維生素和輔酶課件

1、第五章 維生素和輔酶Chapter 5 Vitamins and Coenzymes1.第五章 維生素和輔酶Chapter 5 Vitami一、概述1、概念機(jī)體內(nèi)含量很少人體、動物和多數(shù)微生物都不能自行合成，必須從食物中獲得在生命活動中，維生素既不是構(gòu)成組織的基礎(chǔ)物質(zhì)，也不是能量物質(zhì)，其主要功能是通過作為輔酶的成分參與代謝，在代謝中起重要作用機(jī)體缺乏維生素時，物質(zhì)代謝將發(fā)生障礙，導(dǎo)致缺乏癥維生素是維持機(jī)體正常生命活動所不可缺少的一類小分子有機(jī)化合物。2.一、概述1、概念機(jī)體內(nèi)含量很少維生素是維持機(jī)體正常生命活動2、命名按發(fā)現(xiàn)的先后，在“維生素”之后加上A、B、C、D等字母根據(jù)化學(xué)結(jié)構(gòu)或生理功能

2、來命名，如硫胺素、抗癩皮病維生素最初發(fā)現(xiàn)時以為是一種，后來證明是幾種維生素混合存在，便又在字母下方注以1、2、3、等數(shù)字加以區(qū)別，如B1、B23、分類 維生素的種類很多，化學(xué)結(jié)構(gòu)差別很大，通常按溶解度性質(zhì)將其分為：脂溶性維生素：VA、VD、VE、VK等水溶性維生素：VC、B族維生素(VB1、VB2、VB3、VB5 、VB6等)3.2、命名按發(fā)現(xiàn)的先后，在“維生素”之后加上A、B、C、D等字二、脂溶性維生素 不溶于水，而能溶于脂類溶劑（如苯、乙醚及氯仿等），故稱脂溶性維生素。在食物中，常和脂類共同存在，因此它們在腸道吸收時也于與脂類吸收密切相關(guān)，當(dāng)脂類吸收不良時，脂溶性維生素的吸收也大為減少，甚

3、至?xí)l(fā)缺乏癥。吸收后的脂溶性維生素可在體內(nèi)（尤其是肝臟）儲存。每種維生素按結(jié)構(gòu)、來源、性質(zhì)、生理功能、引起的疾病來講4.二、脂溶性維生素 不溶于水，而能溶于脂類溶劑（一）維生素A(視黃醇) 化學(xué)本質(zhì)：不飽和一元醇，有A1和A2兩種1、結(jié)構(gòu)視黃醇（維生素A1）3脫氫視黃醇（維生素A2）5.（一）維生素A(視黃醇) 化學(xué)本質(zhì)：不飽和一元醇，有A12、來源 VA只存在于動物性食物中，魚肝油中含量較多。 A1和A2來源不同，A1存在于哺乳動物及咸水魚的肝臟中，A2只存在于淡水魚肝臟中。植物中尚未發(fā)現(xiàn)VA，但植物中存在維生素A原，其中最重要的是胡蘿卜素，它在動物腸粘膜及肝臟中可被加氧酶裂解轉(zhuǎn)變成A1

4、。1515胡蘿卜素6.2、來源 VA只存在于動物性食物中，魚肝油中含3、性質(zhì) VA1為淡黃色粘性油狀物，純VA1可結(jié)晶成黃色三棱晶體，VA2尚未制成晶體。VA不溶于水，易氧化，易被紫外光所破壞，故VA制劑應(yīng)裝在棕色瓶內(nèi)避光儲存。由于在VA結(jié)構(gòu)中具有共軛雙鍵系統(tǒng)，因而有紫外光吸收，VA1在325nm，VA2在345nm及352nm。在乙醇溶液中，VA與三氯化銻作用呈蘭色反應(yīng)，可作定量測定。7.3、性質(zhì) VA1為淡黃色粘性油狀物，純VA4、生理功能維持上皮組織結(jié)構(gòu)的完整與健全 維生素A是維持上皮組織結(jié)構(gòu)完整及功能的必需因素，有預(yù)防眼結(jié)膜、淚腺、鼻腔、消化道、呼吸道、泌尿道、汗腺、皮脂腺等粘膜變質(zhì)、

5、干燥及角質(zhì)化的功能。當(dāng)VA缺乏時，上述器官的組織結(jié)構(gòu)即會變質(zhì)而失去分泌功能，因此對外界微生物侵蝕的防御力減弱甚至完全喪失，容易感染疾病。8.4、生理功能維持上皮組織結(jié)構(gòu)的完整與健全8.維持正常視覺圓錐細(xì)胞：含能感受強光和色覺的視紫蘭質(zhì)圓柱細(xì)胞：含能感受弱光的視紫紅質(zhì)（與暗視覺有關(guān)） 這兩種感光物質(zhì)均由視蛋白和視黃醛構(gòu)成。其中視紫紅質(zhì)由視蛋白與11順式視黃醛結(jié)合而成，在光中分解，而在暗中合成。視紫紅質(zhì)在光下分解為全反式視黃醛和視蛋白，由于全反式視黃醛和視蛋白分子間構(gòu)型的不貼切而相互分離，這個過程叫“漂白”，此時，在光線弱的暗處看不見物體。分離后的全反式視黃醛可通過兩條途徑轉(zhuǎn)化為11順式視黃醛，這

