教學培訓課件第三章心理發(fā)育障礙

1、兒童少年期精神障礙和平醫(yī)院臨床心理門診 郭先菊2021/7/131兒童少年期精神障礙和平醫(yī)院臨床心理門診 郭先菊2021/7內容精神發(fā)育遲滯廣泛性發(fā)育障礙特定性學校技能發(fā)育障礙特定性運動技能發(fā)育障礙語言與言語發(fā)育障礙2021/7/132內容精神發(fā)育遲滯2021/7/132精神發(fā)育遲滯 2021/7/133精神發(fā)育遲滯 2021/7/133精神發(fā)育遲滯定義：是一組在中樞神經系統發(fā)育成熟（18歲）以前起病，由生物、心理和社會因素所致的廣泛性發(fā)育障礙 。臨床特征：智力發(fā)育低下和社會適應困難，可伴有其他精神障礙或軀體疾病。2021/7/134精神發(fā)育遲滯定義：是一組在中樞神經系統發(fā)育成熟（18歲）以前

2、流行病學患病率 19851990年 中國 1.2% 1985年 WHO 3.4%中國 農村高于城市2021/7/135流行病學患病率2021/7/135病因遺傳因素 染色體異常、遺傳代謝性疾病、結節(jié)性硬化、神經纖維瘤先天型顱腦畸形圍產期有害因素 感染、藥物、毒物、放射線和電磁波、妊娠期疾病和并發(fā)癥、分娩期并發(fā)癥、母親妊娠年齡偏大、新生兒疾病出生后因素 腦受損、環(huán)境因素2021/7/136病因遺傳因素2021/7/136臨床表現輕度 智商在5069，心理年齡912歲中度 智商在3549，心理年齡69歲重度 智商在2034，心理年齡36歲極重度 智商在20以下，心理年齡3歲以下2021/7/137

3、臨床表現輕度2021/7/137臨床表現（續(xù)）可能伴有一些精神癥狀 注意缺陷、情緒易激動、沖動行為、刻板動作或強迫行為存在相應軀體疾病的癥狀和體征2021/7/138臨床表現（續(xù)）可能伴有一些精神癥狀2021/7/138病程與預后病程 多數患者出生以后即表現出軀體和心理各個方面的發(fā)育遲滯。預后 多數病因不明，預后差。 少數病因明確，預后較差。2021/7/139病程與預后病程2021/7/139診斷確定診斷及其嚴重程度 韋氏智力量表 兒童社會適應行為評定量表病因學診斷2021/7/1310診斷確定診斷及其嚴重程度2021/7/1310鑒別診斷暫時性發(fā)育遲滯特定性發(fā)育障礙精神分裂癥注意缺陷與多動

4、障礙兒童孤獨癥2021/7/1311鑒別診斷暫時性發(fā)育遲滯2021/7/1311預防與治療教育訓練（為主）藥物治療（為輔） 病因治療 對癥治療 促進腦功能發(fā)育治療2021/7/1312預防與治療教育訓練（為主）2021/7/1312廣泛性發(fā)育障礙 2021/7/1313廣泛性發(fā)育障礙 2021/7/1313兒童孤獨癥定義 是廣泛性發(fā)育障礙的一種亞型，以男性多見，起病于嬰幼兒期，主要表現為不同程度的言語發(fā)育障礙、人際交往障礙、興趣狹窄和行為方式刻板。特點 大部分患者伴有明顯的精神發(fā)育遲滯2021/7/1314兒童孤獨癥定義2021/7/1314病因與發(fā)病機制遺傳圍產期因素免疫系統異常神經內分泌和

5、神經遞質2021/7/1315病因與發(fā)病機制遺傳2021/7/1315臨床表現典型癥狀 社會交往障礙 語言障礙 興趣范圍狹窄和刻板行為模式智能及感知覺障礙非特異癥狀2021/7/1316臨床表現典型癥狀2021/7/1316病程與預后病程 起病以前，發(fā)育緩慢。 起病以前發(fā)育正常，起病后發(fā)育退行。 隨年齡增長，癥狀逐漸改善預后 長期預后欠佳2021/7/1317病程與預后病程2021/7/1317診斷診斷 生長發(fā)育史、病史、精神檢查 3歲以前逐漸出現言語發(fā)育與社會交往障礙、興趣范圍狹窄和刻板重復行為方式等典型臨床表現。 排除一些疾病2021/7/1318診斷診斷2021/7/1318鑒別診斷精神

