纖維瘤病診治進展

1、纖維瘤病診治進展【摘要】纖維瘤病是一種罕見的原因不明的來源于纖維組織的腫瘤，其發(fā)病率低，可發(fā)生于任何年齡，幾乎可見于全身各部位。部分浸潤性生長、較少發(fā)生遠處轉(zhuǎn)移、高復(fù)發(fā)率是其顯著特點。【關(guān)鍵詞】纖維瘤??；診治；綜述纖維瘤病又稱為侵襲性纖維瘤并硬纖維瘤、韌帶樣瘤、纖維組織瘤樣增生、肌腱膜纖維瘤、軟組織韌帶樣纖維瘤等，是一種發(fā)生于肌肉、腱膜、深筋膜而富于膠原纖維成分的纖維組織腫瘤,容易發(fā)生部分浸潤,較少發(fā)生遠處轉(zhuǎn)移和高復(fù)發(fā)率是其顯著特征。2002年H軟組織腫瘤分類中將其歸入纖維母細胞/肌纖維母細胞腫瘤。近年來國內(nèi)外對該病的診治獲得了較大進展。1病因及發(fā)病目前該病確切病因尚不清楚,研究說明遺傳易感性

2、、外傷和激素等因素與其發(fā)生、開展有關(guān)；腫瘤解剖位置、首次手術(shù)切除范圍、術(shù)后放化療可能與復(fù)發(fā)有關(guān)。目前國內(nèi)外一致認為以下兩個因素與纖維瘤病發(fā)病親密相關(guān)：1家族性腺瘤性息肉?。杭易逍韵倭鲂韵⑷獠』颊咴摬“l(fā)病率顯著高于一般人群，發(fā)生率為4%13%1。在家族性腺瘤性息肉病中其發(fā)生率可高達3.5%32%,而Gardners綜合征患者同時發(fā)生該病概率高達29%2。2雌激素程度：妊娠時體內(nèi)高濃度的雌激素程度及口服避孕藥均會加速腫瘤的生長，已有實驗證實雌激素造模成功；抗雌激素治療對腫瘤恢復(fù)有益,免疫組化雌激素受體陰性者抗雌激素治療仍有效果。其他因素如遺傳學研究中發(fā)現(xiàn)其發(fā)病與8號染色體三體、20號染色體三體、A

3、P基因突變、2atenin基因突變有關(guān)3。2臨床表現(xiàn)纖維瘤病好發(fā)生在肌肉、腱膜和深筋膜等處。習慣上將其分為三類：腹外型，腹壁型，腹內(nèi)型。發(fā)生于四肢比軀干常見,兒童患者好發(fā)于四肢,而成年患者好發(fā)于軀干。發(fā)生于腹內(nèi)的腫瘤可發(fā)生于小腸系膜,也可發(fā)生于結(jié)腸系膜、胃結(jié)腸韌帶、大網(wǎng)膜及后腹膜等。該病臨床病癥隱匿,常是無意中發(fā)現(xiàn)軀干或四肢不能推動且無波動的硬性腫塊,或腫塊增大到一定程度或引起并發(fā)癥時才就診，可為單發(fā)或伴Gardner綜合征，常表現(xiàn)為生長緩慢(28/年)、無壓痛、邊界清楚、質(zhì)硬的腫塊。一般無明顯臨床病癥，可壓迫鄰近器官組織，所致器官梗阻、神經(jīng)受損和功能障礙4。大部分文獻提及其生長緩慢，但復(fù)習文

4、獻部分病例腫瘤生長極迅速，因此也容易誤診為惡性腫瘤。查體腫塊多質(zhì)硬，無壓痛，邊界不清，活動度差，淋巴結(jié)不腫大，少數(shù)病例可惡變5。3診斷該病術(shù)前及術(shù)中誤診率較高，有文獻報告，術(shù)前誤診率100%。誤診原因主要有：1.此類疾病罕見，一般不易考慮到；2.該病臨床病程短，生長快，瘤體大，質(zhì)硬，邊界不清具有惡性腫瘤生物學行為易誤診為惡性；3.影像學易誤診。T及RI表現(xiàn)為以下幾點:(1)T平掃腫塊密度較均勻,病灶內(nèi)有時可有條狀低密度影;增強掃描病灶均勻或不均勻強化,程度從輕度到明顯強化均可,但多為輕中度不均勻強化；(2)腫塊直徑數(shù)厘米到數(shù)十厘米,較大者可明顯推擠周圍臟器、血管,但也可包繞血管；(3)邊界多不

