法洛四聯(lián)癥課件

1、法洛四聯(lián)癥 心外科 范桂鳳 2013.3.29概念法洛四聯(lián)癥是最常見的在青紫型先天性心臟病，由法國醫(yī)生法樂最早全面地描述，因此被命名為“法樂氏四聯(lián)癥”，由于音譯的不同，也有稱為“法魯氏四聯(lián)癥”或“法洛四聯(lián)癥”。發(fā)病率約占所有先天性心臟病的10%，占紫紺型先心病的50%。四聯(lián)癥顧名思義心臟有四種畸型，即：室間隔缺損、主動脈騎跨、肺動脈狹窄和右心室肥厚。 發(fā)病原因 環(huán)境因素(1)感染，母親妊娠前三個月患病毒或細(xì)菌感染,尤其是風(fēng)疹病毒、柯薩奇病毒等，胎兒先天性心臟病的發(fā)病率升高。 (2)另外諸如羊膜病變，胎兒受壓，妊娠早期先兆流產(chǎn)保胎治療，母體患營養(yǎng)不良、糖尿病、苯酮尿癥、高血鈣，妊娠早期接觸放射線

2、和細(xì)胞毒性藥物，母親年齡過大等使胎兒發(fā)生先天性心臟病的可能性增加。遺傳因素先天性心臟病具有一定程度的家族聚集趨勢，可能因父母生殖細(xì)胞、染色體畸變所引起。遺傳學(xué)研究認(rèn)為，多數(shù)的先天性心臟病是由多個基因與環(huán)境因素相互作用所形成。 臨床表現(xiàn) 紫紺也就是青紫色，是四聯(lián)癥病例的主要癥狀，常表現(xiàn)在唇、指(趾)甲、耳垂鼻尖、口腔粘膜等毛細(xì)血管豐富的部位。出生時多不明顯，生后3-6個月，也有的在1歲后逐漸明顯，并隨年齡增長而逐漸加重。其他缺氧表現(xiàn)患兒因血氧含量下降，稍一活動，如吃奶、啼哭、情緒激動、體力活動、寒冷等，即可出現(xiàn)氣急及青紫加重。部分患兒有缺氧發(fā)作病史，發(fā)作時表現(xiàn)為進(jìn)食、哭鬧或無明顯誘因后突然起病，

3、呼吸加深加快，伴紫紺明顯加重，心臟雜音減弱或消失，重者可發(fā)生昏厥、抽搐，甚至死亡，發(fā)作后通常伴全身軟弱及睡眠。發(fā)作一般與紫紺的嚴(yán)重程度無關(guān)?；純哼\(yùn)動耐量明顯不如其他兒童。其他表現(xiàn)一、發(fā)育不良，體格生長落后，部分患兒智力低下。二、蹲踞現(xiàn)象也就是走幾步路后下蹲，這在其他畸形中少見，紫紺伴蹲踞者多可診斷為四聯(lián)癥。蹲踞時下肢屈曲，使靜脈回心血量減少，減輕了心臟負(fù)荷，同時下肢動脈受壓，體循環(huán)阻力增加，使右向左分流量減少，從而缺氧癥狀暫時得以緩解。三、由于患兒長期缺氧，致使指、趾端毛細(xì)血管擴(kuò)張增生，局部軟組織和骨組織也增生肥大，隨后指(趾)端膨大如鼓槌狀稱為杵狀指（趾）。四、年長兒常訴頭痛、頭昏，與腦缺氧

4、有關(guān)。紫紺重，紅細(xì)胞顯著增多的法洛四聯(lián)癥患者，由于血液粘度的增加，可能發(fā)生腦血栓形成和腦栓塞，在機(jī)體脫水的情況下腦血栓更易發(fā)生，若為細(xì)菌性血栓，則易形成腦膿腫。年齡較大，紫紺較重的法洛四聯(lián)癥患者，支氣管側(cè)支循環(huán)豐富，可因破裂而致大出血。 診斷 根據(jù)病史，患兒有紫紺，活動后氣促、呼吸困難、發(fā)紺加重、喜歡蹲踞、生長發(fā)育落后、有杵狀指、胸骨左緣二、三肋間有-級收縮期噴射性雜音，心電圖和X線檢查右心室肥厚、主動脈增寬、靴形心，超聲心動圖、心導(dǎo)管檢查、心血管造影等表現(xiàn)可診斷。鑒別 本病臨床表現(xiàn)較具特征性，一般不難診斷，但需與其它有紫紺的先天性心臟血管病相 （一）肺動脈口狹窄合并心房間隔缺損伴有右至左分流

