賁門失弛緩癥最新診療

1、賁門失遲緩癥南陽市第二人民醫(yī)院內(nèi)鏡科 黃濤第1頁賁門失弛癥定義定 義：又稱賁門痙攣、巨食管，是因為食管胃交界部神經(jīng)肌肉功效障礙所致功效性疾病。特 征：食管缺乏蠕動 食管下端括約?。↙ES）高壓 對吞咽動作松弛反應(yīng)減弱 臨床表現(xiàn)：吞咽困難 胸骨后疼痛 食物反流 誤吸入氣管所致咳嗽、肺部感染等癥狀。第2頁賁門失弛癥病因病因迄今不明，普通認為是神經(jīng)肌肉功效障礙所致，發(fā)病與食管肌層內(nèi)Auerbach神經(jīng)節(jié)細胞變性、降低或缺乏及副交感神經(jīng)分布缺點相關(guān)，神經(jīng)節(jié)細胞蛻變同時，常伴有淋巴細胞浸潤炎性表現(xiàn)；病因也可能與感染，免疫等原因相關(guān)。第3頁賁門失弛緩診療-臨床癥狀1.吞咽困難2.反流3.胸骨后疼痛4.體重

2、減輕第4頁1.吞咽困難-是本病最常見和最早出現(xiàn)癥狀，占80%-95%以上。起病早期，時有時無、時輕時重；后期則轉(zhuǎn)為連續(xù)性。2.食物反流和嘔吐-發(fā)生率可高達90%。嘔吐多在進食后20-30分鐘內(nèi)發(fā)生，可將前一夜和隔夜食嘔出。在并發(fā)生食管炎和食管潰瘍時反流物可含有血液?；颊呖梢蚴澄锓戳?、誤吸而引發(fā)重復發(fā)作肺炎和氣管炎甚至支氣管擴張、肺膿腫和呼吸衰竭。3.疼痛-40%-90患者可發(fā)生，疼痛部位多在胸骨后及中上腹。4.體重減輕-吞咽困難影響食物攝取相關(guān)。病程長久者體重減輕，營養(yǎng)不良和微生素缺乏等表現(xiàn)顯著。極少數(shù)呈惡病質(zhì)表現(xiàn)。疾病后期極度擴張食管可壓迫胸腔內(nèi)器官而產(chǎn)生干咳、氣急、紫紺和聲音嘶啞等。第5頁

3、賁門失弛緩臨床分級第6頁影像學檢驗上消化道鋇餐X線造影檢驗經(jīng)典表現(xiàn)：“鳥嘴狀”第7頁第8頁第9頁Henderson將食管擴張分為3級：I級（輕度）：食管直徑4cm第10頁II級（中度）：4cm食管直徑6cm,甚至彎曲呈S形（乙狀結(jié)腸型）第12頁食管動力學檢測：食管測壓-診療賁門失弛緩金標準通常表食管平滑肌蠕動消失，LES松弛不全以及往往存在LES壓力顯著增高。第13頁依據(jù)高分辨率食管測壓（HRM)結(jié)果,本賁門遲緩癥可分為3型：I型為經(jīng)典失弛緩癥：表現(xiàn)為食管蠕動顯著減弱，而食管內(nèi)壓不高。II型為食管蠕動消失以及全食管壓力顯著升高。III型表現(xiàn)為造成管腔梗阻食管痙攣。該分型可用于手術(shù)療效判斷，II

4、型患者療效最好，而III型患者對手術(shù)治療反應(yīng)最差。第14頁胃鏡檢驗：可排除器質(zhì)性狹窄或腫瘤。1.食管內(nèi)殘留有中到大量積食，多成半流質(zhì)狀覆蓋管壁，且粘膜水腫增厚致使失去正常食管粘膜色澤；2.使館不一樣程度擴張，并有不一樣程度扭曲變形；3.管壁可呈節(jié)段性收縮環(huán)，似憩室膨出；4.賁門狹窄程度不等，直至完全閉鎖不能經(jīng)過。早期賁門失弛緩癥內(nèi)鏡下可無顯著異常表現(xiàn)，有時鏡身經(jīng)過賁門阻力感并不甚顯著。第15頁賁門失弛緩癥診療關(guān)鍵點1.吞咽困難，反流，胸骨后疼痛，咳嗽、肺部感染等癥狀。2.X線鋇餐示食管下段狹窄呈鳥嘴樣改變。3.內(nèi)鏡顯示食管腔食物潴留、狹窄。4.食管測壓示LES靜息壓增高。第16頁賁門失弛緩癥治

5、療方式：1.藥品治療2.內(nèi)鏡下治療3.手術(shù)治療第17頁藥品治療慣用口服藥包含： 鈣通道拮抗劑：硝苯地平（心痛定）等硝酸鹽類：硝酸異山梨醇酯（消心痛）等抗膽堿類藥：丁溴東莨菪堿（解痙靈）等 第18頁治療原理是將痙攣 LES 縱形切斷，橫向縫合，降低壓力，改進食管排空。方法主要為食管賁門肌切開術(shù)，可經(jīng)腹腔、經(jīng)胸腔或腹腔鏡下切開，適合于重復屢次擴張或注射治療效果不佳、尤其是年紀小于 40 歲患者。并發(fā)食管憩室或食管裂孔疝擴張治療危險性大，普通首選賁門肌切開術(shù)。因為肌切開術(shù)能夠引發(fā)胃食管反流，故需常規(guī)加做胃底折疊手術(shù)以提升療效。當前慣用是改良Heller 手術(shù)，即下食管括約肌縱行切開加抗反流術(shù)（Dor

6、 術(shù)式、Toupet 術(shù)式或 Nisson 術(shù)式）手術(shù)治療：第19頁內(nèi)鏡下治療（一）：內(nèi)鏡下擴張治療、內(nèi)鏡下肉毒桿菌注射、內(nèi)鏡下放置食管支架治療、微波治療、硬化劑治療等。但這些方法不能最終解除LES梗阻，療效不愿定，復發(fā)率較高。 第20頁內(nèi)鏡下治療（二）：POEMPOEM-經(jīng)口內(nèi)鏡下肌切開術(shù)（peroral endoscopic myotomy) 現(xiàn)成為我國治療賁門失弛緩癥首選。首次應(yīng)用于賁門失弛緩，我國于年起步，當前我國已成為開展POEM手術(shù)治療最多國家。其大大克服了傳統(tǒng)治療療效不確定性，而且恢復快、療效可靠，充分表達了微創(chuàng)治療優(yōu)越性。第21頁經(jīng)口內(nèi)鏡下肌切開術(shù)-POEM手術(shù) 無皮膚切口，經(jīng)過內(nèi)鏡下賁門環(huán)形肌層切開，最大程度地恢復食管生理功效并降低手術(shù)并發(fā)癥，術(shù)后早