神經(jīng)病學：第一章 緒論

1、Neurology神 經(jīng) 病 學總 論2緒論神經(jīng)系統(tǒng)定位診斷神經(jīng)系統(tǒng)疾病的常見癥狀第一章 緒論Introduction神經(jīng)病學(第 7 版) 是神經(jīng)科學(Neuroscience)的一部分神經(jīng)病學(Neurology)-二級學科基礎學科 包括神經(jīng)解剖學、組織胚胎 生理、生化、病理、遺傳、免疫、藥理、 流行病學臨床神經(jīng)病學、神經(jīng)眼科、耳科、心理、內(nèi) 分泌、腫瘤、影像、生物分子學等。 神經(jīng)外科 兒童神經(jīng)病學 老年神經(jīng)病學病因&發(fā)病機制病理臨床表現(xiàn)-診斷&鑒別診斷治療預后&預防 涉及(研究內(nèi)容):1 神經(jīng)系統(tǒng)-CNS、PNS 2 骨骼肌疾病神經(jīng)病學(Neurology)6與精神病學不同神經(jīng)病學(Ne

2、urology)神經(jīng)病學：結構和功能異常-意識、運動、感覺、反射等異常精神病學：大腦高級功能紊亂-情感、意志、行為和認知等精神活動障礙7地位：人類死亡原因-心血管病、腫瘤、腦血管病及老年變性病目標：合理診斷，提高治愈率、降低死亡率、和致殘率神經(jīng)病學的重要性：社會老年化、診斷手斷的提高、治療方法的進步8神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷原則9 定位診斷 大腦病變-偏側(cè)障礙、意識改變、認知障礙 腦干病變-交叉性癱瘓 小腦病變-共濟失調(diào) 脊髓病變-運動、感覺、括約肌功能障礙 周圍神經(jīng)病變-運動、感覺、植物神經(jīng)功能障礙 肌肉病變-肌無力、肌痛、肌萎縮定向診斷：確定是否為神經(jīng)系統(tǒng)疾病，有無神經(jīng)系統(tǒng)的定位體征。 10 定

3、性診斷（種類、病因） 腦血管病 感染性疾病、結締組織病 變性病 外傷 中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤 免疫與脫髓鞘疾病 代謝與營養(yǎng)障礙性疾病 其他-中毒、遺傳等11神經(jīng)病學的特征1 疾病的復雜性2癥狀的廣泛性3診斷的依賴性4疾病的嚴重性5疾病的難治性：基本治愈或全愈（炎癥、寄生蟲，血管病等）、好轉(zhuǎn)或緩解（變性，免疫?。瑹o特效治療方法（變性，惡性腫瘤，遺傳性病工作的風險性121、盡量用一個病灶來解釋患者的全部臨床表現(xiàn)。2、首發(fā)癥狀往往是病變的始發(fā)部位。3、并非臨床上所有的體征均有相應的病灶存在（顱高壓時的外展神經(jīng)麻痹），頭顱MRI有明確的病灶但病人卻無相應的癥狀和體征（無癥狀性腦梗塞）。 13神經(jīng)系統(tǒng)疾病診

4、斷過程1 強調(diào)病史采集、體格檢查、2 定位診斷：-解剖、生理、病理3 綜合分析及定性診斷：-選擇操作、輔助檢查腰穿& CSF檢查神經(jīng)影像學神經(jīng)電生理EEGEMGNCVVEPBAEPSEP壓力動力學檢查常規(guī)生化CSF-IgG指數(shù)OB細胞學特異性抗體頭顱脊柱X線平片 脊髓造影 CTMRIMRADSA 神經(jīng)系統(tǒng)疾病輔助檢查方法SPECT&PET經(jīng)顱多普勒(TCD)肌肉神經(jīng)腦組織活體組織檢查免疫學&病毒學檢測放射性核素檢查顱內(nèi)血流動力學MBPAChR囊蟲Ab(HSV)PCR檢測神經(jīng)系統(tǒng)疾病輔助檢查方法基因檢測16前景神經(jīng)病學(Neurology)科學技術發(fā)展-對診斷、治療幫助本章重點 神經(jīng)病學研究對象

5、神經(jīng)、肌肉神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷原則神經(jīng)病學的特征18第二章 神經(jīng)系統(tǒng)定位診斷神經(jīng)病學(第7 版)定位診斷：-解剖、生理、病理19由于神經(jīng)系統(tǒng)各部位的解剖結構和生理功能不同，當損傷時即出現(xiàn)不同的神經(jīng)功能障礙，表現(xiàn)出不同的臨床癥狀和體征，定位診斷是根據(jù)這些癥狀和體征，結合神經(jīng)解剖、生理和病理知識，推斷其病灶部位的一種診斷過程。 20中樞神經(jīng)系統(tǒng): 腦-大腦、腦干、小腦 脊髓-低級中樞 分析綜合體內(nèi)外環(huán)境 傳來的信息 周圍神經(jīng)系統(tǒng): 腦神經(jīng) 12對 脊神經(jīng) 31對 主管傳遞神經(jīng)沖動 神經(jīng)系統(tǒng)結構21 一 中樞神經(jīng)-大腦22大腦23 中樞神經(jīng)24人體各部位在皮層運動、感覺區(qū)的定位關系25 邊緣葉26 額

6、葉病損表現(xiàn) 額極：精神障礙，淡漠、記憶力注意力減退 中央前回：癲癇發(fā)作（刺激），肢體癱瘓（破壞） 額上回后部：強握、摸索動作 額中回后部：凝視麻痹 額下回：優(yōu)勢半球后部-運動性失語 內(nèi)側(cè)面后部：旁中央小葉-對側(cè)下肢癱、 尿便障礙27 頂葉病損表現(xiàn) 主要為皮層性感覺障礙、失用、失認中央后回和頂上小葉病變： 復合性感覺障礙 頂下小葉： 體象障礙、古茨曼綜合癥、失用深部病變-視野缺損 28 顳葉病損表現(xiàn) 優(yōu)勢半球顳上回后部：感覺性失語 優(yōu)勢半球顳中回后部：命名性失語 顳葉溝回：幻嗅、幻味、咀嚼動作 海馬：幻覺，記憶障礙，精神運動性癲癇 顳葉廣泛病變：精神癥狀，淡漠、遲鈍、 記憶障礙深部病變-視野缺損

7、29 枕葉病損 視覺中樞病變：幻視、皮層盲（一側(cè)為偏盲） 優(yōu)勢半球紋狀區(qū)周圍病變：圖形、面容、顏色 辨認障礙 島葉病損 內(nèi)臟運動和感覺障礙 邊緣葉病損 情緒、記憶障礙，行為異常 30小結腦部：腦實質(zhì)（皮質(zhì)、皮質(zhì)下），高級中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙-刺激性病灶可出現(xiàn)癲癇，破壞性病灶出現(xiàn)癱瘓等腦膜31 二 內(nèi) 囊32內(nèi) 囊病損典型病變-三偏33三 基底神經(jīng)節(jié)腦深部灰質(zhì)團塊3435病變-錐體外系癥狀-表現(xiàn)為肌張力的改變（增高或減低），運動異常（增多或減少），震顫。 36 四 間 腦373839病損-間腦包括丘腦、丘腦上部、丘腦下部和丘腦底部。丘腦損害的特征：對側(cè)偏身感覺減退，深感覺障礙更重。對側(cè)軀干肢體自

