新生兒青紫的鑒別課件

1、新生兒青紫的鑒別診斷一、酸堿平衡紊亂舉例舉例： 8個月小兒， 因重癥肺炎、 腹瀉、 嘔吐2天入院，入院后血氣分析pH7.20、 PCO2 52 mmHg、 HCO3- 28 mmol/L、血Na+ 128mmolL、 PaO2 65mmHg K+3.5mmolL、 Cl-75mmolL。酸堿平衡紊亂舉例分析： 患兒原發(fā)病為肺炎， pH下降明顯為失代償性酸中毒。PCO2 增高明顯提示為呼吸性酸中毒。預計HCO3-=24+0.1PCO 2=24+0.1（52-40）1.5=23.726.7 實測HCO3- 28mmolL 預計 HCO3 - 26.7mmolL故存在代謝性堿中毒。AG=Na+-（C

2、l -+HCO3 - ）=128-（75+28）=25， 提示有高AG代酸。結論： 失代償呼酸+代酸+代堿三重酸堿失衡。動脈血氧含量（CaO2） 每百毫升動脈血含氧的ml數(shù)是紅細胞和血漿中含量的總和，包括HbO2中結合的氧和物理溶解氧兩部分 CaO2=Hb（g/dl）1.34SaO2+PaO2(mmHg)0.00310.0031 為氧在血中的物理溶解系數(shù)，單位為ml/dl.mmHg.正常范圍1921ml/dl，正?；旌响o脈血氧含量（CvO2）約1415ml/dl，則CaO2-CvO2為5ml/dl二、成人及新生兒每分鐘耗氧量每100mL動脈血的氧含量為19mL,(每一克血紅蛋白的分子量為668

3、00,每1克分子血本紅蛋白結合4分子氧,每一分子氧為22.4升,每1克HB為1.34mL氧,每100mL含15克HB,則15X1.34=20). 靜脈血為14mL,每一次100mL動脈血循環(huán)耗氧量5mL,成人每博輸出量為70ML,每分輸出量70X72=5000mL,耖氧量為250mL,以60Kg計算,則每分鐘耗氧量為4.2/Kg/min.新生兒每博出量為4.2mL,每分輸出量4.2X120=500mL,耗氧量25mL,以3Kg計算,則為8.3mL/Kg/min.幾個問題1、有紫紺是否一定有缺氧？2、有紫紺是否一定有低氧血癥？缺氧（hypoxia）同低氧血癥（hypoxemia）是否為同意語?3

4、、有缺氧是否一定有紫紺？4、有低氧血癥是否一定有紫紺？一、 基本概念 1、血氧容量： 100ml全血在標準狀態(tài)下（PCO2 40mmHg,溫度38，充分氧合）理論上可最大攜氧的容積量，一般認為20.85ml%，包括物理上溶解于血漿的氧量和化學上結合于血紅蛋白的氧量兩部分，以后者為主，前者甚微。此概念少用。一、 基本概念3、血氧結合量： 100 ml全血中血紅蛋白可結合的氧量。1克血紅蛋白可結合1.34ml氧，以15克血紅蛋白計，可攜氧20.1ml，不過這是理論最大值。 一、 基本概念5、血氧飽和度（SaO2）： 氧合血紅蛋白的比例，以百分數(shù)表示。計算公式為（氧含量-氧溶解量）氧結合量=氧飽和度

5、。一般動脈血飽和度為94-97%（平均95%），相應還原度即為3-6%；靜脈血飽和度，方便而實用，較前大大前進了一步，若飽和度下降往往提示患兒缺氧，但還不一定有青紫，若嚴重下降到靜脈血還原血紅蛋白5g/d1時，就會出現(xiàn)皮膚青紫，需要緊急處理。但在新生兒紅細胞增多癥時，由于總Hb增多達22 g/d1以上，在正常靜脈血還原度25-28%不變的情況下，還原Hb也會增至2225%=5.5 g/d1以上，故出現(xiàn)青紫，然而并非低氧血癥造成，治療后Hb降低青紫就會自然消失。一、 基本概念7、血二氧化碳分壓（PCO2）：血中物理溶解的二氧化碳所產生的張力，新生兒與成人差別不大，動脈血為5.3 kpa(40mm

6、Hg)，靜脈血為6 kpa(45mmHg)。一般血液中溶解量為3ml% ，因其溶解系數(shù)為氧溶解系數(shù)的100倍。一、 基本概念8、可利用氧血紅蛋白所攜氧的氧大部分并不釋放被機體組織利用，而是原封不到經(jīng)靜脈返回再參加下一次循環(huán)。動脈血氧飽和度95%一靜脈血氧飽和度75%=20-22%，才是被組織利用和消耗的氧的比例，這部分稱可利用氧?？衫醚醣壤⒎且怀刹蛔儯芙M織灌注，組織代謝，體溫，酸堿度，以及血紅蛋白種類（對氧的親合力不同）的影響，具體講就是受此時氧離解曲線（oxygendissociation curve）影響，氧離解曲線右移，氧容易釋放 ，可利用氧比例增加，氧離解曲線左移，可利用氧比例不