5、（法樂三聯(lián)癥）本病紫紺出現(xiàn)較晚。 （二）艾森曼格綜合征心室間隔缺損、心房間隔缺損、主動脈-肺動脈間隔缺損或動脈導(dǎo)管未閉的病人發(fā)生嚴(yán)重肺動脈高壓時，使左至右分流轉(zhuǎn)變?yōu)橛抑磷蠓至?，形成艾森曼格綜合征。本綜合征紫紺出現(xiàn)晚； （三）埃勃斯坦畸形和三尖瓣閉鎖埃勃斯坦畸形時，三尖瓣的隔瓣葉和后瓣葉下移至心室，右心房增大，右心室相對較小，常伴有心房間隔缺損而造成右至左分流。 （四）大血管錯位完全性大血管錯位時肺動脈源出自左心室，而主動脈源出自右心室，常伴有心房或心室間隔缺損或動脈導(dǎo)管未閉，心臟常顯著增大，X線片示肺部充血。選擇性右心室造影可確立診斷。 ）動脈干永存動脈干永存時只有一組半月瓣，跨于兩心室之上，

6、肺動脈和頭臂動脈均由此動脈干發(fā)出，常伴有心室間隔缺損。 輔助檢查 （一）X線檢查 （二）心電圖檢查心電圖示右心室肥大和勞損，右側(cè)心前區(qū)各導(dǎo)聯(lián)的R波明顯增高，T波倒置。 （三）超聲心動圖檢查 （四）磁共振電腦斷層顯像顯示擴(kuò)大的升主動脈騎跨于心室間隔之上，而心室間隔缺損，肺動脈總干小，右心室漏斗部狹窄，肺動脈瓣環(huán)亦可見狹窄 （五）心臟導(dǎo)管檢查右心導(dǎo)管檢查可有下列發(fā)現(xiàn)：1肺動脈口狹窄引起的右心室與肺動脈間收縮壓階差，分析壓力曲線的形態(tài)，可幫助判定狹窄的類型。2心導(dǎo)管可能由右心室直接進(jìn)入主動脈，從而證實有騎跨的主動脈和心室間隔缺損。3動脈血氧飽和度降低至89%以下，說明有右至左分流，如同時有通過心室間

7、隔缺損的左至右分流，則右心室的血氧含量高于右心房。4心室間隔缺損較大而主動脈右位較明顯的病人，主動脈、左心室與右心室的收縮壓相等。（六）選擇性指示劑稀釋曲線測定通過右心導(dǎo)管分別向右心房、右心室和肺動脈注射指示劑（染料或維生素C等） 七）選擇性心血管造影通過右心導(dǎo)管向右心室注射造影劑， 可見主動脈與肺動脈同時顯影，并可了解肺動脈口狹窄屬瓣膜 漏斗部型或肺動脈型， 此外還有可能見到造影劑經(jīng)心室間隔缺損進(jìn)入左心室。（八）血常規(guī)檢查紅細(xì)胞計數(shù)、血紅蛋白含量和紅細(xì)胞壓積均顯著增高。手術(shù)治療手術(shù)是治療法洛四聯(lián)癥的唯一方法。這是一種較嚴(yán)重的先天性心臟畸形，如不手術(shù)治療自然死亡率很高，據(jù)統(tǒng)計只有66%可生存到

8、1周歲；49%生存到3歲；24%生存到10歲；而生存到20歲的不到10%，極少數(shù)病例能生存到40歲以上。常見的死亡原因有血缺氧引致的腦血管意外，腦膿腫、充血性心力衰竭、細(xì)菌性心力膜炎等。分流手術(shù)分流手術(shù)在體循環(huán)與肺循環(huán)之間造成分流，以增加肺循環(huán)的血流量，使氧合血液得以增加。有鎖骨下動脈與肺動脈的吻合、主動脈與肺動脈的吻合、腔靜脈與右肺動脈的吻合等方法。本手術(shù)并不改變心臟本身的畸形，是姑息性手術(shù)，但可為將來作糾治性手術(shù)創(chuàng)造條件。直視下手術(shù)直視下手術(shù)在體外循環(huán)的條件下切開心臟修補(bǔ)心室間隔缺損，切開狹窄的肺動脈瓣或肺動脈，切除右心室漏斗部的狹窄，是徹底糾正本病畸形的方法，療效好，宜在58歲后施行，癥

