風濕熱本科教學課件

1、 風 濕 熱 RHEUMATIC FEVER風濕熱本科教學風濕熱本科教學 提綱 概述 病因和發(fā)病機制 病理 臨床表現 輔助檢查 診斷和鑒別診斷 治療和預防 預后風濕熱本科教學 提綱風濕熱本科教學 提綱 概述 病因和發(fā)病機制 病理 臨床表現 輔助檢查 診斷和鑒別診斷 治療和預防 預后風濕熱本科教學 提綱風濕熱本科教學 風濕熱（rheumatic fever) 是常見的風濕性疾病 （rheumatoid diseases)。主要表現為心臟炎、游走性 關節(jié)炎、舞蹈病、環(huán)形紅斑和皮下小結。 臨床表現的變遷 - 發(fā)病率下降 - 病情變輕，不典型 - 可主要表現為單純性心肌炎 仍然是主要的后天性心臟病 -

2、1960 10.60% （住院心臟病第 1 位） -1970 7.00% ( 住院心臟病第 2 位） -1980 2.00% （住院心臟病第 3 位 ） -1990 0.02% ( 住院心臟病第 ? 位 ）風濕熱本科教學風濕熱本科教學 1930 40 50 60 70 80 9020 10 5 4 3 2 1發(fā)展中國家中國 發(fā)達國家風濕熱的發(fā)病率 風濕熱本科教學 1930 40 50 60 70 80 風濕熱（rheumatic fever) 是常見的風濕性疾病 （rheumatoid diseases)。主要表現為心臟炎、游走性 關節(jié)炎、舞蹈病、環(huán)形紅斑和皮下小結。 臨床表現的變遷 - 發(fā)病

3、率下降 - 病情變輕，不典型 - 可主要表現為單純性心肌炎 仍然是主要的后天性心臟病 -1960 10.60% （住院心臟病第 1 位） -1970 7.00% ( 住院心臟病第 2 位） -1980 2.00% （住院心臟病第 3 位 ） -1990 0.02% ( 住院心臟病第 ? 位 ）風濕熱本科教學風濕熱本科教學 提綱 概述 病因和發(fā)病機制 病理 臨床表現 輔助檢查 診斷和鑒別診斷 治療和預防 預后風濕熱本科教學 提綱風濕熱本科教學 病因 - A組溶血性鏈球菌咽峽炎的晚期并發(fā)癥。 - 約 0.3%3% 病例于 2 5 周后發(fā)生風濕熱， 取決于： * 鏈球菌在咽部存在的時間 * 致病菌株

4、 * 遺傳體質風濕熱本科教學風濕熱本科教學 發(fā)病機制 鏈球菌感染誘導的異常免疫反應 自身抗體：抗心肌、抗尾核-下丘核抗體 心肌、心內膜IgM、IgG、IgA 沉積，關節(jié)/ 滑膜液IC，補體成分，CIC T細胞異常：CD4/CD8 ，TH2 ，IL-1 ， IL-6 ，粘附分子ICAM-1 （尤見于心肌 損害者）風濕熱本科教學 風濕熱本科教學 莢膜：透明質酸酶 關節(jié)細胞膜：M蛋白、M相關蛋白心肌 糖蛋白心內膜 原生質膜：蛋白、脂質、糖心肌下丘腦/尾核A組鏈球菌風濕熱本科教學 莢膜：透明質酸酶 關節(jié)細胞膜 發(fā)病機制 鏈球菌 發(fā)生相鏈球菌 與宿主 免疫耐 應靶器咽峽炎 組織的 受被破 官的免 風濕熱

5、 交叉抗 壞 疫性損 性原 傷 刺激防 清除鏈 免疫反 御性免 球菌 應自行 疫反應 消退 無 病風濕熱本科教學 鏈球菌 提綱 概述 病因和發(fā)病機制 病理 臨床表現 輔助檢查 診斷和鑒別診斷 治療和預防 預后風濕熱本科教學 提綱風濕熱本科教學 變性滲出期（1月左右） * 部位：心肌、心包膜、心內膜、關節(jié)、皮膚 * 病理：水腫，淋巴細胞、漿細胞浸潤，漿性/纖維素 性滲出 增殖期（34月） * 部位：心肌、心內膜、（皮膚） * 病理：風濕小體（Aschoff body) 硬化期 * 部位：二尖瓣主動脈瓣 三尖瓣肺動脈瓣 * 病理：疤痕形成、疣狀贅生物形成 神經系統(tǒng)：非特異性細胞變性和小血管壁透明變