7、變的情況下，就要輸送更多的氧到組織才行，這也就是為什么新生兒必率呼吸都比成人快的道理。二、紫紺的分類（一）中心性紫紺 因心肺疾患伴功能受損或障礙導致的動脈血氧含量不足，氧分壓和飽和度下降，還原血紅蛋白增加而出現(xiàn)的青紫。特點是口唇粘膜和舌頭青紫明顯。新生兒常有下列病因：1、肺部疾病 新生兒室息，肺透明膜病，新生兒濕肺，胎糞吸入綜合征，呼吸暫停，氣胸，肺不張，肺氣腫，肺膿腫，肺出血，羊水或乳汁吸入，氣道梗阻，食道氣管瘺，先天性隔疝，肺發(fā)育不良等，以上多有哭鬧后青紫減輕，喂奶或飽脹后青紫出現(xiàn)或加重的特點。二、紫紺的分類2、心臟疾病 以先天性心臟病為主，多有哭鬧后青紫加重的特點，按青紫發(fā)生的早晚（并非

8、絕對）又分以下兩類：（1）早發(fā)型：tetrology lf Fallot(F4),大動脈易位（TGA），左心發(fā)育不良（HLH），主動脈縮窄（COA），永存動脈干（常并VSD），肺靜脈異位引流，三尖瓣閉鎖，單心室等到，及其他聯(lián)合型復雜先心病，幾乎都存在右向左的分流或動靜脈血的混合。（2）、遲發(fā)型：F3,Ebstein畸形（常并房缺），先天性肺動脈狹窄（PS）、動脈導管未閉（PDA），室間隔缺損（VSD）房間隔缺損（ASD），至晚期發(fā)生右向左的分流才出現(xiàn)青紫。二、紫紺的分類肺動靜脈瘺 : 先天性多見，但不屬先心病，也有外傷性，主要是并行的肺動、靜脈之間有直捷通路，多為單個或多個動脈瘤，小如米粒，大

9、如棗子。僅當分流量大于1/4-1/3肺循環(huán)量時才發(fā)紺。一般至青春期發(fā)病，伴紅細胞增多，杵狀指，肺部收縮期雜音或連續(xù)性雜音，半數(shù)有皮膚血管擴張。胸透下可見陰影搏動，閉嘴呼氣時縮?。ㄍ呱惩呤险?，Valsalvas sign），閉嘴吸氣時增大（米勒氏征,Muellers sign）.5、肺源性紫紺和心源性紫紺的鑒別 前者呼吸困難明顯，給氧后青紫往往有緩解，且血中PCO2往往升高，而后者呼吸困難不明顯，給氧包括加給氣青紫都難以緩解，且血中PCO2僅輕度升高或正常。但臨床上也常見心、肺雙重原因的青紫，表現(xiàn)比較復雜，需一一查知，分清輕重緩急，一般在肺部治療的基礎上難予綜合處理，切不可單打一，造成診詒失誤。

10、 二 、外周性紫紺因外周循環(huán)不良，或灌注不足，或血液淤滯，組織耗氧量增加，使局部還原血紅蛋白增多出現(xiàn)青紫，但動脈血氧分壓和飽和度基本正常，特點是常見四肢和肢端青紫。常見以下情況：二 、外周性紫紺2、休克 ：早期尚未發(fā)生休克肺，僅微循環(huán)灌注不足，毛細血管痙攣，血流淤滯時而出現(xiàn)外周性青紫，一旦發(fā)生休克肺就同時有中心性青紫。二 、外周性紫紺3、寒冷 ：因寒冷體瘟低外周血管收縮所致，肢端青紫且冰涼，保暖不當和寒冷是新生兒的一大敵，不可忽視。二 、外周性紫紺5、道產擠壓 ： 受擠壓部位分娩后常見局部青紫，如顏面、肩部、下肢和臀位兒的臀部等，有的伴有細小出血點，均可自行恢復。二 、外周性紫紺6、紅細胞增多

