急性白血病-2課件

1、急性(jxng)白血病定義：造血干細(xì)胞的惡性克隆性疾病，發(fā)病時(shí)骨髓中異常的原始細(xì)胞及幼稚細(xì)胞（白血病細(xì)胞）大量增殖并廣泛浸潤(rùn)肝、脾、淋巴結(jié)等臟器(zn q)，抑制正常造血。第一頁(yè)，共二十三頁(yè)。急性白血病-2貧血(pnxu)常為首發(fā)癥狀，呈進(jìn)行性加重，半數(shù)病人就診時(shí)已為重度貧血。原因：主要是由于骨髓中白血病細(xì)胞極度增生與干擾，造成正常紅細(xì)胞生成減少。此外，無(wú)效紅細(xì)胞生成、溶血、出血以及某些阻礙DNA代謝的抗白血病藥物，如阿糖胞苷、甲氨蝶呤的應(yīng)用等也是影響(yngxing)因素之一第二頁(yè)，共二十三頁(yè)。急性白血病-2急性(jxng)白血病相關(guān)知識(shí)分類(lèi)(fn li)急性(jxng)淋巴細(xì)胞白血病急性非

2、淋巴細(xì)胞白血病L1型，原始和幼淋巴細(xì)胞以小細(xì)胞為主L2型，原始和幼淋巴細(xì)胞以大細(xì)胞為主L3型，原始和幼淋巴細(xì)胞以大細(xì)胞為主，大小較一致，細(xì)胞內(nèi)有明顯空泡，胞質(zhì)嗜堿性急性髓細(xì)胞白血病微分化型M0急性粒細(xì)胞白細(xì)胞未分化型M1急性粒細(xì)胞白血病部分分化型M2急性早幼粒細(xì)胞白血病M3急性粒單核細(xì)胞白血病M4急性單核細(xì)胞白血病M5急性紅白血病M6急性巨核細(xì)胞白血病M7第三頁(yè)，共二十三頁(yè)。急性白血病-2臨床表現(xiàn)貧血(pnxu)發(fā)熱出血器官和組織浸潤(rùn)的表現(xiàn)第四頁(yè)，共二十三頁(yè)。急性白血病-2發(fā)熱(f r)持續(xù)發(fā)熱是急性白血病最常見(jiàn)的癥狀和就診的主要(zhyo)原因之一，50%以上的病人一發(fā)熱起病。大多數(shù)發(fā)熱由繼

3、發(fā)感染所致，但白血病本身也能引起發(fā)熱，即腫瘤性發(fā)熱第五頁(yè)，共二十三頁(yè)。急性白血病-2發(fā)熱(f r)（1）繼發(fā)感染：是導(dǎo)致急性白血病病人死亡最常見(jiàn)的原因之一。主要表現(xiàn)為持續(xù)低熱或高熱甚至超高熱，可伴畏寒或寒戰(zhàn)及出汗等。原因：正常粒細(xì)胞缺乏或功能缺陷 化療藥物及激素的應(yīng)用，促使機(jī)體的免疫功能進(jìn)一步下降 白血病細(xì)胞的浸潤(rùn)及化療藥物的應(yīng)用，易造成(zo chn)消化道與呼吸道黏膜屏障受損 各種穿刺或插管留置時(shí)年長(zhǎng)。感染可以發(fā)生于機(jī)體的任何部位，但以口腔黏膜、牙齦、咽峽最常見(jiàn)，其次是呼吸道及肛周皮膚等。第六頁(yè)，共二十三頁(yè)。急性白血病-2發(fā)熱(f r)（2）腫瘤性發(fā)熱：與白血病細(xì)胞的高代謝狀態(tài)及其內(nèi)源性致

