輕度胃腸炎伴嬰幼兒良性驚厥課件

1、輕度胃腸炎伴嬰幼兒良性驚厥中日友好醫(yī)院兒科周忠蜀2007-4-25概述 （一） 輕度胃腸炎伴嬰幼兒良性驚厥 (benign infantile convusions with mild gastroenteritis,BICE) 也稱輕度胃腸炎合并良性驚厥（benign convulsions with mild gastroenteritis，CwG）1982年日本學者Morooka首次提出隨著對該病的逐漸認識，近年來亞洲和歐洲也出現(xiàn)相關(guān)的報道，其中以日本為多 概述（二）輕度胃腸炎伴嬰幼兒良性驚厥(BICE)是一種與胃腸炎有關(guān)的無熱性驚厥多不伴有脫水或電解質(zhì)紊亂多發(fā)生在病程的16天驚厥以反復

2、發(fā)作和強直-陣攣為主要表現(xiàn)形式對抗驚厥藥物治療不敏感預后良好深入了解本病的發(fā)生機制，有效的控制驚厥反復發(fā)作是目前關(guān)注和研究的重點 BICE的驚厥發(fā)作是一種癥狀性驚厥?是良性嬰兒驚厥福山型（benign infatile convulsions）的表現(xiàn)形式之一?是良性嬰兒部分性癲癇渡邊型(benign infantile partial epilepsy Watanabe，BIPE)的一種表現(xiàn)形式?是癲癇或癲癇綜合征?目前國際癲癇分類中 尚未被列入。國內(nèi)BICE現(xiàn)狀 目前為止，國內(nèi)的報道甚少，并非我國沒有此病或發(fā)病率低，可能與對該病的認識有關(guān) 。BICE的病因與發(fā)病機制的研究現(xiàn)狀BICE與輪狀病

3、毒BICE病因尚不完全清楚，多認為與病毒感染有關(guān) BICE患兒中約80%有輪狀病毒（RV）感染的證據(jù)BICE患兒的腦脊液和大便中發(fā)現(xiàn)有RV RNA相同的結(jié)構(gòu)蛋白區(qū)Vp7，說明是同一病毒感染了腸道和中樞神經(jīng)系統(tǒng)推測輪狀病毒引起的CNS感染是導致BICE驚厥發(fā)作的主要原因一氧化氮合酶/一氧化氮與BICENO不能被儲存、釋放和重攝取，它的生物合成以及正常水平的維持主要通過酶的調(diào)節(jié)來完成 NOS是NO合成的關(guān)鍵酶 一氧化氮合酶/一氧化氮與BICE有研究發(fā)現(xiàn)RV感染性腸炎合并驚厥的患兒體內(nèi)NOS的活性增強 NOS使NO在血液和腦脊液中異常堆積而感染組織內(nèi)的自由基、過氧化氫和多種細胞因子，包括IL-6,I

4、L-8,腫瘤壞死因子（TNF）-等的合成與聚集造成的炎性環(huán)境，更促進了NO的生成，其增高的程度遠遠高于化膿性腦膜炎、腦炎和熱性驚厥的患兒NO的增多可使谷氨酸鹽釋放增加而形成正反饋的循環(huán)，更加刺激了NO的生成 NOS阻制劑與氮氧化物拮抗劑 使用NOS阻制劑或氮氧化物（NOx ）拮抗劑對于RV引起的驚厥有一定的抑制作用也有學者認為NO和炎性因子一樣在RV感染性腸炎合并驚厥的發(fā)病機制中扮演著重要的角色 BICE的臨床表現(xiàn)惡心嘔吐，腹瀉，大便為黃白色稀便，每日018次不等，多在10次左右。少數(shù)有發(fā)熱，但體溫常低于38。不伴有或僅伴有輕度脫水。驚厥多在腸炎癥狀出現(xiàn)前后的16 d內(nèi)發(fā)作，哭鬧和/或疼痛可以

