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文檔簡介
1、關(guān)于過敏性紫癜病例匯報第一張,PPT共四十頁,創(chuàng)作于2022年6月1、患者秦XX,女,6歲2、主因“雙下肢腫痛3天,皮疹2天,腹痛1天”入院3、患兒入院前3天無明顯誘因出現(xiàn)雙下肢及關(guān)節(jié)腫痛,無發(fā)熱,無驚厥,無寒戰(zhàn),入院前2天雙下肢及臀部出現(xiàn)皮疹,暗紅色,大小不一,高出皮面,壓之不褪色,入院當日出現(xiàn)右手腫痛伴皮疹,伴腹痛,大便稀,無便血。病例特點第二張,PPT共四十頁,創(chuàng)作于2022年6月4、既往:1周前曾出現(xiàn)發(fā)熱,體溫最高達38.7,口服“退熱藥”后體溫降至正常,否認基礎(chǔ)疾病,對頭孢類抗生素過敏。5、查體:T:36.5,P:112次/分,R:24次/分,體重:18kg,神志清楚,反應可,面色紅
2、潤,頸部淋巴結(jié)未及腫大,咽部充血,雙側(cè)扁桃體I腫大,右側(cè)可見一處小膿點,雙肺呼吸音粗,未聞及干濕啰音,心音有力,律齊,心率112次/分,未聞及明顯雜音,腹部平軟,肝脾肋下未觸及,無壓痛及反跳痛,神經(jīng)系統(tǒng)查體未見異常。四肢、臀部及右手可見散在皮疹,大小不一,部分融合成片高出皮面,壓之不褪色,全身其余部位未見皮疹。雙下肢膝踝關(guān)節(jié)腫脹,壓痛(+),右手大小魚際腫脹,壓痛(+),其余關(guān)節(jié)未見腫脹。第三張,PPT共四十頁,創(chuàng)作于2022年6月6、輔助檢查:暫缺。初步診斷: 過敏性紫癜第四張,PPT共四十頁,創(chuàng)作于2022年6月鑒別診斷: 、特發(fā)性血小板減少性紫癜:患兒以自發(fā)性皮膚和粘膜出血為突出表現(xiàn)。多
3、為針尖大小的批內(nèi)或皮下出血點,或為淤斑和紫癲,少見皮膚出血斑和血腫。皮疹分布不均,通常以四肢為多,在易于碰撞的部位更多見。少數(shù)患者可有結(jié)膜下和失視網(wǎng)膜出血。本患兒,體質(zhì)弱,無乏力,無明顯誘因出現(xiàn)皮疹,未行治療,四肢、臀部及雙手可見散在皮疹,高出皮面,大小不一,部分可融合,壓之不褪色??赏晟蒲毎治龅容o助檢查,鑒別。第五張,PPT共四十頁,創(chuàng)作于2022年6月 、風濕性關(guān)節(jié)炎:風濕性關(guān)節(jié)炎患者的關(guān)節(jié)紅、腫、熱、痛均較明顯,發(fā)病部位常常是膝、髖、踝等下肢大關(guān)節(jié),其次是肩、肘、腕關(guān)節(jié),手足的小關(guān)節(jié)少見,疼痛游走不定,但疼痛持續(xù)時間不長,幾天就可消退。血化驗血沉加快,抗“0”滴度升高,類風濕因子陰性
4、,且皮疹多為環(huán)形紅斑或多形性紅斑,本患兒雙下肢及右手關(guān)節(jié)腫痛,無游走性疼痛,且皮疹基本對稱分布,高出皮面,部分融合,壓之不褪色,暫不考慮風濕性關(guān)節(jié)炎,完善風濕因子檢測可鑒別。第六張,PPT共四十頁,創(chuàng)作于2022年6月 、急腹癥:急腹癥患者腹痛一般為持續(xù)性劇烈鈍痛,伴腹肌緊張,病人為了減輕腹痛采用側(cè)臥屈膝體位,咳嗽、深呼吸和大聲說話均加重疼痛,而本患兒有腹痛、腹瀉,無腹肌緊張及反跳痛,可暫不考慮急腹癥,必要時完善腹部彩超鑒別。第七張,PPT共四十頁,創(chuàng)作于2022年6月診療計劃: 1、改善毛細血管通透性等對癥治療; 2、完善相關(guān)輔助檢查; 3、給予甲強龍減輕血管炎性反應; 4、給予奧美拉唑抑酸
