醫(yī)學(xué)專題橋本腦病病例

1、橋本腦病病例分享及文獻復(fù)習(xí)8/28/20222021/7/19 星期一1病例分享患者，女性，63歲主訴“反復(fù)多汗、心悸40年，手足抖動半月”入院近4天癥狀加重，伴記憶力減退2021/7/19 星期一2現(xiàn)病史40年前因多汗、心悸、手抖、消瘦及頸部腫大，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為“青春期甲亢”，行手術(shù)治療（具體術(shù)式不詳）20年前甲亢復(fù)發(fā)，出現(xiàn)陣發(fā)性房顫癥狀，間斷口服ATD，甲亢病情反復(fù)近4年規(guī)律ATD治療，治療方案：他巴唑 10-30mg/天2021/7/19 星期一3現(xiàn)病史至2013.3.29 甲狀腺功能：FT3 4.93pmol/L（參考值3.5-7.5），F(xiàn)T4 18.7pmol/L（參考值 10-2

2、2.7），TSH 0.05uIU/mL（參考值 0.3-5.5）2013.5.20 于外院行131I治療（具體放射劑量不詳）術(shù)后自覺癥狀改善2021/7/19 星期一4現(xiàn)病史2013.7.18 同位素治療后2月，復(fù)查甲狀腺功能：FT3 30.8pmol/L，F(xiàn)T4 61.14pmol/L，TSH 0.01uIU/L再次予他巴唑（賽治）治療，初始劑量30mg/天，逐步減量至10mg/天2021/7/19 星期一5現(xiàn)病史2013.9.14 治療8周后復(fù)查甲功：FT3 2.51pmol/L，F(xiàn)T4 2.56pmol/L，TSH 20.73uIU/L我院門診就診，調(diào)整治療方案為賽治 5mg/天優(yōu)甲樂

3、25ug/天2021/7/19 星期一6現(xiàn)病史調(diào)整治療方案次日，患者手足抖動癥狀明顯加重，伴反應(yīng)遲鈍、記憶力減退，白天嗜睡，夜眠差（日夜顛倒）追溯病情，患者入院前半月已出現(xiàn)手足抖動，近4天癥狀明顯加重2021/7/19 星期一7既往史49歲絕經(jīng)，否認家族遺傳性疾病史否認煙酒嗜好近3月出現(xiàn)陣發(fā)性房顫，口服普萘洛爾60mg/天治療，入院前已停藥否認其他慢性病史否認特殊藥物應(yīng)用史2021/7/19 星期一8體格檢查體溫 36.8，血壓 130/70mmHg，心率 80次/分，律不齊神清，焦慮面容，反應(yīng)遲鈍頸部見陳舊性手術(shù)疤痕；甲狀腺：II腫大，質(zhì)地韌有結(jié)節(jié)感，無明顯觸痛眼征（）雙手平舉時見粗大震顫，

4、雙下肢無浮腫2021/7/19 星期一9神經(jīng)精神系統(tǒng)檢查慌張神態(tài)反應(yīng)遲鈍計算能力差，定時、定向能力差近事記憶尚可，遠事記憶減退雙側(cè)肢體肌力、肌張力正常2021/7/19 星期一10神經(jīng)內(nèi)科會診對答切題，反應(yīng)遲鈍計數(shù)差（100-7=93-7=?）定時、定向正常遠事記憶減退，近事記憶正常顱神經(jīng)（）腱反射（），病理征未引出診斷：甲減；建議：原發(fā)病治療2021/7/19 星期一11診斷疑點甲狀腺功能變化為何如此之大？手足抖動（粗大震顫）病因？計算能力/記憶力衰退病因？慌張面容/日夜顛倒病因？2021/7/19 星期一12入院時治療入院后予忌碘飲食及對癥治療予倍他樂克緩釋片控制心律失常暫停賽治及優(yōu)甲樂觀

