左腎靜脈壓迫綜合征

1、關(guān)于左腎靜脈壓迫綜合征第一張，PPT共七十二頁，創(chuàng)作于2022年6月 概 述 左腎靜脈壓迫綜合征（ left renal vein entrapment syndrome）也稱胡桃夾綜合征（nutcracker syndrome）或 胡 桃 夾 現(xiàn) 象 （nutcracker phenomenon，NCP） 是 臨 床上引起血尿、蛋白尿的重要原因之一。 它 是指 行走于 腹主動 脈（ Abdominal aorta， AO）腸系 膜上動脈（Superior mesenteric artery，SMA）之間的左腎靜脈 （ Left re- nal vien，LRV）受到擠壓 引起的 一系列的 臨

2、床表現(xiàn)第二張，PPT共七十二頁，創(chuàng)作于2022年6月 認(rèn)識 NCP 是一個漸進(jìn)的過程 1. 血尿、蛋白尿是臨床上最常見的兩個癥狀，也是腎內(nèi)科最常見的2個表現(xiàn)，血尿較蛋白尿更常見； 2. 尿潛血陽性和鏡下血尿的關(guān)系； 3. 鏡下血尿和肉眼血尿常見的原因； 4. 是器質(zhì)性疾病還是功能性疾??； 5. 運(yùn)動性血尿、運(yùn)動性蛋白尿，直立性蛋白尿的原因； 6. 認(rèn)識兒童、成人、中老年人的NCP 第三張，PPT共七十二頁，創(chuàng)作于2022年6月第四張，PPT共七十二頁，創(chuàng)作于2022年6月 自1972年 De Schepper 首先報道NCP可引起左腎出血以來， 至今已30多年，通過 大量臨床觀察 和研究，目前

3、對本病的病因，發(fā)病機(jī)制，診斷治療等，大部分都已比較清楚。 本病多見于兒童， 也可見于成人，兒童多在發(fā)育期發(fā)病，發(fā)病年齡 713 歲，男性居多，且常發(fā)生在 體形比較瘦長的青少年中第五張，PPT共七十二頁，創(chuàng)作于2022年6月 據(jù)統(tǒng)計，小兒NCP引起的血尿約占兒童血尿的33.3 % ，目前已成為兒童血尿較常見的病因之一。 隨著診斷技術(shù)的不斷發(fā)展，NCP的發(fā)病率呈逐年上升趨勢。本病的 典型癥狀為非腎小球性血尿和/或直立性蛋白尿，近年來還有以慢性疲勞綜合征、左側(cè) 精索靜脈曲張等為主要臨床表現(xiàn)的的NCP的報道第六張，PPT共七十二頁，創(chuàng)作于2022年6月 由于NCP 嚴(yán)重威脅兒童的健康，故對NCP準(zhǔn)確做

4、出診斷、及時進(jìn)行治療意義重大。近年來有關(guān)NCP的報道日漸增多，據(jù)不完全統(tǒng)計，截至2006年底 國內(nèi)報道172篇，總數(shù)已逾千例。為提高對本病的認(rèn)識，現(xiàn)結(jié)合文獻(xiàn)對NCP的病因，發(fā)病機(jī)制，臨床表現(xiàn)，診斷治療作簡要介紹第七張，PPT共七十二頁，創(chuàng)作于2022年6月 一 NCP 的發(fā)病機(jī)制 二 NCP 的臨床表現(xiàn) 三 NCP 的輔助檢查 四 NCP 的診斷標(biāo)準(zhǔn) 五 NCP 的治療進(jìn)展 第八張，PPT共七十二頁，創(chuàng)作于2022年6月 NCP 的解剖學(xué)基礎(chǔ) 下腔靜脈（IVC）位于A0 右側(cè)，右腎 靜脈（RRV) 與A0的行程短而直，可直接 匯入IVC；而 LRV則需穿過A0與 SMA形 成的夾角， 才能注入

