:相連融合的范圍一般較局限,僅為身體的某一部分相連常根據(jù)兩胎相連融合的解剖部位來命名,一般在相連融合的解剖部位后加上“聯(lián)胎”頭部聯(lián)胎指頭與頭相連胸部聯(lián)胎指胸與胸相連腹部聯(lián)胎指腹與腹相連臀部聯(lián)胎指臀與臀相連等等。22聯(lián)體雙胎(Conjoined twins)命名側(cè)側(cè)相連融合的聯(lián)胎:相連融合的范圍一般較廣泛常常從頭或臀開始向下或向上出現(xiàn)身體側(cè)側(cè)廣泛融合,且常融合至胸部這種大范圍、多部位的聯(lián)胎習慣上用未融合的解剖結(jié)構(gòu)來命名雙頭聯(lián)胎,指胸、腹部廣泛相連而頭部未相連,有兩個完整的頭雙臀聯(lián)胎23聯(lián)體雙胎的類型身體下
11、部分融合聯(lián)胎:下部身體僅一個或部分融合雙面聯(lián)胎(Diprosopus):一個胎體,一個胎頭,但有兩個面部雙頭聯(lián)胎(Dicephalus):一個胎體,兩個胎頭坐骨聯(lián)胎(Ischiopagus):骶尾部下部分相連臀部聯(lián)胎(Pygopagus):骶尾部后側(cè)部分相連身體上部分融合聯(lián)胎:上部身體僅一個或部分融合 雙臀聯(lián)胎(Dipygus):僅有一個頭、胸、腹,但有兩個臀部及四個下肢并頭聯(lián)胎(Syncephalus):面部融合,可伴有或不伴有胸部融合顱部聯(lián)胎(Craniopagus):頭部相連身體中部融合聯(lián)胎:身體的中部相連,上、下不融合,完全分離胸部聯(lián)胎(Thoracopagus):胸部融合臍部聯(lián)胎(O
12、mphalopagus)或劍突聯(lián)胎(Xiphopagus):從臍到劍突軟骨之間的腹部 融合胸臍聯(lián)胎(thoraco-omphalopagus):胸、腹部均融合脊柱聯(lián)胎(Rachipagus):骶骨以上脊柱融合在一起24聯(lián)體雙胎(Conjoined twins)超聲診斷如果兩胎之間無羊膜分隔,超聲僅顯示一個胎盤、一個羊膜囊時,則應警惕聯(lián)體雙胎的可能,應認真仔細檢查兩胎兒相接觸的部位是否存在融合如果超聲顯示有兩個胎盤、兩胎之間有羊膜分隔,那么可排除聯(lián)體雙胎的可能 25聯(lián)體雙胎(Conjoined twins)兩胎胎體的某一部位相連在一起不能分開,相連處皮膚相互延續(xù)胎兒在宮內(nèi)可能總是處于同一相對位置
13、,胎動時亦不會發(fā)生改變兩胎頭總是在同一水平,出現(xiàn)胎動后亦不會發(fā)生胎頭相對位置的明顯改變。僅有一條臍帶,但臍帶內(nèi)的血管數(shù)增多,有3條以上血管最常見的連體類型為胸部聯(lián)胎、臍部聯(lián)胎、胸臍聯(lián)胎26聯(lián)體雙胎(Conjoined twins)早孕期檢查時,如果胚胎脊柱顯示分叉時應高度懷疑聯(lián)體雙胎的可能,應在稍大孕周進行復查以確診。雙頭聯(lián)胎時,常為側(cè)側(cè)融合,其融合范圍廣泛,可在頸以下完全融合在一起。 27無心畸胎序列征(Acardiac twins sequence)多種名稱雙胎反向動脈灌注序列征(Twins reversed arterial perfusion seguence)無頭畸形(Acephal
14、us)無頭無心畸胎(Acephalus acardius)無心寄生胎畸胎(Holoacardius)其發(fā)生率在所有妊娠中約為1/35000,在單卵雙胎中約為1%28無心畸胎序列征(Acardiac twins sequence)畸形病理特點無心畸胎序列征只發(fā)生在單卵雙胎妊娠中。形成機制 “動脈反向灌注”理論解釋這種無心畸胎一胎的心臟胚胎發(fā)生異常,心臟因某種原因未發(fā)生或僅存在無功能的心臟殘腔或痕跡, 29無心畸胎序列征(Acardiac twins sequence)常見類型無心無腦畸形是最常見的一種類型,主要表現(xiàn)為顱腦缺如,雙上肢缺如,心臟缺如,胸腹腔內(nèi)其他器官嚴重發(fā)育不全,雙下肢發(fā)育相對較好
15、 不定形無心畸胎(acardius amorphous)表現(xiàn)無心畸胎僅為一不規(guī)則形的組織團塊,不能區(qū)分為身體的何種結(jié)構(gòu)30無心畸胎預后無心畸胎的死亡率為100%,結(jié)構(gòu)正常的泵血胎兒死亡率可達50%,后者死亡的主要原因是早產(chǎn)及充血性心力衰竭。本病為散發(fā)性,家族遺傳傾向尚未見報道。泵血兒出現(xiàn)充血性心力衰竭常提示預后不良。無心畸胎與泵血兒之間的體重比可做為泵血兒預后好壞的指標。有學者報道,該體重比大于70%的泵血兒早產(chǎn)、羊水過多、心衰的發(fā)生率明顯高于體重比小于70%者。本病的治療方面,目前的一個顯著進展是栓塞或結(jié)扎無心畸胎的臍動脈取得良好效果。亦有用地高辛治療胎兒心衰,用消炎痛治療羊水過多的報道。3
