急性白血病-上交課件

1、白 血 病第一頁(yè)，共一百八十四頁(yè)。概述(i sh)是一類造血干細(xì)胞的克隆性疾病。其克隆中的白血病細(xì)胞失去進(jìn)一步分化成熟的能力而停滯在細(xì)胞發(fā)育的不同(b tn)階段。第二頁(yè)，共一百八十四頁(yè)。血細(xì)胞分化、發(fā)育、成熟(chngsh)演變規(guī)律示意圖第三頁(yè)，共一百八十四頁(yè)。 特點(diǎn)(tdin)： 白血病細(xì)胞在骨髓和其它造血組織中惡性增植，并浸潤(rùn)其它器官和組織，正常造血受抑。 臨床表現(xiàn)： 貧血、出血、染感、浸潤(rùn)。第四頁(yè)，共一百八十四頁(yè)。 從1847年德國(guó)病理學(xué)家魯?shù)婪蛭籂枃[(Rudolf Virchow) 首次識(shí)別了白血病，關(guān)于白血病的診斷(zhndun)、白血病發(fā)現(xiàn)迄今已有150 余年歷史。 第五頁(yè)，共一

2、百八十四頁(yè)。 近160年來,由于骨髓( su)穿刺技術(shù)的應(yīng)用,已使白血病不致漏診或誤診,形態(tài)學(xué)依然是主要的診斷依據(jù)。 白血病細(xì)胞的遺傳學(xué)、免疫學(xué)、基因檢測(cè)和細(xì)胞培養(yǎng)的研究使我們對(duì)白血病性質(zhì)有了更多的認(rèn)識(shí),但這些方法如脫離了形態(tài)學(xué),至少在目前還起不到診斷的作用。第六頁(yè)，共一百八十四頁(yè)。人類歷史上第一種被攻克的白血病 中國(guó)科學(xué)院院士陳竺教授介紹，他參與的這一白血病研究工作，將西醫(yī)和中醫(yī)的治療理念結(jié)合在一起(yq)，采用維甲酸、砒霜、化療三管齊下的治療方案，在臨床中已取得了對(duì)急性早幼粒細(xì)胞性白血病的很高治愈率。據(jù)透露，這項(xiàng)成果的新藥開發(fā)工作我國(guó)具有完全自主知識(shí)產(chǎn)權(quán)。上海血液學(xué)研究所在國(guó)際上率先開展了

3、維甲酸和三氧化二砷聯(lián)合應(yīng)用治療早幼粒細(xì)胞白血病的研究，取得了令人滿意的效果，隨訪61例，30個(gè)月，無1例復(fù)發(fā)。(摘自健康報(bào)網(wǎng))第七頁(yè)，共一百八十四頁(yè)。 王振義(1924_ ）血液學(xué)專家。 1986年在國(guó)際上首先創(chuàng)導(dǎo)應(yīng)用全反式維甲酸誘導(dǎo)分化治療急性早幼粒細(xì)胞白血病，獲得(hud)國(guó)際腫瘤研究獎(jiǎng)五項(xiàng)，國(guó)家級(jí)獎(jiǎng)七項(xiàng)，1994年當(dāng)選為中國(guó)工程院院士。第八頁(yè)，共一百八十四頁(yè)。衛(wèi)生部長(zhǎng)中科院士 陳竺 教授(jioshu)第九頁(yè)，共一百八十四頁(yè)。陳竺（1953年 中國(guó)科學(xué)院院士，美國(guó)科學(xué)院外籍院士，歐洲(u zhu)藝術(shù)、科學(xué)和人文學(xué)院外籍院士，歐洲(u zhu)科學(xué)院外籍院士，第三世界科學(xué)院院士，法國(guó)科學(xué)

4、院外籍院士，1981年獲上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院(原上海第二醫(yī)科大學(xué))碩士學(xué)位，1989年獲法國(guó)巴黎第七大學(xué)博士學(xué)位?，F(xiàn)任中國(guó)衛(wèi)生部部長(zhǎng)，國(guó)際科學(xué)院協(xié)作組織主席陳賽娟（1951.5.21中國(guó)工程院院士，上海交通大學(xué)博士生導(dǎo)師，1981年獲醫(yī)學(xué)碩士學(xué)位，1989年獲法國(guó)巴黎第七大學(xué)(dxu)科學(xué)博士?，F(xiàn)任中國(guó)科協(xié)副主席，上海血液學(xué)研究所執(zhí)行所長(zhǎng)，醫(yī)學(xué)基因組學(xué)國(guó)家重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室主任，十屆全國(guó)人大代表。第十頁(yè)，共一百八十四頁(yè)。 陸道陪 中國(guó)科學(xué)院院士, 亞洲骨髓移植之父，北京大學(xué)(bi jn d xu)與復(fù)旦大學(xué)教授，北京、上海道培醫(yī)院醫(yī)學(xué)總監(jiān)。 第十一頁(yè)，共一百八十四頁(yè)。【分類(fn li)】 根據(jù)成熟程度

5、及自然病程 急性(jxng)白血病(Acute Leukemia AL) 慢性白血病(Chronic Leukemia CL)第十二頁(yè)，共一百八十四頁(yè)。急性(jxng)白血病 急性淋巴細(xì)胞白血病 (acute lymphocytic leukemia ALL) 急性非淋巴細(xì)胞白血病(acute non-lymphocytic leukemia ANLL) 或急性髓性白血病 (acute myelogenous leukemia AML) 第十三頁(yè)，共一百八十四頁(yè)。 慢性(mn xng)白血病 慢性淋巴細(xì)胞白血病(chronic lymphocytic leukemia CLL) 慢性粒細(xì)胞白血

6、病 (chronic granulocytic leukemia CGL) 或慢性髓性白血病(chronic myelogenous leukemia CML) 其它:毛細(xì)胞白血病、幼淋巴細(xì)胞白血病等。第十四頁(yè)，共一百八十四頁(yè)。【發(fā)病(f bng)情況】白血病年發(fā)病率34/10萬人口,占癌總發(fā)病數(shù)的5%。男多于女(1.181)成人以ANLL多見，兒童以ALL多見。CML年齡中位數(shù)為45歲。惡性腫瘤死亡率中，男性第6位，女性(nxng)第8位，兒童及35歲以下成人為第一位。第十五頁(yè)，共一百八十四頁(yè)。病因(bngyn)和發(fā)病機(jī)制etiology and pathogenesis多能(du nn)造