5、IVC。這一夾角約為45 60， 并被腸系膜脂肪、 淋巴結(jié)、腹膜等組織充填。正常情況下 LRV不受壓迫，某些特定情況下（如青春期兒童增長迅速， 形成瘦長體形， 脊椎過度伸展，第九張，PPT共七十二頁，創(chuàng)作于2022年6月 體位急劇變化等）可使夾角變小，影響 LRV的血流動力學(xué)，使LRV和引流到 LRV的血管發(fā)生瘀血或形成側(cè)支循環(huán)，從而引發(fā)一系列臨床表現(xiàn)。近 年來，有學(xué)者認(rèn)為 NCP 可引起 LRV 及腎內(nèi)各級分支動脈的血流變化，導(dǎo)致腎小球及腎小管上皮細(xì)胞變性、萎縮、壞死，從而引發(fā)腎臟病變的發(fā)生第十張，PPT共七十二頁，創(chuàng)作于2022年6月第十一張，PPT共七十二頁，創(chuàng)作于2022年6月IVCS

6、MA第十二張，PPT共七十二頁，創(chuàng)作于2022年6月 LRV受壓的因素 青春期身高迅速增長、椎體過度伸展、體型趨向瘦長，內(nèi)臟下垂，直立活動時 腹腔臟器因重力牽拉 SMA，SMA起始部脂肪組織減少，淋巴結(jié)腫大以及 腫瘤壓迫等情況，都可使 AO 與SMA間夾角變窄，導(dǎo)致NCP的發(fā)生第十三張，PPT共七十二頁，創(chuàng)作于2022年6月 NCP引起出血的機(jī)制 一方面因 LRV回流受阻，LRV內(nèi)壓增高，導(dǎo)致薄壁的靜脈破裂，血液流入尿收集系統(tǒng)引起血尿；另一方面，擴(kuò)張的靜脈竇與臨近的腎盞形成的交通支亦會引起血尿第十四張，PPT共七十二頁，創(chuàng)作于2022年6月 據(jù)報道，98 %的正常人 LRV和IVC 之間的 壓

7、差 90)，考慮為非腎小球性血尿患者； 待肉眼血尿發(fā)作時，用膀胱鏡檢查血尿從左輸尿管流 出即確診單側(cè)性上段尿路出血； 接著做彩色雙功能超聲（Colour duplex ultra sonography，CDU）或CT， CDU檢查時可取各種不同體位，經(jīng)上腹部橫斷面配合縱斷面掃查，仔細(xì)觀察SMA和主動脈夾角的變化，觀察左腎靜脈在SMA和腹主動脈之間受壓情況，測量左腎靜脈受壓及擴(kuò)張部位直徑及流速，同 Bushi認(rèn)為，仰位時左腎靜脈腎門段擴(kuò)張的直徑超過 夾角段直徑2倍以上即可診斷，3倍以上診斷更為可靠，CDU檢查還能作術(shù)后動態(tài)觀察SMA血流情況 第三十一張，PPT共七十二頁，創(chuàng)作于2022年6月 C

8、DU檢查還能作術(shù)后動態(tài)觀察SMA血流情況。而CT只能觀察左腎靜脈有無狹窄：近端擴(kuò)張和注射造影劑后，顯影劑呈小片狀濃縮集聚與左腎竇和下極區(qū)域故CDU是首選的檢查方法； 如高度懷疑本病，做腎靜脈造影，并測定左腎靜脈和下腔靜脈的壓差。腎靜脈造影可直接觀察到左腎靜脈在腹主動脈與SMA間受壓，或有擴(kuò)張、迂曲的側(cè)支循環(huán)，靜脈血逆流，典型的可在腎靜脈跨過SMA附近出現(xiàn)造影劑充盈中斷。左腎靜脈 內(nèi)壓力測定顯示很大的個體差異 第三十二張，PPT共七十二頁，創(chuàng)作于2022年6月 由于磁共振血管成像對大血管病變檢查的準(zhǔn)確性接近數(shù)字減影血管造影，所以磁共振 血管成像可代替腎靜脈造影。磁共振血管成像經(jīng)三維成像可明確、直

