三叉神經(jīng)鞘瘤

1、三叉神經(jīng)鞘瘤第1頁，共30頁，2022年，5月20日，23點(diǎn)58分，星期六三叉神經(jīng)三叉神經(jīng)trigeminal nerve為混合性神經(jīng)，含有軀體感覺和特殊內(nèi)臟運(yùn)動兩種纖維。特殊內(nèi)臟運(yùn)動纖維始于三叉神經(jīng)運(yùn)動核，組成三叉神經(jīng)運(yùn)動根，由腦橋與腦橋臂交界處出腦，位于感覺根的前內(nèi)側(cè)，后并入下頜神經(jīng)，經(jīng)卵圓孔出顱，分布于咀嚼肌等。運(yùn)動根內(nèi)尚含有三叉神經(jīng)中腦核發(fā)出的纖維，傳導(dǎo)咀嚼肌和眼外肌的本體感覺。軀體感覺纖維的胞體位于三叉神經(jīng)節(jié)。該節(jié)位于海綿竇后外側(cè)、顳骨巖部尖端的三叉神經(jīng)節(jié)壓跡處，為兩層硬腦膜所包裹；由假單極神經(jīng)元組成，其中樞突聚集成粗大的三叉神經(jīng)感覺根，由腦橋與腦橋臂交界處入腦，止于三叉神經(jīng)腦橋核和

2、三叉神經(jīng)脊束核；其周圍突組成三叉神經(jīng)三條大的分支，稱為眼神經(jīng)、上頜神經(jīng)和下頜神經(jīng)。第2頁，共30頁，2022年，5月20日，23點(diǎn)58分，星期六三叉神經(jīng)眼神經(jīng)上頜神經(jīng)下頜神經(jīng)淚腺神經(jīng) 額神經(jīng) 鼻睫神經(jīng) 翼腭神經(jīng) 眶下神經(jīng) 上牙槽神經(jīng) 咀嚼肌神經(jīng) 舌神經(jīng) 下牙槽神經(jīng) 第3頁，共30頁，2022年，5月20日，23點(diǎn)58分，星期六三叉神經(jīng)（顱底內(nèi)面觀）第4頁，共30頁，2022年，5月20日，23點(diǎn)58分，星期六 三叉神經(jīng)（腦干腹側(cè)面觀）第5頁，共30頁，2022年，5月20日，23點(diǎn)58分，星期六 三叉神經(jīng)（內(nèi)側(cè)面）第6頁，共30頁，2022年，5月20日，23點(diǎn)58分，星期六 三叉神經(jīng)（外側(cè)面

3、）第7頁，共30頁，2022年，5月20日，23點(diǎn)58分，星期六分支的支配區(qū)域第一支（眼支）：支配顱頂前部頭皮，前額、鼻背、上臉、眼球、鼻腔上部的粘膜及額竇。第二支（上頜支):支配上頜處皮膚，上唇、上部牙齒和齒齦，硬腭和軟腭，扁桃體窩之前部，鼻腔下部，上頜竇以及鼻咽部粘膜。第三支（下頜支）：支配下頜，舌前2/3，口腔底部，下部牙齒和齒齦以及外耳道和耳鼓膜等處之皮膚及粘膜的痛、觸覺。同時支配咀嚼肌。 第8頁，共30頁，2022年，5月20日，23點(diǎn)58分，星期六概述三叉神經(jīng)纖維瘤又稱三叉神經(jīng)鞘瘤或三叉神經(jīng)瘤，為顱內(nèi)少見腫瘤。多起源于三叉 神經(jīng)根或三叉神經(jīng)節(jié)。一般生長緩慢，發(fā)病見青壯年為多，亦有報(bào)

