醫(yī)學兒童喘息性疾病的鑒別診斷培訓課件

1、兒童喘息性疾病的鑒別診斷兒童喘息性疾病的鑒別診斷病例匯報病例匯報賈，男，8月2天，安陽內黃縣人，2016.12.24入院。代主訴：間斷喘息12天，加重伴呼吸困難3天現病史：（詳見后）既往史：平素尚可，2月大時患“濕疹”，無手術、外傷、輸 血史，預防接種按計劃進行。個人史: G1P1,孕42周，因“胎兒過大”行剖宮產娩出，BWT：4.2kg，有羊水吸入史，生后當地NICU住院5d出院。3月抬頭，6月會做，現會爬。家族史：父母體健，均24歲，父為印刷廠工人，母無業(yè)，否認 遺傳病家族史。賈，男，8月2天，安陽內黃縣人，2016.12.24入院12d前，喘息、喉中痰響，無發(fā)熱、嗆奶、咳嗽等癥狀兒童醫(yī)院

2、霧化、口服藥2d，緩解，停藥5d前再次喘息，流涕，Tmax：38，口服感冒藥效差再入兒童醫(yī)院，規(guī)律霧化、抗感染治療1d，喘息加重，呼吸困難明顯入PICU，吸氧、霧化平喘、抗感染、甲強龍等治療2d，仍發(fā)熱、呼吸困難，氧飽和進行性下降CPAP輔助通氣1d，喘息加重、呼吸困難仍不能緩解，血氣分析示CO2潴留明顯氣管插管輔助通氣（壓控模式）2d，加用利尿、強心治療，仍CO2潴留并低氧血癥出現“肺出血”調整抗生素為美羅培南，萬古霉素、阿奇霉素；丙球支持治療喘息、呼吸困難仍無好轉，要求出院12d前，喘息、兒童醫(yī)院5d前再次喘息，流涕，Tmax：38 T:37.4，R:40次/分，P:149次/分，Bp:9

3、4/48mmHg，Wt:9kg, SpO2: 85%入院查體：體格發(fā)育可，營養(yǎng)中等，鎮(zhèn)靜狀態(tài)，全身皮膚稍發(fā)花，前囟平軟，瞼結膜無蒼白，口唇發(fā)紺，氣管插管呼吸機輔助呼吸下三凹征陽性，聽診雙肺呼吸音偏低，可及明顯喘鳴音及少量痰鳴音，心界不大，肝臟肋下約3cm,質中,脾未及，神經系統查體(-)。轉入我院 T:37.4，R:40次/分，P:149次/分，BWBCHBPltN%CRPPCT12.2110.2212032878.13.520.22312.2414.8510848286.410.50.913PHPCO2PO2BELac12.247.114106123-4.40.3KNaCaBUNCrALTA

4、STBNP12.253.7148.22.147.839128.515326111WBCHBPltN%CRPPCT12.2110.221203醫(yī)學兒童喘息性疾病的鑒別診斷培訓課件初步診斷重癥肺炎型呼吸衰竭心功能不全初步診斷重癥肺炎喘息原因是什么？為什么藥物治療無效？為什么呼吸困難越來越重？機械通氣模式有問題嗎？為什么PCO2居高不下？真的“肺出血” ？下一步該做什么？鑒別診斷最終診斷喘息原因是什么？鑒別診斷最終診斷兒童喘息性疾病的鑒別診斷兒童喘息性疾病喘息 是氣流通過狹窄的呼吸道時產生的一種高調的聲音。是常見的兒童呼吸道癥狀.大約1/3的兒童在1y內至少出現1次喘息,且以后仍然有喘息的概率為30

5、-60%。目標：尋求潛在的病因，針對性治療；為生長發(fā)育制定合理的治療計劃 喘息 是氣流通過狹窄的呼吸道時產生的一種高調的聲音。兒童發(fā)生喘息易感因素：1.嬰幼兒氣道相對狹窄,粘膜柔嫩,血管豐富；2.軟骨柔軟，缺乏彈力組織的支撐；3.上皮的粘液腺的比例增多；4.肺泡間(Kohn氏孔) 和支氣管肺泡間的(Lambert管)聯接相對缺乏5.病毒刺激機體發(fā)生型變態(tài)反應，引起支氣管平滑肌痙攣，導致呼吸道狹窄，氣流受阻； 6.感染后細小的毛細支氣管充血、水腫，粘液分泌較多，壞死的粘膜上皮細胞脫落而堵塞官腔，導致明顯的肺氣腫和肺不張；7.先天發(fā)育畸形，氣道受壓變窄。 兒童發(fā)生喘息易感因素：1.嬰幼兒氣道相對狹

