彌漫性肺泡出血講稿

1、關于彌漫性肺泡出血課件第一張，PPT共十九頁，創(chuàng)作于2022年6月概念彌漫性肺泡出血(DAH)是以咯血、缺鐵性貧血和胸部放射學暫時性彌漫肺泡浸潤或實變?yōu)樘卣鞯呐R床綜合征凡引起廣泛的肺泡-毛細血管內皮細胞損傷，導致肺泡腔內出血的任何病因，均可在其病變過程中發(fā)生此綜合征第二張，PPT共十九頁，創(chuàng)作于2022年6月病因分類第三張，PPT共十九頁，創(chuàng)作于2022年6月病因分類第四張，PPT共十九頁，創(chuàng)作于2022年6月免疫分型第五張，PPT共十九頁，創(chuàng)作于2022年6月免疫分型第六張，PPT共十九頁，創(chuàng)作于2022年6月臨床表現(xiàn)呼吸系統(tǒng)：咯血，咯血量可有很大差異；不同程度的呼吸困難，可與咯血量不平行腎

2、臟損害：血尿最常見，蛋白尿，管型尿，也可有急進性腎炎表現(xiàn)其他系統(tǒng)損害第七張，PPT共十九頁，創(chuàng)作于2022年6月其他系統(tǒng)損害消化系統(tǒng)：消化道潰瘍，消化道出血，膽汁淤積?皮膚粘膜：病變多種多樣神經系統(tǒng):外周神經病變多見肌肉骨骼：肌肉骨骼疼痛血液系統(tǒng)：高凝狀態(tài)，纖溶亢進（RA、過敏性紫癜等）其他:眼部損害（虹膜睫狀體炎等），中樞神經系統(tǒng)，心血管系統(tǒng)等第八張，PPT共十九頁，創(chuàng)作于2022年6月體格檢查肺部濕啰音其他系統(tǒng)損害的相應體征第九張，PPT共十九頁，創(chuàng)作于2022年6月輔助檢查影像學：肺實變，病變呈兩側、彌漫、不對稱或局灶性分布，肺門周圍及下肺明顯，不易與肺水腫、感染相區(qū)別肺功能檢測呈限制性

3、通氣障礙,低氧血癥伴過度通氣(PaO2aCO2pH)，DLCO增高結合臨床背景對DAH有提示意義支氣管肺泡灌洗(BAL)多肺段顯示血性回收液,紅細胞計數增多，出血48小時后吞噬含鐵血黃素肺泡巨噬細胞計數增多(20%)第十張，PPT共十九頁，創(chuàng)作于2022年6月輔助檢查抗腎小球基底膜抗體( GBMA )c-ANCA(蛋白酶3;RR3-ANCA)Wegener肉芽腫p-ANCA(髓過氧化物酶;MPO-ANCA )顯微鏡下多動脈炎等第十一張，PPT共十九頁，創(chuàng)作于2022年6月病理DAH病人一般組織病理學呈急性過程,以肺實質和間質性水腫伴型肺泡上皮細胞損傷、彌漫性炎癥、肺泡腔出血、透明膜形成和成纖維

4、細胞增殖為基本病變；慢性和反復性肺泡出血則將引起肺泡間隔增厚、膠原沉積及肺間質纖維化第十二張，PPT共十九頁，創(chuàng)作于2022年6月診斷標準臨床癥狀:咯血,伴不同程度的呼吸困難,咯血量可有很大差異。胸部放射學影像:彌漫性、兩肺或單側肺、肺泡充填性、融合性實變陰影。缺鐵性貧血:原因不明情況下24小時內血紅蛋白(Hb)可降低20 g/L以上與咯血量不相匹配。肺彌散功能(DLCO):增高,超過基線值30%。支氣管肺泡灌洗:多肺段回收液呈血性,出血48小時后吞噬含鐵血黃素肺泡巨噬細胞計數20%,普魯蘭染色(+)第十三張，PPT共十九頁，創(chuàng)作于2022年6月臨床特征的意義大小第十四張，PPT共十九頁，創(chuàng)作

5、于2022年6月鑒別診斷與支氣管擴張、肺化膿癥、肺炎、肺結 核、肺腫瘤和肺血栓栓塞癥以及左心衰竭、二尖瓣狹窄等心、肺疾病引起的咯血相鑒別，尤其是急性左心衰診斷DAH后，病因鑒別診斷，感染性？ 自身免疫性?第十五張，PPT共十九頁，創(chuàng)作于2022年6月自身免疫相關性DAHSLEANCA相關性原發(fā)性血管炎：Wegener肉芽腫，顯微鏡下多血管炎，變應性肉芽腫性血管炎Goodpasture綜合征其他：抗磷脂抗體綜合征，白塞病，IgA腎病、過敏性紫癜、冷球蛋白血癥血管炎第十六張，PPT共十九頁，創(chuàng)作于2022年6月自身免疫性DAH的治療免疫抑制劑：甲強龍0.51.0g/d 可以聯(lián)合CTX沖擊治療血漿置換：清除體內的自身抗體和免疫復合物免疫吸附：清除血漿中多種自身抗體和致病因子，療效可能優(yōu)于血漿置換第十七張，PPT共十九頁，創(chuàng)作于2022年6月總之,DAH病情兇險,早診斷、早治療極為重。但DAH是一臨床綜合征,應盡快明確其病因,尤其是否合并系統(tǒng)性疾病對其診斷和治療有重要意義。如合并多系統(tǒng)損害,首先要考慮自身免疫性DAH可能,需