4、告發(fā)生于3個月和6個月的嬰兒者。 第9頁，共30頁，2022年，5月20日，23點(diǎn)58分，星期六分型 國內(nèi) 國外A型：顱中窩型 40% 45%B型：顱后窩型 41.3% 24%C型：啞鈴型 10.7% 23%（騎跨于顱中、后顱窩）D型：腫瘤主體位于顱外 8 8第10頁，共30頁，2022年，5月20日，23點(diǎn)58分，星期六臨床表現(xiàn) 可歸納為三個主要方面，三叉神經(jīng)癥狀鄰近組織侵害癥狀顱內(nèi)高壓癥第11頁，共30頁，2022年，5月20日，23點(diǎn)58分，星期六三叉神經(jīng)癥狀三叉神經(jīng)癥狀發(fā)生率最高，主要表現(xiàn)患側(cè)面部及口腔麻木感、痛覺減退、角膜反射遲鈍或消失。其次為癥狀性三叉神經(jīng)痛，咀嚼肌、顳肌萎縮。三叉

5、神經(jīng)眼支損害可有頑固性角膜炎，不可誤認(rèn)為是單純的眼疾。第12頁，共30頁，2022年，5月20日，23點(diǎn)58分，星期六鄰近組織侵害癥狀取決于腫瘤的起始部位和發(fā)展方向。顱中窩型可因向內(nèi)侵及海綿竇，向前侵及眶上裂，視神經(jīng)而引起患側(cè)突眼，外展及動眼神經(jīng)麻痹、視力障礙等。壓迫顳葉產(chǎn)生癲癇、幻嗅。顱中窩型易破壞顱底形成顱內(nèi)外溝通瘤。顱后窩型則多表現(xiàn)橋腦小腦角綜合癥，包括、顱神經(jīng)損害、錐體束征、小腦性共濟(jì)失調(diào)及眼震。腫瘤向下發(fā)展可損害后組顱神經(jīng)。啞鈴型腫瘤可兼有前二型癥狀，但多以腫瘤首發(fā)或主體部位的癥狀為主。第13頁，共30頁，2022年，5月20日，23點(diǎn)58分，星期六顱內(nèi)高壓癥腫瘤體積過大或壓迫導(dǎo)水管

6、、四腦室產(chǎn)生梗阻性腦積水時可出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高 第14頁，共30頁，2022年，5月20日，23點(diǎn)58分，星期六臨床綜合征海綿竇綜合征巖尖綜合征眶上裂綜合征 眶尖綜合征第15頁，共30頁，2022年，5月20日，23點(diǎn)58分，星期六海綿竇綜合征第、對顱神經(jīng)和第對顱神經(jīng)的第一和第二支由此通過。海綿竇前部病變會出現(xiàn)同側(cè)全部眼外肌及眼內(nèi)肌的麻痹,同時出現(xiàn)同側(cè)額部的感覺障礙。如為后部病變還會累計(jì)面上頜中部的感覺。該征常由海綿竇血栓、頸內(nèi)動脈瘤和頸內(nèi)動脈海綿竇漏及腫瘤侵及海綿竇引起.。第16頁，共30頁，2022年，5月20日，23點(diǎn)58分，星期六巖尖綜合征在顳骨巖部尖端有外展神經(jīng)通過,并有三叉神經(jīng)半月神經(jīng)

7、節(jié)所在。病變時除外展神經(jīng)麻痹外,表現(xiàn)三叉神經(jīng)分布區(qū)的全部或部分有非陣發(fā)性、不可緩解和不可忍受的疼痛。同時往往伴發(fā)帶狀皰疹。隨著病變的發(fā)展,疼痛減輕而感覺缺失逐漸出現(xiàn)。該綜合征常由鼻咽癌的浸潤而引起,也見于顳骨巖部的炎癥和腫瘤. 第17頁，共30頁，2022年，5月20日，23點(diǎn)58分，星期六眶上裂綜合征眶上裂是第、對顱神經(jīng)和第對顱神經(jīng)的第一支及眼靜脈的通路。此處病變出現(xiàn)眼外肌的全部麻痹、上瞼下垂、眼球固定、瞳孔散大、額部感覺減退、眼靜脈血流受阻,眶內(nèi)靜脈淤血可使眼球突出。該綜合征常因眶上裂骨膜炎、腫瘤、外傷頸內(nèi)動脈瘤引起。第18頁，共30頁，2022年，5月20日，23點(diǎn)58分，星期六眶尖綜合