8、發(fā)性疼痛。對側(cè)肢體一過性或持久性輕偏癱。對側(cè)肢體共濟失調(diào)，可伴有舞蹈樣動作或舞蹈樣手足徐動癥。40五 腦干41424344病損-同側(cè)顱神經(jīng)癥狀，對側(cè)肢體障礙（交叉性運動-感覺障礙）。 45腦干受損的三大癥狀：顱神經(jīng)（）癥狀；長束（錐體束及感覺系）癥狀；小腦（脊髓小腦束及繩狀體）癥狀。特征性癥狀：交叉性癱瘓即同側(cè)顱神經(jīng)損害，對側(cè)癱瘓或感覺障礙。46六 小腦47小腦48小腦49病損-共濟失調(diào)、眼球震顫、構音障礙和肌張力減低。501小腦的主要功能是協(xié)調(diào)隨意運動、維持身體平衡和調(diào)節(jié)肌張力。2小腦損害的三大主要癥狀：共濟失調(diào)：辨距不良（指鼻試驗、跟膝脛試驗）、輪替動作差，反跳現(xiàn)象陽性，同側(cè)肢體意向性震顫

9、。平衡障礙：Romberg試驗站立不穩(wěn)肌張力降低：鐘擺膝。513小腦半球損害：同側(cè)共濟失調(diào)，肌張力降低。4小腦蚓部損害：主要為軀體平衡障礙。言語障礙明顯，四肢共濟失調(diào)一般不明顯，多無眼震，肌張力常正常52七 脊 髓53病損-截癱或四肢癱，傳導束性感覺障礙，大小便功能障礙。54腦血管555657585960病損-61腦神經(jīng)12對621、顱神經(jīng)分類： 感覺神經(jīng)：、 運動神經(jīng)：、 混合神經(jīng)：、 含副交感纖維的：、2、除了面神經(jīng)和舌下神經(jīng)只受對側(cè)核上纖維支配外幾乎所有顱神經(jīng)的運動核，都受雙側(cè)核上纖維支配。63中腦：、橋腦：、延髓：、64病損-65周圍神經(jīng)-31對（混合神經(jīng)）-運動、感覺及植物神經(jīng)66病

10、損-與神經(jīng)分布一致的根性、叢性、神經(jīng)干、末梢性。 感覺、運動（下運動神經(jīng)元癱）和自主神經(jīng)障礙671特點： 周圍神經(jīng)多為混合神經(jīng)，受損時在其支配區(qū)出現(xiàn)下運動神經(jīng)元型癱瘓，周圍型感覺障礙，伴植物神經(jīng)功能障礙。 2.常見類型： 神經(jīng)末梢、神經(jīng)干、神經(jīng)叢、神經(jīng)根68總結大腦半球：刺激性病灶可出現(xiàn)癲癇，破壞性病灶出現(xiàn)癱瘓；高級皮質(zhì)功能障礙?；坠?jié)區(qū)：表現(xiàn)為肌張力的改變（增高或減低），運動異常（增多或減少），震顫。間腦：感覺異常、自發(fā)性疼痛。輕偏癱、不自主運動。小腦：共濟失調(diào)、眼球震顫、構音障礙和肌張力減低。69腦干病變：同側(cè)顱神經(jīng)癥狀，對側(cè)肢體障礙（交叉性運動-感覺障礙）。脊髓病變：截癱或四肢癱，傳導束

11、性感覺障礙，大小便功能障礙。周圍神經(jīng)病變（腦神經(jīng)及脊神經(jīng)）：感覺、運動-表現(xiàn)為下運動神經(jīng)元癱和自主神經(jīng)障礙，第三章 神經(jīng)系統(tǒng)疾病的常見癥狀Symptomatology of the Neurological Diseases神經(jīng)病學(第 7 版)71 常見癥狀意識障礙認知障礙運動障礙感覺障礙平衡障礙等第一節(jié) 意識障礙(Disorders of Consciousness)指個體對周圍環(huán)境&自身感知能力 可通過語言軀體運動&行為表達出來-指大腦的覺醒程CNS對內(nèi)外環(huán)境刺激應答反應能力該能力減退或喪失即-意識障礙, 包括:覺醒度下降：意識水平(覺醒或清醒)受損意識內(nèi)容改變意識(Consciousn

12、ess)-概念1. 腦干上行性網(wǎng)狀激活系統(tǒng) (ascending reticular activating system)2. 廣泛的大腦皮質(zhì)神經(jīng)元完整性 (中樞整合機構)維持意識清醒的重要結構 意識(Consciousness)-概念75以覺醒度改變?yōu)橹鞯囊庾R障礙意識障礙(1) 嗜睡 (somnolence)(2) 昏睡 (stupor)(3) 昏迷 (coma)76患者處于睡眠狀態(tài)喚醒后定向力基本完整, 能配合檢查意識障礙早期表現(xiàn)(1) 嗜睡 (somnolence)77較深的睡眠狀態(tài)較重的疼痛或言語刺激方可喚醒, 簡單模糊作答, 旋即熟睡 (2) 昏睡 (stupor)78可分為淺中深昏

13、迷(3) 昏迷 (coma)意識水平嚴重下降, 是一種病理性睡眠狀態(tài)無自發(fā)活動，對刺激無意識反應, 不能被喚醒79(3) 昏迷 (coma)意識障礙的分級及鑒別要點分級對疼痛反應喚醒反應無意識自發(fā)動作腱反射光反射生命體征嗜睡(somnolence)（+，明顯）（+，呼喚）+穩(wěn)定昏睡(stupor)（+，遲鈍）（+，大聲呼喚）+穩(wěn)定昏迷(coma) 淺昏迷+可有+無變化中昏迷重刺激可有很少遲鈍輕度變化深昏迷顯著變化80腦死亡：大腦和腦干功能全部喪失81注意力減退，情感反應淡漠，定向力障礙，活動范圍減少，語言缺乏連貫性，對外界刺激可有反應，但低于正常水平 -意識范圍縮小, 嗜睡, 2.以意識內(nèi)容改

14、變?yōu)橹鞯囊庾R障礙(1) 意識模糊(confusion)82為急性的腦高級功能障礙- 定向力自知力障礙, 注意力渙散, 不能與外界正常接觸 常有錯覺幻覺, 錯視為主, 形象生動逼真外逃或 傷人行為緊張、恐懼、興奮波動性夜間重 急性譫妄狀態(tài)-高熱中毒(如阿托品類)、腦炎、腦血管病、中毒、代謝性腦病等 慢性譫妄狀態(tài)-慢性酒中毒(2) 譫妄 (delirium)-較前者嚴重833. 特殊類型意識障礙雙腦皮質(zhì)廣泛損害無意識睜眼閉眼咀嚼&吞咽光角膜反射存在, 對外界刺激無反應去皮層強直狀態(tài), 病理征(+)保持覺醒-睡眠周期(上行網(wǎng)狀激活系統(tǒng)未受損)見于缺氧性腦病、腦炎、中毒外傷,等(1) 去皮層綜合征(d

