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1、 重癥肌無(wú)力的病癥鑒別 傅健第一頁(yè),共二十五頁(yè)。重癥肌無(wú)力神經(jīng)-骨骼肌接頭處傳遞障礙的獲得性自身免疫性疾病,以局部或全身骨骼肌易疲勞,活動(dòng)后加重,休息后恢復(fù)為臨床特征。第二頁(yè),共二十五頁(yè)。神經(jīng)-肌肉接頭的突觸示意圖1 神經(jīng)內(nèi)膜; 2 神經(jīng)膜和肌膜的連接; 3 Schwanns核; 4 肌膜核 每個(gè)-運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元發(fā)出一根軸突一個(gè)突觸代表一個(gè)運(yùn)動(dòng)終板第三頁(yè),共二十五頁(yè)。肌膜的終板突觸后膜神經(jīng)-骨骼肌接頭突觸的構(gòu)成神經(jīng)末端-突觸前膜突觸間隙遞質(zhì)第四頁(yè),共二十五頁(yè)。第五頁(yè),共二十五頁(yè)。第六頁(yè),共二十五頁(yè)。乙酰膽堿的代謝膽堿乙酰輔酶A膽堿乙?;窤TP結(jié)合型乙酰膽堿膽堿酯酶神經(jīng)沖動(dòng)膽堿乙酸乙酰膽堿的合成與

2、儲(chǔ)存在運(yùn)動(dòng)神經(jīng)末梢內(nèi)進(jìn)行.當(dāng)興奮傳導(dǎo)到運(yùn)動(dòng)神經(jīng)末梢時(shí), 乙酰膽堿的釋放.乙酰膽堿受體的量和敏感性.第七頁(yè),共二十五頁(yè)。重癥肌無(wú)力的病因一、重癥肌無(wú)力是橫紋肌突觸后膜nAchR自體免疫性疾病 抗乙酰膽堿受體抗體(nAchR-Ab)的作用下,乙酰膽堿受體的數(shù)量減少,敏感性下降 50-60年代: 胸腺素增高抑制乙酰膽堿合成。60年代以來(lái): 提出自體免疫學(xué)說(shuō)。 73年建立電鰻魚實(shí)驗(yàn):將純化的電鰻魚的煙堿型乙酰膽堿受體(nAchR)免疫動(dòng)物建立重癥肌無(wú)力模型,并以此測(cè)出重癥肌無(wú)力病人血清中抗乙酰膽堿受體抗體。第八頁(yè),共二十五頁(yè)。重癥肌無(wú)力的病因二、重癥肌無(wú)力是T細(xì)胞依賴的自體免疫疾病 *80%重癥肌無(wú)力

3、病人伴有胸腺異常。 *33%-75%胸腺瘤病例有重癥肌無(wú)力現(xiàn)象 *重癥肌無(wú)力患者周圍血中存在高度優(yōu)勢(shì)的nAchR特異性T淋巴細(xì)胞。第九頁(yè),共二十五頁(yè)。重癥肌無(wú)力的病因三、遺傳基因在自體免疫發(fā)生過(guò)程起重要作用。第十頁(yè),共二十五頁(yè)。*年齡:20-30歲; 40-50歲。*性別:男 : 女 = 1 : 1.5*累及全身任何骨骼肌-眼外肌,咀嚼肌,咽喉肌; 面肌,胸鎖乳突肌,斜方肌-全身骨骼肌以四肢近端為主。*受累肌肉極易疲勞;晨輕暮重,病癥波動(dòng)*感冒、精神刺激可使病癥加重。*沒(méi)有神經(jīng)系統(tǒng)定位體征。*女性患者經(jīng)期病癥加重;閉經(jīng)、妊娠期減輕;產(chǎn)后加重。臨 床 表 現(xiàn)第十一頁(yè),共二十五頁(yè)。成年肌無(wú)力:Os

4、serman分型. 型:?jiǎn)渭冄奂⌒汀?型:輕度全身型;a型不伴有延髓肌麻痹; b型伴有延髓肌麻痹。 型:急性進(jìn)展型; 首發(fā)病癥出現(xiàn)后數(shù)月內(nèi)開(kāi)展到所有骨骼肌 型:晚發(fā)型; 首發(fā)病癥出現(xiàn)后相隔數(shù)年或數(shù)十年才出現(xiàn)全身 肌無(wú)力。 型:肌無(wú)力伴肌萎縮。重癥肌無(wú)力的分型第十二頁(yè),共二十五頁(yè)。重癥肌無(wú)力的分型兒童型肌無(wú)力:以單純眼外肌麻痹為主。少年型肌無(wú)力:14-18歲之間發(fā)病, 以瞼下垂,斜、復(fù)視為多見(jiàn)。吞咽困難, 全身肌無(wú)力較兒童型多見(jiàn)。第十三頁(yè),共二十五頁(yè)。重癥肌無(wú)力的分型肌無(wú)力危象: 患者因肌無(wú)力引起呼吸、吞咽困難而不能維持根本生活、生命體征時(shí),稱為肌無(wú)力危象。是重癥肌無(wú)力的危重狀態(tài)。肌無(wú)力危象包括