7、血干細(xì)胞 定向造血干細(xì)胞pluripotential hematopoietic stem cell 各系原始細(xì)胞 定向造血祖細(xì)胞 第十六頁(yè)，共一百八十四頁(yè)。第十七頁(yè)，共一百八十四頁(yè)。病因(bngyn)和發(fā)病機(jī)制病毒(bngd)化學(xué)物質(zhì)電離輻射遺傳因素第十八頁(yè)，共一百八十四頁(yè)。病毒(bngd) virusRNA病毒(bngd)，也稱逆轉(zhuǎn)錄病毒(bngd)，簡(jiǎn)稱逆病毒(bngd)（retrovirus） DNA宿主(szh)細(xì)胞RNA病毒RNA前病毒（provirus)第十九頁(yè)，共一百八十四頁(yè)。病 毒 在大多數(shù)脊椎動(dòng)物(jzhudngw)的細(xì)胞基因組內(nèi)發(fā)現(xiàn)與病毒性瘤基因同源的基因，稱為細(xì)胞性癌基

8、因（cellular oncogenes, C-ONC），也稱原癌基因（protooncogens）第二十頁(yè)，共一百八十四頁(yè)。病 毒一般認(rèn)為逆病毒感染在適當(dāng)條件下能激活C-ONC，使其成為細(xì)胞惡變的基因(jyn)，導(dǎo)致靶細(xì)胞惡變前病毒插入宿主細(xì)胞染色體DNA，使抑癌基因失活，致癌基因激活第二十一頁(yè)，共一百八十四頁(yè)。病 毒人類(rnli)T細(xì)胞白血病病毒（HTLV-1）EB病毒與兒童急性淋巴細(xì)胞白血病、Burkitt淋巴瘤和傳染性單核細(xì)胞增多癥有關(guān)病毒是主要的致病因素返回(fnhu)第二十二頁(yè)，共一百八十四頁(yè)?；瘜W(xué)物質(zhì) chemicals苯和甲苯(ji bn)細(xì)胞毒藥：烷化劑（馬利蘭、馬法蘭、苯

9、丁酸氮芥、塞替派、環(huán)磷酰胺），其他如丙卡巴肼、亞硝基脲 乳腺癌化療后AML乙雙嗎啉氯霉素保泰松、消炎痛第二十三頁(yè)，共一百八十四頁(yè)。化學(xué)物質(zhì)致病特點(diǎn)(tdin)白血病發(fā)生在最初治療后45年在白血病出現(xiàn)之前，常先有骨髓增生低下及/或全血細(xì)胞減少，常被診斷為骨髓增生異常(ychng)綜合征70%80%病例為急性髓細(xì)胞白血病返回(fnhu)第二十四頁(yè)，共一百八十四頁(yè)。電離輻射 radiation一定量的射線誘發(fā)(yuf)急性白血病原子彈爆炸的核輻射使白血病發(fā)病率增加數(shù)十倍放射治療100-500 cGY，白血病增加同位素32P 照射使白血病發(fā)病率增加第二十五頁(yè)，共一百八十四頁(yè)。電離輻射致病特點(diǎn)(tdin

10、)DNA斷裂DNA重組(zhn z)DNA不完全修復(fù)返回(fnhu)第二十六頁(yè)，共一百八十四頁(yè)。遺傳(ychun)因素 Genetical Factors單卵孿生比雙卵孿生發(fā)病率高12倍染色體異常(ychng)的先天性遺傳?。?21三體綜合征（Down綜合征）20倍 先天性全血細(xì)胞減少癥 （Fanconi 綜合征） 先天性血管擴(kuò)張紅斑癥（Bloom綜合征） 第二十七頁(yè)，共一百八十四頁(yè)。五、其他血液病： MDS、CML、真紅、骨髓纖維化、PNH等最終(zu zhn)可發(fā)展為AL。第二十八頁(yè)，共一百八十四頁(yè)。白血病的發(fā)生(fshng)白血病的致病因素是多方面的先天性 遺傳易感性后天外界環(huán)境因素（病

11、毒、化學(xué)(huxu)、放射）致染色體畸變宿主免疫功能缺陷，未能及時(shí)殺滅瘤細(xì)胞最終導(dǎo)致白血病的發(fā)生第二十九頁(yè)，共一百八十四頁(yè)。第三十頁(yè)，共一百八十四頁(yè)。急性(jxng)白血病acute leukemia AL血液科第三十一頁(yè)，共一百八十四頁(yè)。 定義(dngy) definition 骨髓中原始與早期(zoq)幼稚血細(xì)胞急劇增生的惡性克隆性疾病第三十二頁(yè)，共一百八十四頁(yè)。定義(dngy) definition 特點(diǎn)為體內(nèi)有大量白血病細(xì)胞無控制地增生，出現(xiàn)于骨髓和許多其他器官和組織， 產(chǎn)生發(fā)熱、貧血、出血(ch xi)和浸潤(rùn)等臨床表現(xiàn)第三十三頁(yè)，共一百八十四頁(yè)?！痉诸悺縁AB分類法（1985，法、美

12、、英協(xié)作組）MICM分型髓系和淋巴(ln b)系腫瘤分類法（2001，WHO）第三十四頁(yè)，共一百八十四頁(yè)。急性(jxng)白血病FAB分類classification急性(jxng)非淋巴細(xì)胞白血病 （acute nonlymphocytic leukemia , ANLL）或急性髓細(xì)胞性白血?。╝cute myelogenous leukemia , AML）急性淋巴細(xì)胞白血病 （ acute lymphocytic leukemia , ALL)第三十五頁(yè)，共一百八十四頁(yè)。FAB分類法ALANLL（AML）ALLM0（minimally differentiated AML）M1（AML

13、without maturation）M2（AML with maturation）M3（APL）M4（AMML）M5（AMoL ）M6（EL）M7（AMeL）L1L2L3第三十六頁(yè)，共一百八十四頁(yè)。M0（急性髓細(xì)胞白血病微分化型）骨髓原始細(xì)胞30無嗜天青顆粒及Auer小體，核仁明顯髓過氧化物酶(MPO)及蘇丹黑B陽(yáng)性細(xì)胞3電鏡下MPO陽(yáng)性CD33或CD13等髓系標(biāo)志可呈陽(yáng)性，淋巴系抗原通常(tngchng)為陰性，血小板抗原陰性第三十七頁(yè)，共一百八十四頁(yè)。M1（急性粒細(xì)胞白血病未分化型）原粒細(xì)胞（型型，原粒細(xì)胞漿中無顆粒為型，出現(xiàn)(chxin)少數(shù)顆粒為型）占骨髓非紅系有核細(xì)胞（NEC，指不