15、ecorticate syndrome)8485對外界刺激無意識反應, 四肢不動不語, 肌肉松弛無錐體束征, 無目的睜眼或眼球運動睡眠-醒覺周期保留(2)無動性緘默癥(akinetic mutism) -醒狀昏迷(coma vigil)腦干上部或丘腦網(wǎng)狀激活系統(tǒng)損害86對自身和外界的認知功能全部喪失，呼之不應，不能與外界交流無目的睜眼或眼球運動，吸允、咀嚼、吞咽等原始反射存在睡眠-醒覺周期保留，大小便失禁(3)植物狀態(tài)(vegetative state)大腦半球嚴重受損而腦干功能相對保留的一種狀態(tài)871 閉鎖綜合征(locked-in syndrome)幾乎全部運動功能喪失(四肢癱腦橋以下腦神

16、經(jīng)癱), 不能講話吞咽但可自主睜眼或用眼球垂直活動示意看似昏迷, 實為清醒, EEG正常多見于腦橋基底部CVD病變(雙側(cè)皮質(zhì)延髓束&皮質(zhì)脊髓束受損)意識障礙的鑒別診斷與昏迷鑒別: 讓患者 “睜開你的眼睛” “向上看”, “向下看”, “看你的鼻尖”, 可做出鑒別 88892 意志缺乏癥(abulia)患者清醒，運動感覺存在，記憶功能好因缺乏始動性而不語少動對刺激無反應，無欲望，嚴重淡漠狀態(tài)多見于雙側(cè)額葉病變903 木僵(stupor)不語不動，不吃不喝，對外界刺激無反應多伴有蠟樣屈曲、違拗，言語刺激觸及其痛處可有流淚、心率增快等情感反應緩解后可回憶發(fā)病過程見于見于精神分裂癥、嚴重抑郁、反應性精

17、神障礙本節(jié)重點維持意識清醒的重要結構大腦皮層、腦干 網(wǎng)狀結構意識水平(覺醒或清醒)受損嗜睡、昏迷第二節(jié) 認知障礙93認知：指人腦接受外界信息，經(jīng)過加工處理，轉(zhuǎn)換成內(nèi)在的心理活動，從而獲取知識或應用知識的過程包括記憶、語言、視空間執(zhí)行、計算和理解判斷等認知障礙：以上功能受損-癡呆一、記憶障礙記憶是信息在腦內(nèi)儲存和提取的過程， 分為瞬時記憶、短時記憶和長時記憶95（一）遺忘（amnesia ) 不能再認與回憶1.順行性遺忘-不能記起疾病后一段時間經(jīng)歷的事件，近時記憶差，遠期記憶保留。見于AD早期，癲癇，海馬梗塞，嚴重顱腦外傷。2.逆行性遺忘-回憶不起疾病發(fā)生前一段時間的事件。常見于腦震蕩后遺癥、缺

18、氧、中毒、AD中晚期。記憶障礙96（二）記憶減退識記、保持、再認和回憶普遍減退。早期回憶減弱，以后為近期遠期記憶均減退。常見于AD、血管性癡呆、代謝性腦病記憶障礙97（三）記憶錯誤1.記憶恍惚-似曾相識、舊事如新、重演性記憶錯誤，見于顳葉癲癇、中毒、精神分裂癥等。2.錯構-記憶有時間順序上的錯誤，過去生活上的事歸之于另一無關時期。見于更年期、腦病。3.虛構-過去沒發(fā)生的事回憶為確有其事，病人自己不能糾正錯誤。見于柯薩可夫綜合癥、乙醇中毒、感染性腦病。記憶障礙98（四）記憶增強對遠事的記憶異常增加，很久以前的事，甚至細節(jié)都能記起。多見于燥狂、妄想、興奮劑過量。記憶障礙二 失語癥(Aphasia)

19、腦損害導致語言交流能力障礙后天獲得的各種語言符號(口語文字手語等)表達理解能力受損或喪失無精神障礙嚴重認知障礙視聽覺缺損口咽喉舌等發(fā)音器官肌癱瘓&共濟障礙診斷的必要條件 失語癥(Aphasia)意識清晰失語癥(Aphasia)語言交流的基本形式是: 口語理解&表達(聽說)文字理解&表達(讀寫)口語表達包括復述&命名要點提示腦病變導致的失語癥可表現(xiàn)六種基本障礙自發(fā)談話聽理解復述命名閱讀書寫共同點:病灶在外側(cè)裂周圍區(qū)均有復述障礙Broca 失語(Broca aphasia, BA)Wernicke失語(Wernicke aphasia, WA)傳導性失語(Conductive aphasia, C

20、A)失語癥(國內(nèi)常用)臨床分類1. 外側(cè)裂周圍失語綜合征(圖2-2)病變: 優(yōu)勢半球Broca區(qū) (額下回后部)Broca 失語：運動或表達性失語口語表達明顯障礙典型非流利型口語, 語量少, 講話費力發(fā)音&語調(diào)障礙, 找詞困難, 電報式語言語法差, 口語理解相對好 復述命名閱讀&書寫障礙病變: 優(yōu)勢半球Wernicke區(qū)(顳上回后部)口語理解嚴重障礙 流利型口語, 較多語義錯語(帽子襪子), 新語 答非所問, 與理解一致的復述聽寫障礙 講話不費力, 滔滔不絕, 發(fā)音清晰, 語調(diào)正常Wernicke失語：聽覺性或感覺性 病變: 優(yōu)勢半球緣上回皮質(zhì)、Wernicke區(qū)（深部白質(zhì)內(nèi)弓狀纖維）特點復述

21、不呈比例地受損, 自發(fā)講話說出的詞也不能復述傳導性失語(Conductive aphasia, CA)口語清晰, 自發(fā)語言聽理解正常,語音錯語(如鉛筆先北), 找詞困難共同點:病灶位于分水嶺區(qū)復述相對保留特點復述較其它語言功能不成比例地好2. 經(jīng)皮層性失語(Transcortical aphasia) -分水嶺區(qū)失語綜合征經(jīng)皮層運動性失語(transcortical motor aphasia, TCMA)經(jīng)皮層感覺性失語(transcortical sensory aphasia, TCSA)經(jīng)皮層混合性失語(mixed transcortical aphasia, MTA)TCMA TCS

22、AMTA 口語表達多為非流利型, 語言啟動&擴展障礙流利型, 有錯語&模仿言語非流利型,可有模仿言語口語理解相對好嚴重障礙嚴重障礙復述好好相對好命名不正常(表達性命名障礙)嚴重障礙嚴重障礙閱讀 不正常嚴重障礙嚴重障礙書寫不正常不正常嚴重障礙病變部位優(yōu)勢側(cè)Broca區(qū)前、上部優(yōu)勢側(cè)顳、頂葉分水嶺區(qū)優(yōu)勢側(cè)分水嶺區(qū)大病灶經(jīng)皮質(zhì)運動性失語(TCMA) 經(jīng)皮質(zhì)感覺性失語(TCSA) 經(jīng)皮質(zhì)混合性失語(MTA)的鑒別要點 3. 完全性(混合性)失語 所有語言功能均嚴重障礙口語聽理解復述命名閱讀書寫表現(xiàn)啞刻板性語言(嗎吧噠等)病變: 優(yōu)勢半球大病灶, 如大腦中動脈區(qū)病變: 優(yōu)勢半球顳中回后部或顳枕交界區(qū)特點

