1藥歷20份份鐘教學(xué)11zll

1、男5 入院時間：2017 08 10 出院時間：2017 08 31 籍貫省廣州市增城男5 入院時間：2017 08 10 出院時間：2017 08 31 籍貫省廣州市增城家身高體重體重指數(shù)A體表面積主 訴：反復(fù)點頭發(fā)作2，查 體：T 36.5P 128次/分 R 28次/分BP 83/68mmHg 體重 6.8kg 頭圍 40cm。表既往病史：曾因“支氣”于我院住院治療。否認(rèn)“肝炎、結(jié)核”等傳染病史,否認(rèn)葡糖-620mg po bid (2017.04.18-2mlpobid (2017.04.18-史：父親20mg po bid (2017.04.18-2mlpobid (2017.04.

2、18-史：父親缺陷癥”，否認(rèn)“肝炎、結(jié)核”入：癲癇，待出：1、癲癇：嬰兒痙攣癥；2、精神發(fā)育遲緩；3、運(yùn)動發(fā)育遲緩；4、急性上呼道初始治療方案（2017 08 月日患兒，男，5月，因“反復(fù)點頭發(fā)作2月余”入院，目前 考慮 要點如下：患兒男，5月大，慢 程，發(fā)作具有反復(fù)及刻板性，均為睡醒時出現(xiàn)，表現(xiàn)為1B族維生素的異常代謝與癲癇的發(fā)病有著密切的關(guān)系維生素B6含量低下可能增加癲癇發(fā)作的風(fēng)險。維生素 B6 是機(jī)體氨基酸代謝過程中轉(zhuǎn)氨酶和脫羧酶的輔酶，主要以磷酸包括碳水化合物、氨基酸、脂肪酸代謝。谷氨酸和色氨酸經(jīng)維生素B6作用分別生成1-氨基丁酸和5-羥色胺，故維生素B6可促進(jìn)1-氨基丁酸和5-羥色胺

3、的生成。-氨基丁酸是腦組織內(nèi)重要的抑制性神經(jīng)遞質(zhì)，近50的神經(jīng)元功能受-氨基丁酸影響，具有阻斷神經(jīng)接頭處突觸傳遞和抑制感受器興奮性的作用。維生素 B6 缺乏時，可能由于交感輸出增加，減少了-氨基丁酸神經(jīng)末梢的轉(zhuǎn)運(yùn)，反射性引起中樞-氨基丁酸和 5-羥色胺生成減少，致抑維生素B60.9%2017.08.11-B6依賴性 。對于維生素B6依賴性 。對于維生素 B650250mg， 12患兒維生素 B6 注射液 50mg，iv.drip，qd 合理。維生素 B6 罕見發(fā)生過敏反應(yīng)，大量長期應(yīng)用可發(fā)生消化性潰瘍、高血糖、轉(zhuǎn)氨酶升高、嚴(yán)重周圍神經(jīng)炎等。需定期監(jiān)測患兒 生化21每次查房了解患兒是否發(fā)作，發(fā)作

4、表現(xiàn)如何。追檢查及腦電圖檢查2每次查房了解患兒是否有皮疹，是否等胃腸道不適420170810（120170810（120170811（25次后精神困倦0.9%2017.08.15-0.9%2017.08.19-0.9%2017.08.21-L2017.08.15-2017.08.21-0.9%2017.08.24-2017.08.24-醋2017.08.29-2017.08.29-嗽、流涕，可逗笑，睡眠可，納奶欠佳，、腹瀉，大小便正常嗽、流涕，可逗笑，睡眠可，納奶欠佳，、腹瀉，大小便正常體格檢查：神志清，精神反應(yīng)一般，前囟平軟，口唇紅潤，皮膚未見皮疹、痣及咖啡牛奶斑，呼吸正常，雙肺呼吸音稍粗，

5、未聞及干，心音有力律齊。顱神經(jīng)檢查追聲可，不能追物；四肢肌肉無萎縮，四肢肌力、肌張力可；疼痛刺激肢體能屈曲躲避。生理反射：瞳孔反射、角膜反射正常，咽反射正常，腹壁反射可引出，肱二頭肌反射（），肱三頭肌反射（），橈反射（），膝反（踝反病反射Babinski征陽性其它病理征未引出，腦膜刺激征。15%、紅細(xì)胞 4.461012/L、血紅蛋白 115g/L441109/L。2C0.5mg/L3、尿液分析1.003、酸堿度 7.0、蛋，潛4、大便常規(guī):白細(xì)，隱血試驗陽性5、血氨：88.3umol/L6、血氣分析：酸堿度7.505，78B650mg iv.drip qd為嬰兒痙攣癥?；純寒?dāng)前檢查血氨、血乳

