狼瘡性腎炎32例病理與臨床分析

1、狼瘡性腎炎32例病理與臨床分析【摘要】目的討論狼瘡性腎炎(ln)的病理與臨床特點(diǎn),理解病理改變與臨床表現(xiàn)之間的聯(lián)絡(luò)。方法回憶性分析42例ln患者的病理類型與臨床特征。結(jié)果i、ii、iv、v型各占3.1%、9.4%、25%、50%、12.5%。結(jié)論狼瘡性腎炎的病理類型與臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查有一定聯(lián)絡(luò)；腎活檢對(duì)判斷疾病活動(dòng)性，指導(dǎo)治療與估計(jì)預(yù)后有重要意義?！娟P(guān)鍵詞】狼瘡性腎炎臨床病癥腎活檢病理學(xué)系統(tǒng)性紅斑狼瘡(sle)是可累及各個(gè)系統(tǒng)和器官的自身免疫性疾病,但以腎臟最常見(jiàn),臨床上有狼瘡性腎炎(ln)表現(xiàn)者高達(dá)75%。ln是繼發(fā)性腎臟病導(dǎo)致終末期腎衰竭的常見(jiàn)病因之一,可達(dá)80%85%。腎衰竭是sle

2、的常見(jiàn)死因1。我們對(duì)32例ln患者的病理類型與臨床表現(xiàn)、病理類型與相關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查、病理類型與sle臨床活動(dòng)性及l(fā)n病理活動(dòng)性的關(guān)系進(jìn)展分析,以確定疾病的嚴(yán)重程度,并用于指導(dǎo)治療和判斷預(yù)后。1資料與方法1.1一般資料病例來(lái)源于2022年7月至2021年9月在我院住院并行腎穿刺活檢的sle患者。sle按1997年美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)修訂標(biāo)準(zhǔn),符合其中4條以上；同時(shí)伴有不同程度的腎損害，如持續(xù)性蛋白尿或血尿、腎功能減退。年齡最大者為55歲，最小者為10歲，平均37.6歲，其中女27例，男5例。病程最短為15天，最長(zhǎng)為7年。1.2實(shí)驗(yàn)室檢查包括血、尿常規(guī)、肝腎功能、血沉esr、24h尿蛋白定量、血漿蛋白電泳

3、。免疫學(xué)檢查包括血免疫球蛋白、抗核抗體(ana)、抗dsdna抗體、抗s抗體、抗rnp抗體、抗ss-a、ss-b抗體、抗磷脂抗體、血清補(bǔ)體3、4等。1.3腎臟病理檢查32例患者均在b超定位下行經(jīng)皮腎活檢，所取穿刺組織分別作光鏡(he、pas、pas及assn染色)及免疫熒光(iga、igg、ig、及3、4、lq、fra染色)檢查。1.4病理分型及臨床分型腎臟病理分型按2022年isn/rps狼瘡腎炎病理學(xué)分型標(biāo)準(zhǔn)分6型:i型:細(xì)微系膜性狼瘡性腎炎；ii型:系膜增生性狼瘡性腎炎；型:局灶性狼瘡性腎炎,(a):活動(dòng)性病變,局灶增生性狼瘡性腎炎；(a/):活動(dòng)性和慢性病變，局灶增生和硬化性狼瘡性腎炎

4、():慢性病變伴有腎小球硬化,局灶硬化性狼瘡性腎炎；型:彌漫性狼瘡性腎炎,-s(a):活動(dòng)性病變,彌漫性節(jié)段性增生性狼瘡性腎炎-g(a):活動(dòng)性病變,彌漫性球性增生性狼瘡性腎炎；-s(a/):活動(dòng)性和慢性病變,彌漫性節(jié)段性增生和硬化性狼瘡性腎炎；-g():活動(dòng)性和慢性病變,彌漫性球性增生和硬化性狼瘡性腎炎；-s():慢性病變伴有硬化,彌漫性節(jié)段性硬化性狼瘡性腎炎;iv-g():慢性病變伴有硬化,彌漫性球性硬化性狼瘡性腎炎。v型:膜性狼瘡性腎炎v型膜性狼瘡性腎炎可合并型或型病變，那么應(yīng)作出復(fù)合性診斷,如+v、+v等；型:嚴(yán)重硬化型狼瘡性腎炎。ln臨床分型:腎炎綜合征型:輕中度蛋白尿,伴血尿、管型

