神經(jīng)病學(xué)課件：脊髓疾病

1、脊髓疾病一、脊髓解剖脊髓外形 下至第一腰椎下緣兩個(gè)膨大脊髓節(jié)段與脊椎對(duì)應(yīng)關(guān)系 第一節(jié) 概述頸段 8 對(duì)胸段 12 對(duì)腰段 5 對(duì)骶段 5 對(duì)3l對(duì)脊神經(jīng)2. 脊髓內(nèi)部結(jié)構(gòu)前角：運(yùn)動(dòng)神經(jīng)細(xì)胞；后角：第二級(jí)感覺神經(jīng)細(xì)胞；側(cè)角：位于頸 8 至腰 2 及骶 2 4，為交感及副神經(jīng)細(xì)胞 ； 脊髓灰質(zhì)： 脊髓白質(zhì)脊髓的血液供應(yīng)脊髓前動(dòng)脈 脊髓前正中裂下行，前2/3區(qū)域。T4和L1。脊髓后動(dòng)脈 脊髓后外側(cè)溝下行，后1/3區(qū)域。根動(dòng)脈 頸部椎動(dòng)脈、甲狀腺下動(dòng)脈、肋間動(dòng)脈、腰動(dòng)脈、髂腰動(dòng)脈和骶外諸動(dòng)脈分支的血液供應(yīng)。脊髓反射伸反射: 骨胳肌被牽引時(shí)，引起骨胳肌收縮和肌張力增高。有賴于完整的脊髓反射弧和皮質(zhì)脊髓束

2、的抑制。屈曲反射:當(dāng)肢體受到損害性刺激時(shí)，屈肌發(fā)生快速的收縮以逃避這種剌激。如:防御反射脊髓休克(spinal shock) :當(dāng)脊髓與高位中樞斷離時(shí),脊髓暫時(shí)喪失反射活動(dòng)的能力而進(jìn)入無反應(yīng)狀態(tài)的現(xiàn)象。脊髓病變的主要臨床表現(xiàn):運(yùn)動(dòng)障礙感覺障礙自主神經(jīng)功能障礙 前兩者對(duì)病變的定位有重要幫助 二、脊髓損害定位診斷（一）單一結(jié)構(gòu)損害前角損害：下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓。后角損害：節(jié)段性淺感覺（痛溫覺）障礙，深感覺正常，即分離性感覺障礙。錐體束（皮質(zhì)脊髓束）損害：病變平面以下同側(cè)的上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓。三、脊髓損害的臨床表現(xiàn)（一）單一結(jié)構(gòu)損害脊髓丘腦束損害：病變平面以下對(duì)側(cè)的痛溫覺障礙。后索損害：病變平面以下同側(cè)

3、的深感覺障礙。 三、脊髓損害的臨床表現(xiàn)（二）半側(cè)損害脊髓半切綜合征(Brown-Sequard syndrome): 病變平面以下同側(cè)的上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓和深感覺障礙，對(duì)側(cè)痛溫覺障礙, 觸覺保留.見于脊髓外傷或髓外腫瘤的早期。 （三）橫貫性損害病變平面以下雙側(cè)癱瘓，各種感覺障礙，自主神經(jīng)功能障礙（大小便障礙）損害部位 臨床表現(xiàn)上頸段(C1-4) 四 肢 癱 頸膨大(C5-T2) 四 肢 癱 胸段(T3-12) 下 肢 癱 T4 T6 T8 T10 T12 腰膨大(L1-S2) 下 肢 癱 圓錐(S3-5) 鞍區(qū)感覺 障礙，大小便障礙， 馬 尾 (L2-) 下肢感覺障礙及下運(yùn)動(dòng)神元癱 瘓，常為單側(cè)