14、包括漿細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、組織嗜堿細(xì)胞、巨噬細(xì)胞及所有紅系有核細(xì)胞的骨髓有核細(xì)胞計(jì)數(shù)）的90以上其中至少3以上的細(xì)胞為MPO陽(yáng)性第三十八頁(yè)，共一百八十四頁(yè)。M2（急性粒細(xì)胞白血病部分分化型）原粒細(xì)胞占骨髓NEC的3089其他細(xì)胞10單核細(xì)胞20（我國(guó)將M2分為M2a和M2b， M2a即M2，M2b特點(diǎn)：骨髓中原始及早幼粒細(xì)胞增多，但以異常的中性中幼粒細(xì)胞為主，有明顯的核漿發(fā)育(fy)不平衡，核仁常見，此類細(xì)胞30）第三十九頁(yè)，共一百八十四頁(yè)。M3（急性早幼粒細(xì)胞白血病）骨髓( su)中以顆粒增多的早幼粒細(xì)胞為主，此類細(xì)胞在NEC中30第四十頁(yè)，共一百八十四頁(yè)。M4（急性粒-單核細(xì)胞白血?。┕撬柚性?/p>

15、始細(xì)胞占NEC的30以上(yshng)各階段粒細(xì)胞占3080各階段單核細(xì)胞20M4Eo除上述特點(diǎn)外，嗜酸性粒細(xì)胞在NEC中5第四十一頁(yè)，共一百八十四頁(yè)。M5（急性單核細(xì)胞白血病）骨髓( su)NEC中原單核、幼單核及單核細(xì)胞80原單核細(xì)胞80為M5a原單核細(xì)胞80為M5b第四十二頁(yè)，共一百八十四頁(yè)。M6（紅白血?。┕撬? su)中幼紅細(xì)胞50NEC中原始細(xì)胞（型型）30第四十三頁(yè)，共一百八十四頁(yè)。M7（急性巨核細(xì)胞白血?。┕撬柚性季藓思?xì)胞30血小板抗原陽(yáng)性(yngxng)血小板過氧化物酶陽(yáng)性第四十四頁(yè)，共一百八十四頁(yè)。L1原始和幼淋巴細(xì)胞以小細(xì)胞(xbo)（直徑12m）為主第四十五頁(yè)，共一百

16、八十四頁(yè)。L2原始(yunsh)和幼淋巴細(xì)胞以大細(xì)胞（直徑12m）為主第四十六頁(yè)，共一百八十四頁(yè)。L3（Burkitt型）原始和幼淋巴細(xì)胞以大細(xì)胞(xbo)為主，大小較一致，細(xì)胞內(nèi)有明顯空泡，胞漿嗜堿性，染色深。第四十七頁(yè)，共一百八十四頁(yè)。急性(jxng)淋巴細(xì)胞白血病分類L1 細(xì)胞(xbo)小，漿少，大小一致L2 細(xì)胞大，漿多，大小不一致L3 細(xì)胞大，漿多，大小一致，空泡第四十八頁(yè)，共一百八十四頁(yè)。Smear of BM/常見(chn jin)血液病AL第四十九頁(yè)，共一百八十四頁(yè)。光鏡下形態(tài)的觀察+組化對(duì)細(xì)胞識(shí)別的能力有限(yuxin)， 少數(shù)病例也難以準(zhǔn)確分型， 因此需采用單抗及染色體分析

17、有助于白血病分型， 為判斷預(yù)后及指導(dǎo)治療有意義。 t (15、17)染色體異常約見于90%以上M3,故為M3特有的異常。急淋t(8、14)易位，預(yù)后差。第五十頁(yè)，共一百八十四頁(yè)。第五十一頁(yè)，共一百八十四頁(yè)。急性(jxng)白血病MICM分型形態(tài)學(xué)分類(fn li) morphology + cytochemistry免疫學(xué)分類 immunology細(xì)胞遺傳學(xué)分類 cytogenetics分子生物學(xué)分類 molecular biology第五十二頁(yè)，共一百八十四頁(yè)。免疫(miny)分型血細(xì)胞表面表達(dá)相應(yīng)的分化抗原，針對(duì)抗原制備出相應(yīng)的單克隆抗體（MoAb）國(guó)際上將這些血細(xì)胞分化抗原統(tǒng)一命名為CD

18、(cluster designations)MoAb已能正確識(shí)別人淋巴細(xì)胞、髓細(xì)胞、和白血病細(xì)胞表面抗原已知的CD數(shù)量(shling)已超過200多個(gè)第五十三頁(yè)，共一百八十四頁(yè)。第三節(jié) WHO分型急性髓系白血病(AML) 分類伴有重現(xiàn)(zhn xin)性遺傳學(xué)異常AML： AML伴有t(8;21)(q22;q22)，(AML1/ETO) AML 伴有骨髓異常嗜酸粒細(xì)胞和inv(16)(p13q22)或 t(16;16) (p13;q22), (CBF/MYHII) APL伴有t(15;17)(q22;q12),(PML/RAR)及其變異型 AML伴有11q23(MLL)異常伴有多系發(fā)育異常AM

19、L 繼發(fā)于MDS或 MDS/MPD 無先期MDS或MDS/MPD，但髓系的2個(gè)或2個(gè)以上系別中發(fā)育異常的細(xì)胞至少占該系的50%第五十四頁(yè)，共一百八十四頁(yè)。治療相關(guān)性AML和MDS 烷化劑相關(guān)型 拓?fù)洚悩?gòu)酶2抑制劑相關(guān)型（某些可為淋巴細(xì)胞型） 其他不另作分類的AML（FAB分類） 微分化AML(M0)； 無成熟跡象AML(M1)； 有成熟跡象AML(M2)； 急性(jxng)粒單核細(xì)胞白血病(M4)； 急性原始單核細(xì)胞/急性單核細(xì)胞白血病(M5a/M5b)； 急性紅白血病（紅系/粒單系和純紅系白血?。?M6a/M6b)； 急性巨核細(xì)胞白血病(M7)； 急性嗜堿粒細(xì)胞白血病(ABL)； 急性全髓增