6、樣11順式視黃醛和視蛋白結(jié)合重新形成視紫紅質(zhì)，從而出現(xiàn)暗視覺，即在暗處能看清物體。9.維持正常視覺圓錐細(xì)胞：含能感受強光和色覺的視紫蘭質(zhì) 5、缺乏病夜盲癥視紫紅質(zhì) 全反式視黃醛 全反式視黃醇 血漿VA11順式視黃醛 11順式視黃醇視蛋白 異構(gòu)酶 異構(gòu)酶2H2H2H2H圖 維生素A與視紫紅質(zhì)的關(guān)系（視循環(huán)）光暗10.5、缺乏病夜盲癥視紫紅質(zhì) 全反式視黃（二）維生素D(抗佝僂病維生素)化學(xué)本質(zhì)：環(huán)戊烷多氫菲的衍生物。VD因為具有抗佝僂 病作用，故又稱抗佝僂病維生素。1、結(jié)構(gòu) 維生素D3(膽鈣化醇) 維生素D2(麥角鈣化醇)11.（二）維生素D(抗佝僂病維生素)化學(xué)本質(zhì)：環(huán)戊烷多氫菲的衍生 在體內(nèi)，

7、不論VD2或VD3 ，本身并不具有生物活性，它們必須進(jìn)行一定的代謝變化后才能生成具有活性的化合物，稱為活性維生素D。這種代謝變化主要是在肝臟及腎臟中進(jìn)行羥化反應(yīng)，生成1,25二羥維生素D3。2、來源VD都由VD原轉(zhuǎn)變而來，VD原在動植物中均存在。3、性質(zhì) VD為無色晶體，不溶于水而易溶于油脂及脂溶劑，相當(dāng)穩(wěn)定，不易被酸、堿及氧化劑破壞；在265nm處有特征吸收光譜，可用作定量測定。12. 在體內(nèi)，不論VD2或VD3 ，本身并不具有生4、生理功能促進(jìn)腸壁對鈣和磷的吸收，調(diào)節(jié)鈣、磷代謝，有助于骨骼鈣化和牙齒形成。5、缺乏病兒童引起佝僂病，成人引起軟骨病。VD攝入過量會呈毒性， VD中毒的早期癥狀為

8、乏力、疲倦、惡心、頭痛、腹瀉等，較嚴(yán)重時可引起軟組織（包括血管、心肌、肺、腎、皮膚等）的鈣化，導(dǎo)致重大病患。過量的VD之所以產(chǎn)生毒性，主要是因VD不易排泄。13.4、生理功能促進(jìn)腸壁對鈣和磷的吸收，調(diào)節(jié)鈣、磷代謝，有助于骨（三）維生素E(生育酚)化學(xué)本質(zhì)：都是苯駢二氫吡喃的衍生物。天然的生育酚共有8種，其中、這4種有生理活性。1、結(jié)構(gòu)( )3不同的生育酚，其R1、R2和R3基團(tuán)不同。14.（三）維生素E(生育酚)化學(xué)本質(zhì)：都是苯駢二氫吡喃的衍生物。2、來源 VE分布甚廣，以動植物油，尤其是麥胚油、玉米油、花生油及棉子油含量較多，此外，蛋黃、牛奶、豆類、蔬菜中也含有。植物的綠葉能合成VE，動物不

9、能，動物組織（包括奶、蛋）的VE都是從食物中取得的。3、性質(zhì) VE為淡黃色油狀物，對酸、堿及熱較穩(wěn)定，在無氧環(huán)境中加熱至200仍不被破壞；對白光相當(dāng)穩(wěn)定，但易被紫外光破壞，在紫外光259nm處有一吸收光帶。VE對氧十分敏感，易被氧化，有首先代替其他物質(zhì)被氧化的作用，故可用作抗氧化劑。通常在濃縮魚肝油中稍加含有生育酚的麥胚油就可保護(hù)魚肝油中的VA不被氧化。15.2、來源 VE分布甚廣，以動植物油，尤其是麥胚4、生理功能 VE能抗動物不育癥 VE是強抗氧化劑，能保護(hù)細(xì)胞膜上不飽和脂肪酸不被氧化成脂褐色素，從而維護(hù)細(xì)胞的完整和功能，故有一定的抗衰老作用。5、缺乏病由于人類食物中VE來源充足，人類尚未