6、性 風濕熱本科教學風濕熱本科教學風濕小體模式圖纖維素樣物質多核巨噬細胞淋巴細胞風濕熱本科教學風濕小體模式圖纖維素樣物質多核巨噬細胞淋巴細胞風濕熱本科教學 變性滲出期（1月左右） * 部位：心肌、心內膜、心內膜、關節(jié)、皮膚 * 病理：水腫，淋巴細胞、漿細胞浸潤，漿性/纖維素 性滲出 增殖期（34月） * 部位：心肌、心內膜、（皮膚） * 病理：風濕小體（Aschoff body) 硬化期 * 部位：二尖瓣主動脈瓣 三尖瓣肺動脈瓣 * 病理：疤痕形成、疣狀贅生物形成 神經系統(tǒng)：非特異性細胞變性和小血管壁透明變性 風濕熱本科教學風濕熱本科教學 提綱 概述 病因和發(fā)病機制 病理 臨床表現 輔助檢查 診

7、斷和鑒別診斷 治療和預防 預后風濕熱本科教學 提綱風濕熱本科教學 一般表現 心臟炎（40% 50%） 關節(jié)炎（50% 60%） 舞蹈?。? %7%） 皮膚癥狀（7%） 風濕熱本科教學風濕熱本科教學 - 發(fā)熱 急性起病. 38 0C40 0C， 2周后低熱 隱匿起病. 低熱或無熱 - 關節(jié)痛、貧血、鼻衄、腹痛 - 失健表現 風濕熱本科教學風濕熱本科教學 一般表現 心臟炎（40% 50%） 關節(jié)炎（50% 60%） 舞蹈?。? %7%） 皮膚癥狀（7%） 風濕熱本科教學風濕熱本科教學 - 心肌炎 心動過速、心音減弱、心界擴大，心肌張力 差和心搏減弱。心電圖：PR間期延長，ST-T改 變，QT延長

8、- 心內膜炎 心尖部SM IIIII級和DM中期隆隆樣雜音， 主動膜瓣區(qū)DM吹風樣雜音。早期雜音可消失，反 復發(fā)作后永久存在（發(fā)展為風濕性心臟瓣膜?。?- 心包炎 積液不多，不易發(fā)現，可有一過性心底部摩 擦音。常提示嚴重心臟炎和發(fā)生心力衰竭。 - 心臟炎/全心炎心肌炎心內膜炎心包炎 風濕熱本科教學風濕熱本科教學 注意： 心臟損害常發(fā)生于首 次發(fā)病的12周內!！ 風濕熱本科教學風濕熱本科教學 一般表現 心臟炎（40% 50%） 關節(jié)炎（50% 60%） 舞蹈?。? %7%） 皮膚癥狀（7%） 風濕熱本科教學風濕熱本科教學關節(jié)炎 大關節(jié)紅、腫、熱、痛 游走性，不留后遺癥 持續(xù)數日4周 風濕熱本科教

9、學關節(jié)炎 大關節(jié)紅、腫、熱、痛風 一般表現 心臟炎（40% 50%） 關節(jié)炎（50% 60%） 舞蹈?。? %7%） 皮膚癥狀（7%） 風濕熱本科教學風濕熱本科教學 舞蹈病 好發(fā)年齡 812歲，女多于男。 鏈球菌咽炎后16月發(fā)病 不自主運動：面肌搐動（伸舌、歪嘴、 皺眉、眨眼）。書寫困難，聳肩縮頸， 語言障礙，細微動作不協調。 早期表現為情緒和性格改變 持續(xù)1 3月，可長達1 2年 常合并心臟炎風濕熱本科教學風濕熱本科教學 一般表現 心臟炎（40% 50%） 關節(jié)炎（50% 60%） 舞蹈?。? %7%） 皮膚癥狀（7%） 風濕熱本科教學風濕熱本科教學 皮膚癥狀 皮下小結 4%7%，發(fā)于大關節(jié)

