原發(fā)性硬化性膽管炎7例臨床治療分析

1、原發(fā)性硬化性膽管炎7例臨床治療分析【摘要】目的總結(jié)臨床上對原發(fā)性硬化性膽管炎的治療經(jīng)歷。方法1995年11月2022年10月，本院共收治膽道疾病766例，確診原發(fā)性硬化性膽管炎7例(0.9%)，均以不同方式行手術(shù)治療，獲得一定的治療效果。結(jié)果7例術(shù)后死于肝功衰1例(14.2%)，良好4例(57.1%)，改善2例(28.5%)。結(jié)論對原發(fā)性硬化性膽管炎病人，經(jīng)內(nèi)鏡逆行膽胰管造影(ERP)或經(jīng)皮肝穿刺膽管造影(PT)檢查，一旦診斷明確那么應(yīng)早期手術(shù)，解除膽管梗阻，控制感染和保護肝臟，進步治療效果。【關(guān)鍵詞】原發(fā)性硬化性膽管炎;臨床診治原發(fā)性硬化膽管炎是一種臨床上少見且原因尚不清楚的炎性疾病，國內(nèi)近

2、年來本病報告有增多的趨勢，一般認為占膽管手術(shù)的1.0%以下1。治療上尚有許多問題有待解決，對各種類型的原發(fā)性硬化性膽管炎采用不同的治療方法，還有很多不同的觀點。本院1995年11月一2022年10月共收治膽道疾病766例，確診原發(fā)性硬化性膽管炎7例(0.9%)，就對本病的臨床診斷、分型及治療方法總結(jié)分析如下。1臨床資料7例患者中男4例，女3例;年齡1645歲，2040歲有4例(57%)。自確診后經(jīng)治療生存至今的最長為9年。7例患者的病情概況：病變部位在肝總管2例，上端無結(jié)石，每年發(fā)作屢次;病變部位在膽總管3例，有膽泥，頻繁發(fā)作;病變部位在膽總管下段2例，上端無結(jié)石，頻繁發(fā)作。發(fā)作時輕者均有不適

3、感，乏力、厭食、腹痛、發(fā)熱、黃疸、皮膚瘙癢。重者出現(xiàn)肝功能損害、脾大、腹水及食管靜脈曲張出血等肝硬化晚期表現(xiàn)。2診斷2.1診斷標準由于原發(fā)性硬化性膽管炎以膽管炎、膽道梗阻、黃疸為其突出表現(xiàn)。對其診斷尚無統(tǒng)一標準，本組7例的診斷按如下標準進展：(1)進展性梗阻性黃疸伴復(fù)發(fā)急性膽管炎;(2)以往無膽道手術(shù)史;(3)膽管呈纖維狀縮窄，管壁增厚、管腔狹小，其病變長度在1.53.0以上;(4)經(jīng)隨訪及術(shù)中活檢排除硬化性膽管癌;(5)可排除因膽道結(jié)石所致的炎性狹窄;(6)肝活檢為繼發(fā)性膽汁性肝硬化;(7)病變上端膽管擴張，膽汁淤積形成膽色素性膽泥。2.2臨床表現(xiàn)及診斷方法本組病例均有進展性黃疸，上腹疼痛不

4、適，伴有不同程度的寒戰(zhàn)、高熱等急性膽管炎病癥。7例均有膽汁淤積性黃疸。血清膽紅素26.65l/L以上，血清堿性磷酸酶;-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶均有不同程度的增高。采用經(jīng)皮肝穿刺膽管造影(PT)、內(nèi)鏡逆行膽胰管造影(ERP)，一般可作出明確診斷，并可理解病變的部位及類型。3臨床分型原發(fā)性硬化性膽管炎尚無統(tǒng)一標準，但多數(shù)專家學(xué)者認為臨床上根據(jù)病變進犯的部位及范圍，通?？煞譃槿停杭磸浡?、部分型和節(jié)段型。本組7例經(jīng)內(nèi)鏡逆行膽胰管造影(ERF，)和經(jīng)皮肝穿刺膽管造影(PT)。術(shù)中所見，病理檢查時，上述3種類型均有發(fā)現(xiàn)。其中彌漫型2例，造影見肝內(nèi)外膽管均勻一致的變窄、變細、僵硬失去彈性，整個膽道呈枯樹枝樣改變，

5、膽管腔僅0.20.3，未受累及的膽管有一定程度的擴張。部分型4例，病變侵及膽管的一部分，呈一細條狀、管壁僵硬失去正常光滑曲線及彈性，狹窄區(qū)長短不一，多在1.53.0以上，病變上端膽管擴張(3例)，膽管內(nèi)有膽色素泥砂石沉積(1例)。節(jié)段型1例，病變呈“跳躍狀，膽道同時可有幾處受侵，在兩處病變間的膽管正?；驍U張，造影見肝外膽管極細，上段擴張，二級分支明顯硬化變細，無造影劑充填，呈樹枝“剪枝狀。轉(zhuǎn)貼于論文聯(lián)盟.ll.4治療方法對該病的治療，目前還沒有較為理想的方法，在臨床上主要采用的有非手術(shù)治療，即以消炎、利膽、免疫抑制劑、皮質(zhì)類固醇如強的松等藥，清熱利濕、活血化瘀、理氣開竅、健脾扶正等辨證施治。本