10、發(fā)現(xiàn)因缺乏VE所引起的不育癥，但臨床上常用VE治療先兆流產(chǎn)和習(xí)慣性流產(chǎn)。16.4、生理功能 VE能抗動物不育癥5、缺乏病由于人類食物中V（四）維生素K(凝血維生素)化學(xué)本質(zhì)：是一類能促進(jìn)血液凝固的萘醌衍生物。天然的維生素K有K1和K2兩種。1、結(jié)構(gòu)( )3( )6維生素K1維生素K217.（四）維生素K(凝血維生素)化學(xué)本質(zhì)：是一類能促進(jìn)血液凝固的2、來源 豬肝、蛋黃、苜蓿、白菜、花椰菜、菠菜、甘藍(lán)和其他綠色蔬菜都含有豐富的VK。人和動物腸道內(nèi)的細(xì)菌能合成維生素K。3、性質(zhì) VK1為黃色油狀物， VK2為淡黃色晶體，均有耐熱性，但易被光和堿破壞，故保存時需避光。4、生理功能 促進(jìn)血液凝固，因維

11、生素K是促進(jìn)肝臟合成凝血酶原及幾種其他凝血因子的重要因素。18.2、來源 豬肝、蛋黃、苜蓿、白菜、花椰菜、菠菜5、缺乏病 成人一般不會缺乏VK，因人類腸道中的微生物可以合成VK，而且普通膳食中所含的VK已可滿足正常需要。只有當(dāng)長期服用抗菌素或磺胺藥物使腸道細(xì)菌生長被抑制或脂肪吸收受阻，或食物中缺乏綠色蔬菜時，才會發(fā)生VK的缺乏病。新生嬰兒因腸道中還缺乏細(xì)菌，可能出現(xiàn)暫時性缺乏病。19.5、缺乏病 成人一般不會缺乏VK，因人類腸道三、水溶性維生素 水溶性維生素包括VC和B族維生素。B族維生素在體內(nèi)通過構(gòu)成輔酶或輔基，而發(fā)揮其對物質(zhì)代謝的影響。與脂溶性維生素不同，進(jìn)入體內(nèi)的多余水溶性維生素及其代謝

12、產(chǎn)物均自尿中排出，體內(nèi)不能儲存。20.三、水溶性維生素 水溶性維生素包括VC和（一）維生素C(抗壞血酸) 化學(xué)本質(zhì)：是一種含有6個碳原子的酸性多羥基化合物1、結(jié)構(gòu)2H2H L抗壞血酸(還原型) 脫氫抗壞血酸(氧化型)21.（一）維生素C(抗壞血酸) 化學(xué)本質(zhì)：是一種含有6個碳原子2、來源 VC的主要來源為新鮮水果及蔬菜。水果中含量最多者首推橙類，其中包括檸檬、橘子及橙子等。此外，番茄含VC也很多。蔬菜中以辣椒的含量最富，胡蘿卜、甘藍(lán)以及綠葉菜和嫩芽中的含量都相當(dāng)多。3、性質(zhì) VC為無色片狀結(jié)晶體，味酸，溶于水及乙醇，具很強的還原性（用于VC定量測定）。在酸性溶液中比在堿性溶液中穩(wěn)定，不耐熱，易

13、被光及空氣氧化，金屬離子（Cu2、Fe2等）可加速其氧化破壞。22.2、來源 VC的主要來源為新鮮水果及蔬菜。水果4、生理功能VC在體內(nèi)參與氧化還原反應(yīng)，在生物氧化過程中作為氫的載體，既可作供氫體，又可作受氫體。VC在體內(nèi)促進(jìn)膠原蛋白和粘多糖和合成，增加微血管的致密性，降低其通透性及脆性，增強機(jī)體抵抗力。缺乏時，引起微血管壁通透性增加，脆性增強和血管易破裂出血，嚴(yán)重時，肌肉、內(nèi)臟出血死亡，這些癥狀臨床上稱為壞血病。 Vc是羥化酶維持活性的必需輔助因子之一。5、缺乏病壞血病23.4、生理功能VC在體內(nèi)參與氧化還原反應(yīng)，在生物氧化過程中作（二）維生素B1(硫胺素)和脫羧輔酶VB1是由一個嘧啶環(huán)和一

14、個噻唑環(huán)結(jié)合而成的化合物，因其分子中含有硫和氨基，故又稱為硫胺素。其純品通常以鹽酸鹽的形式存在。1、結(jié)構(gòu)硫胺素(鹽酸鹽)1234512345624.（二）維生素B1(硫胺素)和脫羧輔酶VB1是由一個嘧啶環(huán)和一2、來源 主要存在于種子外皮及胚芽中，米糠、麥麩、黃豆、酵母、瘦肉等食物中含量最為豐富，另外，白菜、芹菜、車前子、杏仁等含量亦較豐富。 在動物及酵母中，VB1主要以硫胺素焦磷酸(簡稱TPP)形式存在，在高等植物體中以游離硫胺素的形式存在。硫胺素焦磷酸(TPP)25.2、來源 主要存在于種子外皮及胚芽中，米糠、麥3、性質(zhì) 硫胺素鹽酸鹽為無色晶體。在酸性溶液中較穩(wěn)定，在中性及堿性溶液中易被氧化