6、發(fā)育遲滯精神分裂癥Asperger綜合征Heller綜合征Rett綜合征2021/7/1319鑒別診斷精神發(fā)育遲滯2021/7/1319治療教育和訓練 最有效、最主要的治療方法心理治療 較多采用行為治療藥物治療 中樞興奮藥物 抗精神病藥物 抗抑郁藥物 其他2021/7/1320治療教育和訓練2021/7/1320其他廣泛性發(fā)育障礙定義 心理發(fā)育廣泛、嚴重受損。表現 人際交往和溝通困難，興趣范圍局限和活動內容刻板、重復，多數合并精神發(fā)育遲滯。疾病 精神發(fā)育遲滯、兒童孤獨癥、Asperger綜合征、 Rett綜合征、 Heller綜合征2021/7/1321其他廣泛性發(fā)育障礙定義2021/7/13

7、21Asperger綜合癥概述：最早由奧地利Hans Asperger報道，以語言溝通和人際交往困難，興趣和行為局限為臨床特點，智力正常，預后良好。流行病學：資料不足。國外：3.6/千，男女比例：4:19:1病因：不明2021/7/1322Asperger綜合癥概述：最早由奧地利Hans Asper臨床表現人際交往：愿意與人交往，但缺乏交往技巧，不理解非語言信息，交往方式刻板、生硬、程式化語言交流困難：語言發(fā)育正常，但溝通能力差察言觀色能力差對語言的理解差特殊的興趣愛好刻板、程式化的行為2021/7/1323臨床表現人際交往：2021/7/1323病程與預后病程： 起病于學齡前期，癥狀逐漸明顯

8、， 持續(xù)到成年期。預后： 預后較好，但終身存在社交障礙，主要是人際交往技巧缺乏2021/7/1324病程與預后病程：2021/7/1324診斷與鑒別診斷診斷幼年起病缺乏人際交往技巧語言溝通困難刻板、局限的興趣語言和智力發(fā)育正常2021/7/1325診斷與鑒別診斷診斷2021/7/1325診斷與鑒別診斷鑒別診斷孤獨癥：Asperger綜合癥起病晚，預后較好，社交障礙輕，沒有刻板動作精神分裂癥：起病明顯，具有精神病性癥狀，無持續(xù)性心理發(fā)育異常及嚴重的社交技能障礙2021/7/1326診斷與鑒別診斷鑒別診斷2021/7/1326治療教育人際交往技巧訓練2021/7/1327治療教育2021/7/13

9、27Rett綜合癥Andreas Rett于1966年報道臨床特征：運動技能和智力進行性衰退，主要發(fā)生于女性兒童，預后不良。流行病學資料：美國 0.44/萬，瑞典 1 /萬病因：遺傳：單卵雙生子的同病率100%，95%存在MECP2基因突變；出生前后的CNS軸突形成關鍵期發(fā)育受阻；MRI示大腦萎縮30%，N-cell體積減小，軸突減少NE、5-HT異常、DA、Ach、谷氨酸減少2021/7/1328Rett綜合癥Andreas Rett于1966年報道202臨床表現早期發(fā)育正常6-18個月以后逐漸出現NS和心理發(fā)育停滯或倒退心理發(fā)育遲滯：持續(xù)數月。對玩耍及周圍的環(huán)境無興趣，與人交流減少，理解、