23、命名不能, 找詞困難, 贅語在供選擇名稱中能選出正確的名詞 4. 命名性失語 1105. 皮層下失語綜合征(Subcortical aphasia syndrome) 丘腦性失語(Thalamic aphasia, TA) 底節(jié)性失語(Basal ganglion aphasia, BaA)類型臨床特點伴隨癥狀病變部位(優(yōu)勢半球)Broca失語典型非流利型口語, 言語缺乏, 語法缺失, 電報樣言語輕偏癱Broca區(qū)(額下回后部)損害Wernicke失語流利型口語, 口語理解嚴重障礙, 語法完好, 新語錯語&詞語堆砌視野缺失Wernicke區(qū)(顳上回后部)病變傳導性失語復述不能, 理解&表達完好

24、緣上回皮質(zhì)或深部白質(zhì)內(nèi)弓狀纖維束受損經(jīng)皮質(zhì)性失語復述不成比例的保存TCMABroca區(qū)前上部TCSA顳頂葉分水嶺區(qū)MTA分水嶺區(qū)大病灶完全性失語所有語言功能明顯障礙偏癱偏身感覺障礙大腦半球大范圍病變命名性失語命名不能顳中回后部或顳枕交界區(qū)病變臨床常見的失語癥臨床特點伴隨癥狀&病變部位 構音障礙(dysarthria)特點發(fā)音困難語音不清音調(diào)&語速異常純口語(speech)語音障礙發(fā)音器官神經(jīng)肌肉病變導致運動不能或不協(xié)調(diào)語言形成&接受能力, 聽理解閱讀書寫正常病變: 上下運動神經(jīng)元病變導致球麻痹小腦病變Parkinson病肌肉疾病(進行性肌營養(yǎng)不良重癥肌無力)鑒別診斷-構音障礙 本節(jié)重點失語癥的

25、概念運動性失語感覺性失語命名性失語三、失用癥 (Apraxia)腦部疾病時, 患者無癱瘓共濟失調(diào)肌張力障礙 感覺障礙意識&智能障礙有目的或細巧動作時, 不能準確執(zhí)行所了 解的隨意性動作不能按要求做簡單動作, 如伸舌吞咽洗臉刷牙 劃火柴&開鎖)但病人不經(jīng)意時卻能自發(fā)做這些動作病變:左側(cè)緣上回 失用癥(Apraxia)-概念 116觀念性失用- 雙側(cè)大腦半球受累一組復雜精細動作的完成前后次序混亂，目的錯誤，無法完成整套動作。觀念運動性失用- 優(yōu)勢半球頂葉病變不能按指令完成相關動作，可以口述相關動作的過程。肢體運動性失用- 雙側(cè)皮層運動區(qū)病變肢體失去執(zhí)行精細熟練動作的能力，自發(fā)動作、執(zhí)行口令及模仿均

26、受到影響。117結構性失用- 非優(yōu)勢半球頂葉或頂枕聯(lián)合區(qū)患者繪制或制作包含有空間關系的圖像或模型有困難穿衣失用- 非優(yōu)勢半球頂葉病變喪失了習慣而熟悉的穿衣操作能力，正反、上下、前后顛倒。四、失認癥 (Agnosia)腦損害患者無視覺聽覺觸覺智能&意識障礙不能通過某種感覺辨認以往熟悉的物體, 卻能 通過其它感覺識別如看到手表不知為何物 觸摸外形或聽聲音可知是手表 失認癥(Agnosia)-概念 120視覺失認- 病變 多于枕葉看到以前熟悉的事物時不能正確識別、描述及命名，包括物體、面容、顏色等聽覺失認- 病變于雙側(cè)顳上回中部及聽覺纖維聽力正常但辨別以前熟悉的聲音。觸覺失認- 病變在非優(yōu)勢半球頂葉

27、主要為實體覺缺失，但睜眼看到或聽到的物體聲音就能識別。體象障礙患者視覺痛溫覺本體覺完好卻不能感知軀體各部位存在空間位置& 各組成部分間關系表現(xiàn)自體部位失認偏側(cè)肢體忽視 病覺缺失&幻肢癥等病灶多見于非優(yōu)勢(右側(cè))半球頂葉病變122第四節(jié)癇性發(fā)作與暈厥 74Syncope & Seizure123共同點：短暫、可逆性意識喪失不同點：124一、癲癇發(fā)作 (Seizure)125大腦皮質(zhì)神經(jīng)元異常放電引起短暫的腦功能異常（意識、運動、感覺、精神及自主神經(jīng)）臨床表現(xiàn)形式多樣- 癇性發(fā)作(Seizure)概念全面性發(fā)作肌陣攣發(fā)作部分性發(fā)作126病因引起腦部結構或代謝異常的各種病因不明原因127二、暈厥 (

28、syncope)128暈厥(syncope)大腦半球及腦干血流量（突然）減少, 導致的伴有姿勢性張力喪失的發(fā)作性短暫意識喪失;原因血壓突然下降心輸出量減少急性廣泛性腦供血不足 暈厥-概念129暈厥-臨床特點 短暫而明顯的自主神經(jīng)癥狀 頭暈蒼白出汗惡心恍惚無力打哈欠 持續(xù)數(shù)秒至數(shù)十秒1. 發(fā)作前期130暈厥-臨床特點 患者感覺眼前發(fā)黑, 站立不穩(wěn) 短暫的(數(shù)秒至數(shù)十秒)意識喪失倒地 神經(jīng)系統(tǒng)檢查無陽性體征2. 發(fā)作期131暈厥-臨床特點 意識轉(zhuǎn)清 仍面色蒼白惡心出汗周身無力等 經(jīng)數(shù)分或數(shù)十分鐘休息可緩解 不遺留任何后遺癥3. 恢復期132 1. 反射性暈厥暈厥-分類調(diào)節(jié)血壓&心率反射弧功能障礙或

29、自主神經(jīng)疾病所致. 包括:血管減壓性暈厥(普通暈厥)-最常見直立性低血壓性暈厥特發(fā)性直立性低血壓性暈厥(Shy-Drarger)頸動脈竇性排尿性吞咽性咳嗽性舌咽神經(jīng)痛性暈厥等1332. 心源性暈厥心律失常急性心腔排出受阻(瓣膜病冠心病)肺血流受阻暈厥-分類1343. 腦源性暈厥各種嚴重腦血管閉塞性疾病引起全腦供血不足短暫性腦缺血發(fā)作(TIA)高血壓腦病主動脈弓綜合征基底動脈性偏頭痛腦干病變(腫瘤炎癥血管病延髓血管運動中樞病變)暈厥-分類1354. 其他哭泣性暈厥過度換氣綜合征低血糖性暈厥嚴重貧血性暈厥暈厥-分類136癲癇發(fā)作與暈厥的鑒別要點臨床特征癲癇發(fā)作暈厥先兆癥狀無或短(數(shù)秒)可較長(數(shù)十