15、。有特殊香氣，微苦。 VB1溶液有兩個紫外線吸收光帶（在233nm和267nm）。 亞硫酸鹽可在室溫下使VB1裂解成嘧啶和噻唑兩部分。氰化高鐵堿性溶液可使氧化成深藍(lán)色熒光的脫氫硫胺素（又稱硫色素），可作為測定的VB1基礎(chǔ)。硫胺素Fe(CN)3(堿性液)脫氫硫胺素(硫色素)26.3、性質(zhì) 硫胺素鹽酸鹽為無色晶體。在酸性溶液4、生理功能以TPP形式，作為脫羧輔酶，參與糖代謝中酮酸（如丙酮酸、酮戊二酸）的氧化脫羧反應(yīng)。TPP之所以具有輔酶的功能是由于TPP中噻唑環(huán)上C-2上的氫可解離成H和反應(yīng)性很強的負(fù)碳離子，負(fù)碳離子可親核攻擊酮酸的羰基碳原子，進(jìn)而脫去羧基。27.4、生理功能以TPP形式，作為脫羧

16、輔酶，參與糖代謝中酮TPP2羥乙基TPP TPP負(fù)碳離子-中間絡(luò)合物 TPP負(fù)碳離子28.TPP2羥乙基TPP TPP負(fù)碳離子-中間絡(luò)合物 VB1能抑制膽堿酯酶的活性，減少乙酰膽堿的水解，使神經(jīng)傳導(dǎo)所需的乙酰膽堿不被破壞，保持神經(jīng)的正常傳導(dǎo)功能。同時，乙酰膽堿有增加腸胃蠕動和腺體分泌的作用，有助于消化。當(dāng)VB1缺乏時，消化液分泌減少，腸胃蠕動減弱，出現(xiàn)食欲不振、消化不良等癥狀。CH3COCH2CH2N(CH3)3O29.VB1能抑制膽堿酯酶的活性，減少乙酰膽堿的水解，使神經(jīng)傳導(dǎo)5、缺乏病腳氣?。菏且騐B1嚴(yán)重缺乏而引起的多發(fā)性神經(jīng)炎?；颊叩闹車窠?jīng)末梢及臂神經(jīng)叢均有發(fā)炎和退化的現(xiàn)象，伴有煩躁易

17、怒、四肢麻木、肌肉萎縮、心力衰竭、下肢水腫等癥狀。這些癥狀主要是由于缺乏VB1 ，不能形成足夠的TPP，糖的分解代謝受阻所引起的。30.5、缺乏病腳氣病：是因VB1嚴(yán)重缺乏而引起的多發(fā)性神經(jīng)炎?；迹ㄈ┚S生素B2(核黃素)和黃素輔酶VB2是一種含有核糖醇基的黃色物質(zhì)，故又稱為核黃素。其化學(xué)本質(zhì)為核糖醇與7,8二甲基異咯嗪的縮合物。1、結(jié)構(gòu)核黃素(VB2)12345678910(異咯嗪基)(核糖醇基)31.（三）維生素B2(核黃素)和黃素輔酶VB2是一種含有核糖醇基 在機(jī)體內(nèi)VB2主要以黃素單核苷酸(FMN)和黃素腺嘌呤二核苷酸(FAD)的形式存在，它們是多種氧化還原酶(黃素蛋白)的輔酶，一般與

18、酶蛋白結(jié)合較緊，不易分開。32. 在機(jī)體內(nèi)VB2主要以黃素單核苷酸(FMN)和2、來源 核黃素分布較廣，酵母、綠色植物、谷物、雞蛋、乳類及肝臟中含量較多，植物和許多微生物能合成，動物不能合成，但在昆蟲體內(nèi)及哺乳動物腸道內(nèi)寄生的微生物能合成核黃素而被動物吸收。33.2、來源 核黃素分布較廣，酵母、綠色植物、谷物 VB2為桔黃色針狀晶體，耐熱，微溶于水，極易溶于堿性溶液，見光容易分解，對酸相當(dāng)穩(wěn)定。其水溶液呈黃綠色熒光，熒光的強弱與核黃素的含量成正比，此性質(zhì)可用于定量測定。 核黃素的異咯嗪環(huán)上的第1和第5位氮原子與活潑的雙鍵相聯(lián)，能接受氫而被還原，還原后很容易再脫氫，因此具有可逆的氧化還原特性，反

19、應(yīng)過程如下：3、性質(zhì)34. VB2為桔黃色針狀晶體，耐熱，微溶于水，極易氧化型核黃素(黃色) 還原型核黃素(無色)R核糖醇基2H2H115535.氧化型核黃素(黃色) 4、生理功能 VB2的主要功能是作為黃素酶的輔酶，廣泛參與體內(nèi)多種氧化還原反應(yīng)，在生物氧化中起遞氫作用（是重要的遞氫體），從而促進(jìn)糖、脂肪和蛋白質(zhì)在體內(nèi)的代謝。5、缺乏病 人類缺乏VB2，常見癥狀是口腔發(fā)炎、舌炎、口角炎、眼皮紅腫、角膜發(fā)炎、陰囊皮炎等。我國醫(yī)學(xué)中有用醋浸雞蛋治療口瘡的記載。36.4、生理功能 VB2的主要功能是作為黃素酶的輔（四）維生素B3(泛酸、遍多酸)和輔酶A泛酸是自然界中分布十分廣泛的維生素，故又名遍多酸