10、語言表達的能力發(fā)育停滯/逐漸退化，智能障礙嚴重軀體癥狀：表現為發(fā)育停滯，頭部生長遲緩，手有目的性的技能發(fā)育停滯，共濟失調，肌張力低下，部分有脊柱側凸或后突。呼吸不規(guī)則或過度呼吸。 2021/7/1329臨床表現早期發(fā)育正常2021/7/1329臨床分期：臨床表現具有一定的階段性，與年齡相關，共分為四期:I 期：自618個月發(fā)病時起，持續(xù)數月。表現為發(fā)育停滯，頭部生長遲緩，對玩耍及周圍的環(huán)境無興趣，肌張力低下。 II期：自13歲時起，持續(xù)數周至數月。表現為發(fā)育迅速倒退伴激惹現象，手的失用與刻板動作，驚厥，孤獨癥表現，語言喪失，失眠，自虐。 III期：自210歲時起，持續(xù)數月至數年，表現為嚴重的智

11、力倒退或明顯的智力低下，孤獨癥表現改善。驚厥，典型的手的刻板動作，明顯的共濟失調，軀體失用，反射增強，肢體僵硬，醒覺時呼吸暫停，食欲好但體重下降，早期的脊柱側彎，咬牙。 IV期：10歲以上，持續(xù)數年，表現為上、下運動神經元受累的體征，進行性脊柱側彎，肌肉廢用，肌體僵硬，雙足萎縮，失去獨立行走的能力，生長遲緩，不能理解和運用語言，眼對眼的交流恢復，驚厥頻率下降。2021/7/1330臨床分期：臨床表現具有一定的階段性，與年齡相關，共分為四期:預后美國： 2025歲生存率95%： 2540歲生存率69% 平均生存期47歲死亡原因： 癲癇、吞咽障礙、運動障礙 肺炎 其他軀體疾病2021/7/1331

12、預后美國：2021/7/1331診斷九項必須標準：1、出生前及圍產期正常； 2、出生6個月（可以到18個月）精神運動發(fā)育正常； 3、出生時頭圍正常； 4、5個月到4歲頭圍增長減慢； 5、6個月至2歲半喪失已獲得的有目的的手的技能，社會交往能力下降； 6、語言的表達與理解能力嚴重受損，出現嚴重的精神運動發(fā)育遲滯； 7、手的刻板動作，如書寫、洗手、拍手、拍打、咬手，絞手，搓手等，在有目的手的運動消失后出現； 8、1-4歲出現共濟失調步態(tài)及軀體的失用； 9、直至2-5歲，才能作出嘗試性的診斷。2021/7/1332診斷九項必須標準：2021/7/1332八條支持標準1、 呼吸異常：清醒時，間斷地呼吸

13、暫停，間斷地過度換氣，屏氣，凝視，強迫性地吐唾液、空氣； 2、 腦電圖異常：慢波背景或陣發(fā)性的慢節(jié)律；癇樣放電，驚厥發(fā)作可有可無； 3、 攣縮：與肌肉的廢用和肌張力不全有關； 4、 驚厥； 5、 周圍血管運動異常； 6、 脊柱側彎； 7、 生長遲緩； 8、 萎縮性小足。2021/7/1333八條支持標準1、 呼吸異常：清醒時，間斷地呼吸暫停，間斷地鑒別診斷Rett綜合癥1、16-18個月發(fā)育正常 2、進行性失去語言和手的功能 3、各個方面智力的嚴重低下 4、生長遲緩，獲得性小頭 5、永久手的失用 6、進行性行走困難，步態(tài)不穩(wěn)，軀體的失用和共濟失調 7、均散失語言 8、眼對眼交流存在，有時還很強

14、烈 9、對使用物品很少有興趣 10、在兒童早期，至少70%有驚厥11、有咬牙，過度通氣，屏氣，吞咽空氣12、舞蹈樣動作，肌張力低可能存在孤獨癥1、可以在嬰兒早期起病 2、不發(fā)生已獲得技能的散失 3、智力不均衡，形象空間感知及操作能力優(yōu)于語言能力 4、體格發(fā)育大致正常 5、刻板動作更加多樣復雜 6、10歲內步態(tài)正常，大運動無異常7、有的有語言散失，如存在常有獨特的語言方式，明顯地缺乏動詞 8、典型地避免與他人眼對眼交流 9、刻板地儀式性的表現，常常涉及熟練但奇特的物品使用方式，自我刺激 10、驚厥在青春后期及成人占25%左右11、咬牙，過度通氣，屏氣均不常見 12、無舞蹈樣動作及肌張力下降202