30、秒)發(fā)作與體位關系無關通常發(fā)生在站立時發(fā)作時間白天或夜間, 睡眠時較多白天較多發(fā)作時皮膚顏色青紫或正常蒼白肢體抽動及伴尿失禁或舌咬傷常見少見發(fā)作后意識模糊常見, 高度提示癇性發(fā)作無或少見神經(jīng)系統(tǒng)定位體征可有無心血管異常無常有發(fā)作間期腦電圖異常常有罕見137本章重點 癲癇發(fā)作與暈厥的鑒別138第五節(jié)眩暈 (Vertigo) 139概念：為運動性或位置性錯覺-人與周圍空間環(huán)境在大腦皮質(zhì)反應失真患者主觀感覺自身或外界物體旋轉(zhuǎn)感或升降直線運動傾斜頭重腳輕等平衡系統(tǒng)病變140頭暈(dizziness)：常缺乏自身或外界物體旋轉(zhuǎn)感, 僅表現(xiàn)頭重腳輕行走不穩(wěn)141解剖學基礎前庭器官是感受身體及頭部在空間中移

31、動時產(chǎn)生的沖動的器官之一。其纖維起自內(nèi)耳前庭神經(jīng)節(jié)的雙極細胞。周圍支至三個半規(guī)管的壺腹、橢圓囊和球囊，中樞支組成前庭神經(jīng)，與蝸神經(jīng)一起經(jīng)內(nèi)耳孔進入顱腔。142 病因 前庭系統(tǒng)病變引起 眩暈的主要原因1. 系統(tǒng)性眩暈眩暈-臨床分類&表現(xiàn)143可伴平衡障礙眼球震顫聽力障礙 1.1 周圍性眩暈(真性眩暈)前庭感受器&前庭神經(jīng)顱外段(未出內(nèi)聽道)病變, 如迷路炎中耳炎前庭神經(jīng)元炎內(nèi)耳眩暈癥(Meniere病)等144 1.2 中樞性眩暈眩暈-臨床分類&表現(xiàn)病變前庭神經(jīng)顱內(nèi)段前庭神經(jīng)核核上纖維內(nèi)側(cè)縱束皮質(zhì)&小腦前庭代表區(qū)見于椎基底動脈供血不全小腦腦干&第四腦室腫瘤顱內(nèi)高壓癥聽神經(jīng)瘤癲癇等145臨床特征周

32、圍性眩暈中樞性眩暈眩暈的特點突發(fā)，持續(xù)時間短(數(shù)十分、數(shù)小時、數(shù)天) 持續(xù)時間長(數(shù)周、數(shù)月至數(shù)年)，較周圍性眩暈輕發(fā)作與體位關系頭位或體位改變可加重，閉目不減輕與改變頭位或體位無關，閉目減輕眼球震顫水平性或旋轉(zhuǎn)性，無垂直性，向健側(cè)注視時眼震加重眼震粗大和持續(xù)平衡障礙站立不穩(wěn), 左右搖擺站立不穩(wěn), 向一側(cè)傾斜自主神經(jīng)癥狀伴惡心嘔吐出汗等不明顯耳鳴&聽力下降有無腦損害表現(xiàn)無可有, 如頭痛顱內(nèi)壓增高腦神經(jīng)損害癱瘓&癇性發(fā)作等病變前庭器官病變,如內(nèi)耳眩暈癥(Mnire病)迷路炎中耳炎&前庭神經(jīng)元炎等前庭核&中樞聯(lián)絡徑路病變,如椎-基底動脈供血不足,小腦腦干&第四腦室腫瘤, 聽神經(jīng)瘤, 顱內(nèi)高壓癥&癲

33、癇等周圍性眩暈與中樞性眩暈的鑒別 146病因前庭系統(tǒng)以外的全身系統(tǒng)疾病引起如眼部疾病貧血 血液病心功能不全 感染中毒&神經(jīng)功能 失調(diào)等2. 非系統(tǒng)性眩暈特點頭暈眼花或輕度站立不穩(wěn)無眩暈感, 很少伴惡心嘔吐無眼震147重點周圍性眩暈與中樞性眩暈的鑒別第六節(jié) 視覺障礙 Disturbances of Vision149概念：視覺障礙-通路病變 視覺障礙(Disturbances of Vision)解剖&生理 視網(wǎng)膜 retina 視神經(jīng) optic nerve 視交叉 optic chiasm(a) 視束 optic tract 外側(cè)膝狀體 lateral geniculate nuclei 視

34、放射 optic radiations 枕葉距狀裂皮質(zhì) calcarine cortex of the occipital lobes視覺傳導徑路(Visual pathways)視交叉處視神經(jīng)纖維重組是偏盲或象限盲的基礎視神經(jīng)、視束及視放射纖維均按嚴格排列順序與視網(wǎng)膜每一點精確對應 視覺障礙(Disturbances of Vision)解剖&生理視覺系統(tǒng)動脈供血眼動脈發(fā)自頸內(nèi)動脈供血視神經(jīng)分支視網(wǎng)膜中央動脈供血視網(wǎng)膜大腦中動脈分支供血視放射大腦后動脈供血視皮質(zhì) 視覺障礙血液供應 單眼視力障礙1視力障礙突然視力喪失單眼一過性黑朦進行性視力障礙-數(shù)h, d (ON、MS)頸內(nèi)動脈TIA眼型偏頭

35、痛不規(guī)則視野缺損后視力障礙或失明視神經(jīng)壓迫性病變(如腫瘤、A瘤)Foster-KennedySyndrome額葉底部腫瘤同側(cè)原發(fā)性視神經(jīng)萎縮對側(cè)視乳頭水腫可伴同側(cè)嗅覺喪失眼動脈或視網(wǎng)膜中央動脈閉塞雙眼視力障礙雙眼一過性視力障礙雙側(cè)枕葉視中樞TIA血管病變可引起皮質(zhì)盲 (瞳孔光反射正常)進行性視力障礙中毒營養(yǎng)缺乏性視神經(jīng)病原發(fā)性視神經(jīng)萎縮慢性視乳頭水腫 (腫瘤血腫炎癥ICP增高)解剖基礎:雙顳側(cè)偏盲垂體瘤顱咽管瘤等使視交叉中部受損2. 視野缺損病變外側(cè)膝狀體視輻射完全損害及枕葉視中樞病變黃斑回避視中樞病變中心視野常保留(黃斑區(qū)纖維投射至雙側(cè)枕葉視皮質(zhì))對側(cè)同向性偏盲兩眼病變對側(cè)視野同向偏盲對側(cè)視