20、。其化學(xué)本質(zhì)是、二羥、二甲基丁酸與Ala通過肽鍵縮合而成的酸性物質(zhì)。1、結(jié)構(gòu)泛酸(VB3)的結(jié)構(gòu)HOCH2CCHCNCH2CH2COOHOCH3CH3OHH37.（四）維生素B3(泛酸、遍多酸)和輔酶A泛酸是自然界中分布十2、來源 廣泛分布于動植物組織中。肝、腎、蛋、瘦肉、脫脂奶、糖漿、豌豆、菜花、花生、甜山芋等的泛酸含量較為豐富；腸內(nèi)細(xì)菌及植物能合成，哺乳類不能。 泛酸為淡黃色粘性油狀物，具酸性，易溶于水及乙醇，在酸性溶液中易分解，在中性溶液中較為穩(wěn)定。 泛酸為輔酶A（簡寫成CoA或CoASH）的組成成分，在機(jī)體內(nèi)泛酸與ATP和Cys經(jīng)過一系列反應(yīng)可合成輔酶A。3、性質(zhì)38.2、來源 廣泛分

21、布于動植物組織中。肝、腎、蛋、39.39.4、生理功能 泛酸是輔酶A的組成成分，在動植物組織中，泛酸幾乎全部用以構(gòu)成輔酶A，所以輔酶A的作用即是泛酸的生理功能。 CoA是酰化作用的輔酶，其分子中所含的SH可與酰基形成硫酯，在代謝過程中作為?；妮d體，起轉(zhuǎn)移?；淖饔?。因此，與糖、脂和蛋白質(zhì)代謝都有密切關(guān)系，后面物質(zhì)代謝各章中要講。5、缺乏病 由于泛酸廣泛存在于動植物組織中，一般人的食物中泛酸含量相當(dāng)豐富，同時腸內(nèi)細(xì)菌也能合成泛酸供人體利用，因此人類尚未發(fā)現(xiàn)泛酸缺乏病。40.4、生理功能 泛酸是輔酶A的組成成分，在動植物（五）維生素B5(Vpp或抗癩皮病維生素)和輔酶I、IIVB5包括尼克酸(也

22、稱煙酸)和尼克酰胺(也稱煙酰胺)兩種物質(zhì)，它們都是吡啶的衍生物，且都有生物活性，但在體內(nèi)主要以尼克酰胺形式存在，尼克酸是尼克酰胺的前體。1、結(jié)構(gòu)尼克酸 尼克酰胺21453641.（五）維生素B5(Vpp或抗癩皮病維生素)和輔酶I、IIVB在體內(nèi)，煙酰胺主要是與核糖、磷酸、腺嘌呤組成輔酶I(CoI)和輔酶II(CoII)。輔酶I的化學(xué)名稱是煙酰胺腺嘌呤二核苷酸(簡稱NAD)，輔酶II的化學(xué)名稱是煙酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸(簡稱NADP)，二者都是脫氫酶的輔酶，它們結(jié)構(gòu)如下：煙酰胺腺嘌呤二核苷酸(簡稱NAD)42.在體內(nèi)，煙酰胺主要是與核糖、磷酸、腺嘌呤組成輔酶I(CoI)煙酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸(

23、簡稱NADP)43.煙酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸(簡稱NADP)43.2、來源 Vpp多分布于肉類、酵母、花生、米糠、豆類、蔬菜等中。植物和某些細(xì)菌以及少數(shù)動物可以通過Trp代謝合成煙酸，再由煙酸轉(zhuǎn)變成煙酰胺，但多數(shù)動物和一些微生物需要從外界攝取。 煙酸和煙酰胺皆為無色晶體，前者熔點為235.6236，后者熔點為129131，是維生素中較穩(wěn)定的，不被光、空氣、熱和酸破壞，對堿也很穩(wěn)定。與溴化氰作用產(chǎn)生黃綠色化合物，可作為定量基礎(chǔ)。3、性質(zhì)44.2、來源 Vpp多分布于肉類、酵母、花生、米糠 NAD和NADP是多種脫氫酶的輔酶，它們與酶蛋白的結(jié)合非常松，容易脫離酶蛋白而單獨存在。它們之所以是多種脫氫

24、酶的輔酶，是由于它們分子結(jié)構(gòu)中煙酰胺吡啶環(huán)上第34碳位間的雙鍵具有可逆的加氫和脫氫的特性，即能可逆地進(jìn)行氧化還原，這樣，它們在催化底物脫氫的代謝反應(yīng)中，通過氧化型與還原型的互變起遞氫作用。 H2H2HNAD或NADP NADHH或NADPHH (氧化型) (還原型) 45. NAD和NADP是多種脫氫酶的輔酶，它4、生理功能作為輔酶成分參加代謝。煙酰胺是NAD和NADP的主要成分，而NAD和NADP為脫氫酶的輔酶，是生物氧化過程中不可缺少的遞氫體。維持神經(jīng)組織的健康。煙酰胺對中樞及交感神經(jīng)系統(tǒng)有維護(hù)作用。缺乏，常產(chǎn)生神經(jīng)損害和精神紊亂。煙酸可使血管擴(kuò)張，并具有降低血漿膽固醇和脂肪的作用。46.