20、殖癥伴有骨髓纖維化； 粒細(xì)胞肉瘤； 非單一系別急性白血病第五十五頁(yè)，共一百八十四頁(yè)。急性(jxng)淋巴細(xì)胞性白血病前體-B急性淋巴細(xì)胞白血病/原始淋巴細(xì)胞淋巴瘤（前體B-ALL/B-LBL） ：細(xì)胞形態(tài)學(xué)如L1或L2，免疫表型為B系，CD19、CD22、CD79a、CD10陽(yáng)性，TdT。占ALL中的80-85。前體T-ALL/T-LBL ：細(xì)胞形態(tài)學(xué)如L1或L2，免疫表型為T系，CD3、CD7、CD4、CD8陽(yáng)性，TdT亦可。占ALL中的15-20。 （WHO將L3型歸入成熟B細(xì)胞腫瘤中）第五十六頁(yè)，共一百八十四頁(yè)。WHO分類的特點(diǎn)和與FAB分類的區(qū)別：WHO 分類綜合白血病生物學(xué)(形態(tài)學(xué)、

21、免疫表型和遺傳學(xué))和患者臨床特征作為分類診斷標(biāo)準(zhǔn)，盡可能使每一亞類成為具有不同實(shí)驗(yàn)(shyn)、臨床、預(yù)后特點(diǎn)的特定病種；WHO 分類中診斷AML 的血或骨髓原始細(xì)胞下限從30降為20，并取消FAB分類中的MDS-RAEBt，將其劃入“伴有多系病態(tài)造血的AML”；第五十七頁(yè)，共一百八十四頁(yè)。3. 當(dāng)患者被證實(shí)(zhngsh)有克隆性重現(xiàn)性細(xì)胞遺傳學(xué) 異常t(8;21) (q22;q22)、inv(16) (p13;q22)或 t(16;16) (p13;q22)以及t(15;17) (q22;q12)時(shí)， 即使原始細(xì)胞20%,也應(yīng)診斷為AML。 4. 將伴有多細(xì)胞系病態(tài)造血的AML 及治療相關(guān)

22、性AML和MDS, 分別單獨(dú)劃分為WHO- AML分類(fn li)的一個(gè)獨(dú)立亞型。 5第五十八頁(yè)，共一百八十四頁(yè)。伴有重現(xiàn)(zhn xin)性遺傳學(xué)異常AML 約占AML的30% 伴t(8;21), inv(16)或t(16;16), t(15;17) 兒童、年輕成人多見； 常為原發(fā)(無MDS病史); 細(xì)胞(xbo)形態(tài)學(xué)和遺傳學(xué)異常高度相關(guān)； 染色體核型：易位、倒位； 常有獨(dú)特臨床表現(xiàn)，治療效果好。 伴11q23(MLL)異常 細(xì)胞形態(tài)學(xué)和遺傳學(xué)異常缺乏相關(guān)性； 多為原發(fā)，少數(shù)屬治療相關(guān)性(Topo抑制劑)。6 第五十九頁(yè)，共一百八十四頁(yè)。PML-RARt(15;17)(q22;q21)

23、98%M3患者繼t(15;17)之后，又先后發(fā)現(xiàn)4種M3特異的累及RAR的變異性染色體易位：t(11;17)(q23;q21)，t(5;17)(q35;q21)，t(11;17)(q13;q21)以及(yj)dup(17)(q21.3;q23)，分別產(chǎn)生PLZF-RAR，NPM-RAR，NuMA-RAR和STAT5b-RAR融合基因臨床上，具有PLZF-RAR或STAT5b-RAR融合基因患者對(duì)ATRA治療不敏感，其余三種染色體易位患者經(jīng)ATRA治療可獲完全緩解 第六十頁(yè)，共一百八十四頁(yè)。PML-RARAPL累及的RAR基因(jyn)及其伙伴基因(jyn)結(jié)構(gòu)示意圖 第六十一頁(yè)，共一百八十四頁(yè)

24、。PML-RAR由于PML基因斷裂點(diǎn)不同產(chǎn)生3種不同的PML-RAR異構(gòu)體 約55%的M3患者為L(zhǎng)型，40%為S型，5%為V型，且每位患者只表達(dá)一種PML-RAR融合(rngh)蛋白形態(tài)學(xué)上S型白血病細(xì)胞常為低分化的并且這些患者可見繼發(fā)細(xì)胞遺傳學(xué)異常，V型APL患者的白血病細(xì)胞體外對(duì)ATRA的敏感度低 第六十二頁(yè)，共一百八十四頁(yè)。PML-RARRT-PCR檢測(cè)PML-RAR是敏感且特異(ty)的APL診斷方法，還能用于治療后MRD監(jiān)測(cè)。PML-RAR陽(yáng)性提示的分子復(fù)發(fā)常早于臨床復(fù)發(fā)3-6個(gè)月，為臨床采取進(jìn)一步治療措施提供了保障 RQ-PCR能有效反映患者在發(fā)病、治療、緩解、復(fù)發(fā)整個(gè)過程的白血病

25、細(xì)胞負(fù)荷，在MRD監(jiān)測(cè)中比RT-PCR具有更高價(jià)值 第六十三頁(yè)，共一百八十四頁(yè)。伴有多系病態(tài)(bngti)造血AML老年人多見；又分為(fn wi)： 有先期MDS或MDS/MPD; 無先期MDS或MDS/MPD;診斷標(biāo)準(zhǔn)： a.治療前血或骨髓原始細(xì)胞20%； b.髓細(xì)胞系中至少兩系50%的細(xì)胞呈現(xiàn)病態(tài)造血； 染色體核型：缺失、復(fù)雜核型；治療反應(yīng)差。 7第六十四頁(yè)，共一百八十四頁(yè)。治療(zhlio)相關(guān)性AML和MDS發(fā)病年齡偏高又分：烷化劑相關(guān)性接受致突變(tbin)劑56年內(nèi)發(fā)病，患者2/3為MDS(常為RCMD),1/3為有多系病態(tài)造血的AML或RAEB, 細(xì)胞遺傳學(xué)異常類似MDS(5、

26、7號(hào)異常多見),預(yù)后很差。 Topo抑制劑相關(guān)性常 在使用 鬼臼毒素、阿霉素者發(fā)生，潛伏期23年，通常無先期MDS階段，細(xì) 胞遺 傳學(xué)有 11q23 異常、t(8;21)、inv(16)、t(15;17)等，預(yù)后與原發(fā)病者相似。 8第六十五頁(yè)，共一百八十四頁(yè)。不另做分類(fn li)的AML 包括不符合前述三種亞群中任一診斷標(biāo) 準(zhǔn)的AML; 無法獲得遺傳學(xué)結(jié)果的AML。 其多數(shù)亞型的定義、命名與FAB分類的 相應(yīng)病種相同，但關(guān)于急性紅白血病和急 性全髓增殖癥伴骨髓( su)纖維化需做些說明。 9 第六十六頁(yè)，共一百八十四頁(yè)。急性(jxng)紅白血?。悍謨尚图t系/粒單核系白血病 a.較多見，約占