36、野同向象限盲雙眼對側(cè)視野同向上象限盲顳葉后部病變使視輻射下部受損雙眼對側(cè)視野同向下象限盲頂葉病變(腫瘤或血管病)使視輻射上部受損本節(jié)重點 視力障礙單眼、雙眼 視野缺失顳側(cè)偏盲、同向性偏盲、象限盲159第七節(jié) 聽覺障礙 (Auditory disorders)160解剖基礎-蝸神經(jīng)傳導徑路蝸神經(jīng)起自內(nèi)耳螺旋神經(jīng)節(jié)之雙極細胞，周圍支終止于螺旋器，中樞支進入內(nèi)聽道，終止于蝸神經(jīng)前后核。纖維在腦橋同側(cè)及對側(cè)上行，稱外側(cè)丘系。1611. 耳聾混合性耳聾傳導性&神經(jīng)性耳聾并存聽覺障礙傳導性耳聾(傳音性) 外耳道和中耳病變 如外耳道異物或耵聹 鼓膜穿孔 中耳炎等神經(jīng)性耳聾(感音性) 內(nèi)耳 聽神經(jīng) 蝸神經(jīng)核

37、核上聽覺通路病變1622. 耳鳴 概念: 無外界聲音刺激, 患者主觀聽到持續(xù)性聲響病變: 聽感受器&傳導徑路病理性刺激所致主觀性耳鳴163概念 聲音呈病理性增強(患者感覺 到的聲音較實際的強)病變 面神經(jīng)麻痹鐙骨肌癱瘓 (微弱聲波振動引起內(nèi)淋巴 強烈震蕩所致)3. 聽覺過敏164165第九節(jié) 構音障礙166概念與發(fā)音相關的中樞神經(jīng)、周圍神經(jīng)或肌肉疾病導致的一類言語障礙的總稱特點：語言交流正常但口語的聲音形成困難表現(xiàn)：發(fā)音困難、不清等167解剖學基礎神經(jīng)-舌咽迷走&舌下神經(jīng)及核的下運動神經(jīng)元病變,以及雙側(cè)皮質(zhì)延髓束損害所致肌肉病變引起168舌咽神經(jīng)傳導徑路&功能169迷走神經(jīng)傳導徑路&功能170

38、聲音嘶啞構音障礙飲水發(fā)嗆吞咽困難1. 下運動神經(jīng)源性-真性球麻痹舌咽迷走神經(jīng)核&舌下神經(jīng)病變所致咽部感覺&咽反射喪失舌肌萎縮, 肌束震顫等2. 上運動神經(jīng)源性-假性球麻痹1)雙側(cè)皮質(zhì)延髓束損害,強哭強笑,下頜掌頦反射亢進2)單側(cè)皮質(zhì)脊髓束損害-臨床表現(xiàn)不同點共同點171真性球麻痹與假性球麻痹的鑒別要點鑒別點真性球麻痹假性球麻痹神經(jīng)元損害下運動神經(jīng)元上運動神經(jīng)元病變部位疑核舌下神經(jīng)核及, , 腦神經(jīng), 多為一側(cè)性損害雙側(cè)皮質(zhì)脊髓束或皮質(zhì)延髓束病史多為首次發(fā)病2次或多次腦卒中強哭強笑()(+)舌肌纖顫&萎縮(+)() 舌肌攣縮不能快速從一側(cè)伸到另側(cè)咽吸吮掌頦反射()(+)下頜反射無變化亢進四肢錐體

39、束征多無多有排尿障礙無多有腦電圖無異?？捎袕浡援惓ＥR床表現(xiàn)172延髓神經(jīng)支配肌肉病變所致雙側(cè)性, 無感覺障礙見于MG多發(fā)性肌炎皮肌炎等3. 肌源性球麻痹臨床表現(xiàn)173其他-小腦病變，基底節(jié)病變174本章重點真性球麻痹與假性球麻痹的鑒別第十節(jié) 癱瘓 Paralysis176癱瘓：概念 -是指個體隨意運動功能障礙（減低或喪失）-由運動神經(jīng)、神經(jīng)肌肉接頭或肌肉病變所致而關節(jié)病變及肌張力升高所致運動受限則是需鑒別的“假性癱瘓”。 177癱瘓：首先需確定下來是因為神經(jīng)病變還是肌肉本身病變引起的無力；-解剖、定位于神經(jīng)、肌肉系統(tǒng)的特定水平診斷-體格檢查神經(jīng)病變是周圍性的還是中樞性，亦即下或上運動神經(jīng)元病

40、變；許多原因可以引起癱瘓，什么原因引起則需要詳細的病史及相應的輔助檢查提供幫助分析；也就是定性診斷。下運動神經(jīng)元癱瘓-解剖學基礎 脊髓前角細胞 腦神經(jīng)運動核及發(fā)出的神經(jīng)軸突 接受錐體束錐體外系&小腦系統(tǒng)各種沖動的最 后共同通路 是運動沖動到達骨骼肌的唯一途徑上運動神經(jīng)元大腦額葉中央前回運動區(qū) 第V層錐體細胞下行軸突形成錐體束 (皮質(zhì)脊髓束&皮質(zhì)延髓束) 特點: 經(jīng)2級神經(jīng)元傳導(圖2-21)癱瘓-解剖學基礎1. 弛緩性癱瘓(flaccid paralysis)下運動神經(jīng)元癱或周圍性癱下運動神經(jīng)元病變所致2. 痙攣性癱瘓(spastic paralysis)癱瘓-分類&臨床表現(xiàn)上運動神經(jīng)元癱瘓因

41、癱瘓肢體肌張力增高而得名 上運動神經(jīng)元癱瘓與下運動神經(jīng)元癱瘓的鑒別臨床特點上運動神經(jīng)元癱瘓運動神經(jīng)元癱瘓癱瘓分布范圍較廣, 偏癱單癱截癱和四肢癱多局限(肌群為主), 或四肢癱(如GBS)肌張力增高, 呈痙攣性癱瘓減低, 呈弛緩性癱瘓反射腱反射亢進, 淺反射消失腱反射減弱或消失, 淺反射消失病理反射(+)(-)肌萎縮無, 可見輕度廢用性萎縮顯著, 早期出現(xiàn)肌束震顫無可有皮膚營養(yǎng)障礙多數(shù)無常有肌電圖神經(jīng)傳導速度正常, 無失神經(jīng)電位神經(jīng)傳導速度減低, 有失神經(jīng)電位肌肉活檢正常, 后期呈廢用性肌萎縮失神經(jīng)性改變1. 皮質(zhì)(cortex)運動區(qū)定位診斷-痙攣性癱瘓上運動神經(jīng)元不同部位病變 引起不同臨床表

42、現(xiàn)刺激性病變對側(cè)軀體相應部位局限性陣發(fā)性抽搐，如杰克遜(Jackson)癲癇局限破壞性病損引起對側(cè)單肢癱對側(cè)上肢癱合并下半部(中樞性)面癱大范圍病灶可致偏癱2. 皮質(zhì)下白質(zhì)(放射冠區(qū))定位診斷-痙攣性癱瘓放射冠皮質(zhì)與內(nèi)囊間的投射纖維愈接近皮質(zhì), 神經(jīng)纖維分布愈分散, 引起對側(cè)單癱愈深部纖維愈集中, 導致對側(cè)不均等性偏癱3. 內(nèi)囊(internal capsule)定位診斷-痙攣性癱瘓運動纖維最集中(圖2-23)出現(xiàn)“三偏”征對側(cè)均等性偏癱 (包括中樞性面癱舌下神經(jīng)癱)對側(cè)偏身感覺減退對側(cè)同向性偏盲4. 腦干(brain stem)定位診斷-痙攣性癱瘓 交叉性癱瘓(crossed paralys