4、熱原類(lèi)物質(zhì)的產(chǎn)生等有關(guān)。主要表現(xiàn)為持續(xù)低至中度發(fā)熱，可有高熱。常規(guī)(chnggu)抗生素治療無(wú)效，但化療藥物可使病人體溫下降。第七頁(yè)，共二十三頁(yè)。急性白血病-2出血(ch xi)最主要原因?yàn)檠“鍦p少，此外，血小板功能異常、凝血因子減少，以及白血病細(xì)胞的浸潤(rùn)和感染細(xì)菌毒素對(duì)血管的損傷等也有關(guān)系。出血(ch xi)可發(fā)生于全身任何部位，以皮膚瘀點(diǎn)、瘀斑、鼻出血(ch xi)、牙齦出血(ch xi)、女性病人月經(jīng)過(guò)多或持續(xù)陰道出血(ch xi)較常見(jiàn)。第八頁(yè)，共二十三頁(yè)。急性白血病-2器官(qgun)和組織浸潤(rùn)的表現(xiàn)（1）肝、脾和淋巴結(jié)：急性白血病可有輕中度肝、脾腫大，但并非普遍存在。主要與白血病

5、細(xì)胞的浸潤(rùn)及新陳代謝增高有關(guān)。（2）骨骼和關(guān)節(jié)：骨骼、關(guān)節(jié)疼痛是白血病常見(jiàn)的癥狀，胸骨下段局部壓痛對(duì)白血病診斷有一定價(jià)值。急性粒細(xì)胞白血病病人由于(yuy)骨膜受累，還可在眼眶部位最常見(jiàn)，可引起眼球突出、復(fù)視或失明。第九頁(yè)，共二十三頁(yè)。急性白血病-2器官(qgun)和組織浸潤(rùn)的表現(xiàn)（3 ）口腔和皮膚：可有牙齦增生、腫脹；皮膚出現(xiàn)藍(lán)灰色斑丘疹（局部皮膚隆起、變硬、呈紫藍(lán)色結(jié)節(jié)狀）、皮下結(jié)節(jié)、多形紅斑、結(jié)節(jié)性紅斑等，多見(jiàn)于急非淋M4和M5。（4）中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血?。嚎砂l(fā)生在疾病的各個(gè)(gg)時(shí)期，但常發(fā)生在緩解期，以急淋最常見(jiàn)，兒童病人尤甚，其次為急非淋M4、M5和M2。輕者表現(xiàn)為頭痛、頭暈，重者

6、可有嘔吐、視乳頭水腫、視力模糊、頸項(xiàng)強(qiáng)直、抽搐、昏迷等。第十頁(yè)，共二十三頁(yè)。急性白血病-2器官和組織浸潤(rùn)(jnrn)的表現(xiàn)（5）睪丸：出現(xiàn)無(wú)痛性腫大，多為一側(cè)性，另一側(cè)雖無(wú)腫大，但在活檢時(shí)往往也發(fā)現(xiàn)有白血病細(xì)胞浸潤(rùn)；睪丸白血病多見(jiàn)于急淋化療緩解后的幼兒和青年，是僅次于中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病髓外復(fù)發(fā)的根源。（6）其他：白血病還可浸潤(rùn)其他組織器官(qgun)，如肺、心、消化道、泌尿生殖系統(tǒng)等。第十一頁(yè)，共二十三頁(yè)。急性白血病-2實(shí)驗(yàn)室及其他檢查(jinch)（1）血象：白細(xì)胞多在（1050）X109/L，少部分低于4X109/L或高于100X109/L，白細(xì)胞過(guò)高或過(guò)低者預(yù)后較差。血涂片(t pin)

7、分類(lèi)檢查可見(jiàn)數(shù)量不等的原始和幼稚細(xì)胞，但白細(xì)胞不增多型病人的外周血很難找到原始細(xì)胞。第十二頁(yè)，共二十三頁(yè)。急性白血病-2實(shí)驗(yàn)室及其他檢查(jinch)（2）骨髓象：骨髓穿刺檢查是急性白血病的必查項(xiàng)目和確診的主要依據(jù)，對(duì)臨床分型、指導(dǎo)治療和療效判斷、預(yù)后估計(jì)等意義重大。多數(shù)病人的骨髓象呈增生明顯活躍或極度活躍，以有關(guān)系列(xli)的原始細(xì)胞、幼稚細(xì)胞為主，而較成熟中間階段的細(xì)胞缺如，并殘留少量的成熟細(xì)胞，形成所謂的“裂孔”現(xiàn)象。若原始細(xì)胞占全部骨髓有核細(xì)胞的30%以上，則可做出急性白血病的診斷。此外，正常的巨核細(xì)胞和幼紅細(xì)胞減少。少數(shù)病人的骨髓呈增生低下。奧爾小體僅見(jiàn)于急非淋，有獨(dú)立診斷的意義。