27、 AML的56%； b.骨髓紅系前體細(xì)胞50%(ANC),原?；蛟瓎?0% (NEC); c.紅系細(xì)胞有明顯的不成熟和病態(tài)造血； d.“伴多系病態(tài)造血AML,急性紅系/粒單核系白血病”。純紅系白血病(FAB無此型) a.很少見； b.骨髓紅系前體細(xì)胞80%(ANC),原?；蛟瓎螛O少或缺如； c.紅系形態(tài)(xngti)極原始，甚至難以鑒分系別。 10 第六十七頁(yè)，共一百八十四頁(yè)。急性(jxng)全髓增殖癥伴骨髓纖維化(APMF) 又稱急性骨髓纖維化、急性骨髓硬化癥、急性骨髓增生異常(ychng)癥伴骨髓纖維化。 罕見，占AL1-2%,預(yù)后極差，診斷困難； 急性病程，明顯全血細(xì)胞減少，無或有輕度脾

28、大，進(jìn)展迅速； 粒、紅、巨核三系增生，原始細(xì)胞顯著增多，常伴多系病態(tài)造血； 原巨和巨核細(xì)胞顯著增多，伴骨髓纖維化； 應(yīng)與急性巨核細(xì)胞白血病伴骨髓纖維化鑒別。 11第六十八頁(yè)，共一百八十四頁(yè)。骨髓中幼稚淋巴細(xì)胞25%時(shí)診斷采用急性(jxng)淋巴細(xì)胞白血病這一名稱； 幼稚淋巴細(xì)胞25%稱為原始淋巴細(xì)胞淋巴瘤； FAB分型中的L3與Burkitt淋巴瘤的白血病期相對(duì)應(yīng)，直接診斷Burkitt淋巴瘤/白血病。第六十九頁(yè)，共一百八十四頁(yè)。BCR-ABLt(9;22)(q34;q11) 1530%成人ALL及35%兒童ALL 9號(hào)染色體的斷裂點(diǎn)與CML相同，但22號(hào)染色體斷裂點(diǎn)具有異質(zhì)性 此融合蛋白p1

29、90刺激細(xì)胞增殖的能力比p210要強(qiáng)。在轉(zhuǎn)基因試驗(yàn)中觀察到p190誘發(fā)的白血病具有起病早、發(fā)展快和惡性程度高的特點(diǎn)(tdin)BCR-ABL+ALL患者預(yù)后差，5年存活率20%，因此這些患者在緩解后需進(jìn)行骨髓移植治療 第七十頁(yè)，共一百八十四頁(yè)。BCR-ABL對(duì)于自體或異體移植ALL患者，移植前后BCR-ABL的有無以及BCR-ABL的轉(zhuǎn)錄本類型(lixng)與預(yù)后有關(guān) 第七十一頁(yè)，共一百八十四頁(yè)。臨床表現(xiàn)clinical manifestations發(fā)熱、感染貧血(pnxu)出血器官和組織浸潤(rùn)第七十二頁(yè)，共一百八十四頁(yè)。發(fā)熱(f r)、感染febrile, infections腫瘤性發(fā)熱， T

30、 38.5原因：ANC10109/L為白細(xì)胞增多性白血病， 高白細(xì)胞性白血病 WBC100109/L 少數(shù)30%, M3為異常早幼粒為主30%(NEC), M6為原紅+幼紅50%，NEC中原始細(xì)胞30%， AML可有裂孔現(xiàn)象，AML可見Auer小體。 低增生性白血?。涸技?xì)胞仍20%。第九十頁(yè)，共一百八十四頁(yè)。Marrow findingsNormal bone marrow AML marrow 第九十一頁(yè)，共一百八十四頁(yè)。 M3 (急性(jxng)早幼粒細(xì)胞白血病，APL) 特點(diǎn): 顆粒增多的早幼粒細(xì)胞30%（NEC） 分類(fn li) Classification第九十二頁(yè)，共一百八十

31、四頁(yè)。第九十三頁(yè)，共一百八十四頁(yè)。原淋、原粒、原單形態(tài)(xngti)鑒別原淋原粒原單第九十四頁(yè)，共一百八十四頁(yè)。急淋白血病急粒白血病急性單核細(xì)胞白血病過氧化物酶（POX）（）分化差的原始細(xì)胞（）（）分化好的原始細(xì)胞（）（）（）（）糖原染色（PAS）（）成塊或顆粒狀（）或（），彌漫性淡紅色（）或（），彌漫性淡紅色或顆粒狀非特異性酯酶（）（）或（），NaF抑制50（），NaF抑制50中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶（NAP）增加減少或（）正?；蛟黾蛹?xì)胞(xbo)化學(xué)第九十五頁(yè)，共一百八十四頁(yè)。AML，POXALL，PASM5，非特異性酯酶M5，非特異性酯酶，NaF抑制(yzh)第九十六頁(yè)，共一百八十四頁(yè)。五、

32、細(xì)胞(xbo)免疫分型即細(xì)胞免疫標(biāo)記檢測(cè)(jin c)，是利用單克隆抗體及免疫學(xué)技術(shù)對(duì)細(xì)胞膜表面和/或細(xì)胞內(nèi)存在的特異性抗原進(jìn)行檢測(cè)(jin c)。常用：流式細(xì)胞儀（FCM）第九十七頁(yè)，共一百八十四頁(yè)。免疫學(xué)檢查(jinch)單克隆抗體能區(qū)分(qfn)急淋與急非淋，并能區(qū)分(qfn)急淋亞型急淋免疫分型亞型： 早期前 B細(xì)胞急淋 前B細(xì)胞急淋 B細(xì)胞急淋 T細(xì)胞急淋第九十八頁(yè)，共一百八十四頁(yè)。分值B系T系髓系2CD79aCyCD22CyIgMCD3TCR-TCR-MPO1CD19CD20CD10CD2CD5CD8CD10CD117CD13CD33CD650.5CD24CD7CD1aCD14CD