4、脊髓不同節(jié)段損害臨床表現(xiàn)特點(diǎn)鑒 別 點(diǎn)圓 錐 損 害馬 尾 損 害發(fā)病常突然，雙側(cè)性常從一側(cè)開始自發(fā)性疼痛無明顯，不對(duì)稱，在會(huì)陰、腰部感覺障礙呈對(duì)稱馬鞍形分布，可有分離性感覺障礙，范圍較局限可為一側(cè)或不對(duì)稱，無分離性感覺障礙，范圍較廣運(yùn)動(dòng)障礙無下肢癱瘓呈弛緩性，可不對(duì)稱，伴肌萎縮反射改變一般不明顯跟腱反射及跖反射均消失膀胱、直腸性功能障礙出現(xiàn)早出現(xiàn)晚，不明顯營(yíng)養(yǎng)改變?nèi)殳?常見較不明顯急性脊髓炎Acute myelitis 重慶醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科曾可斌Case report 某男,26歲,已婚。營(yíng)銷員。因進(jìn)行性四肢無力、麻木2d，小便潴留6h于2008年6月28日15PM急診入院。 患

5、者2d前無明顯誘因出現(xiàn)雙下肢無力，平地跌跤，并感腰腹部麻木。約3h后麻木逐漸向下肢發(fā)展，1d前臍以下感覺全部喪失，雙下肢不能動(dòng)彈，伴小便費(fèi)力。二便未解已6h 。 既往體健。病前9d江中游泳后次日“上感”，持續(xù)3d痊愈。 檢查：神清,生命體征穩(wěn)定,顱神經(jīng)和雙上肢未見異常。雙下肢肌張力降低，肌力0級(jí)，膝反射和踝反射（-），中、下腹壁反射消失，提睪反射消失。病理征未引出。無肌肉萎縮。T10 -11皮膚痛覺過敏，T11以下痛溫觸覺消失，鞍區(qū)感覺消失。雙下肢深感覺消失。尿潴留，叩診膀胱底平臍。 血常規(guī)、腦脊液檢查正常。下肢肌電圖失神經(jīng)電位。 脊柱X線正常，MRI見T9-10脊髓節(jié)段片狀長(zhǎng)T1、T2信號(hào)。

6、 請(qǐng)問：該患者得的是什么病？脊髓炎是指各種感染或變態(tài)反應(yīng)所引起的脊髓炎癥。由其他原因（放射、血管、代謝、營(yíng)養(yǎng)、變性、外傷等）所引起的脊髓損害稱為脊髓病。脊髓炎(起病速度)： 急性（2周內(nèi)達(dá)高峰） 亞急性（2-6周達(dá)高峰） 慢性（6周以上達(dá)高峰）急性脊髓炎是指各種感染或變態(tài)反應(yīng)所引起的急性橫貫性脊髓炎性病變。病變平面以下的感覺、運(yùn)動(dòng)及自主神經(jīng)功能障礙。概念:不清楚。多數(shù)病前有上呼吸道或胃腸病毒感染癥狀。可能為病毒感染后誘發(fā)的自身免疫反應(yīng)，不是感染因素的直接作用。 一、病因及發(fā)病機(jī)制累及任何脊髓節(jié)段，胸段最常受累T3-5。脊髓肉眼見腫脹、變軟、軟脊膜充血或有炎性滲出物；切面見脊髓軟化、灰白質(zhì)界限不

7、清。鏡下可見充血，炎性細(xì)胞浸潤(rùn)；神經(jīng)細(xì)胞腫脹、溶解，白質(zhì)髓鞘脫失、軸突變性。二、病理見于任何年齡，但以青壯年較常見。病前2周內(nèi)常有上呼吸道或胃腸感染癥狀，或有勞累、受涼誘因。急性起病，常在數(shù)天內(nèi)發(fā)展為脊髓完全性橫貫性損害，典型表現(xiàn)為： 三、臨床表現(xiàn)（1）運(yùn)動(dòng)障礙：早期常有脊髓休克表現(xiàn)，表現(xiàn)為病變以下弛緩性癱瘓（肌張力低下、腱反射消失，病理征陰性），休克期常持續(xù)3-4周；痙攣性癱瘓（肌張力增高、腱反射活躍，病理征陽性）。三、臨床表現(xiàn)（2）感覺障礙：病變節(jié)段以下所有感覺消失（3）自主神經(jīng)功能障礙：大小便潴留，病變以下無汗、皮膚脫屑及水腫、指甲松脆。三、臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)上升性脊髓炎 若脊髓炎損害節(jié)段