8、第十三頁(yè)，共二十三頁(yè)。急性白血病-2實(shí)驗(yàn)室及其他檢查(jinch)（3）細(xì)胞化學(xué)(huxu)（4）免疫學(xué)檢查（5）染色體和基因檢查（6）其他第十四頁(yè)，共二十三頁(yè)。急性白血病-2治療(zhlio)要點(diǎn)對(duì)癥支持治療（1）高白細(xì)胞血癥的緊急處理：高白細(xì)胞血癥（100X109/L）不僅會(huì)增加病人的早期死亡率,而且也會(huì)增加髓外白血病的發(fā)病率和復(fù)發(fā)率.當(dāng)循環(huán)血液中白細(xì)胞季度增高(znggo)(200X109/L)時(shí)還可發(fā)生白細(xì)胞瘀滯癥,表現(xiàn)為呼吸窘迫、低氧血癥、頭暈、言語(yǔ)不清、反應(yīng)遲鈍、中樞神經(jīng)系統(tǒng)出血及陰莖異常勃起等。一旦出現(xiàn)可使用血細(xì)胞分離機(jī)，單采清除過(guò)高的白細(xì)胞，同時(shí)給以化療藥物和堿化尿液，應(yīng)預(yù)防高

9、尿酸血癥、酸中毒、電解質(zhì)平衡紊亂和凝血異常等并發(fā)癥。第十五頁(yè)，共二十三頁(yè)。急性白血病-2治療(zhlio)要點(diǎn)（2）防治感染：是保證急性白血病病人(bngrn)爭(zhēng)取有效化療或骨髓移植，降低死亡率的關(guān)鍵措施之一。病人(bngrn)如出現(xiàn)發(fā)熱。應(yīng)及時(shí)查明感染部位及查找病原菌，使用有效抗生素。第十六頁(yè)，共二十三頁(yè)。急性白血病-2治療(zhlio)要點(diǎn)（3）改善貧血：嚴(yán)重貧血可吸氧，輸濃縮(nn su)紅細(xì)胞，維持Hb80g/L。但白細(xì)胞瘀滯癥時(shí)不宜立即輸紅細(xì)胞，以免進(jìn)一步加重血液粘稠度。（4）防治出血：血小板低者可輸單采血小板懸液，保持血小板20X109/L。并發(fā)DIC時(shí)，則應(yīng)做出相應(yīng)處理。第十七頁(yè)

10、，共二十三頁(yè)。急性白血病-2治療(zhlio)要點(diǎn)（5）防治尿酸性腎?。河捎诎籽〖?xì)胞的大量破壞，尤其是化療期間，可使血清及尿液中尿酸水平明顯升高，尿酸結(jié)晶的析出(xch)可積聚于腎小管，導(dǎo)致少尿甚至急性腎衰竭。因此，應(yīng)囑病人多飲水或給予靜脈補(bǔ)液，以保證足夠尿量；應(yīng)堿化尿液和口服別嘌醇。第十八頁(yè)，共二十三頁(yè)。急性白血病-2治療(zhlio)要點(diǎn)（6）糾正水、電解質(zhì)及酸堿平衡失調(diào)：化療前及化療期間均應(yīng)定期監(jiān)測(cè)(jin c)水、電解質(zhì)和酸堿平衡，及時(shí)發(fā)現(xiàn)異常并加以糾正，以保證機(jī)體內(nèi)環(huán)境的相對(duì)穩(wěn)定和藥物療效的正常發(fā)揮。第十九頁(yè)，共二十三頁(yè)。急性白血病-2治療(zhlio)要點(diǎn)2、化學(xué)藥物治療最主要的方法（1）誘導(dǎo)緩解：是急性白血病治療的起始階段。主要是通過(guò)聯(lián)合化療，迅速、大量地殺滅白血病細(xì)胞，恢復(fù)機(jī)