5、尿,可伴水腫、高血壓、腎功能不全；腎病綜合征型:大量蛋白尿(3.5g/d),低蛋白血癥(30g/l)；腎功能不全型:主要表現(xiàn)為血尿素氮bun、肌酐r持續(xù)升高,可伴有貧血、高血壓、水腫。22結(jié)果2.1ln的腎臟病理改變32例中i型1例(3.1%),型3例(9.4%),型8例(25%),型16例(50%),v型4例(12.5%)(其中1例合并型、1例合并型為+v、+v)。型ln中活動(dòng)性改變較多見(jiàn),可見(jiàn)較多纖維素樣壞死、蘇木素小體、細(xì)胞新月體、白金耳樣改變,而慢性改變?nèi)缒I小管萋縮、間質(zhì)纖維化也常見(jiàn)。除i型外,各型都有多少不等局灶性新月體形成,而大量新月體形成見(jiàn)于iv型,表現(xiàn)為新月體性腎小球腎炎。局灶

6、性節(jié)段性硬化見(jiàn)于、iv型,而以iv型最多見(jiàn),免疫熒光檢查有“滿堂亮者有14例,占43.8%,其中型有8例，而i型1例中僅igg、lq染色較強(qiáng)陽(yáng)性(+)。2.2臨床特點(diǎn)如表1所示,sle的臨床表現(xiàn)常為多系統(tǒng)損害,本組病例中大部分患者出現(xiàn)多種臨床表現(xiàn)，常見(jiàn)的有浮腫、尿的改變、皮疹、關(guān)節(jié)炎、發(fā)熱、高血壓等,32例ln患者中以腎臟病癥為首發(fā)臨床表現(xiàn)者20例,占62.5%。細(xì)微血尿和(或)蛋白尿i型、型多見(jiàn),型ln以腎炎綜合征多見(jiàn)，腎病綜合征、腎功能不全多見(jiàn)于iv型和v型ln。2.3ln的實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果如表2所示:各型ln的實(shí)驗(yàn)室檢查中,除i型外，其他各型ln均出現(xiàn)貧血和白細(xì)胞減少、蛋白尿、血中r及bu

7、n升高，蛋白尿以iv型和v型患者發(fā)生率最高。血中r和bun升高多見(jiàn)于iv型及v型患者。所有類型ln都出現(xiàn)補(bǔ)體3降低和dsdna、ana、s、抗磷脂抗體陽(yáng)性。3討論腎臟是sle最常累及的臟器,通常在sle患病5年內(nèi)約有40%75%的患者出現(xiàn)臨床腎臟受累表現(xiàn),腎臟活檢幾乎100%有腎臟病理變化2。多見(jiàn)于女性,可發(fā)生于任何年齡，但以育齡婦女多見(jiàn)，本組病例中女27例,約占84.4%,男5例，約占15.6%,男女之比為1:5.4，與國(guó)內(nèi)相關(guān)報(bào)道比擬男性所占比例相似1,3。本組資料顯示所有患者腎臟病理檢查都有異常。其中以iii型和型較多見(jiàn)分別占25%和50%。臨床表現(xiàn)多樣,常見(jiàn)的有浮腫、尿的異常改變、皮疹

8、、關(guān)節(jié)炎、發(fā)熱、高血壓等,或?yàn)闊o(wú)明顯病癥僅有抗核抗體(ana)及抗dsdna抗體陽(yáng)性。腎臟是最主要受累器官，有的病例可以腎臟受累為首發(fā)病癥，本組資料顯示32例ln患者中以腎臟病癥為首發(fā)臨床表現(xiàn)者23例,占71.9%。常見(jiàn)的臨床分型為腎病綜合征為14例，占43.8%，ln臨床表現(xiàn)和腎臟病理類型間有一定規(guī)律性，細(xì)微血尿和(或)蛋白尿i型、型多見(jiàn),型ln以腎炎綜合征多見(jiàn)，腎病綜合征、腎功能不全多見(jiàn)于iv型和v型ln。ln所致腎病綜合征除大量蛋白尿外，往往伴有鏡下或肉眼血尿，這可能是與原發(fā)性腎病綜合征的區(qū)別之一,而且其病理類型以型多見(jiàn),ln患者出現(xiàn)血尿往往提示腎臟有活動(dòng)性和增殖性病變,是判斷狼瘡活潑的