5、察2021/7/19 星期一13生化檢查2013.9.19 入院甲功：FT3 5.63pmol/L，F(xiàn)T4 11.32pmol/L，TSH 0.53uIU/L，TG 75.46ng/mL，TG-Ab 4.80u/mL，TPO-Ab 929u/mL，TR-Ab 40u/mL肝腎功能、電解質(zhì)、血糖均正常范圍內(nèi)心電圖：竇性心律，房性早搏2021/7/19 星期一14入院診斷甲亢同位素治療術(shù)后橋本甲狀腺炎2021/7/19 星期一15入院三天病情變化手足抖動有加重趨勢乏力、嗜睡癥狀無改善定時、定向力及計數(shù)能力較入院時更差記憶力進一步衰退，不能認人病情呈進行性惡化2021/7/19 星期一16進一步檢查

6、2013.9.23 頭顱CT平掃：顱內(nèi)未見明確病灶2013.9.24 甲狀腺超聲：兩葉甲狀腺腫大，回聲增粗，呈結(jié)節(jié)樣改變，左葉甲狀腺囊性結(jié)構(gòu)伴點狀強回聲（膠質(zhì)濃縮可能）2013.9.25 復(fù)查甲功：TT3 6.28nmol/L，TT4 128nmol/L，F(xiàn)T3 13.11pmol/L，F(xiàn)T4 14.91pmol/L，TSH 0.04uIU/L2021/7/19 星期一17CT影像2021/7/19 星期一18神經(jīng)內(nèi)科第二次會診對答切題，反應(yīng)遲鈍近事記憶差，遠事記憶差計數(shù)力差（100-7=?）定時、定向力差，復(fù)述差四肢失用，四肢及軀干見不自主震顫肌力、肌張力正常，病理征（）2021/7/19

7、星期一19神經(jīng)內(nèi)科診斷癡呆綜合征：甲減？老年性癡呆？抑郁狀態(tài)建議舍曲林、石衫堿甲治療并完善頭顱MRI檢查2021/7/19 星期一20診斷疑點癡呆病因？（有無病理基礎(chǔ)？）癡呆病情進展何以如此迅速？甲亢/甲減是否與癡呆病情存在關(guān)聯(lián)？病變同橋本甲狀腺炎是否存在關(guān)聯(lián)？能否排除其他疾?。ㄈ鏑JD、感染性腦病、狼瘡）？2021/7/19 星期一21進一步治療嘗試使用糖皮質(zhì)激素沖擊治療：甲強龍 500mg 靜滴 qd治療2天后，患者定向力開始回復(fù)，四肢震顫改善第4天，對答能力、計算能力明顯好轉(zhuǎn)改為口服強的松30mg/天治療2021/7/19 星期一22轉(zhuǎn)歸強的松逐步減量1周后患者病情穩(wěn)定，出院出院后繼續(xù)口

8、服強的松7.5-10mg/天，賽治2.5mg/天隨訪中2021/7/19 星期一23目前診斷甲亢同位素治療術(shù)后橋本甲狀腺炎橋本腦病2021/7/19 星期一24橋本腦病文獻回顧歷史定義臨床表現(xiàn)輔助檢查病理表現(xiàn)診斷與鑒別診斷治療2021/7/19 星期一25橋本腦病（HE）的歷史1966年，Brain等首次報道：男，49歲，主要表現(xiàn)為波動性意識障礙、幻覺 、認知功能損害和卒中樣發(fā)作。既往橋本甲狀腺炎史輔助檢查：甲功（T3T4）低于正常，血抗甲狀腺球蛋白抗體(anti-TG)和抗甲狀腺微粒體抗體(anti-M)明顯增高；腦脊液蛋白增高。經(jīng)激素和甲狀腺素治療好轉(zhuǎn)2021/7/19 星期一26定義一種