9、觀地顯示左腎靜脈受壓情 況，觀察腹主動脈、SMA和左腎靜脈三者之間的關(guān)系，左腎靜脈狹窄部位的橫斷面，測量SMA和腹主動脈之間夾角的度數(shù)等。第三十三張，PPT共七十二頁，創(chuàng)作于2022年6月 實(shí)驗室檢查 NCP患者血尿為非腎小球性，鏡檢紅細(xì)胞 90% 以上為 正常形態(tài)紅細(xì)胞。尿蛋白 定性結(jié)果：晨尿 (-) () ， 活動后 (+) (+)；24 h 尿蛋白定量 1g /24h ，尿鈣定量 80 %； 膀胱鏡檢查確定為左側(cè)上段尿路出血；超聲、CT 可見 LRV受壓所形成的狹窄及擴(kuò)張像圖象；腎血管造影可見與SMA交叉部位的LRV 狹窄及遠(yuǎn)端擴(kuò)張像；LRV與IVC壓差 0. 49 kPa ；腎靜脈消除

10、時間延長；腎活檢發(fā)現(xiàn)腎臟微小病變第五十一張，PPT共七十二頁，創(chuàng)作于2022年6月 日 伊藤克己等 則認(rèn)為診斷標(biāo)準(zhǔn)應(yīng)為：膀胱鏡檢查確定為左側(cè)上段尿路出血； 尿鈣排泄量正常； 尿中 正常形態(tài)紅細(xì)胞 90 %； 腎活檢呈 微小病變或正常；超聲或 CT 檢查見 LRV 擴(kuò)張； LRV與 IVC 壓差 0.49k Pa（5cmH2O） 第五十二張，PPT共七十二頁，創(chuàng)作于2022年6月 Wolfish等認(rèn)為90以上的尿中紅細(xì)胞形態(tài)相同 加上超聲檢查提示LRV受壓，即可作出NCP的診斷。 楊宇真等 提出以下4點(diǎn)作為臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)： 無癥狀性血尿或蛋白尿；紅細(xì)胞形態(tài)正常； B超示LRV受壓；臨床上排除高鈣尿

11、癥、腫瘤、結(jié)石、感染、畸形和腎小球疾病第五十三張，PPT共七十二頁，創(chuàng)作于2022年6月 南京總院兒科中心的診斷標(biāo)準(zhǔn)：仰臥位 LRV 狹窄前擴(kuò)張部位近端內(nèi)徑比狹窄部位內(nèi)徑寬2倍以上，脊柱后伸位1520分鐘后，其擴(kuò)張部位內(nèi)徑比狹窄部位內(nèi)徑寬4倍以上，取兩個體位即可診斷。亦可采用綜合指標(biāo)，即有以上表現(xiàn)以外， 再加上 脊柱后伸位1520分鐘后，LRV擴(kuò)張近端血流速度0.09m/s，SMA 與 AO夾角在9以內(nèi)為參考值第五十四張，PPT共七十二頁，創(chuàng)作于2022年6月 綜合分析文獻(xiàn)，NCP 的主要診斷標(biāo)準(zhǔn)：肉眼或鏡下血尿；合并左側(cè)精索靜脈曲張；膀胱鏡檢查發(fā)現(xiàn)左側(cè)輸尿管口噴血；選擇性LRV造影可見LRV

12、跨過 SMA與AO間夾角處出現(xiàn)造影劑中斷；逆行腎盂造影提示腎盂- 靜脈間分流；B 超、CT、第五十五張，PPT共七十二頁，創(chuàng)作于2022年6月 MRI 可見擴(kuò)張的LRV；超聲影像可見到 LRV受壓及擴(kuò)張情況、 SMA與AO 間夾角的度數(shù)、LRV血流速度等；24h 尿鈣排瀉正常。以上診斷方法簡單又方便，又無創(chuàng)傷性，容易被患兒及其家屬接受，大大簡化了本病的診斷步驟，可逐步推廣使用第五十六張，PPT共七十二頁，創(chuàng)作于2022年6月 一 NCP 的發(fā)病機(jī)制 二 NCP 的臨床表現(xiàn) 三 NCP 的輔助檢查 四 NCP 的診斷標(biāo)準(zhǔn) 五 NCP 的治療進(jìn)展第五十七張，PPT共七十二頁，創(chuàng)作于2022年6月

