系統(tǒng)性紅斑狼瘡 (12)課件

1、關于系統(tǒng)性紅斑狼瘡 (12)第一張，PPT共四十四頁，創(chuàng)作于2022年6月第二張，PPT共四十四頁，創(chuàng)作于2022年6月第三張，PPT共四十四頁，創(chuàng)作于2022年6月概 述系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）是累及多系統(tǒng)、多器官的自身免疫性結(jié)締組織疾病。具有兩個特征：1.血清中有多種自身抗體（特別是抗核抗體）的存在；2.病變累及全身多種器官，尤其是皮膚和腎臟。第四張，PPT共四十四頁，創(chuàng)作于2022年6月本病育齡女性多見男女比例為1:79發(fā)病年齡多為1525歲也見于兒童及老人第五張，PPT共四十四頁，創(chuàng)作于2022年6月全球平均發(fā)病率約為12-39/10萬人我國較西方國家高 平均為30.13-70.41/

2、10萬人 女性為113.33/10萬人，20-40歲女性最多見。第六張，PPT共四十四頁，創(chuàng)作于2022年6月病人，女，32歲。關節(jié)痛2年，下肢腫半年，發(fā)熱全身浮腫伴尿量明顯減少2個月。檢查：T38.1，P112次/分，R28次/分，Bp100/60mmHg，面部有蝶型紅斑，雙側(cè)手掌、足底可見片狀紅斑，腎功能檢查異常，抗核抗體陽性，抗雙鏈DNA抗體陽性，抗Sm抗體陽性。初步診斷為：系統(tǒng)性紅斑狼瘡。 病例導入第七張，PPT共四十四頁，創(chuàng)作于2022年6月 病例導入結(jié)合上述病例請思考：1、為什么診斷該病人是系統(tǒng)性紅斑狼瘡？2、面部蝶型紅斑、腎功能檢查異常與系統(tǒng)性紅斑狼瘡有關系嗎？3、如何對該病人進

3、行治療？第八張，PPT共四十四頁，創(chuàng)作于2022年6月一.病因和發(fā)病機制 第九張，PPT共四十四頁，創(chuàng)作于2022年6月1遺傳因素：家族聚集現(xiàn)象2感染（病毒） 3性激素因素：與雌激素、泌乳素水平增高有關。4環(huán)境因素：紫外線（光過敏）、某些食物（芹菜、無花果）5.某些藥物引起：普魯卡因酰胺、肼苯噠嗪等可引起藥物性狼瘡（一）病因第十張，PPT共四十四頁，創(chuàng)作于2022年6月（二）發(fā)病機制第十一張，PPT共四十四頁，創(chuàng)作于2022年6月（三）病理第十二張，PPT共四十四頁，創(chuàng)作于2022年6月第十三張，PPT共四十四頁，創(chuàng)作于2022年6月SLE病人陰天外出不遮擋皮膚或在室內(nèi)曬太陽行嗎？ 第十四張，

4、PPT共四十四頁，創(chuàng)作于2022年6月二. 臨床表現(xiàn) 第十五張，PPT共四十四頁，創(chuàng)作于2022年6月1.全身癥狀： 發(fā)熱，是SLE活動的表現(xiàn)。疲倦、乏力、體重減輕。2.皮膚黏膜損害： 面部蝶形紅斑是SLE的典型癥狀。 日曬部位-斑丘疹、皮疹 光過敏、脫發(fā)、口腔潰瘍、雷諾現(xiàn)象3.關節(jié)肌肉疼痛、腫脹： 對稱性多關節(jié)痛常是SLE病人的首發(fā)癥狀。部位：指、腕、膝多累及。第十六張，PPT共四十四頁，創(chuàng)作于2022年6月4.組織器官損害：有心、腎、肺、消化、血液、神經(jīng)、眼等損害。心血管：心包炎最常見。晚期：心衰-死因腎：狼瘡腎，常見，主要死因。肺：狼瘡肺。發(fā)熱、咳嗽、胸痛、呼吸困難。消化系統(tǒng)：消化不良、

5、轉(zhuǎn)氨酶升高，肝大等血液系統(tǒng)：活動性SLE正色素正細胞性貧血、出血、淋巴結(jié)腫大、脾大NS：腦損害最常見。死因眼：眼底出血、視乳頭水腫、滲出-失明第十七張，PPT共四十四頁，創(chuàng)作于2022年6月SLE面部蝶形紅斑第十八張，PPT共四十四頁，創(chuàng)作于2022年6月SLE結(jié)節(jié)性紅斑和盤狀紅斑第十九張，PPT共四十四頁，創(chuàng)作于2022年6月SLE手背和甲周紅色皮疹SLE皮疹第二十張，PPT共四十四頁，創(chuàng)作于2022年6月SLE鞏膜炎SLE脫發(fā)第二十一張，PPT共四十四頁，創(chuàng)作于2022年6月SLE日曬后大皰性皮炎雷諾現(xiàn)象第二十二張，PPT共四十四頁，創(chuàng)作于2022年6月4.重型SLE：狼瘡危象指急性的危及