10、伸面 及枕、額、脊突處。0,1 1cm, 質 硬，2 4周消失。常伴心臟炎。 環(huán)形紅斑 已少見，環(huán)形或半環(huán)形紅斑 時隱時現，可持續(xù)數周。 其它皮疹 蕁麻疹、結節(jié)性紅斑、多形 紅斑風濕熱本科教學風濕熱本科教學 提綱 概述 病因和發(fā)病機制 病理 臨床表現 輔助檢查 診斷和鑒別診斷 治療和預防 預后風濕熱本科教學 提綱風濕熱本科教學輔助檢查 鏈球菌感染的證據 ASO 抗脫氧核糖核酸酶（anti-DNase B) 抗鏈球菌激酶（ASK） 抗透明質酸酶（AH） 風濕熱活動性指標 白細胞計數，中性粒細胞，血沉，C-反應性 蛋白，-球蛋白，粘蛋白。均無特異性。陽性率80%陽性率 95%風濕熱本科教學陽性率8

11、0%陽性率 風濕熱本科教學 提綱 概述 病因和發(fā)病機制 病理 臨床表現 輔助檢查 診斷和鑒別診斷 治療和預防 預后風濕熱本科教學 提綱風濕熱本科教學診斷標準（1992年 Jone 標準） 主要表現 次要表現 鏈球菌感染證據 心臟炎 發(fā)熱 咽拭培養(yǎng)陽性或 多關節(jié)炎 關節(jié)痛 快速抗原試驗陽性 舞蹈病 血沉增快 抗鏈球菌抗體滴度 環(huán)形紅斑 CRP 陽性 皮下小結 P-R間期延長 2項主要表現，或1項主要指標伴2項次要表現者，可診斷為風濕熱。 主要表現為關節(jié)炎者，關節(jié)痛不再作為次要表現。 主要表現為心臟炎者，P-R間期延長不再作為次要表現。風濕熱本科教學診斷標準（1992年 Jone 標準） 主要表現

12、 診斷內容 是否風濕熱？（Jone 標準） 何種類型？（心臟炎、關節(jié)炎、舞蹈病、 皮下小結、環(huán)形紅斑） 初發(fā)或復發(fā) 熱有無心臟瓣膜?。ú课?，心臟是否擴大) 是否風濕活動 有無心功能不全風濕熱本科教學風濕熱本科教學 鑒別診斷 關節(jié)癥狀 類風濕性關節(jié)炎 化膿性關節(jié)炎 感染后過敏性關節(jié) 白血病 生長痛 心臟表現 生理性雜音 病毒性心肌炎 感染性心內膜炎 風濕熱本科教學風濕熱本科教學 提綱 概述 病因和發(fā)病機制 病理 臨床表現 輔助檢查 診斷和鑒別診斷 治療和預防 預后風濕熱本科教學 提綱風濕熱本科教學 治療和預防（1） - 休息 心臟未受累者. 臥床 2 周 心臟受累，但心臟無擴大者. 臥床 4 周

13、 心臟受累，且心臟擴大者. 臥床 6 周 心臟受累，伴心力衰竭者. 嚴格臥床 - 控制鏈球菌咽峽炎 青霉素 80萬U i.m. B. i.d. 10天 風濕熱本科教學風濕熱本科教學 治療和預防（2） - 抗風濕熱藥物 阿司匹林 每天 100mg/kg 2周，以后 每天 75mg/kg46周 糖皮質激素 強的松： 每天 2mg/kg2 4周，以后 逐漸減量，總療程 8 12周 風濕熱本科教學風濕熱本科教學 治療和預防（3） - 抗風濕熱藥物 大劑量糖皮質激素沖擊療法 - 氫化可的松 每天1540mg/kg IV. - 地塞米松 每天0.5 1.5mg/kg IV. 2 3天 - 甲基強的松龍 每

14、天1030mg/kg IV. 用于嚴重心臟炎，伴有心力衰竭者風濕熱本科教學 大劑量糖皮質激素沖擊療法風濕熱本科教學 治療和預防（4） - 充血性心力衰竭的治療 強調使用糖皮質激素抗風濕熱 血管擴張劑和血管活性藥物 謹慎使用洋地黃類藥物 （快速制劑/不必飽和/不必長期維持） - 舞蹈病的治療 心理支持 鎮(zhèn)靜劑 其他 ：氟哌啶醇，強的松 風濕熱本科教學 強調使用糖皮質激素抗風濕熱風濕熱本科教學 治療和預防（5） - 預防 長效青霉素 120萬U ，肌注， 每月1次 青霉素V 250mg ，口服，bid 紅霉素 250mg, 口服，bid 鏈球菌疫苗 無心臟損害：5年心臟損害 ：10年心臟瓣膜?。航K