5、護胃對癥治療。第八張,PPT共四十頁,創(chuàng)作于2022年6月治療經(jīng)過: 入院后完善相關(guān)檢查 血細胞分析:WBC:11.4109, N%:82.6% HGB:117g/l PLT:500109 CRP:18.9mg/L 血沉:30mm/h 肝腎功能未見明顯異常,電解質(zhì)未見明顯異常 胸片:兩肺、心、縱膈未見明顯異常。第九張,PPT共四十頁,創(chuàng)作于2022年6月尿液分析: 葡萄糖:陽性(3+) 蛋白質(zhì):陰性(-) 白細胞:陰性(-) 比重:1.002第十張,PPT共四十頁,創(chuàng)作于2022年6月 甲強龍 20mg ivgtt Q12h 7天 后改為口服潑尼松龍片 維生素C 1g ivgtt Qd 5天
6、雙密達莫 25mg PO Tid 蘆丁片 20mg PO Tid 奧美拉唑 20mg ivgtt Qd 5天 第十一張,PPT共四十頁,創(chuàng)作于2022年6月皮疹四肢及關(guān)節(jié)大便尿液血細胞分析第二天雙下肢及臀部、右上肢可見暗紅色丘疹,高出皮面,大小不一,部分融合,壓之不褪色雙下肢及關(guān)節(jié)腫痛,右手腫痛大便稀,不成型,無便血葡萄糖:3+蛋白質(zhì)(-)白細胞(-)WBC:11.4109, N%:82.6%,PLT:500109第三天雙下肢及臀部、右上肢可見陳舊性暗紅色丘疹,高出皮面,大小不一,部分融合,壓之不褪色雙下肢及關(guān)節(jié)腫痛較前減輕,右手無腫痛大便正常,無便血葡萄糖(-)蛋白質(zhì)(-)白細胞(-)未查第
7、五天雙下肢及臀部可見陳舊性暗紅色丘疹,高出皮面,大小不一,部分融合,壓之不褪色雙下肢及關(guān)節(jié)腫痛較前明顯好轉(zhuǎn)大便正常,無便血未查未查第七天雙下肢及臀部可見少量暗紅色陳舊皮疹,未高出皮面,大小不一,部分融合,壓之不褪色四肢及關(guān)節(jié)無腫痛大便正常,無便血尿液分析正常血細胞分析正常第十二張,PPT共四十頁,創(chuàng)作于2022年6月出院醫(yī)囑注意休息,禁止劇烈運動;繼續(xù)口服 雙密達莫 25mg Tid, 蘆丁片 20mg Tid, 匹多莫德 0.4g Qd, 潑尼松龍 早2片 中午2片 (每3天減少1片,從中午開始減少)定期復查尿液分析,1周后門診復查。 第十三張,PPT共四十頁,創(chuàng)作于2022年6月過敏性紫癜
8、第十四張,PPT共四十頁,創(chuàng)作于2022年6月概述以小血管炎為主要病變的血管炎綜合征臨床表現(xiàn)為特征性皮疹,常伴關(guān)節(jié)痛、關(guān)節(jié)積液、腹痛、便血及蛋白尿、血尿多發(fā)于學齡前和學齡期兒童男孩發(fā)病率高于女孩第十五張,PPT共四十頁,創(chuàng)作于2022年6月病因發(fā)病機制尚未明確 食物過敏(蛋類、乳類、豆類等) 藥物(阿司匹林、抗生素等) 微生物(細菌、病毒、寄生蟲等) 感染、蟲咬、疫苗接種等誘因第十六張,PPT共四十頁,創(chuàng)作于2022年6月17本病的發(fā)病機理主要與變態(tài)反應有關(guān)。型變態(tài)反應(速發(fā)型變態(tài)反應) 致敏原刺激抗體形成,產(chǎn)生IgE ,后者與肥大細胞和嗜堿粒細胞表面的受體相結(jié)合當致敏原再次入侵機體時,即與肥
