兒童腎小球疾病診斷現(xiàn)狀

1、兒童腎小球疾病診斷現(xiàn)狀第1頁，共65頁，2022年，5月20日，3點(diǎn)21分，星期一第2頁，共65頁，2022年，5月20日，3點(diǎn)21分，星期一 一、原發(fā)性腎小球疾病 1、腎小球腎炎 (1)急性腎小球腎炎 急性起病、多有前驅(qū)感染，以血尿?yàn)橹?，伴不同程度的蛋白尿，可有水腫、高血壓或腎功能不全，病程多在1年內(nèi)。可分為： 急性鏈球菌感染后腎小球腎炎 有鏈球茵感染的血清學(xué)證據(jù)，起病68周內(nèi)有血清補(bǔ)體低下。 第3頁，共65頁，2022年，5月20日，3點(diǎn)21分，星期一非鏈球菌感染后腎小球腎炎 。急性腎炎在我國仍占住院腎臟病患兒中的首位，占41.162.8%。根據(jù)臨床表現(xiàn)而確診的鏈球菌感染后急性腎炎，病理改

2、變主要為毛細(xì)血管內(nèi)增生，恢復(fù)期呈系膜增生改變，二者占87.9%。此病屬自限性疾病，一般不需特殊治療，絕大多數(shù)預(yù)后好，自然恢復(fù)。 第4頁，共65頁，2022年，5月20日，3點(diǎn)21分，星期一但非鏈球菌感染后腎炎可表現(xiàn)出多種病理改變，其臨床過程及預(yù)后也表現(xiàn)不一。其中某些類型如膜增生性腎炎，如不及時(shí)積極治療，則將呈慢性進(jìn)展過程，預(yù)后差，對(duì)此類患兒及時(shí)做出病理診斷則十分必要。國內(nèi)急性腎炎腎活檢144例資料中有7例為膜增生腎炎，其中6例為非鏈球菌感染后腎炎。 第5頁，共65頁，2022年，5月20日，3點(diǎn)21分，星期一因此，將急性腎炎區(qū)分為鏈球菌和非鏈球菌感染后兩種類型，具有重要的臨床意義。對(duì)非鏈球菌感

3、染后急性腎炎，應(yīng)密切觀察和隨訪必要時(shí)及時(shí)腎活檢。 第6頁，共65頁，2022年，5月20日，3點(diǎn)21分，星期一不典型臨床表現(xiàn)類型1.亞臨床型2.腎病綜合征型3.腎外癥狀型4.急進(jìn)腎炎型5.感染型第7頁，共65頁，2022年，5月20日，3點(diǎn)21分，星期一急性腎炎出現(xiàn)以下情況，可建議行腎穿刺檢查：A、持續(xù)低補(bǔ)體血癥，810周仍不恢復(fù)者。B、發(fā)病表現(xiàn)為腎病綜合癥者。C、高血壓或肉眼血尿持續(xù)不消退者。D、腎功能不全進(jìn)行性加重者。第8頁，共65頁，2022年，5月20日，3點(diǎn)21分，星期一 毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎炎第9頁，共65頁，2022年，5月20日，3點(diǎn)21分，星期一(2)急進(jìn)性腎小球腎炎 是一組以

4、快速進(jìn)展性腎功能減退，伴少尿，無尿?yàn)樘卣鞯木C合癥，不經(jīng)治療，多于幾周或幾個(gè)月內(nèi)出現(xiàn)終末期腎功能衰竭?？捎啥喾N病因引起，發(fā)病率雖低，但病情發(fā)展急劇、兇險(xiǎn)、死亡率高，及時(shí)診治可有效改變預(yù)后。 第10頁，共65頁，2022年，5月20日，3點(diǎn)21分，星期一其病理改變以腎小球囊內(nèi)廣泛細(xì)胞增生和（或）纖維蛋白沉著為特點(diǎn)，也稱“新月體腎小球腎炎”或“毛細(xì)血管外腎小球腎炎”本病主要見于成人。按免疫病理分三型： 第11頁，共65頁，2022年，5月20日，3點(diǎn)21分，星期一I型（抗基底膜抗體型）：I G呈線狀沿腎小球毛細(xì)血管沉積、電鏡見電子致密物不規(guī)則沉積于腎小球毛細(xì)血管基底膜和系膜區(qū)。病因?yàn)镚oodpast