5、誘發(fā)驚厥。以全身強直-陣攣發(fā)作為主，少數(shù)可出現(xiàn)復雜部分性發(fā)作、失神、斜視、發(fā)紺和小抽搐。 BICE的臨床特點(一) 發(fā)病季節(jié)： 以冬季多見，日本報道高發(fā)期在每年的15月份易患年齡： 集中在452個月的小兒，其中70%左右在12歲，且既往健康無驚厥史（包括熱性驚厥）BICE的臨床特點(二) 癥狀特點： 與腸炎相關(guān)的無熱性驚厥，無或僅有輕度的脫水驚厥發(fā)作： 以全身性強直-陣攣為主，且為成串發(fā)作，一次發(fā)病中可反復出現(xiàn)，多達8次BICE的臨床特點(三) 實驗室檢查： 包括血生化（電解質(zhì)、血糖、血鈣、血鎂）、腦脊液等多無異常；腦電圖檢查： 發(fā)作間期EEG多正常預后： 良好無復發(fā)，目前為止未見發(fā)展為癲癇及

6、熱性驚厥的報道 BICE腦電圖特點驚厥發(fā)作間期多數(shù)患兒EEG未見異常，而緩解后所有患兒均無癇樣放電部分人微小病毒（HPV）感染患兒驚厥發(fā)作時有高波幅慢波； BICE腦電圖特點即使在同一患兒EEG也可能存在發(fā)作形式及發(fā)作部位的改變 監(jiān)測一復雜部分性發(fā)作患兒腦電活動發(fā)現(xiàn)，三次發(fā)作均先為限局性低波幅快速節(jié)律發(fā)放，然后迅速泛化，發(fā)作區(qū)域分別為右枕部、中央頂顳部和左枕部。診斷依據(jù)BICE的臨床特點診斷本病鑒別診斷(一)無熱的病例應(yīng)與嘔吐腹瀉引起的 低血糖 電解質(zhì)紊亂:高鈉或低鈉 低鈣和低鎂血癥多種小兒良性癲癇鑒別診斷(二)熱性驚厥中毒性菌痢中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染 如病毒性腦炎：BICE發(fā)作間期的EEG均為正常

7、，而腦炎或腦病的EEG一般能見到彌漫性慢波，且在病愈后可持續(xù)數(shù)月中毒性腦病 治療進展（一） 急性期以對癥和抗驚厥治療為主對癥治療包括： 減少/去除誘因如保持安靜、止痛等，補液預防脫水，助消化、止吐止瀉及抗病毒治療等 治療進展（二） 抗驚厥治療 BICE以反復驚厥發(fā)作為主要特點，故及時有效地控制驚厥發(fā)作是治療的重點。BICE的驚厥很難控制治療過程中超過半數(shù)的患兒要使用兩種或兩種以上的抗驚厥藥物。單使用一種藥物有58%患兒再次出現(xiàn)發(fā)作，聯(lián)合使用兩種藥物后仍有20%患兒驚厥控制不良，目前為止還沒有找到最佳的治療方案 抗驚厥藥選擇（一）首選安定類，但研究發(fā)現(xiàn)安定/溴安定的有效率僅為38%，大多數(shù)患兒在用藥后出現(xiàn)驚厥的再發(fā)苯巴比妥也是常用的抗驚厥藥，有效率在40%，但有人認為按常規(guī)抗驚厥劑量療效不佳可能為劑量不足所致Omata等認為控制BICE的驚厥發(fā)作應(yīng)將苯巴比妥的劑量增加至1015 mg/（kg次）即可達到滿意效果抗驚厥藥選擇（二）利多卡因是最有效的藥物，有效率可達到100%卡馬西平，僅使用5mg/kg，每日頓服，即可完全控制驚厥的發(fā)作，其血藥濃度低于已知的有效血藥濃度，是安全的