43、is) 病灶水平同側(cè)腦神經(jīng)下運動神經(jīng)元性癱 對側(cè)肢體上運動神經(jīng)元性癱 (包括病變水平以下對側(cè)腦神經(jīng)上運動神經(jīng)元性癱) Weber綜合征 Millard-Gubler綜合征 Foville綜合征 Jackson綜合征5. 脊髓(spinal cord)(1) 脊髓半切損害定位診斷-痙攣性癱瘓病變同側(cè)損傷水平以下痙攣性癱(腱反射亢進病理征踝陣攣) &深感覺障礙病變對側(cè)損傷水平以下痛溫覺障礙病損同節(jié)段征象不明顯(圖2-24)頸膨大以上: 四肢上運動神經(jīng)元癱頸膨大病變: 雙上肢下運動神經(jīng)元癱&雙下肢上運動 神經(jīng)元癱胸髓病變: 雙下肢痙攣性截癱腰膨大病變: 雙下肢弛緩性截癱定位診斷-痙攣性癱瘓5. 脊髓

44、(spinal cord)(2) 脊髓橫貫性損害受損平面以下兩側(cè)肢體癱完全性感覺障礙括約肌功能障礙5. 脊髓(spinal cord)脊髓損害- 痙攣性癱特點踝陣攣定位診斷-痙攣性癱瘓病理征腱反射亢進1. 脊髓前角細胞節(jié)段性弛緩性癱無感覺障礙定位診斷-弛緩性癱瘓2. 前根節(jié)段性分布弛緩性癱瘓見于髓外腫瘤椎骨病變壓迫脊髓膜炎后根常同時受累伴根性痛節(jié)段性感覺障礙3. 神經(jīng)叢4. 周圍神經(jīng)一個肢體多數(shù)周圍神經(jīng)癱瘓感覺障礙&自主神經(jīng)功能障礙癱瘓分布與每支周圍神經(jīng)支配一致伴相應區(qū)域感覺障礙定位診斷-弛緩性癱瘓191肌肉本身&神經(jīng)肌肉接頭處病變；192(一)診斷思路癱瘓臨床分類 神經(jīng)原性癱瘓：上運動神經(jīng)元

45、性癱瘓；下運動神經(jīng)元性癱瘓肌原性癱瘓：肌肉本身&神經(jīng)肌肉接頭處病變； 功能性癱瘓193單癱大腦皮層運動區(qū)損害 脊髓半橫貫性損害脊髓前角病變脊髓前根病變 神經(jīng)叢損害神經(jīng)干病變 194偏癱 大腦皮質(zhì)損害 半卵圓中心病變 內(nèi)囊病變腦干病變脊髓病變 195交叉性-腦干病變196雙下肢癱 雙側(cè)旁中央小葉病變脊髓病變 雙側(cè)腰髓神經(jīng)根病變197 四肢癱 大腦皮層和皮層下廣泛病變腦干雙側(cè)病變頸髓雙側(cè)病周圍神經(jīng)損害198圖-1993癱瘓定性診斷功能性癱瘓 200器質(zhì)性 -有原因的腦血管性疾病感染性疾病腫瘤外傷 變性病自身免疫病(脫髓鞘疾病)遺傳性；先天發(fā)育異常中毒營養(yǎng)缺陷；代謝障礙 201本節(jié)重點 何謂上、下運

46、動神經(jīng)元 上、下運動神經(jīng)元癱瘓的鑒別第十一節(jié) 肌萎縮Muscular Atrophy下運動神經(jīng)元病變或肌肉疾病所致肌萎縮(Muscular atrophy)-概念肌肉營養(yǎng)不良導致骨胳肌容積縮小肌纖維數(shù)目減少肢體遠端節(jié)段性分布, 對稱或不對稱, 伴肌力減低 腱反射減弱&肌束震顫, 無感覺障礙延髓運動核病變可引起延髓麻痹舌肌萎縮&束顫EMG可見纖顫電位或高大運動單位電位肌肉活檢可見肌纖維數(shù)目減少變細部分變性, 細胞核集中, 間質(zhì)結締組織增生 肌萎縮-分類&臨床特征(1) 脊髓前角細胞&延髓運動神經(jīng)核病變1. 神經(jīng)源性肌萎縮(2) 神經(jīng)根神經(jīng)叢神經(jīng)干&周圍神經(jīng)病變肌萎縮常伴 支配區(qū)腱反 射消失, 感

47、 覺障礙EMGNCV的相應改變肌萎縮-分類&臨床特征1. 神經(jīng)源性肌萎縮肌萎縮&束顫2. 肌源性肌萎縮肌肉病變所致, 不按神經(jīng)分布, 多為近端型(骨盆帶肩胛帶), 對稱性伴肌無力, 無感覺障礙&肌束震顫血清酶增高EMG肌源性損害肌活檢肌纖維腫脹破壞, 橫紋消失, 空泡形成, 核聚 集中央, 間質(zhì)結締組織增生, 炎癥細胞浸潤肌萎縮-分類&臨床特征廢用性肌萎縮腦卒中長期癱瘓病人可逐漸出現(xiàn)缺血性肌萎縮肌肉血管病變(炎癥血栓或栓塞損傷)可導致此外肌萎縮-分類&臨床特征本節(jié)重點神經(jīng)源性肌萎縮與肌源性肌萎縮的主要區(qū)別209第十二節(jié) 軀體感覺障礙 Disorders of Somatic Sensation

48、210感覺-作用于各感受器的各種形式刺激在人腦中反映一般感覺 淺感覺(痛溫觸覺) 來自皮膚粘膜 深感覺 (運動覺位置覺&震動覺) 來自肌肉肌腱骨膜&關節(jié) 皮質(zhì)感覺 (復合感覺：實體覺圖形覺 兩點辨別覺定位覺重量覺2. 特殊感覺-視聽嗅味感覺障礙-概念211感覺傳導徑路共同特點一般感覺障礙-解剖學基礎均經(jīng)3個神經(jīng)元傳導 2級神經(jīng)元纖維交叉到對側(cè)212不同點感覺障礙-解剖學基礎傳導徑路不同是分離性感覺障礙 (痛溫覺受損, 觸覺保留)的基礎深感覺精細觸覺纖維自后根神經(jīng)節(jié)發(fā)出, 在同側(cè)后索上行, 至薄束核楔束核 （延髓下端） 后角細胞司痛溫覺, 發(fā)出纖維交叉至對側(cè)脊髓丘腦束上行 （脊髓水平） 213對