33、15CD64白血病免疫學(xué)積分(jfn)系統(tǒng)（EGIL，1998）第九十九頁(yè)，共一百八十四頁(yè)。白細(xì)胞免疫(miny)標(biāo)記第一百頁(yè)，共一百八十四頁(yè)。四、免疫學(xué)檢查(jinch) 急性髓細(xì)胞白血病FAB分型與免疫標(biāo)志亞型 典型免疫標(biāo)記 亞型 典型免疫標(biāo)記MO CD34,CD33,CD13 M4 MPO,CD33,CD15,CD14 CD13M1 MPO,CD34,CD33,CD13 M5 MPO,CD33,CD14,CD13M2 MPO,CD33,CD15,CD13 M7 CD33,CD41,CD42b,CD61M3 MPO,CD33,CD13,HLA- DR陰性 第一百零一頁(yè)，共一百八十四頁(yè)。急性

34、(jxng)淋巴細(xì)胞白血病的亞型和分布免疫表型兒童（）成人（）FAB分型B系CD19+,HLA-DR+8876早前B-ALLCD10-511L1,L2普通B-ALLCD10+6551L1,L2前B-ALLCD10+,CyIg+1510L1成熟B-ALLCD10,SIg+34L3T系CyCD3+,CD7+1224前T-ALLCD2-,CD1a-,sCD317L1,L2T-ALLCD2+,CD5 ,CD8 ,CD4 1117L1,L2第一百零二頁(yè)，共一百八十四頁(yè)。急性(jxng)白血病免疫學(xué)分型分型條件急性未分化性白血?。ˋUL）髓系和T或B系抗原積分均2急性混合細(xì)胞白血病急性雙表型白血病急性雙克

35、隆白血病急性雙系列白血病髓系和B或T系抗原積分均2伴有髓系抗原表達(dá)的ALL（MyALL）伴有淋巴系抗原表達(dá)的AML（LyAML）T或B系積分2，同時(shí)粒-單系抗原表達(dá)，但積分2髓系積分2，同時(shí)淋巴系抗原表達(dá)，但積分2單表型AL表達(dá)淋巴系（T或B）者髓系積分為0，表達(dá)髓系者淋巴系積分為0第一百零三頁(yè)，共一百八十四頁(yè)。特別(tbi)提示：APL：CD13，CD33，CD9，CD68+， HLA-DR第一百零四頁(yè)，共一百八十四頁(yè)。染色體檢查(jinch)80%85%白血病伴有染色體異常(ychng)特異性染色體異常： t(15;17) M3 t(8;21) M2b(部分） t(8;14) B細(xì)胞急淋

36、16號(hào)染色體結(jié)構(gòu)異常 M4Eo、M2第一百零五頁(yè)，共一百八十四頁(yè)。染色體和基因(jyn)改變?nèi)旧w異常受累基因常見白血病類型t(8;21)(q22;q22)AML1-ETOM2t(15;17)(q22;q21)PML-RARM3t(11;17)(q23;q21)PLZF- RARM3inv(16)(p13;q22)CBF-MYH11M4Eot(16;16)(p13;q22)CBF-MYH11M4Eot(variable;11q23)MLLM4/M5或其他型t(8;14)(q24;q32)MYC-IgHL3t(9;22)(q34;q11)BCR-ABLCML,ALL,AML白血病常見(chn j

37、in)的染色體異常和受累基因第一百零六頁(yè)，共一百八十四頁(yè)。APL患者(hunzh)染色體異常t(15;17)(q22;q21)第一百零七頁(yè)，共一百八十四頁(yè)。PML-RAR形成(xngchng)示意圖第一百零八頁(yè)，共一百八十四頁(yè)。白血病分子(fnz)檢測(cè)的臨床應(yīng)用白血病的分子生物學(xué)檢查對(duì)白血病診斷分型及預(yù)后判斷有以下幾方面意義： 補(bǔ)充MIC檢查的不足 發(fā)現(xiàn)新的亞型 監(jiān)測(cè)白血病的微小殘留病灶（MRD） 為研究白血病的發(fā)病(f bng)機(jī)制打下基礎(chǔ) 第一百零九頁(yè)，共一百八十四頁(yè)。白血病分子檢測(cè)(jin c)的臨床應(yīng)用 PCR方法檢測(cè)(jin c)MRD常用的分子標(biāo)志 第一百一十頁(yè)，共一百八十四頁(yè)。A

38、ML1-ETOt(8;21)(q22;q22) 68%原發(fā)性AML，在M2中的陽(yáng)性率為2040%，在M2b中陽(yáng)性率為90% 少見于M4和M1，極少見于(jiny)MDS和骨髓增生綜合癥 AML1-ETO+白血病細(xì)胞有一定程度的分化能力，能分化至較成熟的嗜中性粒細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞，且對(duì)化療反應(yīng)較敏感 AML1-ETO+患者對(duì)大劑量阿糖胞苷治療效果好，具有較高的緩解率，無病生存期長(zhǎng)，預(yù)后較其他AML亞型（M3除外）好 第一百一十一頁(yè)，共一百八十四頁(yè)。AML1-ETO對(duì)初發(fā)患者進(jìn)行t(8;21)和AML1-ETO融合基因的檢測(cè)對(duì)其預(yù)后判斷及治療方案的制定相當(dāng)重要 RQ-PCR能實(shí)時(shí)反映體內(nèi)AML1-

39、ETO水平。連續(xù)定量AML1-ETO轉(zhuǎn)錄(zhun l)本水平可判定有高復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)的患者，以便及早治療干預(yù)以防血液學(xué)復(fù)發(fā) 第一百一十二頁(yè)，共一百八十四頁(yè)。血液(xuy)生化檢查大量白血病細(xì)胞破壞使血、尿中尿酸明顯增高,大量尿酸經(jīng)腎臟排出，在酸性情況下，尿酸易沉積于腎小管，導(dǎo)致急性腎功能衰竭(shuiji)，稱為尿酸性腎病。乳酸脫氫酶增高M(jìn)3易發(fā)生凝血機(jī)制異常第一百一十三頁(yè)，共一百八十四頁(yè)。七、腦脊液檢查(jinch)： 壓力0.02Kpa(200mm水柱(shu zh)或60滴分。 白細(xì)胞0.01109L。 涂片見到白血病細(xì)胞。 蛋白450mg/L。第一百一十四頁(yè)，共一百八十四頁(yè)。第一百一十五頁(yè)