8、征眶尖部除有眶上裂外還有視神經(jīng)孔。病變時癥狀與眶上裂綜合癥相似,另外可見視神經(jīng)病變,如視神經(jīng)炎、視神經(jīng)乳頭水腫等。此征可由額竇和篩竇的外傷、囊腫、腫瘤、感染、動脈瘤、炎癥和出血引起。第19頁，共30頁，2022年，5月20日，23點(diǎn)58分，星期六輔助檢查頭顱X光片：可見患側(cè)巖骨侵蝕或破壞，顱中窩底骨質(zhì)破壞，圓孔、卵圓孔或棘孔擴(kuò)大。鞍背侵蝕、一側(cè)鞍底下陷，顳骨鱗部變薄，向外膨隆?？羯狭?、視神經(jīng)孔擴(kuò)大。DSA:造影可見大腦中動脈起始段抬高，前動脈向?qū)?cè)移位，基底動脈向?qū)?cè)移位。氣腦+腦室造影:顯示四腦室受壓合并腦積水。頭顱CT及MRI:均明確顯示腫瘤位置，明確診斷。第20頁，共30頁，2022年，

9、5月20日，23點(diǎn)58分，星期六鑒別診斷聽神經(jīng)瘤：位于CPA的聽神經(jīng)瘤往往位置偏后，伴有內(nèi)聽道擴(kuò)大，聽神經(jīng)形態(tài)異常，也不形成跨顱窩的腫塊，而三叉神經(jīng)鞘瘤患者往往能顯示正常的聽神經(jīng)。腦膜瘤：CPA和Meckl氏腔的腦膜瘤?？衫奂爸泻箫B窩，但腦膜瘤多為橢圓形，很少呈啞鈴形。在MRI信號上腦膜瘤具有特征性的等T1等T2信號，三叉神經(jīng)鞘瘤T2信號明顯高于腦膜瘤。增強(qiáng)掃描腦膜瘤較三叉神經(jīng)鞘瘤強(qiáng)化更明顯，腦膜瘤也很少環(huán)狀強(qiáng)化。膽脂瘤：位于CPA的膽脂瘤大都形態(tài)規(guī)則，邊緣銳利，在MRI信號上較三叉神經(jīng)鞘瘤呈更低的長T1信號，增強(qiáng)掃描膽脂瘤不強(qiáng)化，三叉神經(jīng)鞘瘤均有強(qiáng)化。第21頁，共30頁，2022年，5月20

10、日，23點(diǎn)58分，星期六治療手術(shù)切除腫瘤是治療三叉神經(jīng)鞘瘤的首選方法。為切除三叉神經(jīng)鞘瘤首先要考慮的是腫瘤大小、部位與周圍結(jié)構(gòu)的關(guān)系以及患者的條件，而這些考慮術(shù)前均歸結(jié)為一點(diǎn)，即手術(shù)入路問題。手術(shù)入路直接關(guān)系到腫瘤的暴露，良好的暴露是安全徹底切除腫瘤的前提。第22頁，共30頁，2022年，5月20日，23點(diǎn)58分，星期六A型腫瘤 該型腫瘤主要面臨兩個問題，即累及眶內(nèi)腫瘤以及累及海綿竇腫瘤的切除。顳下硬膜內(nèi)外聯(lián)合入路得到良好暴露，如輔助切斷顴弓可使暴露更充分，更便于切除累及海綿竇的腫瘤，減輕對腦組織的牽拉。累及眶內(nèi)的腫瘤可將眶上壁切除，經(jīng)上瞼提肌及上直肌進(jìn)入眶內(nèi)切除腫瘤。切除眶內(nèi)腫瘤時，為確認(rèn)和