8、呈上升性，在起病1-2天或數(shù)小時(shí)內(nèi)上升至延髓，癱瘓由下肢迅速波及上肢甚至延髓支配肌群，出現(xiàn)四肢癱、吞咽困難、構(gòu)音障礙、呼吸麻痹，甚至死亡。1、血常規(guī)正常。2、腦脊液大致正常。3、影像學(xué)檢查：脊柱X線正常。脊髓MRI可見病變部位脊髓增粗，髓內(nèi)斑點(diǎn)狀或片狀長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)。 四、輔助檢查根據(jù)病前感染或疫苗接種史;急性起病及迅速出現(xiàn)的脊髓橫貫性損害;結(jié)合腦脊液及脊髓MRI檢查。 五、診斷Case report 某男,26歲,已婚。營(yíng)銷員。因進(jìn)行性四肢無力、麻木2d，小便潴留6h于2008年6月28日15PM急診入院。 患者2d前無明顯誘因出現(xiàn)雙下肢無力，平地跌跤，并感腰腹部麻木。約3h后麻木逐漸向

9、下肢發(fā)展，1d前臍以下感覺全部喪失，雙下肢不能動(dòng)彈，伴小便費(fèi)力。二便未解已6h 。 既往體健。病前9d江中游泳后次日“上感”，持續(xù)3d痊愈。 檢查：神清,生命體征穩(wěn)定,顱神經(jīng)和雙上肢未見異常。雙下肢肌張力降低，肌力0級(jí)，膝反射和踝反射（-），中、下腹壁反射消失，提睪反射消失。病理征未引出。無肌肉萎縮。T10 -11皮膚痛覺過敏，T11以下痛溫觸覺消失，鞍區(qū)感覺消失。雙下肢深感覺消失。尿潴留，叩診膀胱底平臍。 血常規(guī)、腦脊液檢查正常。下肢肌電圖失神經(jīng)電位。 脊柱X線正常，MRI見T9-10脊髓節(jié)段片狀長(zhǎng)T1、T2信號(hào)。 請(qǐng)問：該患者得的是什么??？1、脊髓出血：起病突然；根痛劇烈；腦脊液血性；脊髓

10、CT或MRI可幫助診斷。 六、鑒別診斷-1 2 視神經(jīng)脊髓炎 a.脊髓炎的表現(xiàn) b.視神經(jīng)炎的表現(xiàn)（視力下降等）或視覺誘發(fā)電位異常六、鑒別診斷-23、急性硬膜外膿腫全身其他部位的化膿性病灶 ；根痛；脊柱壓痛和叩擊痛 ；脊膜刺激癥狀;外周血及腦脊液白細(xì)胞明顯增高；腦脊液蛋白含量明顯增高；壓頸試驗(yàn)不通暢；脊髓MRI可幫助診斷。六、鑒別診斷-31、藥物治療：（1）糖皮質(zhì)激素：急性期應(yīng)用可減輕腦水腫。常用甲基強(qiáng)的松龍,或地塞米松，然后改強(qiáng)的松口服（40-60mg/d），逐漸減量至停用。 七、治療治療(2）大劑量免疫球蛋白：0.4g/kg.d iv gtt qd* 3-5d(3)神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥：B族Vit，

11、VitB1, B12;(4)抗生素：泌尿道及呼吸道感染。2、護(hù)理及防治并發(fā)癥：（1）防褥瘡及肺部感染：（2）防泌尿道感染：3、康復(fù)治療： 七、治療八、預(yù)后1/3患者基本恢復(fù)1/3有輕度后遺癥1/3有嚴(yán)重后遺癥 重慶醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科曾可斌壓迫性脊髓病Compressive myelopathyCase report 某女，38歲，居民。因進(jìn)行性四肢無力、麻木2月，伴二便潴留3d于2006年7月20日入院。 2+月前患者提水時(shí)突感左肩部扯痛，服止痛藥3h后緩解。以后疼痛經(jīng)常復(fù)發(fā)。2月前出現(xiàn)右下肢麻木,從遠(yuǎn)端逐漸向上發(fā)展，約45d前感左下肢無力，并進(jìn)行性加重。近1月來左肢體麻木，近半月來