40、，共一百八十四頁(yè)。 臨床表現(xiàn) 血象 骨髓象(白血病性的原始細(xì)胞30%是診 斷最主要的證據(jù)(zhngj)。 細(xì)胞化學(xué)染色，免疫學(xué)和細(xì)胞遺傳學(xué)檢 查，協(xié)助AL的診斷和分型?！驹\斷(zhndun) 】第一百一十六頁(yè)，共一百八十四頁(yè)。 一、MDS-RAEB和MDS-RAEB-T： 骨髓原始細(xì)胞20，活檢見ALIP 等。 二、某些感染引起的白細(xì)胞異常：傳單(chundn)，病毒感 染等，血中可出現(xiàn)異淋。 三、粒細(xì)胞缺乏癥、AA、ITP 四、巨幼細(xì)胞性貧血【鑒別(jinbi)診斷】第一百一十七頁(yè)，共一百八十四頁(yè)。 急白核型的預(yù)后(yhu)分級(jí)預(yù)后等級(jí)核型類型AMLALL好t(8;21)、 t(15;17)

41、、inv(16)t(12;21)、染色體數(shù)目50條的超二倍體、dic(9;12)(p11;p12)中正常、+8、+21、+22、11q23異常、del(9q)、del(7q)正常、47-50的超二倍體、t(11;14)差-5、del(5q)、-7、3q異常、復(fù)雜異常亞二倍體、近單倍體、t(9;22)、t(4;11)、t(1;19)、t(8;14)第一百一十八頁(yè)，共一百八十四頁(yè)。RISK STATUSCYTOGENETICSMOLECULAR ABNORMALITIESBetter-riskt (8;21); inv (16);t（16;16）; t(15;17)Normal cytogenet

42、ics with isolated NPM1 mutationIntermediate-riskNormal; +8 only;t(9;11) only;Other abnormalities not listed with better-risk and poor risk cytogenetics and molecular mutatioons C-KIT in patients with t(8;21)or inv(16)Poor-riskComplex(3 abnormalities); -5; -7; 5q- 7q-; Inv(3) ; t(3;3); t(6;9); t(9;22

43、);Abnormalities of 11q23,excluding t(9;11)Normal cytogenetics with isolated FLT3-ITD mutations一、危險(xiǎn)(wixin)分層第一百一十九頁(yè)，共一百八十四頁(yè)。成人AML誘導(dǎo)治療CR率與細(xì)胞遺傳學(xué)改變(gibin)的關(guān)系 低危 中危 高危 研究組 n CR% n CR% n CR% MRC 289 90 853 84 130 57 SWOG 121 84 278 76 184 55 GOELAM 48 87 226 76 36 58 CALOB 177 88 800 67 147 32 第一百二十頁(yè)，共一百八

44、十四頁(yè)。成人AML的5年生存率與細(xì)胞(xbo)遺傳學(xué)改變的關(guān)系 細(xì)胞遺傳學(xué)分組 MRC ECOG/SWOG CALGB 預(yù)后良好 65% 56% 64% 預(yù)后中等 41% 38% 35% 預(yù)后不良 14% 12% 26% 第一百二十一頁(yè)，共一百八十四頁(yè)。0.0050.00100.00150.00OS(月)0.00.20.40.60.81.0生存率組別中好差中-censored好-censored差-censored P=0.0033不同遺傳學(xué)預(yù)后(yhu)患者的OS比較第一百二十二頁(yè)，共一百八十四頁(yè)。分組特征預(yù)后良好組(顯示所有如下四項(xiàng)特征)1.無不良的細(xì)胞遺傳學(xué)異常;2.年齡30歲;3.初診

45、時(shí)白細(xì)胞30109/L;4.達(dá)CR時(shí)間60歲;3. 前體B-ALL,白細(xì)胞30109/L; 前體T-ALL: 100109/L4.達(dá)CR時(shí)間46周。危險(xiǎn)(wixin)分層第一百二十三頁(yè)，共一百八十四頁(yè)。診斷(zhndun)誘導(dǎo)(yudo)緩解難治性白血病CR鞏固(gngg)治療復(fù)發(fā)痊愈急性白血病的轉(zhuǎn)歸第一百二十四頁(yè)，共一百八十四頁(yè)。 CR率 低危8090%，高危4060% 5年DFS 低危5070%，高危1020% 誘導(dǎo)期死亡率 1020%，隨年齡增長(zhǎng)而增長(zhǎng) CR患者復(fù)發(fā)率 5080% 初治難治率 1020% 難治復(fù)發(fā)者OS率 200109/L可出現(xiàn)呼吸困難、呼吸窘迫、低氧血癥、反應(yīng)遲鈍，言語

46、不 清，顱內(nèi)出血等處理： 當(dāng)WBC100109/L則緊急(jnj)用血細(xì)胞分離 機(jī)單采WBC 化療前預(yù)處理ALL用DX10mg/m2.iv AML用Hu1.52.5g,q6h4次 按AL類型選用化療方案 水化高白細(xì)胞血癥的緊急(jnj)處理第一百二十九頁(yè)，共一百八十四頁(yè)。預(yù)防： 住消毒隔離病房或?qū)恿?cn li)病房 用G-csf/Gm-csf以縮短粒細(xì)胞缺乏期要注意口腔、鼻腔、皮膚的清潔和消毒。食物和食具也要先滅菌。治療： 有發(fā)熱者應(yīng)作細(xì)菌培養(yǎng)并給予經(jīng)驗(yàn)性抗生素治療.應(yīng)用廣譜抗生素，藥敏結(jié)果后調(diào)正。靜注丙球防治(fngzh)感染第一百三十頁(yè)，共一百八十四頁(yè)。支持(zhch)治療改善(gish

47、n)貧血： Hb60g/L 輸全血或少漿血控制出血： PLT20109/L或有活動(dòng)性出血 輸注單采血小板第一百三十一頁(yè)，共一百八十四頁(yè)。機(jī)制： WBC大量破壞(尤當(dāng)化療時(shí))血、尿的尿酸 腎小管梗阻尿酸性腎病防治： 多飲水 多補(bǔ)液使尿量150ml/m2.h 堿化尿液 抑制尿酸合成(hchng)別嘌呤醇 0.1g tid 出現(xiàn)少尿/無尿時(shí)按急性腎衰處理 防治尿酸性腎病 第一百三十二頁(yè)，共一百八十四頁(yè)。（五）維持營(yíng)養(yǎng)： 注意補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)，進(jìn)食高蛋白、高熱量、易消化食物(shw)，靜脈補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)。 化療前及化療期間均應(yīng)定期監(jiān)測(cè)水、電解質(zhì)和酸堿平衡，及時(shí)發(fā)現(xiàn)異常并加以糾正，以保證機(jī)體內(nèi)環(huán)境的相對(duì)穩(wěn)定和藥物療效