6、酸高，結(jié)合病史及體征提示有遺傳代謝性疾病的可能，MRI2、BB6含量低B6注射液，具體分析可見初始治療方20170813（4訴：患兒仍發(fā)作，表現(xiàn)同前，無發(fā)熱，無咳嗽、流涕，無肢體異常動作，奶 欠佳，夜間時有哭鬧伴腹脹，予對癥處理后可緩解，可逗笑，睡眠可，大小肌奶 欠佳，夜間時有哭鬧伴腹脹，予對癥處理后可緩解，可逗笑，睡眠可，大小肌力、肌張力可，豎頭穩(wěn)，俯臥位雙上肢不能支撐、抬頭 30 度，不會抓物，不反射（），膝反射（），踝反射（）。病理反射：Babinski其它病理征未引出，腦膜刺激征 。B12 190.24pg/ml，C 31.3umol/L。26120170815（6主 訴：患兒 發(fā)作同

7、前，無發(fā)熱，無咳嗽、流涕，無異常哭鬧，可逗笑，睡眠可，射（），膝反射（），踝反射（）。病理反射：Babinski它病理征未引出，腦膜刺激征 。2MRI：2、加用：L-谷氨酰胺胍侖酸鈉顆粒 0.67g po qd。分析與監(jiān)護(hù)：患兒仍有發(fā)作，表現(xiàn)為點頭擁抱樣成串發(fā)作，精神運(yùn)動發(fā)育遲緩，腦電圖提示有失律可為嬰兒痙攣（又稱West綜合征West綜合征為臨床最常見的癲癇性腦病，難治性癲癇綜合征，總體預(yù)后不良。因此一旦確診需積極抗癲癇治療該患兒為不伴結(jié)節(jié)性硬化的嬰兒痙攣癥，給予類固醇包括促腎上腺皮質(zhì)激素及，或者氨己烯酸作為一線治療藥物。促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）國內(nèi)缺少貨源，目前我院無藥，而氨己烯酸國內(nèi)

8、未上市，所以一線藥物選擇首選是。目前國內(nèi)外均無指南明確規(guī)定或甲潑尼龍的用法用量根據(jù)文獻(xiàn)的臨床用藥經(jīng)驗可選用大劑量的 4mg/kg/d或甲潑尼龍30mg/d治療具體的治療方案可依據(jù)患兒的病情給予調(diào)整該患兒當(dāng)前選用甲潑尼龍30mg/d沖擊治療，治療療程可根據(jù)患兒病情控制酌情調(diào)整。甲潑尼龍是糖皮質(zhì)激素，教育家長患兒在使用該藥后可能會有明顯的胃腸道反應(yīng)，如、腹瀉等，加用的口服藥L-谷氨酰胺胍侖酸鈉顆?？杀Ｗo(hù)胃黏膜，避免胃腸道刺激，建議在靜脈用甲潑尼龍前給藥，用少量水沖服，注意不可過量稀釋溶解，會降低保護(hù)胃黏膜的作用。另外，甲使用之后患兒精神可能亢奮煩躁或睡眠不佳也可能出現(xiàn)面色囑家長注意監(jiān)護(hù)患兒有情況需

9、及時告知醫(yī)護(hù) 。20170818（9射（），膝反射（），踝反射（）。病理反射：Babinski它病理征未引出，腦膜刺激征 。射（），膝反射（），踝反射（）。病理反射：Babinski它病理征未引出，腦膜刺激征 。1、乳酸比值：未見明顯異常21GCMS20170819（10主 訴：患兒昨日 發(fā)作 5-6作十余次， 后精神困倦， 間期精神反應(yīng)可，無發(fā)熱，無咳嗽、流涕，可逗笑，睡眠可，納奶欠佳，無 、腹瀉，大小便正常。體格檢查：神志清，精神反應(yīng)可，哭聲及聲音響亮。顱神經(jīng)檢查追聲可，不能追物；四肢肌肉無萎縮四肢肌力肌張力可豎頭穩(wěn)俯臥位雙上肢不能支撐抬頭差不會抓物，不能扶坐；疼痛刺激肢體能屈曲躲避。生理

10、反射可，病理反射： Babinski征陽性，其它病理征未引出，腦膜刺激征。治療經(jīng)過：更改：注射用甲潑尼龍琥珀酸鈉15mg0.9%氯化鈉注射液50ml iv.drip qd。分析與監(jiān)護(hù)：患兒昨較前幾日有增多，考慮是嬰兒痙攣自身病情發(fā)展所致，需復(fù)腦電圖評估病情變化。繼續(xù)以甲潑尼龍沖擊治療，考慮 30mg5 天，可開始減量，患兒 稍控制后可加用抗癲癇藥物，繼續(xù)觀察 情20170820170821（12主 訴：患兒昨日共 434后精神稍倦伴有哭鬧不安， 間期精神反應(yīng)如常，無發(fā)熱，偶有咳嗽、少許扶坐；疼痛刺激肢體能屈曲躲避。生理反射可，病理反射：Babinski其它病理征未引出，腦膜刺激征 。：腦電圖：