15、1/7/1334鑒別診斷Rett綜合癥1、16-18個月發(fā)育正常 孤獨癥1、治療：無特殊有效藥物1、理療：增強運動能力，減緩關節(jié)、肌肉的變形、攣縮，協調平衡；2、聽音樂及與患兒“玩耍”，可增強患兒的注意力及交往能力； 3、手術治療：對彎曲的脊柱手術治療，使軀體重新獲得平衡，阻止脊柱的繼續(xù)變形； 4、抗驚厥：對有驚厥發(fā)作的患兒，用抗癲癇藥物治療； 5、其他：大劑量Vit B6及鎂對有孤獨癥表現的患兒有較好的療效，溴隱亭及納洛酮使部分患兒臨床癥狀有所好轉。2021/7/1335治療：無特殊有效藥物1、理療：增強運動能力，減緩關節(jié)、肌肉的兒童瓦解性精神障礙（Heller綜合征）概述：起病于幼兒期，已

16、獲得的各種能力迅速倒退患病率：0.11/萬0.64 /萬，男:女=4:1病因不明2021/7/1336兒童瓦解性精神障礙（Heller綜合征）概述：起病于幼兒期，瓦解性障礙（Disorganized Disorder）具有以下特征：1. 發(fā)病前有一段明顯正常的發(fā)育階段:身體生長發(fā)育正常，語言、行為和簡單生活技能獲得與正常兒童無差別，通常為34年。2. 患病后短時間內（數月到兩年）既往所獲得的各種技能的全面、迅速喪失:如主動言語減少，理解語言和表達語言的能力嚴重受損，甚至喪失。3. 游戲和生活技能退化，表現游戲內容單調、興趣和能力的減退、已具備的生活能力喪失以及飲食、大小便難以自理；4. 行為紊

17、亂:運動或活動量增多但行為難以自控，出現刻板、重復行為或儀式行為，可伴有情緒異常，如發(fā)脾氣、煩躁、易激惹、焦慮不安等。5. 在社會交往和人際聯系方面有孤獨癥樣的損害，即喪失與周圍人交往和對周圍環(huán)境的興趣，孤僻離群；2021/7/1337瓦解性障礙（Disorganized Disorder）具有病程及預后社會技能衰退階段后，常有一段病情相對穩(wěn)定的“平臺期”，但平臺期過后，癥狀改善相當有限，尤其是語言能力幾乎無任何改善；預后較差，尤其伴有中樞神經系統器質性損害者可在短時間內死亡，大多數最終發(fā)展為癡呆，但仍保持“聰慧的面容”。2021/7/1338病程及預后社會技能衰退階段后，常有一段病情相對穩(wěn)定

18、的“平臺期診斷要點2歲之前發(fā)育正常2歲之后出現已獲得的各種技能全面、迅速減退或喪失2021/7/1339診斷要點2歲之前發(fā)育正常2021/7/1339鑒別診斷孤獨癥： Heller綜合征2歲之前發(fā)育正常，2歲之后出現已獲得的各種技能全面、迅速減退或喪失；孤獨癥沒有正常的發(fā)育階段。Rett綜合癥：生長發(fā)育遲緩，明顯的NS癥狀和體征。獲得性癲癇失語癥：僅喪失語言的理解和表達，非語言及交流良好，對人際交往有興趣。2021/7/1340鑒別診斷孤獨癥： Heller綜合征2歲之前發(fā)育正常，2歲之治療對癥治療教育訓練2021/7/1341治療對癥治療2021/7/1341特定性學校技能發(fā)育障礙2021/