25、4、生理功能作為輔酶成分參加代謝。煙酰胺是NAD和NAD5、缺乏病 癩皮病，又稱對稱性皮炎。主要臨床表現(xiàn)為神經(jīng)營養(yǎng)障礙，特別是發(fā)生皮炎、消化道炎、神經(jīng)炎等。此病的特征是開始時全身無力，以后在兩手、兩頰、左右額及其他裸露部位出現(xiàn)對稱性皮炎，皮炎處有明顯而界線清楚的色素沉著，與此同時，伴有胃腸功能失常、口舌發(fā)炎，甚至嚴(yán)重腹瀉等。47.5、缺乏病 癩皮病，又稱對稱性皮炎。主要臨床表（六）維生素B6(吡哆素)和磷酸吡哆醛、磷酸吡哆胺VB6又名吡哆素包括吡哆醇、吡哆醛和吡哆胺三種化合物，都是吡啶的衍生物，在體內(nèi)可以互相轉(zhuǎn)化。其結(jié)構(gòu)如下：1、結(jié)構(gòu)吡哆醇 吡哆醛 吡哆胺 48.（六）維生素B6(吡哆素)和磷

26、酸吡哆醛、磷酸吡哆胺VB6又名2、來源 VB6的分布較廣，酵母、肝臟、谷粒、肉、魚、蛋、豆類及花生中含量都較多。動物組織中多以吡哆醛和吡哆胺形式存在，植物組織中多以吡哆醛的形式存在。某些動植物和微生物能合成維生素B6。 VB6為無色晶體，對酸較穩(wěn)定，易被堿和光破壞；吡哆醇耐熱，吡哆醛和吡哆胺不耐高溫；與三氯化鐵作用呈紅色，與重氮化對氨基苯磺酸作用生成桔紅色產(chǎn)物。3、性質(zhì)49.2、來源 VB6的分布較廣，酵母、肝臟、谷粒、VB6在體內(nèi)經(jīng)磷酸化作用變?yōu)橄鄳?yīng)的磷酸酯，它們之間也可相互轉(zhuǎn)變，參加代謝作用的主要是磷酸吡哆醛和磷酸吡哆胺，它們的結(jié)構(gòu)如下：磷酸吡哆醛(PLP) 磷酸吡哆胺(PMP)PPP=

27、PO32它們是氨基酸轉(zhuǎn)氨基作用、脫羧基作用和消旋作用的輔酶，即是氨基酸轉(zhuǎn)氨酶、氨基酸脫羧酶、氨基酸消旋酶的輔酶，在氨基酸代謝中非常重要。50.VB6在體內(nèi)經(jīng)磷酸化作用變?yōu)橄鄳?yīng)的磷酸酯，它們之間也可相互轉(zhuǎn)轉(zhuǎn)氨基作用轉(zhuǎn)氨酶Aa1 酮酸2 酮酸1 Aa2 PCH2NH2PCHO轉(zhuǎn)氨酶酮酸2 磷酸吡哆胺 磷酸吡哆醛 Aa2 PCH2NH2PCHO轉(zhuǎn)氨酶Aa1 磷酸吡哆醛 磷酸吡哆胺 酮酸151.轉(zhuǎn)氨基作用轉(zhuǎn)氨酶Aa1 酮酸2 PCHOPCH2NH2GluAla-酮戊二酸丙酮酸谷丙轉(zhuǎn)氨酶(GPT)52.PCHOPCH2NH2GluAla-酮戊二酸丙酮酸谷丙轉(zhuǎn)氨脫羧基作用消旋作用RCH2NH2 CO2LA

28、a 胺LAa DAa氨基酸消旋酶脫羧酶53.脫羧基作用消旋作用RCH2NH2 C4、生理功能 VB6在機(jī)體內(nèi)主要以輔酶的形式參與代謝，特別是氨基酸代謝，主要是參與氨基酸的轉(zhuǎn)氨、脫羧、消旋等反應(yīng)。不飽和脂肪酸的代謝也需要VB6。磷酸吡哆醛還可促進(jìn)氨基酸和K進(jìn)入細(xì)胞的速度。5、缺乏病 人體很少發(fā)生缺乏癥，因為許多食物中都含有，同時某些腸道細(xì)菌能合成。若長期缺乏VB6會導(dǎo)致皮膚、中樞神經(jīng)系統(tǒng)和造血機(jī)構(gòu)的損害，產(chǎn)生抑郁、精神紊亂、血色素降低，白細(xì)胞類型反常，皮脂溢出、舌炎、口炎和鼻炎等。此外，大劑量（每公斤體重34g）會引起痙攣。54.4、生理功能 VB6在機(jī)體內(nèi)主要以輔酶的形（七）維生素B7(生物素