12、四肢無力，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診治不詳。3d來大便結(jié)燥費(fèi)力，小便困難。 既往體健。無外傷史，無家族遺傳病史。 檢查：神清,生命體征穩(wěn)定,顱神經(jīng)未見異常。脊柱無膨隆壓痛。左上肢肌張力稍低,雙下肢肌張力痙攣性增高。左上肢肌力級(jí),右上肢級(jí),左下肢0級(jí),右下肢級(jí)。左大魚際肌萎縮。右側(cè)C5以下痛溫觸覺消失,左C4-5痛覺過敏、C5以下深淺感覺減退。左上肢腱反射（+）,右上肢（+）,右膝踝反射（+）,左膝踝反射（+）。雙Babinski,Chaddock陽性。 CSF: CT : MRI: EMG:壓迫性脊髓病是由于椎管內(nèi)占位性病變等引起脊髓受壓綜合征。臨床特征為逐漸進(jìn)展的脊髓運(yùn)動(dòng)、感覺、自主神經(jīng)功能損害和椎管阻塞

13、。 一 、定義1、腫瘤：常見。來源于脊髓或脊柱的腫瘤，轉(zhuǎn)移瘤，白血病等。2、椎間盤突出：較常見3、外傷：脊柱骨折、脫位等。 4、炎癥：脊柱結(jié)核、硬脊膜外膿腫、脊髓蛛網(wǎng)膜炎、肉芽腫、囊腫。 5、先天性疾?。阂燥B底凹陷癥最常見。 二 病因顱底凹陷癥1、發(fā)病機(jī)制：機(jī)械壓迫、血供障礙、病變直接浸潤(rùn)破壞導(dǎo)致脊髓損害急性壓迫 慢性壓迫 2、病理：三 、發(fā)病機(jī)制及病理四、臨床表現(xiàn)由于腫瘤是脊髓壓迫癥最常見的原因。一般起病隱襲，進(jìn)展緩慢；受壓:神經(jīng)根-脊髓部分-橫貫性。急性-主要見于外傷。 1、神經(jīng)根癥狀：后根:根性神經(jīng)痛常為髓外壓迫的最早癥狀；前根受累則出現(xiàn)支配區(qū)的肌束顫動(dòng)、肌肉萎縮。 四 臨床表現(xiàn)2、感覺

14、障礙一側(cè)脊髓損害出現(xiàn)脊髓半切綜合征；脊髓橫貫性損害出現(xiàn)損害平面以下雙側(cè)所有感覺障礙。進(jìn)展方向:髓外病變-自下向上發(fā)展，髓內(nèi)病變-自上向下發(fā)展。四 臨床表現(xiàn)3、運(yùn)動(dòng)障礙：一側(cè)脊髓損害出現(xiàn)病變以下同側(cè)肢體癱瘓；脊髓橫貫性損害出現(xiàn)病變以下雙側(cè)肢體癱瘓；急性脊髓受壓致橫貫性損害時(shí)，早期有脊髓休克。 四 臨床表現(xiàn)4、反射異常：前根、前角或后根受損，錐體束受損在脊髓休克期。四 臨床表現(xiàn)5、自主神經(jīng)功能障礙：病變以下干燥脫屑、蒼白或發(fā)紺、少汗或無汗、指（趾）甲過度角化 。大小便障礙: 髓內(nèi)腫瘤出現(xiàn)早；髓外腫瘤出現(xiàn)晚。 四 臨床表現(xiàn)6、脊膜刺激癥狀見于硬脊膜外病變病變處脊柱叩痛、壓痛。四 臨床表現(xiàn)1、腦脊液檢