19、7/1342特定性學校技能發(fā)育障礙2021/7/13422021/7/13432021/7/13432021/7/13442021/7/13442021/7/13452021/7/13452021/7/13462021/7/13462021/7/13472021/7/13472021/7/13482021/7/13482021/7/13492021/7/1349特定性運動技能發(fā)育障礙2021/7/1350特定性運動技能發(fā)育障礙2021/7/1350特定性運動技能發(fā)育障礙主要特征：運動在協調性方面的明顯損害 臨床檢查可發(fā)現多數患兒存在明顯的神經發(fā)育不成熟（肢體的舞蹈樣運動、鏡像運動和其他相關的運

20、動特征），以及精細和粗大運動協調受損的體征。 2021/7/1351特定性運動技能發(fā)育障礙主要特征：運動在協調性方面的明顯損害 特定性運動技能發(fā)育障礙指運動技能發(fā)育的明顯遲緩，常有視覺空間-運動功能的障礙 【CCMD-3診斷標準】(1)精細或粗大運動的共濟協調能力明顯低于其年齡應有的水平，或標準化運動技能測驗低于其年齡期望值，達2個標準差以上；(2)早期發(fā)生的運動技能障礙持續(xù)存在，并嚴重影響學習成績或日常生活；(3)不是由于視、聽覺缺陷、神經系統疾病，或運動系統障礙所致。2021/7/1352特定性運動技能發(fā)育障礙指運動技能發(fā)育的明顯遲緩，常有視覺空間治 療感覺統合訓練2021/7/1353治

21、 療感覺統合訓練2021/7/1353語言與言語發(fā)育障礙2021/7/1354語言與言語發(fā)育障礙2021/7/1354特定言語和語言發(fā)育障礙（speech and language specific developmental disorder）患兒從發(fā)育早期開始即表現有習得言語的正常方式紊亂。表現為發(fā)音、語言理解或語言表達能力發(fā)育的延遲和異常。這種異常影響學習、職業(yè)和社交功能。這不能直接歸因于神經系統疾病、言語機制異常、感覺損害、精神發(fā)育遲滯，或環(huán)境因素。特定的言語和語言發(fā)育障礙常繼發(fā)許多相關問題，如閱讀和拼寫困難、人際關系異常以及情感與行為障礙。 2021/7/1355特定言語和語言發(fā)育障

22、礙（speech and languag特定言語發(fā)音障礙特定言語構音障礙CCMD-3診斷標準：發(fā)音困難，講話時發(fā)音錯誤 以致別人很難聽懂。患兒說話時的語音省略、歪曲或代替的嚴重程度，已超過同齡兒童的變異范圍 。語言理解和表達能力正常(韋氏兒童智力測驗語言智商 操作智商及總智商均70) 。不是由于聽力缺陷、口腔疾病 神經系統疾病 精神發(fā)育遲滯或廣泛發(fā)育障礙所致。言語流利障礙(口吃) CCMD-3診斷標準：經常反復出現語音、音節(jié)、單詞重復 延長 頻繁出現停頓，使言語不流暢，但言語表達的內容無障礙。癥狀至少已3個月。不是由于神經系統疾病 抽動障礙和精神病性言語零亂所致。2021/7/1356特定言語

23、發(fā)音障礙特定言語構音障礙CCMD-3診斷標準：202表達性語言障礙(1)表達性語言障礙CCMD-3診斷標準：言語表達能力明顯低于實際年齡應有的水平。語言的理解能力正常。標準化測驗總智商正常(韋氏兒童智力測驗操作智商及總智商均70)。不是由于聽力缺陷、口腔疾病、神經系統疾病、精神發(fā)育遲滯或廣泛性發(fā)育障礙所致。2021/7/1357表達性語言障礙(1)表達性語言障礙CCMD-3診斷標準：20感受性語言障礙(2)感受性語言障礙CCMD-3診斷標準：言語理解能力低于實際年齡應有的水平。伴有語言表達能力和發(fā)音的異常。非言語性智力測驗智商在正常水平(韋氏兒童智力測驗操作智商70) 。不是由于聽力缺陷、口腔疾病、神經系統疾病、精神發(fā)育遲滯或廣泛發(fā)育障礙所致。2021/7/1358感受性語言障礙(2)感受性語言障礙CCMD-3診斷標準：言伴發(fā)癲癇的獲得性