16、1雙胎輸血綜合征(TTTS)雙胎輸血綜合征(TTTS)是指兩個胎兒循環(huán)之間通過胎盤的血管吻合進行血液輸注,使兩胎間血液循環(huán)發(fā)生明顯的不平衡,從而引起一系列病理生理變化及臨床癥狀,是單絨毛膜囊雙胎的一種嚴重并發(fā)癥。 32TTTS的病理生理單絨毛膜囊雙胎妊娠只有一個共同的胎盤,病理發(fā)現(xiàn)其內(nèi)有多種形式的血管吻合,發(fā)生率高達85100% 動脈動脈吻合靜脈靜脈吻合動脈-靜脈吻合 多數(shù)單絨毛膜囊雙胎妊娠雙胎間血流平衡,羊水量相同,兩胎大小相等,不出現(xiàn)TTTS 33TTTS的病理生理約35%出現(xiàn)明顯雙胎之間的不平衡性生長,表現(xiàn)為一胎羊水過多,胎兒較大,另一胎羊水嚴重過少或無羊水而“貼附”于子宮壁上,胎兒生長
17、發(fā)育遲緩,兩胎間體重相差達20%以上,此種情況亦稱為一胎羊水過少/一胎羊水過多序列征(Twin oligohydramnios/polyhydramnios sequence,TOPS) 34TTTS的病理生理有些TOPS病例(但不是所有TOPS),其胎盤深部出現(xiàn)明顯的動靜脈分流導致兩胎間血液循環(huán)的不平衡而形成真正的TTTS。因此,現(xiàn)在許多學者認為只有存在不同壓力的動脈靜脈吻合時,才會導致雙胎之間發(fā)生嚴重的血液灌注,形成雙胎輸血綜合征。 35TTTS的病理生理產(chǎn)前超聲發(fā)現(xiàn)的一胎羊水過少貼附于子宮壁上而另一胎有嚴重羊水過多時,并不是所有有這種表現(xiàn)的單絨毛膜囊雙胎妊娠均為TTTS,而有些則并不是T
18、TTS而是其他原因?qū)е碌腡OPS TTTS均表現(xiàn)為TOPS,但不是所有的TOPS均為TTTS 36TTTS的病理生理兩胎之間滋養(yǎng)胎盤的大小明顯不等羊水過少的小胎兒,滋養(yǎng)其胎盤部分少羊水過多的大胎兒,滋養(yǎng)其胎盤部分多滋養(yǎng)胎盤血液分布不等 動靜脈瘺形成 37雙胎輸血綜合征(TTTS)臨床表現(xiàn):供血胎兒宮內(nèi)表現(xiàn)為嚴重羊水過少或無羊水、生長發(fā)育遲緩、活動受限,出生后表現(xiàn)為貧血、循環(huán)血容量不足、低血壓、體重輕、脫水、心臟小等,嚴重者皮膚出現(xiàn)蒼白,甚至休克死亡。受血胎兒宮內(nèi)表現(xiàn)為羊水過多、心臟肥大、肝腎增大、體重增長快,出生后表現(xiàn)為多血征、紅細胞、血紅蛋白、紅細胞壓積均增高,血液過多、血粘度增高、心臟肥大
19、、皮膚及皮下組織水腫、體重相對較重(一般較供血兒重20%以上)、皮膚較紅,部分受血兒可因高血紅蛋白及肝功能低下出現(xiàn)核黃疸,嚴重者發(fā)生充血性心力衰竭而死亡。 38雙胎輸血綜合征(TTTS)超聲診斷兩胎兒性別相同,只有一個胎盤,兩胎間分隔膜薄或難以顯示。胎兒各生長參數(shù)有明顯不同。兩胎兒間體重估計相差20%,或腹圍相差20mm均提示TTTS可能。兩胎股骨長相差5mm亦有診斷意義。出現(xiàn)典型的一胎羊水過少/一胎羊水過多序列征TOPS改變,羊水過少胎兒“貼附”在子宮壁上,胎動明顯受限。39雙胎輸血綜合征(TTTS)超聲診斷貼附兒常貼于子宮前壁和側(cè)壁,是TTTS的重要特征。這種“貼附兒”很少會“沉”于羊水底部或位于子宮的其他部位。 臍帶附著胎盤部位異常,常表現(xiàn)為“貼附兒”臍帶附著于胎盤邊緣部,亦可表現(xiàn)為兩臍帶在胎盤附著處極近,此時有可能發(fā)現(xiàn)兩胎之間較大的血管交通。 供血兒臍帶細小,受血兒臍帶粗受血兒水腫或有充血性心衰,表現(xiàn)為胸水、腹水、心包積液、三尖瓣A峰E峰,并可出現(xiàn)三尖瓣返流等 彩色多普勒與脈沖多普勒檢查的某些特征對診斷TTTS有一定價值,但目前仍處在探索階段。有學者研究發(fā)現(xiàn),S/D比值差值0.4提示有可能存在TTTS。 40雙胎輸血綜合征(TTTS)超聲診斷分級I級:出現(xiàn)羊水過多羊水過少序列(受血胎羊水過多 8 cm,供血胎羊水過少 2 cm)供血胎膀胱可見,多普勒正常II級:供
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