小兒造血系統(tǒng)特點課件

1、 小 兒 造 血 系 統(tǒng) 特 點(Hematopoiesis) 復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院 翟曉文 MD PhD 副主任醫(yī)師1小兒造血特點胎兒期造血 中胚葉造血期 : 2w-9w 肝臟造血期 ： 5w-5m 骨髓造血期 ：5m-生后 2 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10卵黃囊胸腺骨髓淋巴結(jié)肝脾中胚葉造血期肝臟造血期骨髓造血期妊娠月數(shù)胚胎期造血示意圖3小兒造血特點生后造血 骨髓 造血： 骨髓 紅髓-黃髓 骨髓外造血：極少 感染造血增加 肝脾淋巴結(jié)腫大4血象特點-紅細(xì)胞及血紅蛋白（hemoglobin）出 生 時： 紅細(xì)胞 571012/L 血紅蛋白 150220g/L生理性溶血：胎兒紅細(xì)胞大

2、壽命短生理性貧血：紅細(xì)胞生成素不足 骨髓造血功能減低 循環(huán)血量增加 5血象特點-白細(xì)胞（leukocyte）初生時：1520109/L出生后：兩個交叉7 歲后：兩者比例與成人相似62468101 2 3 4 8 10 1470605040302010%淋 巴 細(xì) 胞中性粒細(xì)胞5歲5天小兒中性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞兩次交叉曲線日數(shù)歲數(shù)7血象特點-血小板（platelet) 較穩(wěn)定 與成人相似 150300109/L8血象特點-血容量小兒相對比成人高 占體重比例： 新生兒: 10% 兒 童： 8-10% 成 人： 6- 8%9血象特點-血紅蛋白種類 成人型：HbA和HbA2 胎兒型：HbF 出生時： H

3、bF約占70% HbA約占30% 生 后： HbF迅速為HbA代替 1歲時： HbF不超過5% 2歲以后：HbF不超過2% HbA95% HbA22-3% 對血紅蛋白病的診斷有一定的意義10貧血(Anemia)海拔為零時 6月-6歲：小于110g/l 6 -14歲：小于120g/l 新生兒：小于145g/l 1-4月：小于90g/l 4-6月：小于100g/l11貧血分類按照嚴(yán)重程度分類 新生兒輕度貧血：90g/l至正常下限 120144g/l中度貧血：6090g/l 90120g/l 重度貧血：3060g/l 6090g/l極重度貧血：30g/l 60g/l 12貧血分類 紅細(xì)胞形態(tài)特點分類

4、病因和發(fā)病機理的分類13貧血診斷病史 體格檢查 實驗室檢查 14貧血治療原則去除病因一般治療 藥物治療輸血造血干細(xì)胞移植并發(fā)癥治療15Thanks!16根據(jù)MCV MCH MCHC分為三類17病因和發(fā)病機理的分類 紅細(xì)胞及血紅蛋白生成不足 營養(yǎng)性貧血 缺鐵性貧血 巨幼細(xì)胞性貧血 感染性及慢性疾病性貧血 再生障礙性貧血18病因和發(fā)病機理的分類紅細(xì)胞破壞過多 紅細(xì)胞內(nèi)部異常 膜缺陷 酶缺乏 珠蛋白異常 紅細(xì)胞外部異常 感染性 免疫性 機械性 化學(xué)或物理性19病因和發(fā)病機理的分類紅細(xì)胞丟失過多 急性失血性貧血 慢性失血性貧血20病史年齡： 新生兒期： 失血性或溶血性 嬰幼兒期： 營養(yǎng)性 感染性或溶血性 學(xué)齡前或?qū)W齡期： 慢性失血性再障 或其他疾病伴隨癥狀： 黃疸及血紅蛋白尿：溶血 骨骼疼痛： 骨骼浸潤21病史貧血發(fā)展過程： 發(fā)展快：急性溶血或失血 發(fā)展慢：慢性溶血或失血 營養(yǎng)缺乏 再障 腫瘤性22病史感染史：溶血家族史：溶血系統(tǒng)疾病史：腎病 風(fēng)濕性 腫瘤性食物及藥物史：蠶豆病 AIHA23體格檢查面色蒼白黃疸：溶血 肝臟浸潤 膽道阻塞出血：再障 腫瘤肝脾淋巴結(jié)腫大：髓外造血24實驗室檢查紅細(xì)胞形態(tài)：大小 色素含量 異型網(wǎng)