原發(fā)性硬化性膽管炎

1、原發(fā)性硬化性膽管炎primary sclerosing cholangitis(PSC)第一頁，共三十七頁。原發(fā)性硬化性膽管炎是一種原因不明的慢 性淤膽性肝病，以進行性肝內(nèi)外膽管慢性 炎癥、破壞和纖維化為特征，逐漸出現(xiàn)膽管不規(guī)那么狹窄、減少直至小膽管消失。雖然進展緩慢，但它最終必將導致大局部 患者出現(xiàn)肝硬化、門脈高壓、肝衰竭或惡 性腫瘤而死亡。f第二軍I大總長瘡V.(Jforjinrrl第二頁，共三十七頁。黃疸、體重減輕、搔癢前三位主要病癥典型實驗室表現(xiàn)為膽汁淤積性肝酶異常的 特點：即堿性磷酸酶AKP水平通常高于正常 上限的5倍，而轉(zhuǎn)氨酶ALT水平僅輕微升高ERCP膽道造影術是診斷硬化性膽管炎

2、的金 標準p第二琢I大島長范r:(UnuU/ir Jfnrjinnl第三頁，共三十七頁。ERCP或MRCP膽道造影可見：肝內(nèi)外膽管多發(fā)性狹窄與擴張、彌 漫性狹窄中夾有正常或擴張的較短 膽管形成“串珠狀改變0芯二軍I大歡長瘡H7JTinnUrfi Jfnrpnnl第四頁，共三十七頁。hanghai第五頁，共三十七頁。Jfnrjinnl第六頁，共三十七頁。%|J3： MRCP肝總管假陽性第七頁，共三十七頁。第八頁，共三十七頁。第九頁，共三十七頁。第十頁，共三十七頁。*例6: PSC膽腸吻合 yy f(jhrwgUrrf第十一頁，共三十七頁。第十二頁，共三十七頁。例7: PTC限制第十三頁，共三十七

3、頁。第十四頁，共三十七頁。第十五頁，共三十七頁。第十六頁，共三十七頁。働：PSC 合并膽第十七頁，共三十七頁。第十八頁，共三十七頁。贊例9: PSC合并膽管癌第十九頁，共三十七頁。例10: 東方型PSC第二十頁，共三十七頁。hanghai第二十一頁，共三十七頁。hanghai第二十二頁，共三十七頁。東方型PSC第二十三頁，共三十七頁。例12:東方型PSC第二十四頁，共三十七頁。第二十五頁，共三十七頁。東方型PSC第二十六頁，共三十七頁。例12:東方型PSC第二十七頁，共三十七頁。第二十八頁，共三十七頁。第二十九頁，共三十七頁。東方型PSC第三十頁，共三十七頁。第三十一頁，共三十七頁。東方型PSC第三十二頁，共三十七頁。揭例13: PSC肝實質(zhì)大再生結節(jié)改變第三十三頁，共三十七頁。相列14: PSC肝實質(zhì)不均勻灌注改變第三十四頁，共三十七頁。.(15: PSC肝實質(zhì)小再生結節(jié)改變第三十五頁，共三十七頁。普例16: PSC肝實質(zhì)楔形萎縮改變第三十六頁，共三十七頁。內(nèi)容總結原發(fā)性硬化性膽管炎。原發(fā)性硬化性膽管炎是一種原因不明的慢 性淤膽性肝病，以進行性肝內(nèi)外膽管慢性 炎癥、破壞和纖維化為特征，逐漸出現(xiàn)膽。黃疸、體重減輕、搔癢前三位主要病癥。典型實驗室表現(xiàn)為膽汁淤積性肝酶異常的 特點：即堿性磷酸酶AKP水平通常高于正常 上限的5倍，而轉(zhuǎn)氨酶ALT水