11、癥 ： 正如貧血時不易出現(xiàn)青紫，而紅細胞增多時則容易出現(xiàn)青紫，因還原Hb也隨之增多之故。另紅細胞增多會致血液粘滯度增高，血流淤滯緩慢會進一步加重青紫，外觀呈紫紅。二 、外周性紫紺以下三種青紫為比較少見的7、雷諾氏?。≧aynauds disease） 周圍小血管病變。表現(xiàn)遇冷水后雙側指、趾對稱性痙攣、麻木、發(fā)紺，約4-10分鐘后漸變紅、恢復，多見20-30歲女姓，女：男=10：1.二 、外周性紫紺9、冷凝集素綜合癥 暴露部位如鼻尖、耳廓、肢端遇冷麻木，發(fā)紺，寒冬可出現(xiàn)爭性血紅蛋白尿，復溫后癥狀很快消失。原因是自身大量IgM（冷凝集素，可達400mg/dI以上）在低溫時（4）可凝集紅細胞（I抗原

12、）阻塞末梢循環(huán)所致?？谷饲虻鞍自囼灱t細胞冷凝集素試驗陽性，的發(fā)病有支原體肺炎、白血病、淋巴瘤、紅斑狼瘡等。也有特發(fā)性，病程緩慢可自愈。三、血源性紫紺 定義：由于血紅蛋白質的異常造成了皮膚粘膜青紫，分以下幾種病情：1、 高鐵血紅蛋白血癥 ：由于血紅蛋白鐵為正二價，也稱正鐵或亞鐵血紅蛋白，任何原因使鐵被氧化成正三價，則稱為高鐵血紅蛋白（MHb）。MHb已喪失攜氧能力，且血液由原來的紅色變?yōu)樽睾稚ㄇ煽肆ι?，與空氣接觸后也不變色，在分光鏡下502.632nm有兩處吸收峰，加入氰經(jīng)鉀后變?yōu)轷r紅色的氰化高鐵血紅蛋白。三、血源性紫紺血中MHb含量一旦超過1.5g/d1，皮膚粘膜就會呈灰褐色此紺。幸而體內

13、不斷形成高鐵血紅蛋白，又不斷被還原，僅保持微量的動態(tài)平衡，正常不超過血紅蛋白總的1%，并無意義。已知體內針對MHb有四套還原系統(tǒng)：以輔酶I（NADH糖醛酸循環(huán)產生）作為輔酶的還原系統(tǒng)，在體內起主要作用，活性占66%，但推測在體外試驗不起作用。維生素C，具還原作用，活性點16%；谷胱甘肽，具抗氧化作用，活性占12%；輔酶（NADPH），活性僅6%，需人工供經(jīng)美藍作為電子傳遞體，故是一種非生理性的還原系統(tǒng)，主要在體外試驗起作用（如在診斷先天性G6PD缺乏癥，要做高鐵血紅蛋白還原試驗時）三、血源性紫紺分為三種類型：（1）先天性：又稱遺傳性高鐵血紅蛋白血癥，常染色體隱性遺傳，因高鐵血紅蛋白還原酶（屬共

14、遞酶diaphorase）先天性缺乏所致（屬第一套還原系統(tǒng)缺陷）。雜合子無癥狀（具有一半的酶活性），純合子出生后即或發(fā)紺，少數(shù)幾年后出現(xiàn)，MHb含量可在8-40%之間，臨床特點是患兒發(fā)紺不因活動氣急而加劇，相對發(fā)紺程度重，臨床情況輕，二者不相平行，長期發(fā)紺也不伴杵狀指，少數(shù)可伴智力障礙。三、血源性紫紺（2）獲得性：又稱中毒性高鐵血紅蛋白血癥，實際上報道的新生兒病例較前者多，主要是接觸或使用（包括乳母）以下藥物、食物后，因其氧化性強，致使產生較多MHb而又來不及被體內酶系統(tǒng)還的，從而在2-6小時引起明顯發(fā)紺等病證，并較先天性的為重：藥物：伯氨奎寧，APC，非那西汀，磺胺，次硝酸鉍，硝普鈉等化學品

15、：油漆，樟腦丸，苯胺（阿尼林），硝基苯，染料（含阿尼林）等日用品：家俱漆，鞋油，蠟筆，油墨，香水，化妝品等。食物：食用多量腌菜，青菜，菠，韭，野菜，井水等，因含大量強氧化劑硝酸鹽，亞硝酸鹽，易致高鐵血紅蛋白，此亦稱腸原性青紫。三、血源性紫紺（3）混合性：即以上雙重原因，可能更多見，如雜合子先天性高鐵血紅蛋白還原酶的缺乏，本無癥狀，但一遇上述各氧化因素便很快發(fā)病，臨床表現(xiàn)也因生成的MHb含量而異，如MHb在25%以下時，往往僅有發(fā)紺而不伴其他表現(xiàn)；如50%，則神志遲鈍，嗜睡；如60-70%，全身青紫極重，可出現(xiàn)嘔吐、昏迷、循環(huán)衰竭而死亡。但若正確搶救治可迅速脫險。上述三種類型治療上基本相同，重者