9、與橋本甲狀腺炎有關(guān)的復(fù)發(fā)或進展性腦病。又稱：自身免疫性甲狀腺病相關(guān)的腦?。?encephalopathy associated with autoimmune thyroiditis ）或甲狀腺自身免疫相關(guān)的激素敏感性腦病（ steroid-responsive encephalopathy associated with thyroid autoimmunity ）2021/7/19 星期一27流行病學(xué)患病率：2.1/100 000全世界共報道100余例，國內(nèi)報道例數(shù)在增加發(fā)病年齡：9-86歲（平均45-55歲）男女比例：1:5沒有家族性橋本腦病的報道可以合并其它自身免疫?。ㄈ鏢LE、I型糖

10、尿病等）2021/7/19 星期一282021/7/19 星期一29橋本腦病的特點伴有甲狀腺抗體水平的升高。不同于甲減黏液性水腫相關(guān)的精神神經(jīng)癥狀以血中過氧化物酶抗體滴度增高為特征。類固醇治療可使病情明顯好轉(zhuǎn)。2021/7/19 星期一30臨床表現(xiàn)2021/7/19 星期一31臨床癥狀的兩大類型：伴有局部癥狀的卒中樣發(fā)作型。進行性癡呆及精神癥狀型。2021/7/19 星期一32臨床表現(xiàn)意識障礙智能障礙：智能低下、認知低下、記憶力低下、定向力低下錐體外系癥狀：不隨意運動、肌陣攣、震顫樣運動、舞蹈病樣運動癲癇發(fā)作：多類似癲癇大發(fā)作神經(jīng)學(xué)改變2021/7/19 星期一33輔助檢查2021/7/19

11、星期一34腦電圖絕大部分患者有腦電圖改變呈輕度、重度廣泛慢波，腦電圖改變與病灶一致可見三相波、癲癇波、光肌源性反應(yīng)以及光源發(fā)作性反應(yīng)類固醇治療后，腦電圖改變可改善2021/7/19 星期一35影像學(xué)CT或MR：可見有皮質(zhì)和(或)皮質(zhì)下改變，但為非特異性可無明顯改變SPECT/PET：腦灌流低下，低代謝改變2021/7/19 星期一36腦脊液可有蛋白輕度增加其他全身性炎癥性標(biāo)記物，如血沉、CRP、全身性免疫指標(biāo)如ANA均為正常2021/7/19 星期一37甲狀腺功能可以正常、亢進或低下，與病情無關(guān)TPO-Ab水平絕大部分明顯升高（診斷必須）TG-Ab可升高2021/7/19 星期一382021/

12、7/19 星期一39病理學(xué)表現(xiàn)可有腦實質(zhì)內(nèi)動靜脈、毛細血管周圍、腦膜血管周圍尤其是靜脈為中心的淋巴細胞浸潤亦可無典型病理學(xué)改變2021/7/19 星期一40診斷與鑒別診斷2021/7/19 星期一41診斷排除性診斷原因不明的癲癇或癲癇狀態(tài)，原因不明的神經(jīng)/精神異常，腦電圖提示彌漫性慢波為主時要想到HE的可能性TPO-Ab明顯升高類固醇激素治療能改善病情2021/7/19 星期一42鑒別診斷中毒、代謝性腦病、感染性腦病皮質(zhì)紋狀體脊髓變性（CJD）兒童：呈卒中樣發(fā)病的線粒體腦肌病副瘤綜合征其他自身免疫性疾?。ㄈ缋钳從X?。?021/7/19 星期一43治療2021/7/19 星期一44治療原則有自發(fā)緩解的病例類固醇激素治療口服/靜脈滴注糖皮質(zhì)激素激素沖擊療法其它免疫抑制劑治療（如CTX）血漿置換法2021/7/19 星期一45大劑量激素治療有效，甚至出現(xiàn)戲劇性療效維持治療：口服強的松時間4月8年（平均1年），維持劑量1030mg/d丙球和血漿交換、以及免疫抑制劑均有效2021/7/19 星期一46預(yù)后短期預(yù)后良好：92%治療后好轉(zhuǎn)，多數(shù)在1周內(nèi)（1天到4-6周）好轉(zhuǎn)；8%療效較差；復(fù)發(fā)緩