6、生命的重癥系統(tǒng)性紅斑狼瘡，包括急進性狼瘡性腎炎、嚴重的中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害、嚴重的溶血性貧血、血小板減少性紫癜、粒細胞缺乏癥、嚴重的心臟損害、嚴重狼瘡性肺炎、嚴重狼瘡性肝炎、嚴重的血管炎等。 第二十三張，PPT共四十四頁，創(chuàng)作于2022年6月SLE病人發(fā)熱提示什么？ SLE病人有皮膚黏膜損害嗎？特征性損害是什么？第二十四張，PPT共四十四頁，創(chuàng)作于2022年6月三、輔助檢查及診斷要點 第二十五張，PPT共四十四頁，創(chuàng)作于2022年6月（一）輔助檢查 1一般檢查： 正細胞正色素貧血。WBC、PLT減少，血沉增快提示SLE活動期。尿液改變提示腎損害 。 2免疫學檢查：多種抗核抗體是最佳篩選實驗?？闺p鏈

7、DNA抗體（確診、判斷活動）、抗Sm抗體（特異性），此外還有抗磷脂抗體陽性、血清補體C3、C4水平降低，免疫球蛋白增高。 免疫病理：腎活檢（判斷預后）、狼瘡帶試驗陽性。3其他：影像學檢查第二十六張，PPT共四十四頁，創(chuàng)作于2022年6月為一位病人排除SLE的診斷，你將選擇哪些檢查？第二十七張，PPT共四十四頁，創(chuàng)作于2022年6月（二）診斷要點 目前普遍采用美國風濕病學會1997年推薦的SLE分類標準：蝶形紅斑、盤狀紅斑、光過敏、口腔潰瘍、關節(jié)炎、漿膜炎、腎臟病變、神經(jīng)病變、血液學疾病、免疫學異常、抗核抗體異常。符合其中4項及以上者，可診斷為SLE。其敏感性和特異性均90%。 第二十八張，PP

8、T共四十四頁，創(chuàng)作于2022年6月第二十九張，PPT共四十四頁，創(chuàng)作于2022年6月 四、治療要點 第三十張，PPT共四十四頁，創(chuàng)作于2022年6月1.一般治療：活動期休息，穩(wěn)定期適當活動。減少暴露部位，避免日曬！2. 非甾體類抗炎藥：主要用于發(fā)熱、關節(jié)肌肉疼痛等輕型患者。不良反應：肝腎損傷。3、抗瘧藥：主要用于皮膚損害。非甾體類抗炎藥和抗瘧藥-輕型SLE第三十一張，PPT共四十四頁，創(chuàng)作于2022年6月4. 糖皮質(zhì)激素：目前治療本病的主要用藥！一般選用潑尼松或甲潑尼松龍。輕型SLE：小劑量用藥重型SLE：大劑量沖擊治療5、免疫抑制劑：控制SLE活動，減少SLE爆發(fā)。-重型SLE或反復發(fā)作者6

9、.其他：免疫球蛋白、血漿置換、造血干細胞移植等7.狼瘡危象治療：大劑量甲潑尼龍沖擊治療+靜脈注射大劑量免疫球蛋白第三十二張，PPT共四十四頁，創(chuàng)作于2022年6月第三十三張，PPT共四十四頁，創(chuàng)作于2022年6月第三十四張，PPT共四十四頁，創(chuàng)作于2022年6月SLE預防遵醫(yī)囑按時服藥樹立積極樂觀心態(tài)病情穩(wěn)定后適當工作，勿勞累避免陽光暴曬和紫外線直射盡早治療感染注意飲食：低脂低糖低鹽高蛋白， 補充鈣質(zhì)，忌食用感光性食物。第三十五張，PPT共四十四頁，創(chuàng)作于2022年6月課堂小結(jié)* SLE是累及多系統(tǒng)、多器官的自身免疫性結(jié)締組織疾病。SLE最常累及的組織器官是皮膚、關節(jié)、腎臟，蝶形紅斑是SLE典

10、型癥狀。* 抗核抗體、抗雙鏈DNA抗體、抗Sm抗體是重要的免疫學檢查指標。* SLE主要治療藥物-糖皮質(zhì)激素。第三十六張，PPT共四十四頁，創(chuàng)作于2022年6月復習題1.大多數(shù)系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）患者的首發(fā)癥狀是 A發(fā)熱 B蝶形紅斑 C關節(jié)腫痛 D不同程度水腫 E高血壓第三十七張，PPT共四十四頁，創(chuàng)作于2022年6月2.SLE是一種 A感染性疾病B自身免疫性疾病C傳染性疾病D遺傳性疾病E先天性疾病第三十八張，PPT共四十四頁，創(chuàng)作于2022年6月3. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）患者出現(xiàn)血尿、蛋白尿、高血壓和不同程度水腫，可能是SLE累及到A關節(jié)B心臟C肺臟D腎臟E膀胱第三十九張，PPT共四十四頁，創(chuàng)作于2022年6月4. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）患者死亡的主要原因是A發(fā)熱B皮膚黏膜損害C關節(jié)疼痛D腎衰竭E消化道出血第四十張，PPT共四十四頁，創(chuàng)作于2022年6月5.系統(tǒng)性紅斑狼瘡面部典型皮損的特點是A盤狀紅斑B環(huán)形紅斑C蝶形紅斑D網(wǎng)狀紅斑E丘疹狀紅斑第四十一張，PPT共四十四頁，創(chuàng)作于2022年6月6SLE的病因占主要地位的是：(C)A感染性因素B先天性因素C遺傳性因素