6、組7例經(jīng)上述治療后，療效不佳，均采用了不同方式的手術(shù)治療。對肝外彌漫型炎癥2例，采用膽管擴張支撐引流，解決膽管狹窄所致的梗阻，因此型病變范圍廣、部位高，要顯露正常膽管較困難，筆者采用的方法：(1)將肝門部肝包膜切開，在肝門下別離。(2)切開肝十二指腸韌帶前部腹膜，別離肝外膽管達正常的肝膽管。吻合口距有病變的膽管盡量遠一些，以免炎癥涉及吻合口以致狹窄或閉鎖。本組2例第一次手術(shù)行膽管外引流，6個月后再次手術(shù)作膽腸吻合時，見膽管炎性病變擴展，行高位膽腸吻合加膽管支撐引流，術(shù)后1年拔除支撐管，隨訪4年，病人一般情況好，黃疸消退，能從事正常勞動。部分型4例，分別采用“T管引流或用長臂“T管支撐，支撐管保

7、存6個月1年。對節(jié)段型1例，肝總管、膽總管及二級分支呈硬化性病變，左右肝管擴張，行左右肝管空腸吻合加二級膽管內(nèi)置外引流。膽囊無結(jié)石或病變時，一般不切除，保存膽囊以便日后內(nèi)引流之需。5結(jié)果原發(fā)性硬化性膽管炎治療效果不是很滿意，多死于術(shù)后肝功能衰竭。本組7例，病例少，隨訪時間短，得出的結(jié)論是：6個月1年2例，15年3例，7年1例，9年1例。死于肝功衰1例，良好4例，改善2例。6討論原發(fā)性硬化性膽管炎是一種原因尚不清楚的炎性疾病，與原發(fā)性硬化性膽管癌和繼發(fā)性硬化性膽管炎有時難以鑒別，臨床上，繼發(fā)性硬化性膽管炎多有膽道反復(fù)發(fā)作或膽道手術(shù)史1，膽管的炎性狹窄多為環(huán)狀，管壁外徑一般無改變，狹窄區(qū)較短，通常

8、在1.5以內(nèi)，黏膜上皮損傷明顯，可有腐敗、潰瘍和肉芽腫形成，常伴有結(jié)石，而原發(fā)性硬化性膽管炎的狹窄段較長，病變主要在黏膜下層，黏膜正常，僅見膽管壁有纖維組織增生。原發(fā)性硬化性膽管癌發(fā)病通常在4050歲，常有體重減輕、消瘦，經(jīng)屢次活檢可鑒別2。本組病例的診斷標準與erlin3和vied4二氏不盡一樣，erlin認為診斷該病的必須條件是：(1)進展性梗阻性黃疸;(2)無膽道結(jié)石;(3)以往無膽道手術(shù)史;(4)膽道系統(tǒng)彌漫性增厚和狹窄。(5)長期隨診未發(fā)現(xiàn)惡變征象;(6)肝臟活體組織檢查無原發(fā)性膽汁性肝硬化;(7)不合并其他病變?nèi)鐫冃越Y(jié)腸炎、局限性腸炎或腹膜后纖維化等。而vied認為該病可分為兩大

9、類：一類是單純的原發(fā)性硬化性膽管炎;另一類是曾有過結(jié)石癥，膽道手術(shù)史并伴有潰瘍性結(jié)腸炎、甲狀腺炎和后腹膜纖維化等疾玻病變類型與療效有直接關(guān)系，第2型局限于肝門或肝外者處理雖然比擬困難，但如手術(shù)操作得當，可以得到預(yù)期效果，治療原那么是解除梗阻和引流通暢。原發(fā)性硬化性膽管炎因反復(fù)發(fā)作，必然導(dǎo)致膽汁性肝硬化門靜脈高壓、大出血或肝性腦病死亡，重要的是要早期處理。鑒于本病無特異的病癥、體征，故早期發(fā)現(xiàn)甚為困難。因此，對有反復(fù)發(fā)作的急性膽管炎，應(yīng)追蹤檢查，通常用靜脈膽道造影不易顯影，需行內(nèi)鏡逆行膽胰管造影(ERP)或經(jīng)皮肝穿刺膽管造影(PT)，一旦診斷明確那么應(yīng)早期手術(shù)。對伴有肝硬化門靜脈高壓者，應(yīng)先行門體分流術(shù)?！緟⒖嘉墨I】1郭振武.膽道外科疑難危重癥學(xué).天津:天津科技翻譯出版公司,2002,6:420-422.2黃耀權(quán).腹部外科理論