6、窄,粘膜柔嫩,血管氣道狹窄氣道分泌物阻塞氣道粘膜充血水腫氣道平滑肌痙攣先天氣道畸形氣管支氣管軟化異常物質機械阻塞氣管外因素：喉軟化聲帶麻痹氣管食管瘺胃食管返流氣道狹窄氣道分泌物阻塞氣道粘膜氣道平滑肌痙攣先天氣道畸形氣管喘息性疾病相對發(fā)生頻率嬰兒期兒童期青少年期支氣管哮喘+呼吸道畸形、軟化+囊性纖維化+呼吸道感染+支氣管肺發(fā)育不良+先天性心臟病+氣道異物+支氣管擴張+原發(fā)性纖毛運動障礙+聲帶功能異常+吸入綜合征+肺水腫+腫瘤喘息性疾病相對發(fā)生頻率嬰兒期兒童期青少年期支氣管哮喘+支氣管哮喘發(fā)病機制：多基因遺傳病受慢性因素和環(huán)境因素雙重影響。基本特征：支氣管高反應性和可逆性氣流受限。臨床診斷：反復發(fā)

7、作的咳嗽、氣促、喘息、胸悶，多和接觸冷空氣、運動、呼吸道病毒感染、化學或物理性刺激等有關；肺部聽診哮鳴音、呼氣相延長；支氣管舒張劑有效；排除其他病癥引起的咳嗽、氣促、喘息、胸悶；對于癥狀不典型者,可用支氣管舒張試驗協助診斷。支氣管哮喘反復發(fā)作的咳嗽、氣促、喘息、胸悶，多和接觸冷空氣毛細支氣管炎發(fā)病機制：病毒感染（RSV、HPIV，AV等）后，小氣道內纖毛上皮細胞壞死，粘膜水腫、淋巴細胞浸潤，管腔部分阻塞，氣道阻力增加，V/Q失調。 臨床診斷：上感后2-3d出現持續(xù)性干咳和發(fā)作性憋喘，咳喘同時發(fā)生；呼吸淺快、脈搏細速，鼻煽明顯，輕度三凹征；胸部叩診鼓音，呼吸相延長，呼氣性喘鳴，嚴重時呼吸音減低。

8、喘憋緩解時，肺部可及廣泛細濕啰音。胸部X片：全肺不同程度肺氣腫，小面積實變，但無大片實變。大多數血白細胞正常，多以淋巴細胞為主。毛細支氣管炎上感后2-3d出現持續(xù)性干咳和發(fā)作性憋喘，咳喘塑型性支氣管炎 是指內生性異物局部或廣泛性堵塞支氣管，導致肺部分或全部通氣功能障礙的一種危重性疾病。因其內物取出時呈支氣管塑型而得名.型為炎癥型：與呼吸疾病有關， 如哮喘、 支氣管炎、 肺泡不張和纖維性變等，病理學組織主要為炎性細胞和嗜酸性粒細胞，病原體有流感病毒、博卡病毒等。型為非細胞型：主要與先天性心臟病有關，特別是手術后。病理組織學主要是黏液和纖維素，偶見單核細胞，病理機制有肺靜脈壓高、 心功能不全等。有

9、以下表現者應考慮到本病： 短時間內出現較嚴重的呼吸道梗阻、通氣功能障礙、 頑固性低氧者； 經氣管插管呼吸機常規(guī)通氣方式強化護理吸痰不能改善通氣者； 無明顯異物吸入史，雙肺聞及扇風樣呼吸者； 3歲以上患兒持續(xù)頑固性呼吸窘迫，不能用ARDS和急性肺損傷解釋，治療效果差者； 咳嗽時見咳出痰栓樣碎片或條索樣物者。塑型性支氣管炎 短時間內出現較嚴重的呼吸道梗阻、通氣功氣道軟化：多為先天發(fā)育異常，呼吸道骨性支撐結構薄弱所致。 喉軟骨軟化 會厭軟骨軟化 氣管軟骨軟化氣道軟化：多為先天發(fā)育異常，呼吸道骨性支撐結構薄弱所致。囊性纖維化：發(fā)病機制：跨膜調節(jié)因子基因(CFTR)突變，主要表現為外分泌腺的功能紊亂，粘

10、液腺增生，分泌液粘稠，汗液NaCl含量增高。臨床特征：臨床上有肺臟、氣道、胰腺、腸道、膽道、輸精管、子宮頸等的腺管被粘稠分泌物堵塞所引起一系列癥狀，而以呼吸系統損害最為突出。臨床診斷：多發(fā)于白種人，亞洲人極少見； 呼吸系統主要表現為反復支氣管感染、支氣管擴張和氣道阻塞癥狀。早期可輕度咳嗽，伴發(fā)肺炎、肺不張后咳嗽加劇，粘痰不易咳出，呼吸急促伴喘鳴，活動后氣急，常并發(fā)自發(fā)性氣胸或縱隔氣腫。 新生兒由于腸粘液分泌和粘度增加，以及因缺乏胰酶等影響蛋白質消化，約10有胎糞阻塞；兒童也可發(fā)生腸梗阻和直腸脫垂。 胰腺分泌不足則出現腹脹、腹部隆起、排出大量泡沫惡臭糞便等消化不良癥狀，甚至發(fā)生脂肪瀉。 病兒雖食