48、的正常發(fā)揮。 第一百三十三頁(yè)，共一百八十四頁(yè)。二、抗白血病治療（一）治療策略：分誘導(dǎo)緩解治療與緩解后治療二階段。 1、誘導(dǎo)緩解治療： 目的是使患者迅速獲得完全緩解（CR），化療是主要方法。原則(yunz)：聯(lián)合化療 （周期特異性+周期非特異性） 12療程獲完全緩解 （足量、全療程） 第一百三十四頁(yè)，共一百八十四頁(yè)。 CR的概念：白血病的癥狀與體征消失；無出血(ch xi)、發(fā)熱、貧血、浸潤(rùn)癥狀消失外周血 WBC4.0109/L N1.5109/L,分類中無白血病細(xì)胞； Hb 男性100g/L 女性95g/L plt100109/L，BM中，原粒（原單+幼單或原淋+幼淋）5%；紅系及巨核系列正常

49、；無髓外白血病。第一百三十五頁(yè)，共一百八十四頁(yè)。誘導(dǎo)分化及促凋亡(dio wn)治療急非淋(AML-M3)全反式維甲酸（ATRA)-誘導(dǎo)(yudo)分化 CR率85%90% 三氧化二砷（ As2O3)-促凋亡 CR率66%75% 返回(fnhu)第一百三十六頁(yè)，共一百八十四頁(yè)?；?hu lio)化療(hu lio)階段： 誘導(dǎo)緩解（爭(zhēng)取12療程） 鞏固治療（6-8 療程 ) 維持強(qiáng)化（持續(xù)3年以上）第一百三十七頁(yè)，共一百八十四頁(yè)?；?hu lio)誘導(dǎo)緩解(hun ji)方案： 急淋： VDP: VCR+DNR+Pred VDLP: VCR+DNR+L-Asp+Pred VILD注：VCR

50、-長(zhǎng)春新堿 Pred-強(qiáng)的松 DNR-柔紅霉素 L-Asp-左旋門冬酰胺酶第一百三十八頁(yè)，共一百八十四頁(yè)?；?hu lio)誘導(dǎo)(yudo)緩解方案： 急非淋： DA: DNR+Ara-C IA HA: H/HHT+Ara-C注：Ara-C-阿糖胞苷 H/HHT: 三尖杉/高三尖杉酯堿返回(fnhu)第一百三十九頁(yè)，共一百八十四頁(yè)。髓外白血病防治(fngzh)中樞神經(jīng)系統(tǒng)因血腦屏障而成為白血病細(xì)胞天然的“庇護(hù)所”， CR后即開始鞘內(nèi)注射化療藥物(yow)。注射藥物MTX(氨甲喋呤）10mg+Dx(地塞米松）5mg+ARA-C 40mg +NS 2ml第一百四十頁(yè)，共一百八十四頁(yè)。髓外白血病防

51、治(fngzh)急非淋： CR時(shí)鞘注4次，以后每年2次急淋： CR時(shí)鞘注46次，每周12次， 以后每68周1次3年頭顱(tul)+全髓放療返回(fnhu)第一百四十一頁(yè)，共一百八十四頁(yè)。造血(zo xu)干細(xì)胞移植種類： 骨髓移植 (BMT)、外周血干細(xì)胞移植(PBSCT)、臍帶血干細(xì)胞移植(CBSCT)供體來源：同基因（自體、同卵雙生(shungshng)）和異基因（同胞、非血緣）半相合第一百四十二頁(yè)，共一百八十四頁(yè)。造血(zo xu)干細(xì)胞移植HLA（人類(rnli)白細(xì)胞抗原、組織相容性抗原)6個(gè)位點(diǎn)相匹配，可進(jìn)行造血干細(xì)胞移植。年齡：50歲以下時(shí)間：急淋第一、二次以上緩解，急非淋第一次

52、緩解第一百四十三頁(yè)，共一百八十四頁(yè)。造血(zo xu)干細(xì)胞移植預(yù)處理：全身照射(TBI)+免疫抑制劑輸注（CD34+造血(zo xu)干細(xì)胞經(jīng)靜脈輸入）第一百四十四頁(yè)，共一百八十四頁(yè)。造血(zo xu)干細(xì)胞移植50%的患者可獲長(zhǎng)期存活(cn hu)GVHD-移植物抗宿主病GVL-移植物抗白血病作用返回(fnhu)第一百四十五頁(yè)，共一百八十四頁(yè)。預(yù)后(yhu)未治： 僅3個(gè)月急淋： 兒童90%以上CR，5年生存率50%80% 成人(chng rn)70%80%CR，5年生存率20%30%急非淋：60%80%CR， 5年生存率3040%急性早幼粒細(xì)胞白血病85%90%CR，5年生存率90%以上

53、（瑞金醫(yī)院）第一百四十六頁(yè)，共一百八十四頁(yè)。謝 謝第一百四十七頁(yè)，共一百八十四頁(yè)。慢性(mn xng)粒細(xì)胞性白血病發(fā)病(f bng)：東方黃種人居多年齡：2040歲青壯年病程：慢性，平均34年癥狀：腹脹、盜汗、消瘦體征：脾臟腫大或巨脾第一百四十八頁(yè)，共一百八十四頁(yè)。慢性(mn xng)粒細(xì)胞性白血病血象： 白細(xì)胞極度增高(znggo)（1050萬） 見到各期細(xì)胞，以中、晚幼粒細(xì)胞為主 出現(xiàn)較多嗜酸、嗜堿細(xì)胞 血小板可升高第一百四十九頁(yè)，共一百八十四頁(yè)。慢性(mn xng)粒細(xì)胞性白血病骨髓象： 粒系統(tǒng)、巨核系統(tǒng)極度增生(zngshng)，紅系增生(zngshng)降低 粒系以中、晚幼粒細(xì)胞為主，出現(xiàn)較多嗜酸、嗜堿細(xì)胞 粒紅比例升高 （正常35：1） AKP積分降低（正常5060分） 第一百五十頁(yè)，共一百八十四頁(yè)。慢性(mn xng)粒細(xì)胞性白血病其他： Ph+染色體 染色體交互易位t(9;22) 出現(xiàn)(chxin)BCR-ABL融合基因第一百五十一頁(yè)，共一百八十四頁(yè)。慢性(mn xng)粒細(xì)胞性白血病治療： 羥基脲口服化療(hu