5、ure綜合癥和抗基底膜腎炎。第12頁，共65頁，2022年，5月20日，3點(diǎn)21分，星期一II型（免疫復(fù)合物介導(dǎo)型）IgG或Igm及C3顆粒狀沉積于系膜區(qū)和毛細(xì)血管壁。電鏡觀察在腎小球毛細(xì)血管基底膜和系膜區(qū)有廣泛蛋白電子致密物沉積。病因可為狼瘡性腎炎，急性感染后腎炎，過敏性紫癜等。第13頁，共65頁，2022年，5月20日，3點(diǎn)21分，星期一III型（ANCA相關(guān)型）：免疫熒光陰性或微量沉積。無電子致密物沉積。我國病例少，病因可以多動(dòng)脈炎腎小球腎炎和Wegner肉芽腫性腎炎。第14頁，共65頁，2022年，5月20日，3點(diǎn)21分，星期一 I型膜增生腎炎 第15頁，共65頁，2022年，5月20

6、日，3點(diǎn)21分，星期一 半月體腎炎 第16頁，共65頁，2022年，5月20日，3點(diǎn)21分，星期一 (3)遷延性腎小球腎炎 有明確急性腎炎病史，血尿和(或)蛋白尿遷延達(dá)1年以上，或沒有明確急性腎炎病史，但血尿和蛋白尿超過半年不伴腎功能不全或高血壓。 (4)慢性腎小球腎炎 病程超過1年，或隱匿起病，有不同程度的腎功能不全或腎性高血壓的腎小球腎炎。第17頁，共65頁，2022年，5月20日，3點(diǎn)21分，星期一2、原發(fā)性腎病綜合征（PNS）診斷標(biāo)準(zhǔn)：大量蛋白尿【尿蛋白()()；1周內(nèi)3次，24h尿蛋白定量50】；血漿白蛋白低于30gL；血漿膽固醇高于57mmolL；不同程度的水腫。 以上四項(xiàng)中以大量

7、蛋白尿和低白蛋白血癥為必要條件。 第18頁，共65頁，2022年，5月20日，3點(diǎn)21分，星期一（1）依臨床表現(xiàn)分為兩型： 單純型NS。 腎炎型NS: 凡具有以下四項(xiàng)之一或多項(xiàng)者屬于腎炎型N5：2周內(nèi)分別3次以上離心尿檢查RBC10個(gè)HP、并證實(shí)為腎小球源性血尿者。 第19頁，共65頁，2022年，5月20日，3點(diǎn)21分，星期一反復(fù)或持續(xù)高血壓(學(xué)齡兒童13090mmHg、學(xué)齡前兒童12080mmHg)并除外使用糖皮質(zhì)激素等原因所致。腎功能不全、并排除由于血容量不足等所致。持續(xù)低補(bǔ)體血癥。 第20頁，共65頁，2022年，5月20日，3點(diǎn)21分，星期一（2）按糖皮質(zhì)激素(簡稱激素)反應(yīng)分為：

8、激素敏感型NS：以潑尼松足量治療8周尿蛋白轉(zhuǎn)陰者。 激素耐藥型NS：以潑尼松足量治療8周尿蛋白仍陽性者。 激素依賴型NS：對(duì)激素敏感，但減量或停藥1個(gè)月內(nèi)復(fù)發(fā)，重復(fù)2次以上者。 第21頁，共65頁，2022年，5月20日，3點(diǎn)21分，星期一（3） 各種類型的腎小球疾病均可表現(xiàn)為腎病綜合征。小兒常見的病理類型有微小病變（MCD）、系膜增生性腎小球腎炎（MSPGN）、局灶節(jié)段性腎小球硬化（FSGS）、膜增生性腎小球腎炎（MPGN）、毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎炎（ENPGN）、膜性腎?。∕N）及其他。第22頁，共65頁，2022年，5月20日，3點(diǎn)21分，星期一從國內(nèi)資料分析，單純性腎病43.99%。屬微小

9、病變或輕微病變，33.7%為MSPGN，10.7%為FSGS。而腎炎性腎病者病理改變多樣，微小和輕微病變僅占4.2%，而以MSPGN比例為最高占28.5%，IgM腎病為22.4%，IgA腎病為8.9%，F(xiàn)SGS占8.4%，MPGN占7.9%。第23頁，共65頁，2022年，5月20日，3點(diǎn)21分，星期一兒童腎病綜合癥的預(yù)后轉(zhuǎn)歸取決于其病理類型。微小病變型預(yù)后最好，90%以上患兒激素初治敏感，但易復(fù)發(fā)。其復(fù)發(fā)頻率隨著年齡的增長而降低，至青春期后常維持持久緩解。約50%的患兒病程5年內(nèi)經(jīng)歷12次的復(fù)發(fā)；20%的患兒可在病程10年內(nèi)頻繁復(fù)發(fā)；少數(shù)患兒在停藥緩解多年后復(fù)發(fā)； 第24頁，共65頁，202