9、重要指4。sle是一個(gè)免疫復(fù)合物病,產(chǎn)生大量自身抗體,形成抗原抗體復(fù)合物，免疫復(fù)合物形成與沉積是引起sle腎臟損害的主要機(jī)制，具有以抗核抗體(ana)為代表的多種自身抗體。抗ds1dna抗體是狼瘡性腎炎最親密相關(guān)的自身抗體,抗ds-dna抗體陽(yáng)性者更易患狼瘡性腎炎，且病情嚴(yán)重者多見(jiàn)，可見(jiàn)抗ds-dna抗體與腎臟疾病的嚴(yán)重性呈正相關(guān)關(guān)系,是一個(gè)比擬準(zhǔn)確、可靠的活動(dòng)指標(biāo)。補(bǔ)體經(jīng)典活化途徑在sle的發(fā)病和組織損傷中起重要作用，補(bǔ)體程度往往與病情活動(dòng)程度有關(guān)，參與多種免疫病理功能，尤其在活動(dòng)期。補(bǔ)體3在補(bǔ)體成分中含量最高、最重要5。本組資料顯示病情活動(dòng)時(shí)ln抗ds-dna抗體陽(yáng)性率較高，并且補(bǔ)體3下降

10、明顯，其中以型ln抗ds-dna陽(yáng)性率最高(93.8%),補(bǔ)體3下降最明顯(93.8%),證實(shí)與病情活動(dòng)有關(guān)。本組32例ln患者中,i型僅有1例免疫熒光中只有igg、lq染色較強(qiáng)陽(yáng)性(+),腎小球及間質(zhì)病變細(xì)微，但未見(jiàn)vi型患者可能是因?yàn)椴∏檩^重,未行腎臟活檢的緣故。而型有16例，占50%,是最多見(jiàn)的類型，也是病變最復(fù)雜的類型，本組研究中說(shuō)明,型ln多數(shù)表現(xiàn)為腎病綜合征,約占62.5%,其血尿、高血壓、腎功能不全的發(fā)生率最高,型ln的患者血中r、bun升高較為多見(jiàn)，并伴有明顯的血清學(xué)改變，如抗ds-dna抗體陽(yáng)性、低補(bǔ)體血癥等,腎功能受損較重,可見(jiàn)較多纖維素樣壞死、蘇木素小體、細(xì)胞新月體、白金

11、耳樣改變，而慢性改變?nèi)缒I小管萎縮、間質(zhì)纖維化也常見(jiàn)，腎小球、間質(zhì)和小血管都有病變且較嚴(yán)重，ln的所有病變特征在型都可出現(xiàn)。說(shuō)明型ln是活動(dòng)性最高、臨床表現(xiàn)最突出的一種類型，預(yù)后最差，需要采取更為積極的治療措施。對(duì)ln的病理學(xué)分型,由粗到細(xì),經(jīng)過(guò)幾十年的不斷修定,逐漸做到了病理和臨床的親密結(jié)合,ln病理轉(zhuǎn)型可能受到病情的嚴(yán)重程度、治療用藥、隨訪時(shí)間、病情的轉(zhuǎn)歸等因素的影響,應(yīng)予注意。腎活檢對(duì)明確病理類型、判斷病變的活動(dòng)性、嚴(yán)重程度和預(yù)后、制定治療方案有非常重要的價(jià)值6。參考文獻(xiàn)1葉任高,陸再英.內(nèi)科學(xué)(第6版).北京:人民衛(wèi)生出版社,2022.898-899.2王海燕.腎臟病學(xué)第3版.北京：人民衛(wèi)生出版社，2021：1326-1327.3劉笑芬,黃英偉.狼瘡性腎炎的病理與臨床關(guān)系j.臨床腎臟病雜志,2002,2(2):55-57.4游運(yùn)輝,左曉霞,尹紅玲,等.71例狼瘡性腎炎的病理與臨床分析j.中國(guó)現(xiàn)代醫(yī)學(xué)雜志,2021,1