三叉神經(jīng)痛、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹、GBS指南

1、三叉神經(jīng)痛是三叉神經(jīng)分布區(qū)短暫的反復(fù)發(fā)作性劇痛。活檢可見神經(jīng)節(jié)細(xì)胞消失，神經(jīng)纖維脫髓鞘或髓鞘增厚，軸索變細(xì)或消失。局部患者顱后窩見異常小血管團(tuán)壓迫。第一頁，共二十一頁。臨床表現(xiàn)多見于中老年人。疼痛局限于三叉神經(jīng)一或兩個(gè)分支分布區(qū)。表現(xiàn)歷時(shí)短暫的電擊樣、刀割樣或撕裂樣劇痛，每次數(shù)秒至分鐘，突發(fā)突止，間歇期完全正常。有扳機(jī)點(diǎn)。嚴(yán)重病例伴面部肌肉反射性抽搐，稱為痛性抽搐。病程可呈周期性，神經(jīng)系統(tǒng)檢查通常無陽性體征。第二頁，共二十一頁。診斷 根據(jù)疼痛部位、性質(zhì)、扳機(jī)點(diǎn)及神經(jīng)系統(tǒng)無陽性體征等 第三頁，共二十一頁。鑒別診斷易誤診為牙痛，牙痛通常為持續(xù)性鈍痛，局限于牙齦部，可因進(jìn)食冷、熱食物加劇。線檢查有助

2、于鑒別。舌咽神經(jīng)痛：是局限于舌咽神經(jīng)分布區(qū)的發(fā)作性疼痛。蝶腭神經(jīng)痛：分布于鼻根前方、顴部、上頜、上腭及牙齦部，無扳機(jī)點(diǎn)。發(fā)作時(shí)病側(cè)鼻粘膜充血、鼻塞、流淚，每日可發(fā)作數(shù)次至數(shù)十次，每次持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)小時(shí)。鼻竇炎：可有局部壓痛、發(fā)熱、流膿涕、血象白細(xì)胞增高等炎癥表現(xiàn)。非典型面痛：疼痛部位模糊不定，主要位于一側(cè)下面部。情緒是唯一使疼痛加重因素，見于抑郁癥、疑病及人格障礙的病人。第四頁，共二十一頁。治療抗癇藥物卡馬西平首選，始量0.1g，次d；每日增0.1g，最大劑量1.01.2g/d；苯妥英鈉：0.1g口服，次d；氯硝西泮：68mg/d口服。其它藥物也可用氯苯氨丁酸：起始劑量mg口服，3次d，常用劑

3、量3040mg/d；大劑量維生素B12；哌咪清。藥物治療無效可用封閉療法，經(jīng)皮半月神經(jīng)節(jié)射頻電凝療法及手術(shù)治療，近年來推崇微血管減壓術(shù)。第五頁，共二十一頁。特發(fā)性面神經(jīng)麻痹或ell麻痹是莖乳孔內(nèi)面神經(jīng)非特異性炎癥所致的周圍性面癱。風(fēng)寒、病毒感染如帶狀皰疹和自主神經(jīng)功能不穩(wěn)等可引起局部神經(jīng)營養(yǎng)血管痙攣，導(dǎo)致神經(jīng)缺血水腫。早期病理改變?yōu)樯窠?jīng)水腫和脫髓鞘，嚴(yán)重者可出現(xiàn)軸索變性。第六頁，共二十一頁。臨床表現(xiàn)通常急性起病，可伴麻痹側(cè)乳突區(qū)、耳內(nèi)或下頜角疼痛?；紓?cè)表情肌癱瘓，額紋消失，不能皺額蹙眉，眼裂變大，閉合不全；示齒時(shí)口角偏向健側(cè)；鼓腮和吹口哨漏氣?？砂橛猩嗲拔队X減退和聽覺過敏，面癱伴外耳道或鼓膜皰

4、疹，稱unt綜合征。第七頁，共二十一頁。鑒別診斷需要與Guillain-Barre綜合征出現(xiàn)的雙側(cè)周圍性面癱、耳部病變并發(fā)的耳源性面神經(jīng)麻痹和顱后窩腫瘤或腦膜炎引起的周圍性面癱鑒別。第八頁，共二十一頁。治療急性期口服皮質(zhì)類固醇，unt綜合征可口服無環(huán)鳥苷，維生素肌肉注射。理療、針刺或電針以及康復(fù)治療。年后可行面神經(jīng)吻合術(shù)，以及整容手術(shù)。預(yù)防眼部合并癥。第九頁，共二十一頁。急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathies,AIDP)本病又稱為Guillain-Barre綜合征，可能與感染有關(guān)和免疫機(jī)制參與的急性或亞

5、急性特發(fā)性神經(jīng)病。以兒童和青壯年多見。我國發(fā)病有地區(qū)和季節(jié)流行趨勢(shì)。華北常發(fā)生急性軸索型神經(jīng)病，空腸彎曲菌感染常與有關(guān)。確切病因不清，可發(fā)生于感染性疾病、疫苗接種或外科處理后。分子模擬機(jī)制認(rèn)為，發(fā)病是由于病原體某些組分與周圍神經(jīng)組分相似，免疫系統(tǒng)發(fā)生錯(cuò)誤識(shí)別，產(chǎn)生自身免疫性細(xì)胞和自身抗體，針對(duì)周圍神經(jīng)組分免疫應(yīng)答，引起周圍神經(jīng)脫髓鞘。第十頁，共二十一頁。流行病學(xué)年發(fā)病率為0.61.9/10萬人，男性略高于女性，各年齡組均可發(fā)病第十一頁，共二十一頁。臨床表現(xiàn)多數(shù)病前14周有胃腸或呼吸道感染以及疫苗接種史。急性或亞急性起病，出現(xiàn)肢體對(duì)稱性緩和性癱瘓，多于數(shù)日至2周到達(dá)頂峰。危重者在12周內(nèi)迅速加重