10、2年，5月20日，3點(diǎn)21分，星期一30%的患兒初治后無復(fù)發(fā)。大約3%患兒激素初治敏感后耐藥；少于1%的患兒進(jìn)展為腎功能衰竭；死亡原因多為感染和非腎性并發(fā)癥。FSGS的腎功能預(yù)后較差?；純耗I功能常在發(fā)病后10年內(nèi)進(jìn)行性減退。 第25頁，共65頁，2022年，5月20日，3點(diǎn)21分，星期一以下情況常題示預(yù)后不良：發(fā)病年齡不足1歲。2、對(duì)激素或/和細(xì)胞素藥物治療反應(yīng)較差。3、廣泛性系膜增殖，累及20%以上腎小球。4、伴有腎小管功能障礙。FSGS僅有20%患兒激素治療期間尿蛋白轉(zhuǎn)陰；另有10%尿蛋白減少。 第26頁，共65頁，2022年，5月20日，3點(diǎn)21分，星期一激素敏感的患兒多伴有頻繁復(fù)發(fā)而成

11、為激素依賴或激素耐藥者。彌漫性系膜增殖性腎炎中約50%的患兒經(jīng)激素治療后完全緩解。20%患兒呈遲發(fā)性緩解，仍有20%患兒呈持續(xù)性蛋白尿，6%進(jìn)展為腎功能衰竭。對(duì)激素耐藥或伴有FSGS者提示預(yù)后不良。 第27頁，共65頁，2022年，5月20日，3點(diǎn)21分，星期一膜增生性腎炎預(yù)后較差。研究提示在治療與非治療組中均有30%的患兒在發(fā)病后5年內(nèi)發(fā)展至終末期腎功衰竭。兒童MN預(yù)后較好，約1/4患兒可自行緩解。少于5%患兒在病初五年內(nèi)發(fā)展為腎功能衰竭。第28頁，共65頁，2022年，5月20日，3點(diǎn)21分，星期一 微小病變 第29頁，共65頁，2022年，5月20日，3點(diǎn)21分，星期一 系膜增生性腎炎第

12、30頁，共65頁，2022年，5月20日，3點(diǎn)21分，星期一注NS復(fù)發(fā)與頻復(fù)發(fā)： 復(fù)發(fā)(包括反復(fù))是指尿蛋白由陰轉(zhuǎn)陽2周；頻復(fù)發(fā)是指腎病病程中半年內(nèi)復(fù)發(fā)2次；或1年內(nèi)復(fù)發(fā)3次。 第31頁，共65頁，2022年，5月20日，3點(diǎn)21分，星期一3、孤立性血尿或蛋白尿 ：指僅有血尿或蛋白尿，而無其他臨床癥狀、化驗(yàn)改變及功能改變者。又分為： 孤立性血尿：指腎小球源性血尿，分持續(xù)性，再發(fā)性。 孤立性蛋白尿：又分為體位性，非體位性。 第32頁，共65頁，2022年，5月20日，3點(diǎn)21分，星期一IgA腎病 IgM腎病C1q腎病第33頁，共65頁，2022年，5月20日，3點(diǎn)21分，星期一WHO將IgA-G

13、N組織學(xué)表現(xiàn)分五級(jí)：I級(jí)：腎小球輕微病變，腎小球正?；蜉p度系膜增生。無小管及間質(zhì)損害。II級(jí)：輕度病變，伴有系膜增寬，系膜細(xì)胞增生，每個(gè)系膜區(qū)系膜細(xì)胞不超過三個(gè)。無小管和間質(zhì)損害。 第34頁，共65頁，2022年，5月20日，3點(diǎn)21分，星期一III級(jí)：局性節(jié)段腎小球腎炎。病變腎小球少于50%，可有間質(zhì)水腫及炎性細(xì)胞浸潤。IV級(jí)：彌漫性系膜增生性腎小球腎炎。腎小球有明顯彌漫性系膜增生和硬化，伴不同程度的細(xì)胞增生。常可見荒廢的腎小球。50%以下的腎小球有粘連和新月體。有明顯的小管間質(zhì)損害。V級(jí)：彌漫硬化性腎小球腎炎。病變累及80%以上的腎小球，50%以上腎小球有新月體，可見嚴(yán)重的間質(zhì)硬化。 第3