9、大細胞上的IgE 結(jié)合,激發(fā)細胞內(nèi)一系列酶反應,釋放組胺等過敏介質(zhì)。 此外,致敏原與IgE 結(jié)合后,也能刺激副交感神經(jīng)興奮,釋放乙酰膽堿。組胺和乙酰膽堿作用于血管平滑肌,引起小動脈及毛細血管擴張,通透性增加,進而導致出血。發(fā)病機制第十七張,PPT共四十頁,創(chuàng)作于2022年6月發(fā)病機制型變態(tài)反應(抗原-抗體復合物反應) 致敏原刺激漿細胞產(chǎn)生IgG(也可產(chǎn)生IgA 和IgM)IgG+抗原小分子可溶性抗原-抗體復合物能在血流中長期存在,促使血小板和嗜堿性粒細胞釋放組胺和5-羥色胺復合物沉積在血管壁和腎小球基底膜上,激活補體,并吸引中性粒細胞,對復合物進行吞噬,并釋放溶酶體酶類物質(zhì),引起血管炎癥及組織
10、損傷。抗原-抗體復合物也可刺激肥大細胞和嗜堿性粒細胞,促其釋放血管活性物質(zhì),使血管通透性增加,引起局部水腫和出血。第十八張,PPT共四十頁,創(chuàng)作于2022年6月19廣泛的毛細血管及小動脈無菌性炎癥反應血管壁灶性壞死,纖維沉積白細胞浸潤,中性粒細胞核脆碎裂,紅細胞滲出內(nèi)皮細胞腫脹,可有血栓形成累及皮膚、腎臟、關(guān)節(jié)及胃腸道,少數(shù)涉及心、肺等臟器在皮膚和腎臟熒光顯微鏡下可見IgA為主的免疫復合物沉積病理第十九張,PPT共四十頁,創(chuàng)作于2022年6月20形成免疫復合物,引起廣泛的毛細血管炎,嚴重時可發(fā)生壞死性小動脈炎病理第二十張,PPT共四十頁,創(chuàng)作于2022年6月臨床表現(xiàn)多急性起病,首發(fā)癥狀以皮膚紫
11、癜為主部分病例腹痛、關(guān)節(jié)炎或腎臟癥狀首先出現(xiàn)起病前13周常有上呼吸道感染史可伴有低熱、納差、乏力等全身癥狀 下肢可見紫紅色斑丘疹第二十一張,PPT共四十頁,創(chuàng)作于2022年6月分型(根據(jù)臨床表現(xiàn))單純型腹型關(guān)節(jié)型腎型混合型第二十二張,PPT共四十頁,創(chuàng)作于2022年6月皮膚紫癜(單純型) 病程中反復出現(xiàn)皮膚紫癜為本病特征多見于:四肢及臀部、對稱分布、伸側(cè)較多、分批出現(xiàn),面部及軀干較少初起呈紫紅色斑丘疹,高出皮面,繼而呈棕褐色而消退可伴有蕁麻疹和血管神經(jīng)性水腫。重癥患兒紫癜可融合成大皰伴出血性壞死。第二十三張,PPT共四十頁,創(chuàng)作于2022年6月第二十四張,PPT共四十頁,創(chuàng)作于2022年6月第
12、二十五張,PPT共四十頁,創(chuàng)作于2022年6月消化道癥狀(腹型) 半數(shù)以上患兒出現(xiàn)反復的陣發(fā)性腹痛,位于臍周或下腹部 可伴嘔吐,但嘔血少見部分患兒有黑便或血便、腹瀉或便秘偶見并發(fā)腸套疊、腸梗阻或腸穿孔 第二十六張,PPT共四十頁,創(chuàng)作于2022年6月關(guān)節(jié)癥狀(關(guān)節(jié)型)出現(xiàn)膝、踝、肘、腕等大關(guān)節(jié)腫痛,呈單發(fā)或多發(fā),活動受限關(guān)節(jié)腔常有積液,關(guān)節(jié)癥狀消失較快亦可在數(shù)月內(nèi)消失,不留后遺癥 第二十七張,PPT共四十頁,創(chuàng)作于2022年6月腎臟癥狀(腎型)腎臟病變見于30%-60%患兒,常在病程1-8周內(nèi)出現(xiàn),癥狀輕重不一多數(shù)患兒出現(xiàn)血尿、蛋白尿和管型,伴血壓增高及浮腫,少數(shù)呈腎病綜合征表現(xiàn),偶為急性腎功