49、脊髓內(nèi)與髓外病變鑒別有重要意義感覺障礙-解剖學基礎 脊髓丘腦束自外向內(nèi)骶腰胸頸(SLTC)排列 薄束楔束自外向內(nèi)頸胸腰骶(CTLS)排列髓內(nèi)感覺傳導束的排列 214節(jié)段性感覺支配皮節(jié) 每個感覺根或脊髓節(jié)段 支配一片皮膚感覺 (31個皮節(jié))每個皮節(jié)均由3個后根重疊支配-三根定律(圖2-17)脊髓損傷上界比查體平面高1(1)感覺障礙-解剖學基礎215感覺障礙-解剖學基礎頸腰&骶部脊神經(jīng)前支形成頸叢腰叢&骶叢節(jié)段性支配關系有助于定位診斷周圍神經(jīng)(體表分布與脊髓的節(jié)段性分布不同)216完全性感覺缺失(e.g, polyneuropathy)分離性感覺障礙 (e.g, syringomyelia)抑制癥

50、狀-神經(jīng)通路破壞刺激癥狀-神經(jīng)通路受刺激感覺障礙-癥狀分類 感覺過敏(hypersthesia) 感覺倒錯(dysesthesia) 感覺過度(hyperpathia) 感覺異常(paresthesia) 疼痛(pain)-局部性放射性擴散性&牽涉性217感覺障礙-臨床表現(xiàn)感覺障礙 臨床表現(xiàn)多樣,病變部位不同 臨床表現(xiàn)各異 218后根型單側(cè)節(jié)段性完全性感覺障礙后角型單側(cè)節(jié)段性分離性感覺障礙前連合型雙側(cè)對稱性節(jié)段性分離性 感覺障礙感覺障礙-臨床表現(xiàn)1. 末梢型2. 周圍神經(jīng)型3. 節(jié)段型219感覺障礙-臨床表現(xiàn)4.1 脊髓半切綜合征(Brown-Sequard syndrome) 病變平面以下對

51、側(cè)痛溫覺喪失 同側(cè)深感覺喪失 上運動神經(jīng)元癱瘓4. 傳導束型4.2 脊髓橫貫性損害 病變平面以下全部感覺障礙 截癱或四肢癱 尿便障礙 見于急性脊髓炎脊髓壓迫癥后期220感覺障礙-臨床表現(xiàn) 同側(cè)面部對側(cè)偏身痛溫覺減退或喪失, 伴其它結構損害癥狀&體征 e.g, 小腦后下動脈閉塞 (Wallenberg綜合征) 病變累及三叉神經(jīng)脊束脊束核&對側(cè) 已交叉的脊髓丘腦側(cè)束5. 交叉型221腦橋中腦丘腦&內(nèi)囊等大腦皮質(zhì)感覺區(qū)分布較廣局灶病變僅損及部分感覺感覺障礙-臨床表現(xiàn)6. 偏身型7. 單肢型222本節(jié)重點不同病變部位感覺障礙臨床表現(xiàn)223第十三節(jié) 共濟失調(diào)Ataxia224維持正常共濟運動的結構-完成

52、運動的協(xié)調(diào)和平衡共濟運動小腦脊髓前庭&錐體外系統(tǒng)225共濟失調(diào)(Ataxia)-概念小腦本體感覺&前庭功能障礙, 導致運動笨拙&不協(xié)調(diào)-并非肌無力可累及四肢軀干&咽喉肌引起平衡、姿勢步態(tài)&語言障礙226解剖生理基礎小腦的發(fā)生結構聯(lián)系&功能定位發(fā)生結構及纖維聯(lián)系功能定位古小腦絨球小結前庭神經(jīng)核(前庭小腦束)維持軀體平衡及眼球運動(為前庭小腦)舊小腦蚓部脊髓(脊髓小腦前束、后束)維持軀體姿勢與平衡(為脊髓小腦)新小腦半球大腦皮質(zhì)(皮質(zhì)腦橋小腦束)協(xié)調(diào)肢體隨意運動(為皮質(zhì)小腦) 小腦性共濟失調(diào)(Cerebellar ataxia)227228小腦性共濟失調(diào)-臨床表現(xiàn)1. 姿勢&步態(tài)改變站立不穩(wěn), 步

53、態(tài)蹣跚兩足遠離叉開, 左右搖晃不定 (軀干性共濟失調(diào))小腦上蚓部病變向前傾倒下蚓部向后傾倒小腦半球損害向患側(cè)傾斜229共濟失調(diào)步態(tài) 2302. 隨意運動協(xié)調(diào)障礙(incoordination) 辯距不良(dysmetria) 意向性震顫(intention tremor)精細運動協(xié)調(diào)障礙-寫字逐漸變大小腦性共濟失調(diào)-臨床表現(xiàn)2313. 言語障礙小腦性共濟失調(diào)-臨床表現(xiàn)發(fā)音器官唇舌喉肌共濟失調(diào)說話緩慢, 含糊不清聲音斷續(xù)頓挫爆發(fā)吟詩樣爆發(fā)性語言2324. 眼運動障礙小腦性共濟失調(diào)-臨床表現(xiàn)粗大的共濟失調(diào)性眼震與前庭聯(lián)系受累時出現(xiàn)雙眼來回擺動233眼球震顫2345. 肌張力減低 小腦性共濟失調(diào)-臨

54、床表現(xiàn) 見于急性小腦病變 腱反射呈鐘擺樣 前臂回彈現(xiàn)象肌張力減低 235表現(xiàn)如小腦性, 如體位性平衡障礙步態(tài)不穩(wěn)向后或向一側(cè)傾倒 額葉或額橋小腦束病變1. 額葉性共濟失調(diào)常伴對側(cè)腱反射亢進肌張力增高病理征(+)以及精神癥狀強握反射強直性跖反射等額葉損害表現(xiàn)大腦性共濟失調(diào)-臨床表現(xiàn)2362. 頂葉性共濟失調(diào)對側(cè)患肢不同程度共濟失調(diào)閉眼時癥狀明顯深感覺障礙不重或呈一過性兩側(cè)旁中央小葉后部受損可出現(xiàn)雙下肢感覺性共濟失調(diào)&尿便障礙較輕, 表現(xiàn)一過性平衡障礙, 不易早期發(fā)現(xiàn)3. 顳葉性共濟失調(diào)大腦性共濟失調(diào)-臨床表現(xiàn)237深感覺障礙感覺性共濟失調(diào)脊髓后索損害病人不能辨別肢體位置&運動方向反射喪失, 站立不穩(wěn), 邁步不知遠近共濟失調(diào)睜眼不明顯, 閉眼明顯視覺輔助使癥狀減輕238檢查感覺性共濟失調(diào)音叉振動覺, 關節(jié)位置覺缺失閉目難立(Romberg)征閉眼身體立即向前后左右各方向搖晃閉目難立征239前庭損害導致身體空間定向功能喪失前庭性共濟失調(diào)前庭功能檢查內(nèi)耳變溫(冷熱水)試驗旋轉(zhuǎn)試驗反應減退或消失特點以平衡障礙為主, 眩暈嘔吐眼震明顯站立或步行軀體向病側(cè)傾斜改變頭位可使癥狀加重, 四肢共濟運動正常240本節(jié)重點 維持正常共濟運動的結構 小腦性、前庭性、感覺性共濟失調(diào)的區(qū)別第十四節(jié) 步態(tài)異常Gait Disorders步態(tài)異常-分類&臨床特征1.