11、保護(hù)顱神經(jīng)，除切除眶上壁外，還要打開眶上裂。腫瘤累及海綿竇多是一種擠壓性改變，海綿竇外側(cè)壁分為兩層，腫瘤與海綿竇的關(guān)系有三種類型：1)腫瘤與海綿竇間隔全層外側(cè)壁，2)腫瘤位于海綿竇內(nèi)，3)腫瘤位于海綿竇外側(cè)壁兩層膜之間。三叉神經(jīng)鞘瘤與海綿竇的關(guān)系主要為第3種類型，腫瘤與海綿竇間尚有一層硬膜，可在不進(jìn)入海綿竇的情況下，全切腫瘤。第23頁，共30頁，2022年，5月20日，23點(diǎn)58分，星期六B型腫瘤 該型腫瘤主要通過乙狀竇后入路切除。如腫瘤位于、顱神經(jīng)以上水平并向腦干腹側(cè)生長，也可采取顳下入路切開天幕暴露腫瘤。自顳下入路牽拉顳葉可能會造成Labbe靜脈損傷。有報(bào)道行顳下硬膜內(nèi)外聯(lián)合并行乙狀竇前巖

12、骨的部分切除有利于暴露，可減輕對腦組織的牽拉，保全Labbe靜脈。三叉神經(jīng)鞘瘤位置較聽神經(jīng)瘤深，與巖靜脈關(guān)系密切，經(jīng)乙狀竇后入路時難免損傷該靜脈，所以牽拉小腦半球時應(yīng)朝向內(nèi)上方，有準(zhǔn)備地切斷該靜脈，以防不小心拉斷時止血困難。在切除與腦干粘連的腫瘤時，不要過分牽拉腦干，避免使用單極電凝。第24頁，共30頁，2022年，5月20日，23點(diǎn)58分，星期六C型腫瘤 橫跨中后顱窩的啞鈴狀腫瘤手術(shù)較困難。有報(bào)道該類腫瘤占27%。啞鈴形三叉神經(jīng)鞘瘤所占比例可能要比想象的多，要充分認(rèn)識這一點(diǎn)，避免手術(shù)中遺漏腫瘤結(jié)節(jié)。這部分病例可采取顳下與乙狀竇后聯(lián)合入路，同時切除部分乳突，切斷巖上竇暴露更充分。巖骨的切除范圍

13、以乙狀竇與巖骨的交切點(diǎn)作為解剖標(biāo)志，向前0.9cm，向下1cm。切開天幕時盡可能靠后，首先確認(rèn)和保護(hù)腦池中的第、顱神經(jīng)。通過細(xì)致的顯微外科手術(shù)，不但可以全切腫瘤不損傷腦干及其他顱神經(jīng)，還可以保留三叉神經(jīng)的部分功能，減輕術(shù)后麻木的程度并避免角膜炎的發(fā)生。第25頁，共30頁，2022年，5月20日，23點(diǎn)58分，星期六D型腫瘤 腫瘤來自三叉神經(jīng)的分支，自圓孔、卵圓孔或眶上裂與顱內(nèi)相連，經(jīng)眶顴入路是保證手術(shù)安全和全切腫瘤的最佳選擇。眶顴入路較常規(guī)顳下入路達(dá)到鞍旁的距離約短3cm，位置低12cm。眶顴入路手術(shù)切口達(dá)顴弓以下，為保護(hù)面神經(jīng)，皮膚切口要靠近耳廓前緣，并自顳肌筋膜下游離皮瓣，自骨膜下解剖顴弓和顴骨。有時腫瘤被顳葉包埋，但因腫瘤是從Meckel腔延續(xù)發(fā)展，所以腫瘤與腦組織間存在一層硬腦膜，經(jīng)眶顴入路因位置較低，傳統(tǒng)的顳下入路暴露的更充分可不切開腦硬膜，輕微牽拉腦組織即可直視海綿竇，并由于切除了眶外側(cè)部及一部分蝶骨翼，能更徹底的切除累及眶上裂的腫瘤，保護(hù)顱神經(jīng)。第26頁，共30頁，2022年，5月20日，23點(diǎn)58分，星期六術(shù)后并發(fā)癥出現(xiàn)顱神經(jīng)功能缺損 外展神經(jīng)麻痹、動眼神經(jīng)麻痹、視力減退出現(xiàn)腦脊液漏顱內(nèi)感染第27頁，共30頁，2022年，5月20日，23點(diǎn)58分