16、用美藍1-2mg/kg,或PO均可，對MHb也有直接還原和用，或每日口服美藍3-8 mg/kg維持。三、血源性紫紺 2、血紅蛋白M病，寫為HbM，注意與MHb的書寫不同，有的書是將歸為型高鐵血紅蛋白血癥，而BHb為型。其血紅蛋白肽鏈有一個先天性的異常氨基酸（已知在87、92或58位點上組氨酸被酪氨酸替代，各稱Hb Iwate ,Hb Hyde Park ,Hb Boston,血液呈深棕色，加入氰化鉀反應慢，確診需做氨基酸分析，日本多見）而并非如型是還原酶的缺乏，且為常染色本共顯性遺傳（雜合子發(fā)病，純合子不能生存，此點又與型不同，但同樣形成多量高鐵血紅蛋白失去攜氧功能（鐵被固定在高鐵狀態(tài)不能還原

17、），含量一般在15-25%，臨床除紫紺外一般無其他癥狀，少數(shù)服用氧化藥后地生產溶血，鏈異常者生后即有，鏈異常者幾個月后發(fā)生，均呈終身性，藥物治療無效，亦無需治療。三、血源性紫紺3、硫化血紅蛋白血癥 ：有少數(shù)人接觸了引起MHb的物質，（如非那西汀，磺胺，及腌菜等）及含硫蛋白后，產生的是硫化血紅蛋白（SHb ，吸收峰在620nm，血液呈藍褐色，加入氰化鉀也不變色）與硫化氫代謝和吸收有關。SHb同樣不能攜氧，對機體的影響同高鐵血紅蛋白，但多系輕癥。當SHb0.5g/d1時即出現(xiàn)青紫，其不能逆轉為正常血紅蛋白，缺乏不效治療，但可在2-3月內待其自行清除而愈?；颊呖捎屑韧罚瑧⒁獗苊庥嘘P物質接觸和不必

18、要的治療 三、血源性紫紺4、其他不穩(wěn)定血紅蛋白之紫紺 有些變異血紅蛋白如Hb Sydney,Hb Seattle,Hb Hammersmith, Hb Freiburg. Hb Shepheird s Bush等接觸氧化劑后自幼也可引起青紫，有的不宜溶血，一般不影響壽命，但急性溶血可死亡。Hb Hansas 則另有不同，其對氧的親合力極低，動脈血中氧飽和度也只75%，常常紫紺，但無貧血和紅紅胞增多。四、三大類型紫紺的血氣鑒 別中心性紫紺外周性紫紺血源性紫紺PaO2SPO2五、總結此紺和缺氧之關系以上歸納起來，紫紺從病理生理上可分為缺氧、不缺氧兩大類，但回過頭來講，缺氧也不一定都有紫紺，例如：1

19、、一氧化碳中毒 CO與血紅蛋白的親合力比氧大300倍，故空氣中僅含0.4%的CO時，1小時即可致人死亡。CO與血紅蛋白結合后稱碳氧血紅蛋白，呈櫻紅色，喪失攜氧功能，故而使人缺氧但不發(fā)紺，相反更顯面紅。一般男性中毒重，女性次之，兒童輕，新生兒更輕。報道一家人同時中毒，男死，母、嬰僅輕度中毒，另一女中毒后頭暈走出門外昏倒，屋內一嬰兒卻無中毒。乃因女性、嬰兒對缺氧的耐受性較好。加上肺活量較小，中樞皮層細胞緊張度低。另一特點是靠近煤爐中毒輕，靠墻相反重，因氣體對流之故，急救：脫離一場，通風，給氧，強心（尼可剎米），對證。五、總結此紺和缺氧之關系2. 氰化物中毒 包括氰化鉀KCN，氫氰酸HCN（中毒后很快不治而亡）或含氫氰酸的苦杏仁、木薯、桃仁、李仁等（量少中毒慢，及時救治可能存活）。毒理在于與呼吸鏈的最后一個遞氫體一細胞色氧化酶的鐵結合而失去傳遞電子作用，最終傅組織細胞失去內呼吸功能而致命（內缺氧）。因此時氧不能被組織利用，靜脈血氧分壓如同動脈血，外觀呈鮮紅色，血中二氧化碳也不增高，故機體缺氧很重卻無紫紺，反有潮紅?？嘈尤剩ū狈絻和嗍常┖嘈尤受眨臼恚戏蕉?，食用塊根，可制淀粉、酒精）含亞麻苷，水解后均可釋放出氫氰酸而致毒。急救可用大劑量美藍（10mg/kg，此時輔酶耗盡，美藍轉為氧化劑）靜注。五、總結此紺和缺氧之關系2. 氰化物中毒：