5、清,呈浸潤性生長,無包膜；(4)壞死或鈣化少見。RT1I腫瘤呈等信號或低信號,T2I呈高信號。文獻提及T2I呈略高信號和腫瘤在各序列中存在低信號致密膠原成分具有非常重要的鑒別診斷價值,有利于縮小診斷和鑒別診斷的范圍,因為絕大多數(shù)惡性腫瘤T2I為高信號6。纖維瘤病在T、RI表現(xiàn)為腫瘤內(nèi)無囊變壞死區(qū)，瘤內(nèi)出現(xiàn)TI、TI均為低信號的條帶影，這是該腫瘤與軟組織惡性腫瘤的重要鑒別點7?？傊殴舱癯上裨谠\斷的準確度、病變范圍評估、腹壁和腹腔內(nèi)構(gòu)造的關(guān)系等方面的信息價值較T稍低,但在肢體纖維瘤病的診斷上有其特殊價值。4病理特點纖維瘤病大體形態(tài):病變因部位不同而大小不一,直徑在0.624.0之間,平均8.4

6、。病變位于肌肉與筋膜相連處時由于浸潤性肌肉內(nèi)生長形成宏大的邊界不清的結(jié)節(jié)或者條索狀腫塊。腹腔或者盆腔內(nèi)病變那么可形成邊界較清楚的圓形橢圓形腫塊。病變質(zhì)地韌,切面粗糙,灰白或者灰紅色,有編織狀紋理。該腫瘤多與皮膚無粘連,但與肌肉骨膜粘連,基底活動差,橡皮硬性包塊。組織學特點:由分化好的纖維母細胞增生形成；腫瘤沒有包膜呈浸潤性生長；增生的纖維母細胞境界清楚,無異型性,呈束狀排列；細胞核染色呈點彩狀,有核仁,可有核分裂,但無病理性核分裂；膠原纖維安插于細胞之間,其量比分化好的纖維肉瘤多,電鏡還發(fā)現(xiàn)纖維母細胞,實際上纖維瘤是由于增生的纖維母細胞、肌纖維母細胞、膠原纖維共同形成的，其生物學特性介于良性成

7、纖維細胞瘤與纖維肉瘤之間。轉(zhuǎn)貼于論文聯(lián)盟.ll.5治療5.1手術(shù)治療根據(jù)腫瘤切除徹底程度，手術(shù)分為不非常完全的部分切除、廣泛切除、根治切除。完全切除術(shù)后復(fù)發(fā)率較低，切緣陰性者復(fù)發(fā)率低。未完全切除者復(fù)發(fā)率高，可能與腫瘤本身特點造成，亦可能手術(shù)本身是復(fù)發(fā)的誘因。由于部分病變侵及神經(jīng)，重要臟器，手術(shù)難度較大，很難完好切除，且臟器的切除對病人生活質(zhì)量影響較大，手術(shù)評估很矛盾。但應(yīng)盡量行擴大根治術(shù)，盡可能使切緣陰性，但切緣范圍及切緣組織學檢查意義仍有爭議，一般認為切緣距腫瘤組織23。部分文獻認為切緣與手術(shù)復(fù)發(fā)無關(guān)，但大多數(shù)學者傾向力求徹底去除病變。5.2放療對不能耐受、不愿手術(shù)患者，部分研究說明放療能起

8、到緩解甚至使腫瘤消失的目的，但該研究重復(fù)性差，療效仍待評估，也有認為無效或療效很有限的?？傮w來說,一般認為放療可減少部分復(fù)發(fā)。但放療可以引起腫瘤惡變和多種放療并發(fā)癥、導(dǎo)致骨質(zhì)退行性改變,易引起卵巢功能的破壞。對于小兒患者，僅較適用于腫瘤臨近致命的構(gòu)造部位和手術(shù)及化療后仍繼續(xù)進展者。因此,多數(shù)學者傾向于有條件地使用，一般只限于手術(shù)后復(fù)發(fā)或再手術(shù)后復(fù)發(fā)病例。5.3化療因為纖維瘤病相對少見,化療也很少用于良性病變。因此有關(guān)報道不多,效果也不確切。一般用于術(shù)后屢次復(fù)發(fā),或進犯重要臟器而不能手術(shù)切除時者,多認為可使腫塊部分消退并顯著緩解患者的疼痛病癥,甚至使他們恢復(fù)正常工作?；熆蛇x用長春花堿、甲氨喋呤和阿霉素等,可單用,也可聯(lián)用。有效率為17%100%,平均為50%。長春新堿、放線菌素、環(huán)磷酞胺方案也是治療纖維瘤病的化療方案之一，化療的作用可能要在20周以后才能觀察到,其原因可能與纖維瘤病的病理特點有關(guān)8。5.4藥物治療內(nèi)分泌治療研究相對成熟，有效率重復(fù)性好，但缺乏對男性患者及兒童內(nèi)分泌治療的相關(guān)研究。研究說明使用睪酮和孕酮、去氧皮質(zhì)酮可以預(yù)防腫瘤的發(fā)生。對于腫瘤未切除干凈和復(fù)發(fā)、不能耐受手術(shù)的患者應(yīng)考慮內(nèi)分泌治療，雌激素受體陰性的患者對三苯氧胺有良好反響的現(xiàn)象9。對雌、孕激素受體陰性