29、)VB7結(jié)構(gòu)為帶有戊酸側(cè)鏈的噻吩與尿素所結(jié)合的駢環(huán)。1、結(jié)構(gòu)2、來源分布廣泛，許多生物都能自身合成，有的動物如牛、羊也能合成，人體不能合成，但腸道中的細(xì)菌能合成部分生物素。55.（七）維生素B7(生物素)VB7結(jié)構(gòu)為帶有戊酸側(cè)鏈的噻吩與尿3、性質(zhì) 生物素為細(xì)長針狀晶體，溶于熱水而不溶于有機(jī)溶劑，耐熱和耐酸、堿，易被氧化劑破壞。4、生理功能 生物素是多種羧化酶的輔酶，在體內(nèi)與酶蛋白結(jié)合催化CO2的固定以及羧化反應(yīng)。作用機(jī)制：生物素與其專一性的酶蛋白（一種酶，稱為生物素羧基載體蛋白，代號為BCCP）通過生物素的側(cè)鏈羧基與酶蛋白中Lys的-NH2以酰胺鍵相連形成生物素-BCCP復(fù)合物。56.3、性質(zhì)

30、 生物素為細(xì)長針狀晶體，溶于熱水而不溶第一步：生物素-BCCP復(fù)合物在ATP供能情況下其生物素環(huán)上 的N與CO2結(jié)合，形成CO2生物素-BCCP中間體。生物素-BCCPCO2ATP CO2生物素-BCCPADPPi第二步：CO2生物素-BCCP中間體將生物素上結(jié)合CO2的轉(zhuǎn)給 適當(dāng)?shù)氖荏w。CO2生物素-BCCPRH 生物素-BCCPRCOOH BCCP 生物素 BCCP 生物素丙酮酸 草酰乙酸57.第一步：生物素-BCCP復(fù)合物在ATP供能情況下其生物素環(huán)上5、缺乏病 生物素來源廣泛，加上腸道細(xì)菌也能合成為人體利用，故人體缺乏極為罕見。在已報告的實例里，生物素缺乏是人為誘發(fā)或攝入大量生蛋清的結(jié)

31、果，這是因為蛋清中含有一種堿性蛋白質(zhì)抗生物素蛋白，它能和生物素結(jié)合使生物素不能發(fā)揮作用（失去活性）；雞蛋清經(jīng)加熱處理，這種抗生物素蛋白被破壞，便不能與生物素結(jié)合。所以人若大量食進(jìn)生的雞蛋清，即有可能患生物素缺乏病，其癥狀是疲乏、食欲不振、惡心嘔吐、舌炎、蒼白、抑郁、胸骨下疼痛及皮屑性皮炎、嘴唇鱗狀上皮細(xì)胞脫落等。此時，若給予生物素，上述癥狀全部消失或顯著改善。58.5、缺乏病 生物素來源廣泛，加上腸道細(xì)菌也能合（八）維生素B11(葉酸)和葉酸輔酶葉酸最初是由肝臟分離出的，后來發(fā)現(xiàn)綠葉中含量十分豐富，因此命名為葉酸。其分子是由蝶呤、對氨基苯甲酸與LGlu連接而成。1、結(jié)構(gòu)葉酸(folic aci

32、d)的結(jié)構(gòu) 2-氨基-4-羥基-6-甲基蝶呤 對氨基苯甲酸 L-Glu1234567891059.（八）維生素B11(葉酸)和葉酸輔酶葉酸最初是由肝臟分離出的2、來源分布較廣，綠葉、肝、腎、菜花、酵母中含量較多，其次為牛肉、麥粒。3、性質(zhì) 葉酸為鮮黃色物質(zhì)，微溶于水，在水溶液中易被光破壞。食物在室溫下儲存時，其所含葉酸很容易損失。 葉酸的5、6、7、8位置，在Vc和NADPHH存在下，可被還原成具生理活性的5,6,7,8四氫葉酸(代號為FH4)。葉酸2NADPH2H 2NADP葉酸還原酶四氫葉酸(FH4)657891060.2、來源分布較廣，綠葉、肝、腎、菜花、酵母中含量較多，其次為4、生理功

33、能 葉酸在體內(nèi)主要以四氫葉酸形成存在。四氫葉酸在體內(nèi)作為一碳單位轉(zhuǎn)移酶的輔酶，是一碳單位的傳遞體。一碳單位包括甲基(-CH3)、亞甲基(又稱甲叉基、甲烯基，-CH2-) 、甲川基(又稱次甲基、甲炔基，-CH=) 、甲?；?-CH=O) 、亞胺甲基(-CH=NH )等。這些一碳單位主要連接于四氫葉酸的N5位和N10位。根據(jù)結(jié)合的一碳單位及連接部位不同，名稱也不同。四氫葉酸形式 一碳單位形式 N5甲基FH4 CH3 N5,N10亞甲基FH4 CH2 N5甲酰基FH4 CHO N10甲酰基FH4 CHO N5亞胺甲基FH4 CHNH N5,N10次甲基FH4 CH 61.4、生理功能 葉酸在體內(nèi)主要

