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文檔簡介
1、顱咽管瘤的(De)影像診斷第一頁,共三十七頁。概(Gai)論僅(Jin)次于垂體腺瘤,是鞍區(qū)第2常見腫瘤約占鞍區(qū)腫瘤的30%來源于原始口腔形成過程中的拉氏袋(Rathkes pouth)的殘余,主要分布于垂體結(jié)節(jié)部及漏斗附近第二頁,共三十七頁。發(fā)(Fa)生率占原發(fā)腦腫瘤的4.7%6.5%,占兒童腦腫瘤的16.6%男性略多于(Yu)女性青少年多見,患病年齡高峰為10歲左右第三頁,共三十七頁。好發(fā)部(Bu)位鞍外型及鞍內(nèi)外型 多見,約占90%鞍內(nèi)型 極少見,主(Zhu)要見于成人第四頁,共三十七頁。病理特(Te)點(diǎn)囊變 單囊或多囊,囊變區(qū)多位于瘤 體上部鈣化 囊壁、瘤體的實(shí)(Shi)性部分可發(fā)生鈣
2、化,鈣化的發(fā)生率約為70%實(shí)性 10%第五頁,共三十七頁。病(Bing)理類型牙釉質(zhì)型 大多數(shù),多見于青少年,腫瘤主要由鱗狀上皮(Pi)細(xì)胞組成,囊內(nèi)含大量膽固醇和機(jī)油狀內(nèi)容物,多數(shù)腫瘤與腦組織界面不規(guī)則,手術(shù)不易剝離乳頭型 幾乎僅見于成人,腫瘤缺乏鈣化及機(jī)油狀內(nèi)容物,囊壁由纖維血管乳頭構(gòu)成,并被覆單層鱗狀上皮,腫瘤與腦組織界面較光整,手術(shù)易于全部切除第六頁,共三十七頁。臨床(Chuang)表現(xiàn)顱內(nèi)壓增高 腫瘤突入第腦室,導(dǎo)致腦積水,最常見于兒童視力(Li)、視野損害 視神經(jīng)通路受阻所致垂體機(jī)能低下下視丘癥狀 視丘下部受累所致,尿崩癥、體溫低下、嗜睡及肥胖性生殖無能、停經(jīng)-泌乳綜合征精神癥狀其
3、他 顱神經(jīng)損害癥狀第七頁,共三十七頁。影(Ying)像學(xué)診斷X線(Xian)平片CTMRI第八頁,共三十七頁。X線平(Ping)片表現(xiàn)腫瘤的直接征象 囊壁的鈣化,點(diǎn)狀、斑(Ban)塊狀、薄片狀或蛋殼狀;位于鞍內(nèi)或/和鞍外、鞍上或鞍后腫瘤的間接征象 蝶鞍變扁、前后徑增大,后床突骨質(zhì)吸收第九頁,共三十七頁。CT表(Biao)現(xiàn)混雜密度 低-等-高密度 低密度:囊性、脂性 等密度:實(shí)(Shi)性 高密度:鈣化形態(tài) 圓形、類圓形、不規(guī)則形等增強(qiáng) 囊壁和腫瘤的實(shí)性部分明顯強(qiáng)化第十頁,共三十七頁?;颊?,女(Nv),42歲,閉經(jīng)4年,頭痛1天第十一頁,共三十七頁。MRI表(Biao)現(xiàn)信號特點(diǎn) 復(fù)雜,內(nèi)容物
4、(Wu)不同信號不同MRI信號特點(diǎn)CT密度特點(diǎn)病理T1WI/T2WI均為高信號低密度水化膽固醇結(jié)晶或/和正鐵血紅蛋白T1WI低信號,T2WI為高信號低密度囊性壞死,且蛋白質(zhì)含量高T1WI/T2WI均為低信號高密度大量角化蛋白和骨小梁網(wǎng)T1WI等信號,T2WI為高信號等密度缺乏膽固醇及正鐵血紅蛋白第十二頁,共三十七頁。 手術(shù)(Shu)證實(shí)第十三頁,共三十七頁?;颊撸?,30歲,停經(jīng)泌乳半年,視(Shi)物不清2月伴多飲多尿第十四頁,共三十七頁。增強(qiáng)(Qiang)后第十五頁,共三十七頁?;?Huan)者,男,13歲雙眼視力下降多年偶有頭痛第十六頁,共三十七頁。 誤(Wu)診分析第十七頁,共三十七頁
5、。患者(Zhe),女,42歲第十八頁,共三十七頁。增(Zeng)強(qiáng)后第十九頁,共三十七頁。患者,女,58歲,雙眼視力進(jìn)行性下降13年,加(Jia)重伴四肢無力1周第二十頁,共三十七頁。增(Zeng)強(qiáng)后第二十一頁,共三十七頁。 術(shù)后(Hou)復(fù)發(fā)第二十二頁,共三十七頁?;颊?,男,55歲,顱咽管瘤術(shù)后10年,現(xiàn)后枕痛(Tong)伴視物模糊第二十三頁,共三十七頁。增強(qiáng)(Qiang)后第二十四頁,共三十七頁?;颊?,男,48歲,持續(xù)性頭痛伴進(jìn)行(Xing)性視力下降5月,顱咽管瘤術(shù)后第二十五頁,共三十七頁?;颊?,男,22歲,頭痛伴惡(E)心、嘔吐,雙眼視力下降,顱咽管瘤術(shù)后第二十六頁,共三十七頁。增強(qiáng)
6、(Qiang)后第二十七頁,共三十七頁?;颊?,女(Nv),30歲,閉經(jīng)泌乳4年,雙眼視力模糊,2年前“顱咽管瘤”手術(shù)史第二十八頁,共三十七頁。增(Zeng)強(qiáng)后第二十九頁,共三十七頁。鑒(Jian)別診斷垂體腺瘤膠質(zhì)瘤其他 神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤 脊索(Suo)瘤 鞍區(qū)上皮樣囊腫或皮樣囊腫第三十頁,共三十七頁。垂體腺(Xian)瘤極少發(fā)生鈣化蝶鞍呈球形擴(kuò)大鞍底骨質(zhì)受侵無鈣化的顱咽管瘤與垂體腺瘤鑒別困(Kun)難第三十一頁,共三十七頁。膠(Jiao)質(zhì)瘤毛細(xì)胞星(Xing)形細(xì)胞瘤可發(fā)生于視交叉,偶可有鈣化及囊變第三十二頁,共三十七頁。神經(jīng)(Jing)節(jié)細(xì)胞瘤好發(fā)于顳葉,但亦可見于第腦室及丘腦下部,個別與顱咽管瘤鑒(Jian)別困難第三十三頁,共三十七頁。脊(Ji)索瘤好發(fā)于斜坡,可(Ke)鈣化,極少囊變,局部骨質(zhì)破壞為其顯著鑒別要點(diǎn)第三十四頁,共三十七頁。鞍區(qū)(Qu)上皮樣囊腫或皮樣囊腫囊(Nang)性占位,鈣化發(fā)生率低囊壁極少有強(qiáng)化第三十五頁,共三十七頁。比較(Jiao)影像學(xué)X線 即使在現(xiàn)代化計(jì)算(Suan)機(jī)影像時代的今天,X線平片仍對顱咽管瘤的診斷有一定的參考價值。CT 首選檢查方法,對大多數(shù)患者能作出正確的定位及定性診斷。M
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