13、能衰竭大多數(shù)都能完全恢復約6%的患兒發(fā)展為慢性腎炎,尿毒癥 第二十八張,PPT共四十頁,創(chuàng)作于2022年6月其他偶可發(fā)生顱內(nèi)出血,導致驚厥、癱瘓、昏迷、失語還可有鼻出血、牙齦出血、咯血、睪丸出血等以上幾型同時出現(xiàn)兩種及兩種以上同時存在,稱為混合型第二十九張,PPT共四十頁,創(chuàng)作于2022年6月實驗室檢查血白細胞正?;蛟黾樱行院褪人嵝粤<毎稍龈?,一般無貧血,血小板計數(shù)正常甚至升高出血和凝血時間正常,血塊退縮試驗正常部分患兒毛細血管脆性試驗陽性尿常規(guī)可有紅細胞、蛋白、管型糞隱血試驗可呈陽性反應血沉正?;蛟隹欤谎錓gA可升高 第三十張,PPT共四十頁,創(chuàng)作于2022年6月診斷發(fā)病前13周曾有低
14、熱、咽痛、全身乏力或上呼吸道感染病史典型四肢皮疹紫癜,可伴有腹痛、關(guān)節(jié)痛及血尿血小板計數(shù)、功能及凝血相關(guān)檢查正常排除其他原因引起的血管炎及紫癜第三十一張,PPT共四十頁,創(chuàng)作于2022年6月32(1)清除病因 尋找并清除過敏原很重要治療扁桃體炎及其他感染病灶,驅(qū)蟲,避免可疑的藥物、食物,注意保暖室內(nèi)衛(wèi)生,避免食用富含蛋白質(zhì)的食品,并多飲水,促進毒性物質(zhì)的排出??梢酝ㄟ^檢查過敏原尋找過敏物質(zhì)治療第三十二張,PPT共四十頁,創(chuàng)作于2022年6月33治療(2)抗過敏對癥治療 抗組胺藥物和鈣劑:蕁麻疹或血管神經(jīng)性水腫解痙劑:腹痛維生素C:改善血管脆性第三十三張,PPT共四十頁,創(chuàng)作于2022年6月34
15、(3)腎上腺皮質(zhì)激素 可迅速緩解腹痛和關(guān)節(jié)痛癥狀,但不能預防腎臟損害的發(fā)生,亦不能影響預后劑型:氫化可的松,地塞米松,強的松,甲強龍方法:根據(jù)病情選用治療第三十四張,PPT共四十頁,創(chuàng)作于2022年6月35(4)免疫抑制劑紫癜性腎炎: 聯(lián)合免疫抑制劑環(huán)磷酰胺沖擊硫唑嘌呤環(huán)孢霉素A (CyA)氟米特及霉酚酸酯(MMF)治療第三十五張,PPT共四十頁,創(chuàng)作于2022年6月36(5)抗凝與抗血小板聚集 由于本癥可有纖維蛋白原沉積、血小板沉積及血管內(nèi)凝血等改變, 故應選用抗凝劑低分子肝素鈣(鈉)皮下注射華法令蝮蛇抗栓酶潘生丁治療第三十六張,PPT共四十頁,創(chuàng)作于2022年6月37(6)其他紫癜性腎炎時合用血管緊張素受體阻滯劑(ARB) 、ACEI 的應用大劑量丙種球蛋白“沖擊治療”血液凈化療法中藥治療第三十七張,PPT共四十頁,創(chuàng)作于2022年6月預后預后一般良好,部分病例有復發(fā)傾向少數(shù)重癥患兒可死于腸出血、腸套疊、腸壞死或急性腎功能衰竭病程一般約12周至12個月,少數(shù)可長達數(shù)月或一年以上腎臟病變常較遷延,可持續(xù)數(shù)月或數(shù)年。大多自行緩解第三十八張,PPT共四十頁,創(chuàng)作于2022年6
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