14、5頁，共65頁，2022年，5月20日，3點(diǎn)21分，星期一IgA-GN臨床表現(xiàn)多樣。國內(nèi)文獻(xiàn)報(bào)道，單純性血尿（39.9%）、腎病綜合癥（23.2%），遷延性腎炎（17.9%）、急性腎炎綜合癥（12.5%）。有的表現(xiàn)為蛋白尿或蛋白尿和血尿。少數(shù)表現(xiàn)為急進(jìn)性腎炎。第36頁，共65頁，2022年，5月20日，3點(diǎn)21分，星期一二、 繼發(fā)性腎小球疾病 1、紫癜性腎炎 診斷標(biāo)準(zhǔn) 在過敏性紫癜病程中(多數(shù)在6個(gè)月內(nèi))，出現(xiàn)血尿和(或)蛋白尿。 第37頁，共65頁，2022年，5月20日，3點(diǎn)21分，星期一臨床分型 孤立性血尿或孤立性蛋白尿 血尿和蛋白尿 急性腎炎型 腎病綜合征型急進(jìn)性腎炎型。 慢性腎炎型。

15、 第38頁，共65頁，2022年，5月20日，3點(diǎn)21分，星期一病理分級(jí) I級(jí)：腎小球輕微異常。 級(jí)：單純系膜增生。分為：a.局灶節(jié)段；b.彌漫性。 級(jí)：系膜增生，伴有50腎小球新月體形成節(jié)段性病變(硬化、粘連、血栓、壞死)，其系膜增生可為：a局灶節(jié)段；b.彌漫性。 第39頁，共65頁，2022年，5月20日，3點(diǎn)21分，星期一 級(jí)：病變同級(jí)，5075的腎小球伴有上述病變。分為：a局灶節(jié)段；b彌漫性。 V級(jí)：病變同級(jí)，75的腎小球伴有上述病變。分為：a局灶節(jié)段；b彌漫性。 級(jí)：膜增生性腎小球腎炎。 第40頁，共65頁，2022年，5月20日，3點(diǎn)21分，星期一 系膜增生性腎炎 第41頁，共65

16、頁，2022年，5月20日，3點(diǎn)21分，星期一 I型膜增生性腎炎 第42頁，共65頁，2022年，5月20日，3點(diǎn)21分，星期一2、狼瘡性腎炎狼瘡患者有下列任一項(xiàng)腎受累表現(xiàn)者即可診斷為狼瘡性腎炎： .尿蛋白定量015g24h或4(kgh)。尿RBC5個(gè)HPF(離心尿)。腎功能異常（包括腎小球和或腎小管功能）。腎活檢異常。第43頁，共65頁，2022年，5月20日，3點(diǎn)21分，星期一（1）臨床分型：孤立性血尿和或蛋白尿型。急性腎炎型。腎病綜合征型。急進(jìn)性腎炎型。慢性腎炎型。 小管間質(zhì)損害型。亞臨床型。 第44頁，共65頁，2022年，5月20日，3點(diǎn)21分，星期一（2）病理分型：I型：正常腎小球

17、：a.光鏡、免疫熒光和電鏡均正常; b光鏡正常、免疫熒光和或電鏡有少量沉積物： 型：單純系膜病：a.系膜區(qū)增寬和或輕度細(xì)胞增多；b.系膜細(xì)胞明顯增生。 第45頁，共65頁，2022年，5月20日，3點(diǎn)21分，星期一 型：局灶節(jié)段增生性腎小球腎炎：a活動(dòng)性壞死性病變；b活動(dòng)性和硬化性病變；c硬化性病變。 型：彌漫增生性腎小球腎炎：a不伴節(jié)段性壞死性病變；b伴節(jié)段性壞死性病變；c伴節(jié)段性活動(dòng)性和硬化性病變；d.伴硬化性病變。 第46頁，共65頁，2022年，5月20日，3點(diǎn)21分，星期一 V型：彌漫膜性腎小球腎炎：a單純膜性腎小球腎炎；b伴型病變(a或b)；c伴型病變(a、b或c)；d伴型病變(a