9、狀嚴(yán)重者3歲后亦可施行。手術(shù)適應(yīng)證及禁忌證1.本病確診即因考慮手術(shù)。出生3個月內(nèi)無癥狀的患兒根治手術(shù)可以推遲至3-12月進(jìn)行。癥狀嚴(yán)重的患者可以先做姑息手術(shù)而后改根治手術(shù)。一般患者多是可以根治的。2.手術(shù)禁忌證周圍肺動脈發(fā)育、左心室發(fā)育小者為手術(shù)的相對禁忌證，可行姑息性手術(shù)。體-肺動脈分流術(shù)后出現(xiàn)嚴(yán)重肺動脈高壓者為手術(shù)禁忌證。術(shù)后并發(fā)癥最常見的并發(fā)癥為腦血栓（系紅細(xì)胞增多，血粘稠度增高，血流滯緩所致）、腦膿腫（細(xì)菌性血栓）及亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎。而積極接受手術(shù)治療的患兒，也會并發(fā)一些術(shù)后并發(fā)癥：肺部并發(fā)癥完全性房室傳導(dǎo)阻滯度房室傳導(dǎo)阻滯是F4根治術(shù)后的常見并發(fā)癥 低心排綜合征滲血出血 全身毛細(xì)

10、血管滲漏綜合征全身毛細(xì)血管滲漏綜合征術(shù)前準(zhǔn)備1注意避免低氧發(fā)作，糾正貧血及a.受體阻滯劑的應(yīng)用。2.預(yù)防感染，避免脫水。術(shù)前注意事項 1、不要劇烈運(yùn)動，適當(dāng)休息，避免勞累過度。2.、高蛋白、高熱量、富含維生素的飲食，以便為手術(shù)儲備足夠的能量，但應(yīng)避免進(jìn)食過飽。重癥孩子吸奶時容易氣促乏力而停止吮吸，且易嘔吐和大量出汗并誘發(fā)缺氧發(fā)作，可改用滴管滴入，以減輕體力消耗。3、居室內(nèi)空氣要流通，冬天也要定時開窗，室內(nèi)溫度不要過高，并給以足夠的飲水量以免患兒出汗、脫水，引起缺氧發(fā)作和血栓形成。4、保持大便通暢，這對明顯青紫型的患兒尤為重要。5、不要短時內(nèi)大量快速輸液，以防加重心臟負(fù)擔(dān)，導(dǎo)致心力衰竭。6、應(yīng)隨

11、著季節(jié)的變換及時增減衣服，如果家中有上呼道感染疾病出現(xiàn)，應(yīng)采取隔離措施，平時盡量少帶患兒去公共場所。7、盡量不使患兒哭鬧，減少不必要的刺激，以免引起缺氧發(fā)作。8、患兒有時在行走或玩耍后會主動蹲下片刻，這是因為蹲踞后可使缺氧癥狀得到緩解，切不可強(qiáng)行拉起患兒。9、一旦患兒有缺氧發(fā)作應(yīng)將患兒下肢屈起，置膝胸臥位，必要時及時送往醫(yī)院，有條件的馬上吸氧。出院后注意事項 1、日常生活：（1）飲食：一般沒什么特殊禁忌，可食用營養(yǎng)價值高易消化的食品，如瘦肉、魚、雞蛋、水果和蔬菜等，嬰幼兒病人宜少食多餐，食量不可過飽，以免加重心臟負(fù)擔(dān)。家長要學(xué)會記錄每天水分出入量，控制水分的攝人，增加水分的排除，3個月后逐漸解除控制，但重癥者需控制半年。（2）活動：術(shù)后一個月內(nèi)避免劇烈的活動，以后可逐漸增大活動量，3-6個月后可恢復(fù)上學(xué)工作。如感到乏力、心慌、氣短等，應(yīng)停止活動休息。（3）洗澡：傷口脫痂后即可。（4）出院后如出現(xiàn)心慌氣短、下肢浮腫等心功能不全，應(yīng)立即到醫(yī)院就診，以獲得幫助。2、術(shù)后刀口及疼痛：術(shù)后13個月內(nèi)，刀口局部及周圍可能有疼痛、不適，這些多為正常術(shù)后反應(yīng)。不要讓患兒摳傷口，如有局部紅腫、隆起等，可找醫(yī)生治療。3、口服藥物：出院后可能需要繼續(xù)應(yīng)用一段時間的強(qiáng)心、利尿藥，用藥期間應(yīng)定期到醫(yī)院檢查