6、，出現(xiàn)四肢完全性癱、呼吸肌和吞咽肌麻痹，危及生命。第十二頁，共二十一頁。肢體感覺異常，可先于癱瘓或同時(shí)出現(xiàn)，約30%的患者有肌痛。感覺缺失較少見，呈手套襪子形分布。少數(shù)出現(xiàn)腦神經(jīng)麻痹，常見雙側(cè)面癱，其次為球麻痹。自主神經(jīng)功能紊亂病癥較明顯。第十三頁，共二十一頁。GBS可有變異性 急性運(yùn)動(dòng)軸索型神經(jīng)?。杭冞\(yùn)動(dòng)型，特點(diǎn)是病情重，多有呼吸肌受累，2428小時(shí)內(nèi)迅速出現(xiàn)四肢癱，肌萎縮出現(xiàn)早，病殘率高，預(yù)后差； 急性運(yùn)動(dòng)感覺軸索型神經(jīng)?。喊l(fā)病與AMAN相似，病情常更嚴(yán)重，預(yù)后差；Fisher綜合征：表現(xiàn)眼外肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)和腱反射消失三聯(lián)征；不能分類的GBS：包括“全自主神經(jīng)功能不全和極少數(shù)復(fù)發(fā)型GBS

7、。第十四頁，共二十一頁。本病為自限性，呈單相病程。多于發(fā)病4周時(shí)病癥和體征停止進(jìn)展，經(jīng)數(shù)周或數(shù)月恢復(fù)，恢復(fù)中可有短暫波動(dòng)，極少數(shù)復(fù)發(fā)緩解。第十五頁，共二十一頁。輔助檢查 腦脊液蛋白細(xì)胞別離是本病特征性表現(xiàn)，出現(xiàn)在病后2-3周；嚴(yán)重病例可出現(xiàn)心電圖異常；電生理檢查可發(fā)現(xiàn)運(yùn)動(dòng)及感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度明顯減慢、失神經(jīng)或軸索變性的證據(jù)；發(fā)病早期可能僅有F波或H反射延遲或消失，F(xiàn)波異常代表神經(jīng)近端或神經(jīng)過敏根損害，對(duì)GBS診斷頗有意義；腓腸神經(jīng)活檢顯示脫髓鞘和炎性細(xì)胞浸潤。第十六頁，共二十一頁。診斷根據(jù)病前1-4周的感染史，急性或亞急性起病，四肢對(duì)稱性下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓，末梢型感覺障礙及腦神經(jīng)受累，CSF蛋白細(xì)

8、胞別離，早期F波或H反射延遲等。第十七頁，共二十一頁。鑒別診斷低鉀型周期性癱瘓脊髓灰質(zhì)炎：發(fā)熱數(shù)日后、體溫未完全恢復(fù)正常時(shí)出現(xiàn)癱瘓，常累及一側(cè)下肢，無感覺障礙及腦神經(jīng)受累。第十八頁，共二十一頁。表與低鉀型周期性癱瘓鑒別低鉀型周期性癱瘓病因病毒感染后自身免疫反響低血鉀甲亢病前感染史多數(shù)病例有無病程經(jīng)過起病較快，恢復(fù)慢起病快，恢復(fù)也快呼吸肌麻痹可有無腦神經(jīng)受損可有無感覺障礙可有及疼痛無尿便障礙偶有無腦脊液蛋白細(xì)胞別離正常電生理檢查早期波或反射延遲電位幅度降低血鉀及治療正常低，補(bǔ)鉀有效既往發(fā)作史無常有第十九頁，共二十一頁。治療病因治療 血漿交換PE：每次交換血漿量40ml/kg體重；免疫球蛋白靜脈滴

9、注IVIG：成人劑量0.4/(kg.d)，連用5天，盡早在出現(xiàn)呼吸肌麻痹前應(yīng)用，可消除外周血免疫活性細(xì)胞、細(xì)胞因子和抗體等，減輕神經(jīng)損害。皮質(zhì)類固醇：通常認(rèn)為對(duì)GBS無效，并有不良反響；但無條件應(yīng)用IVIG和PE的患者可試用甲潑尼龍500mg/d，靜脈滴注，連用5-7天。輔助呼吸 呼吸肌麻痹是GBS的主要危險(xiǎn)，重證患者應(yīng)在監(jiān)護(hù)病房治療，密切觀察呼吸情況，當(dāng)患者出現(xiàn)氣短、肺活量降至1L以下或動(dòng)脈氧分壓低于70mmHg時(shí)可行輔助呼吸。對(duì)癥治療和預(yù)防并發(fā)癥。第二十頁，共二十一頁。內(nèi)容總結(jié)三叉神經(jīng)痛。每日增0.1g，最大劑量1.01.2g/d。風(fēng)寒、病毒感染如帶狀皰疹和自主神經(jīng)功能不穩(wěn)等可引起局部神經(jīng)