34、以四氫葉酸形成存在 在適當(dāng)條件下，四氫葉酸與一碳單位的結(jié)合體又可將其所載運的一碳單位轉(zhuǎn)給其他適當(dāng)受體，供合成新的物質(zhì)，發(fā)揮它在核苷酸（嘌呤、嘧啶）、某些氨基酸等合成代謝中的重要作用。N5甲基FH4 FH4甲基轉(zhuǎn)移酶FH4 N5,N10-亞甲基-FH4絲氨酸轉(zhuǎn)羥甲基酶 H2OSer Gly高半胱氨酸 Met62. 在適當(dāng)條件下，四氫葉酸與一碳單位的結(jié)合體又可 人體缺乏葉酸時，出現(xiàn)貧血癥狀。由于葉酸參與嘌呤、嘧啶的合成，嘌呤嘧啶是合成核酸原料，核酸又是與蛋白質(zhì)生物合成密切相關(guān)，因此，葉酸對于正常紅細(xì)胞的形成有促進(jìn)作用。缺乏葉酸時血紅細(xì)胞的發(fā)育與成熟受到影響，造成巨紅細(xì)胞性貧血癥。 人類腸道中細(xì)菌能

35、合成葉酸，故一般不易發(fā)生缺乏癥。但當(dāng)吸收不良，或長期使用腸道抑菌藥物（如磺胺類）等情況下，皆可造成葉酸缺乏。5、缺乏癥63. 人體缺乏葉酸時，出現(xiàn)貧血癥狀。由于葉酸參與嘌（九）維生素B12和B12輔酶VB12是一種含金屬元素鈷的化合物，故又稱為鈷胺素，它是維生素中結(jié)構(gòu)最復(fù)雜的環(huán)系化合物。其主體結(jié)構(gòu)是由一個類似卟啉的咕啉核(環(huán))和一個擬核苷酸兩部分組成。咕啉核位于一平面上，中心有一個三價鈷原子；擬核苷酸位于咕啉核平面的上方，含有5,6二甲基苯并咪唑、3磷酸核糖和氨基丙醇。1、結(jié)構(gòu)64.（九）維生素B12和B12輔酶VB12是一種含金屬元素鈷的化咕啉核同擬核苷酸有兩個連接鍵，一處是擬核苷酸的5,6

36、二甲基苯并咪唑的一個N以配位鍵與咕啉核中心的Co相連，另一處是擬核苷酸部分的氨基丙醇的氨基以酰胺鍵與咕啉核的吡咯環(huán)(D環(huán))的丙酸支鏈連接。咕啉核中心的鈷原子以6個配位鍵與6個原子或基團(tuán)相連。65.咕啉核同擬核苷酸有兩個連接鍵，一處是擬核苷酸的5,6二甲基66.66.基 團(tuán)(R) 名 稱CN（氰基）氰鈷胺素5脫氧腺嘌呤核苷5脫氧腺嘌呤核苷鈷胺素OH羥鈷胺素CH3甲基鈷胺素 一般所稱的VB12是指分子中鈷同氰基結(jié)合的氰鈷胺素，而5脫氧腺嘌呤核苷鈷胺素是VB12在體內(nèi)的主要存在形式，又稱為B12輔酶。67.基 團(tuán)(R) 名 稱CN（氰基）氰鈷胺素5脫氧腺3、性質(zhì)VB12為紅色晶體，晶體及水溶液都相當(dāng)

37、穩(wěn)定，但酸、堿、日光、氧化劑及還原劑都可使之破壞。2、來源VB12主要存在于肝臟、酵母中，其次肉、蛋、乳、腎等也含有，VB12只有微生物能自行合成，動物腸道細(xì)菌也可合成。68.3、性質(zhì)VB12為紅色晶體，晶體及水溶液都相當(dāng)穩(wěn)定，但酸、堿4、生理功能 VB12及其類似物對維持動物正常生長和營養(yǎng)、上皮組織細(xì)胞的正常新生以及紅細(xì)胞的新生和成熟都有很重要的作用。它以輔酶的形式參與體內(nèi)一碳單位代謝（因此與葉酸的作用常常是相互關(guān)聯(lián)的），是生物合成核酸和蛋白質(zhì)所必需的因素。 參與分子內(nèi)重排 甲基轉(zhuǎn)移 促進(jìn)DNA合成 促進(jìn)血細(xì)胞成熟5、缺乏癥惡性貧血69.4、生理功能 VB12及其類似物對維持動物正常（十）硫辛酸硫辛酸是酵母和微生物等的生長因素，不是動物必需從食物中取得的，因而它不是維生素，但卻是一個