18、、b、c或d)。 第47頁，共65頁，2022年，5月20日，3點(diǎn)21分，星期一 膜 性 腎 病第48頁，共65頁，2022年，5月20日，3點(diǎn)21分，星期一型：進(jìn)行性硬化性腎小球腎炎。3、乙肝病毒相關(guān)性腎炎診斷條件：血清乙肝病毒標(biāo)志物陽性。 患腎小球腎炎并可除外狼瘡性腎炎等繼發(fā)性腎小球疾病。腎組織切片中找到乙肝病毒(HBV)抗原或HBVDNA。腎組織病理為膜性腎炎。 第49頁，共65頁，2022年，5月20日，3點(diǎn)21分，星期一HBV-GN病理類型很多，主要以膜性腎病為主（占71%），其次為系膜增生（占15%）及膜增生性腎炎（占4.5%）。有的還可呈毛細(xì)血管內(nèi)增生。第50頁，共65頁，202

19、2年，5月20日，3點(diǎn)21分，星期一HBV-GN起病年齡多為學(xué)齡兒童，男性發(fā)病多于女性，尤其是HBV相關(guān)膜性腎炎，80%是男孩。臨床觀察本病有五個(gè)特點(diǎn)：1、起病方式的多樣性。2、臨床表現(xiàn)的不典型性。3、尿改變的多變性。4、病程的遷延性。5、治療的耐藥性。第51頁，共65頁，2022年，5月20日，3點(diǎn)21分，星期一 膜 性 腎 病第52頁，共65頁，2022年，5月20日，3點(diǎn)21分，星期一【說明】1。符合第、條即可確診不論其腎組織病理為何。 2符合診斷條件中的第、條且腎組織病理確診為膜性腎炎時(shí)，盡管其腎組織切片中末查到HBV抗原或HBV-DNA，可作為擬診。 第53頁，共65頁，2022年，

20、5月20日，3點(diǎn)21分，星期一3我國為HBV感染高發(fā)地區(qū)，如腎小球疾病患者同時(shí)有HBV抗原血癥，尚不足以作為HBV相關(guān)腎炎的依據(jù)。4、其他 毒物、藥物中毒，或其他全身性疾患致的腎炎或相關(guān)腎炎： 第54頁，共65頁，2022年，5月20日，3點(diǎn)21分，星期一.HCV-GN病毒感染后腎損害肺炎支原體相關(guān)性腎炎結(jié)核桿菌相關(guān)性腎炎傷寒腎損害感染性心內(nèi)膜炎腎損害川崎病的腎損害發(fā)紺型先天性心臟病腎損害第55頁，共65頁，2022年，5月20日，3點(diǎn)21分，星期一肥胖相關(guān)性腎病草酸鹽腎病白血病腎損害淋巴瘤腎損害風(fēng)濕性腎炎肝豆?fàn)詈俗冃缘哪I損害糖尿病腎病線粒體病腎損害第56頁，共65頁，2022年，5月20日，

21、3點(diǎn)21分，星期一 三、遺傳性腎小球疾病 1、先天性腎病綜合征：指生后3個(gè)月內(nèi)發(fā)病，臨床表現(xiàn)符合腎病綜合征，并除外繼發(fā)所致者（如TORCH或先天性梅毒感染所致等）。分為：遺傳性：芬蘭型、法國型(彌漫性系膜硬化，DMS) 原發(fā)性：指生后早期發(fā)生的原發(fā)性腎病綜合征 。 第57頁，共65頁，2022年，5月20日，3點(diǎn)21分，星期一 2、遺傳性進(jìn)行性腎炎(Alport綜合征) 3、家族性再發(fā)性血尿 4、其他 如甲臏綜合征第58頁，共65頁，2022年，5月20日，3點(diǎn)21分，星期一四、急性腎功能衰竭的診斷： 1、尿量顯著減少：出現(xiàn)少尿（每日尿量250ML，新生兒尿量每小時(shí)1.0mLkg）或無尿（每日尿量50mL, 新生兒尿量每小時(shí)0.5mlkg）；2、氮質(zhì)血癥：血清肌酐176umolL，血尿素氮15mmolL，或每日血肌酐增加44umolL， 第59頁，共65頁，2022年，5月20日，3點(diǎn)21分，星期一或血尿素氮增加3.57mmolL，如有條件測(cè)腎小球?yàn)V過率，則內(nèi)生肌酐清除率（CCr）常每分鐘30ml1.73；3、有酸中毒、水電解質(zhì)紊亂等表現(xiàn)。無尿量減少為非少尿型急性腎功能衰竭。第60頁，共65頁，2022年，5月20日，3點(diǎn)21分，星期一【附】腎功能