13、保守治療 保守治療適用大部分NCP患兒。臨床上雖有反復(fù)發(fā)作鏡下血尿和/或間斷、短時無痛肉眼血尿, 但無貧血、腹痛的患兒, 可隨訪觀察。一方面隨患兒年齡增長會有更多側(cè)支循環(huán)建立, 另一方面SMA 起始部周圍脂肪結(jié)締組織增加可緩解LRV 受阻程度 鑒于某些誘因如劇烈運(yùn)動、感冒可誘發(fā)血尿或使血尿反復(fù)發(fā)作, 故應(yīng)避免上述誘因, 使患兒順利度過青春期第五十八張，PPT共七十二頁，創(chuàng)作于2022年6月 陳以平認(rèn)為，NCP 的形成機(jī)制符合祖國醫(yī)學(xué)血瘀而致出血的理論, 經(jīng)采用中藥治療兒童NCP 患者, 隨訪12個月，血尿情況明顯改善 對一些嚴(yán)重、持續(xù)或反復(fù)血尿, 出現(xiàn)貧血、反復(fù) 腰肋痛 及精索靜脈曲張的患兒，

14、尤其是成人NCP 患者， 保守治療往往效果較差，應(yīng)選擇手術(shù)治療 第五十九張，PPT共七十二頁，創(chuàng)作于2022年6月 手術(shù)治療 目前國內(nèi)外報道的NCP 手術(shù)治療方案主要包括以下幾種： 經(jīng)腹開放手術(shù)：包括LRV 移位術(shù)，腸系膜上動脈移位術(shù)（SMAT）前者是把LRV 切斷后下移15cm , 與IVC端側(cè)吻合以解除壓迫; 后者是指切斷SMA 下移至LRV 下方與AO 端側(cè)吻合第六十張，PPT共七十二頁，創(chuàng)作于2022年6月第六十一張，PPT共七十二頁，創(chuàng)作于2022年6月 支架介入手術(shù)：如腔內(nèi)支（Endo-vascular stenting ，ES）介入治療，包括球囊膨脹式內(nèi)支架置放術(shù)、自脹式內(nèi)支架置

15、放術(shù)等。在LRV 狹窄段內(nèi)徑擴(kuò)大程度、比值、費(fèi)用等方面，ES 介入治療明顯優(yōu)于開放手術(shù)，易為患者及家屬所接受，有利于臨床推廣第六十二張，PPT共七十二頁，創(chuàng)作于2022年6月左腎靜脈在主動脈前區(qū)域嚴(yán)重狹窄。 患者，男，13歲，因肉眼血尿3月就診。CT提示病例一第六十三張，PPT共七十二頁，創(chuàng)作于2022年6月術(shù)前造影第六十四張，PPT共七十二頁，創(chuàng)作于2022年6月術(shù)后造影第六十五張，PPT共七十二頁，創(chuàng)作于2022年6月術(shù)后CT第六十六張，PPT共七十二頁，創(chuàng)作于2022年6月術(shù)后B超第六十七張，PPT共七十二頁，創(chuàng)作于2022年6月 其他術(shù)式：對以精索靜脈曲張為主要臨床表現(xiàn)的 NCP 患兒

16、, 若不伴有血尿、腹痛及腎功能損害, 可行精索內(nèi)靜脈高位結(jié)扎術(shù) 以改善陰囊墜脹不適等癥狀，手術(shù)效果滿意。 但因曲張的精索靜脈可以是LRV 回流受阻后建立的側(cè)支循環(huán)，高位結(jié)扎精索內(nèi)靜脈后, 可能會加重左腎瘀血，是否需同期行精索內(nèi)靜脈轉(zhuǎn)流術(shù)，有待進(jìn)一步研究第六十八張，PPT共七十二頁，創(chuàng)作于2022年6月 手術(shù)適應(yīng)證 經(jīng)2 年以上觀察或內(nèi)科對癥治療,癥狀無緩解或加重的； 出現(xiàn)并發(fā)癥者,如貧血、腰肋痛及精索靜脈曲張,反復(fù)乏力、頭疼、焦慮等,已影響學(xué)習(xí)或生活的患兒； 有腎功能損害者,并排除其他原因第六十九張，PPT共七十二頁，創(chuàng)作于2022年6月 解放軍總醫(yī)院報告4例男性NCP患者,年齡16-22歲。臨床主要表現(xiàn)