5、:肌無(wú)力危象: 抗膽堿酯酶藥物劑量缺乏膽堿能危象: 膽堿酯酶抑制劑(ChEI)過(guò)量反拗性危象: 對(duì)抗膽堿酯酶藥物不敏感第十四頁(yè),共二十五頁(yè)。 、確定是否重癥肌無(wú)力1.病史:隱襲性起病,有晨輕暮重的特點(diǎn)2.疲勞試驗(yàn)Jollys試驗(yàn)3.膽堿酯酶抑制劑ChEI藥物試驗(yàn)4.AchR抗體濃度測(cè)定第十五頁(yè),共二十五頁(yè)。診斷和鑒別診斷 、確定是否重癥肌無(wú)力 、有無(wú)重癥肌無(wú)力的合并癥 、與其他肌無(wú)力現(xiàn)象鑒別第十六頁(yè),共二十五頁(yè)。乙酰膽堿的代謝膽堿乙酰輔酶A膽堿乙酰化酶ATP結(jié)合型乙酰膽堿膽堿酯酶神經(jīng)沖動(dòng)膽堿乙酸乙酰膽堿的合成與儲(chǔ)存在運(yùn)動(dòng)神經(jīng)末梢內(nèi)進(jìn)行.當(dāng)興奮傳導(dǎo)到運(yùn)動(dòng)神經(jīng)末梢時(shí), 乙酰膽堿的釋放.乙酰膽堿受體

6、的量和敏感性.第十七頁(yè),共二十五頁(yè)。 、有無(wú)重癥肌無(wú)力的合并癥 1.肌無(wú)力危象及其分型 肌無(wú)力危象 膽堿能危象 反拗性危象 概 念 ChEI缺乏 ChEI過(guò)量 ChEI不敏感 瞳 孔 大 少 正常或偏大 出 汗 少 多 多少不定 流 涎 無(wú) 多 少 腹痛、腹瀉 無(wú) 明顯 無(wú) 肌肉抽動(dòng)或跳動(dòng) 無(wú) 常見(jiàn) 無(wú) 對(duì)抗膽堿酯酶藥物 良好 加重 不定 2胸腺腫瘤3.甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)4.其他神經(jīng)系統(tǒng)或非神經(jīng)系統(tǒng)免疫性疾病第十八頁(yè),共二十五頁(yè)。眼肌型肌營(yíng)養(yǎng)不良延髓麻痹綜合癥類重癥肌無(wú)力(Eaton -Lambert綜合癥):鈣通道抗體的產(chǎn)生,突觸前膜中量子釋放減少常伴有肺癌臨床病癥有肢體無(wú)力近端重于遠(yuǎn)端;活動(dòng)后

7、病癥反而減輕為特點(diǎn)。.肉毒桿菌中毒: 流行病學(xué)史。.周期性麻痹 、與其他肌無(wú)力現(xiàn)象鑒別第十九頁(yè),共二十五頁(yè)。重癥肌無(wú)力的藥物治療一、抗膽堿酯酶藥物: 新斯的明 (Prostigmine) 15-30mg;3-4次/日 溴化吡啶斯的明 (Pyridostigmine) 60-120 mg; 3-4次/日二、免疫抑制劑 甲基強(qiáng)的松龍 (Methylprednisolone) 0.5-1.0g/天3-5天;以后改口服維持治療 硫唑嘌呤 (Azathioprine) 50-100mg/日三、禁用:對(duì)神經(jīng)-肌肉傳遞阻滯的藥物 第二十頁(yè),共二十五頁(yè)。1.保持呼吸道通暢: 氣管切開(kāi),人工呼吸機(jī)輔助呼吸。2.

8、確定危象的性質(zhì),采取相應(yīng)治療措施。肌無(wú)力危象的處理第二十一頁(yè),共二十五頁(yè)。胸腺摘除手術(shù)治療深部鈷60放射治療。重癥肌無(wú)力的其他治療第二十二頁(yè),共二十五頁(yè)。護(hù)理目標(biāo)1.病人能夠保持最佳答案活動(dòng)水平,表現(xiàn)為活動(dòng)時(shí)心率、血壓正常,氣促、虛弱和疲乏消失。2.病人能在發(fā)病時(shí)采取正確的應(yīng)對(duì)方法,節(jié)省體力。第二十三頁(yè),共二十五頁(yè)。護(hù)理措施1.在急性期,鼓勵(lì)病人充分臥床休息。2.將病人經(jīng)常使用的日常生活用品如:衛(wèi)生紙、茶杯等放在病人容易拿取的地方。3.根據(jù)病情或病人的需要協(xié)助其日常生活活動(dòng),以減少能量消耗。4.將便器放在床旁,以方便病人拿取。5.鼓勵(lì)病人樹(shù)立信心,盡可能進(jìn)行日常生活自理。6.指導(dǎo)病人使用床欄、扶手、浴室椅等輔助設(shè)施,以節(jié)省體力和防止摔傷。7.鼓勵(lì)病人在能耐受的活動(dòng)范圍內(nèi),堅(jiān)持身體活動(dòng)。第二十四頁(yè),共二十五頁(yè)。內(nèi)容總結(jié)重癥肌無(wú)力的病癥鑒別。神經(jīng)-肌肉接頭的突觸示意圖1 神經(jīng)內(nèi)膜。首發(fā)病癥出現(xiàn)后相隔數(shù)年或數(shù)十年才出現(xiàn)全身。肌無(wú)力危象: 抗膽堿酯酶藥物劑量缺

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