15、查：腦脊液蛋白含量增高，細(xì)胞數(shù)正常，壓頸試驗(yàn)不通暢。2、脊柱X線攝片：可發(fā)現(xiàn)脊柱病變（骨折、脫位、結(jié)核等）或骨質(zhì)破壞。3、CT或MRI檢查：顯示壓迫脊髓的病變，以MRI更好。五 輔助檢查一般分四個(gè)步驟：首先，是否為壓迫性；其次，受壓部位及平面(縱定位)；第三，是髓內(nèi)、髓外硬膜內(nèi)或硬膜外橫定位）；最后，病變的病因及性質(zhì)。 六 診斷分4步：1、是否為脊髓壓迫癥 依據(jù)： 進(jìn)行性病程:根痛-脊髓部分-橫貫性；腦脊液蛋白高，壓頸試驗(yàn)不通暢；影像學(xué)檢查提示有占位病變。 六 診斷2、確定脊髓壓迫的節(jié)段早期節(jié)段性癥狀如根痛、感覺減退區(qū)、腱反射改變和肌萎縮、棘突壓痛及叩擊痛。 六 診斷3、 髓內(nèi)病變 髓外硬膜內(nèi)

16、病變 硬膜外病變?cè)缙诎Y狀 多為雙側(cè) 一側(cè)-雙側(cè) 多一側(cè)開始根痛 少見 早期劇烈 早期可有感覺障礙 分離性 一側(cè)傳導(dǎo)束性 雙側(cè)傳導(dǎo)束性 痛溫覺障礙 節(jié)段性肌無力和萎縮 早期明顯 少見，局限 少見錐體束征 不明顯 早期，一側(cè) 較早，多側(cè)括約肌障礙 早期出現(xiàn) 晚期出現(xiàn) 較晚期棘突叩壓痛 無 較常見 常見椎管梗阻 晚期 早期 較早期CSF蛋白增高 不明顯 明顯 較明顯脊柱X線片 無 可有 明顯脊髓造影 脊髓梭形膨大 杯口狀 鋸齒狀MRI檢查 梭形膨大 髓外占位脊髓移位 硬膜外占位4、確定病變性質(zhì)：一般髓內(nèi)或髓外硬膜內(nèi)病變以腫瘤最常見髓外硬膜外壓迫多見于椎間盤脫出、外傷、轉(zhuǎn)移瘤、脊柱結(jié)核；急性壓迫多為外

17、傷、硬膜外膿腫 六 診斷Case report 某女，38歲，居民。因進(jìn)行性四肢無力、麻木2月，伴二便潴留3d于2006年7月20日入院。 2+月前患者提水時(shí)突感左肩部扯痛，服止痛藥3h后緩解。以后疼痛經(jīng)常復(fù)發(fā)。2月前出現(xiàn)右下肢麻木,從遠(yuǎn)端逐漸向上發(fā)展，約45d前感左下肢無力，并進(jìn)行性加重。近1月來左肢體麻木，近半月來四肢無力，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診治不詳。3d來大便結(jié)燥費(fèi)力，小便困難。 既往體健。無外傷史，無家族遺傳病史。 檢查：神清,生命體征穩(wěn)定,顱神經(jīng)未見異常。脊柱無膨隆壓痛。左上肢肌張力稍低,雙下肢肌張力痙攣性增高。左上肢肌力級(jí),右上肢級(jí),左下肢0級(jí),右下肢級(jí)。左大魚際肌萎縮。右側(cè)C5以下痛溫觸

18、覺消失,左C4-5痛覺過敏、C5以下深淺感覺減退。左上肢腱反射（+）,右上肢（+）,右膝踝反射（+）,左膝踝反射（+）。雙Babinski,Chaddock陽性。 CSF: CT : MRI: EMG:Case report 某女，38歲，居民。因進(jìn)行性四肢無力、麻木2月，伴二便潴留3d于2006年7月20日入院。 2+月前患者提水時(shí)突感左肩部扯痛，服止痛藥3h后緩解。以后疼痛經(jīng)常復(fù)發(fā)。2月前出現(xiàn)右下肢麻木,從遠(yuǎn)端逐漸向上發(fā)展，約45d前感左下肢無力，并進(jìn)行性加重。近1月來左肢體麻木，近半月來四肢無力，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診治不詳。3d來大便結(jié)燥費(fèi)力，小便困難。 既往體健。無外傷史，無家族遺傳病史。 檢查：神清,生命體征穩(wěn)定,顱神經(jīng)未見