15、身風濕熱本科教學 無心臟損害：5年風濕熱本科教學 提綱 概述 病因和發(fā)病機制 病理 臨床表現 輔助檢查 診斷和鑒別診斷 治療和預防 預后風濕熱本科教學 提綱風濕熱本科教學 預后 - 1/3的病例死于心臟炎或心臟瓣膜病 - 1/3的病例遺留風濕性心臟瓣膜病 - 1/3的病例痊愈，無后遺癥風濕熱本科教學風濕熱本科教學 預后 影響因素： 是否復發(fā)及復發(fā)的頻率 是否進行長期正規(guī)青霉素預防 首次風濕熱發(fā)作時是否有心臟受累 風濕熱本科教學風濕熱本科教學搶答游戲風濕熱本科教學搶答游戲風濕熱本科教學風濕熱是 AA 組乙型溶血性鏈球菌感染后的免疫 性疾病 BA 組乙型溶血性鏈球菌外毒素引起的 炎癥性疾病 CA

16、組乙型溶血性鏈球菌咽峽炎后的晚 期并發(fā)癥 DA 組乙型溶血性鏈球菌感性疾病 E A 組乙型溶血性鏈球菌引起的化膿性 感染 風濕熱本科教學風濕熱是 AA 組乙型溶血性鏈球菌感染后的免疫 風濕風濕熱是 AA 組乙型溶血性鏈球菌感染后的免疫 性疾病 BA 組乙型溶血性鏈球菌外毒素引起的 炎癥性疾病 CA 組乙型溶血性鏈球菌咽峽炎后的晚 期并發(fā)癥 DA 組乙型溶血性鏈球菌感性疾病 E A 組乙型溶血性鏈球菌引起的化膿性 感染 風濕熱本科教學風濕熱是 AA 組乙型溶血性鏈球菌感染后的免疫 風濕影響急性風濕熱發(fā)病的最重要因素是 A 有風濕熱家族史 B 有急性腎小球腎炎史 C 經常發(fā)生病毒性上呼吸道炎 D

17、A組乙型鏈球菌在咽部存在的時間 E 以上都不是 風濕熱本科教學影響急性風濕熱發(fā)病的最重要因素是 A 有風濕熱家影響急性風濕熱發(fā)病的最重要因素是 A 有風濕熱家族史 B 有急性腎小球腎炎史 C 經常發(fā)生病毒性上呼吸道炎 D A組乙型鏈球菌在咽部存在的時間 E 以上都不是 風濕熱本科教學影響急性風濕熱發(fā)病的最重要因素是 A 有風濕風濕熱的病理改變中，可發(fā)生硬化期病變的器官是 A 心內膜 B 丘腦下核 C 皮膚 D 關節(jié) E 心包膜 風濕熱本科教學風濕熱的病理改變中，可發(fā)生硬化期病變的器官是 風濕熱的病理改變中，可發(fā)生硬化期病變的器官是 A 心內膜B 丘腦下核C 皮膚D 關節(jié)E 心包膜 風濕熱本科教

18、學風濕熱的病理改變中，可發(fā)生硬化期病變的器官是 A 心以下哪個器官在急性風濕熱時不易受累及 A. 心臟 B. 關節(jié) C. 神經系統(tǒng) D. 皮膚 E. 腎臟 風濕熱本科教學以下哪個器官在急性風濕熱時不易受累及 A. 心臟以下哪個器官在急性風濕熱時不易受累及 A. 心臟 B. 關節(jié) C. 神經系統(tǒng) D. 皮膚 E. 腎臟 風濕熱本科教學以下哪個器官在急性風濕熱時不易受累及 A. 心臟風濕小體在確診風濕熱中甚為重要，它發(fā)生于病理過程的A 變性滲出期B 增生期C 硬化期D 變性滲出期和增生期E 變性滲出期和硬化期 風濕熱本科教學風濕小體在確診風濕熱中甚為重要，它發(fā)生于病理過程的A風濕小體在確診風濕熱中甚為重要，它發(fā)生于病理過程的A 變性滲出期B 增生期C 硬化期D 變性滲出期和增生期E 變性滲出期和硬化期 風濕熱本科教學風濕小體在確診風濕熱中甚為重要，它發(fā)生于病理過程的A風濕性心臟炎一般發(fā)生于首次急性風濕熱起病的 A 1周以內B 12周C 34周D 12月E 36月 風濕熱本科教學風濕性心臟炎一般發(fā)生于首次急性風濕熱起病的 A 1周以風濕性心臟炎一般發(fā)生于首次急性風濕熱起病的 A 1周以內B 12周C 34周D 12月E 36月 風濕熱