11、異常小兒腦電圖。背景活動較前稍好轉(zhuǎn)； 失律；可以監(jiān)測到痙攣治療經(jīng)過：1、更改：注射用甲潑尼龍琥珀酸鈉 15mg0.9%氯化鈉注射液 50ml iv.drip qd； 2、加用：小兒偽麻美芬滴劑 0.6ml po tid。1兒家長嬰兒痙攣癥為難治性癲癇，短期內(nèi) 難以控制，治療難度比較大，預(yù)后不佳，請家屬配合治療?，F(xiàn)患兒給予甲潑尼龍靜脈滴注治療， 控制仍欠30mgdL以保護(hù)胃黏膜。請家長密切關(guān)注患兒 情況，最好能 下來。2患兒近日出現(xiàn)咳嗽流涕慮患兒正在使用足量激素沖擊治療易導(dǎo)致免疫功能缺陷而容易發(fā)生、細(xì)菌等，因此需要積極對癥處理。小兒偽麻美芬滴劑中含有偽和氫溴酸右美沙芬，前者為擬交感神經(jīng)藥，主要收

12、縮上呼吸道消除鼻咽部黏膜充血能夠緩解感冒時帶來的鼻部不適鼻塞流鼻涕和打噴嚏是其主要對癥解決后者為外周性鎮(zhèn)咳藥適用于感冒咽喉炎及其他上呼吸道時的咳嗽。囑家長按醫(yī)囑給患兒喂藥，每次0.6ml，一天三次?；純悍迷撍幒罂赡軙袩┰?、焦慮、興奮、口干、食欲不振等不良反應(yīng)，囑家長注意監(jiān)護(hù)。20170824（15主 訴：患兒昨日共 6主 訴：患兒昨日共 613734 扶坐；疼痛刺激肢體能屈曲躲避。生理反射可，病理反射：Babinski其它病理征未引出，腦膜刺激征 。220170827（18主 訴：患兒昨日 6251012避。生理反射可，病理反射：Babinski治療經(jīng)過：加用：氨溴特羅口服液2.5ml,p

13、o,bid氨溴索和克侖特羅組成，氨溴索為呼吸道 溶解劑，能耐增加呼吸到黏膜漿液腺的 、促進(jìn)非表面活性物質(zhì)的 、增強(qiáng)支氣管纖毛運(yùn)動，從而降低痰液黏度、降低氣道阻力、增強(qiáng)纖毛的轉(zhuǎn)運(yùn)力，促進(jìn)排痰?？藖鎏亓_為選擇性體重8kg的患兒，每次2.5ml,每天220170829（20主 訴：患兒昨日共 6135510避。生理反射可，病理反射：Babinski12、C治療經(jīng)過：12、加用3、加用：托吡酯6.25mg，po，qn發(fā)作易反復(fù)，今日將激素減量至15mg qd，改為成、體重下降，囑家長要給予患兒足量的飲水20170831（2220170831（22有力，律齊，腹部平軟，肝脾肋下未觸及。顱神經(jīng)檢查：無眼瞼

14、下垂，眼球運(yùn)動可追聲可偶有短暫追物對光反射靈敏雙側(cè)鼻唇溝對稱懸雍垂居中雙側(cè)腭咽弓對稱；運(yùn)動系統(tǒng)：四肢肌力、肌張力正常，豎頭穩(wěn)，俯臥位雙上肢不能支撐，抬頭差，不會抓物，不能扶坐；感覺系統(tǒng)：疼痛刺激肢體能屈曲躲避。生理反射正常，病理反射雙側(cè)巴氏征陽性，其他病理征未引出，腦膜刺激征。出院帶藥：醋片15mg po L-谷氨酰胺胍侖酸鈉顆粒0.67gpoqd；托吡酯片6.25mg po qn。1.前少好轉(zhuǎn)。入院第13天，患兒近兩控制不佳，將甲潑尼龍加量回30mg，繼續(xù)沖擊這是一例嬰兒痙攣癥患者的治療病例。通過參與該患兒的治療過程中，掌握了嬰兒痙攣癥的診療過程。嬰兒痙攣癥的需滿足：發(fā)作為點頭擁抱樣成串發(fā)作、精神運(yùn)動發(fā)育遲緩腦電圖提示失律等三個特征嬰兒痙攣癥是小兒常見的難治性癲癇綜合征一線治療藥物ACTH國內(nèi)缺藥氨己烯酸國內(nèi)未上市臨床常用糖皮質(zhì)激素甲潑尼龍作為首選的治療藥物，若一線藥物控制不佳，則考慮添加抗癲癇藥物治療，如托吡酯、丙戊酸和氯硝等，如果藥物難以控制，則可能需要采取生酮飲食的治療方式。通過該患兒的治療過程，如何讓家長接受患兒的病情和配合治療其實是臨床工作的難攣癥時，大劑量甲潑尼龍沖