11、欲旺盛，飲食量足夠，但仍有營養(yǎng)不良和生長發(fā)育遲緩。膽道阻塞可出現黃疸，并發(fā)肝硬化時，可出現門靜脈高壓、脾機能亢進。嬰兒若出汗過多，失去大量電解質和水份，容易引起脫水。 汗液內NaCl含量增加是本病特征，CFTR基因檢測可確診。囊性纖維化：多發(fā)于白種人，亞洲人極少見； 氣道異物：多為外源性異物進入氣道阻塞管腔所致。臨床診斷：有進食時哭鬧、逗玩后出現劇烈嗆咳史； 后出現咳嗽、喘息、發(fā)熱、呼吸困難等表現； 胸部聽診呼吸音不對稱，強弱不等，喘鳴音明顯。 影像學檢查提示病變側過度通氣或肺不張,縱膈移位。 突然發(fā)生而又久治不愈的咳喘； 反復發(fā)生同側支氣管肺炎，尤其是兒童； 支氣管鏡檢查是金標準。 氣道異物

12、：多為外源性異物進入氣道阻塞管腔所致。有進食時哭鬧醫(yī)學兒童喘息性疾病的鑒別診斷培訓課件支氣管發(fā)育不全有多種類型，常見先天性支氣管閉鎖，氣管軟化和氣管支氣管巨大癥，多表現有不同程度的狹窄和阻塞。支氣管發(fā)育不全有多種類型，常見先天性支氣管閉鎖，氣管軟化和氣原發(fā)性纖毛運動障礙發(fā)病機制：是一種少見的常染色體隱性遺傳病，特征是纖毛結構異常或功能障礙，纖毛的清除功能受損導致自幼反復發(fā)生的慢性鼻-鼻竇炎和肺部感染。臨床表現：復雜多樣，個體差異大，主要表現為內臟轉位、慢性鼻-鼻竇炎、鼻息肉、分泌性中耳炎、支氣管炎、支氣管擴張、男性不育、女性不孕等。Kartagener綜合征：同時表現為內臟轉位、慢性鼻-鼻竇炎

13、和支氣管炎/支氣管擴張者，約占原發(fā)性纖毛運動障礙50。原發(fā)性纖毛運動障礙支氣管擴張支擴為兒童時期的獲得性疾病，也可能是一些先天性發(fā)育異?；蜻z傳缺陷所致。先天性因素獲得性因素 大的結構缺陷：氣管、支氣管巨大癥，支氣管軟化，肺隔離癥等。超微結構的缺陷：纖毛不動綜合征，Kartargener綜合征，Young綜合征。新陳代謝缺陷：囊性纖維化，1抗胰蛋白酶缺乏癥。 原發(fā)感染(常在兒童時)：麻疹、百日咳、細支氣管炎、支氣管炎、肺炎、結核。支氣管堵塞繼發(fā)感染：異物、腫瘤。自身免疫性疾?。侯愶L濕病、紅斑狼瘡、特發(fā)性纖維化肺泡炎、甲狀腺炎、惡性貧血。過敏性疾病、支氣管霉菌病、肺霉菌病。幼年呼吸道感染史，如麻疹

14、、百日咳、流感后肺炎、肺結核病史等。長期慢性咳嗽、咳膿痰或反復咯血癥狀。體檢體形消瘦，肺部聽診有固定性濕啰音，杵狀指(趾);X線檢查示肺紋理增多、增粗，排列紊亂， “卷發(fā)征”，并發(fā)感染出現小液平。CT典型表現為“軌道征”或“戒指征”或“葡萄征”，支氣管直徑：相伴動靜脈直徑1.5。氣管鏡下痰液粘稠，支氣管直徑增大，呈“魚骨樣改變”。 診斷標準支氣管擴張 大的結構缺陷：氣管、支氣管巨大癥，支氣管軟化，醫(yī)學兒童喘息性疾病的鑒別診斷培訓課件先天性心臟?。?CHD ）CHD合并氣道異常約占21，氣道異常類型包括氣道狹窄、氣管性支氣管、對稱性支氣管、先天性肺發(fā)育不全、氣管/支氣管軟化、聲帶麻痹、會厭軟化等

15、。氣道狹窄分為先天性和獲得性 先天性主要由氣管本身軟骨環(huán)或纖維組織異常發(fā)育而引起； 獲得性多見，由增大的心臟或血管畸形壓迫而致。各種血管環(huán)中，5484可引起氣管狹窄，肺動脈吊帶常伴隨氣管畸形或壓迫氣管致氣管、支氣管狹窄，氣管軟化。巨大兒約14%合并不同程度CHD.先天性心臟?。?CHD ）醫(yī)學兒童喘息性疾病的鑒別診斷培訓課件醫(yī)學兒童喘息性疾病的鑒別診斷培訓課件鼻咽喉部畸形及功能異常鼻咽喉部畸形及功能異常醫(yī)學兒童喘息性疾病的鑒別診斷培訓課件喉軟骨發(fā)育異常腺樣體肥大扁桃體肥大咽部淋巴濾泡喉軟骨發(fā)育異常腺樣體肥大扁桃體肥大咽部淋巴濾泡醫(yī)學兒童喘息性疾病的鑒別診斷培訓課件聲帶粘連聲帶粘連醫(yī)學兒童喘息性

16、疾病的鑒別診斷培訓課件醫(yī)學兒童喘息性疾病的鑒別診斷培訓課件吸入綜合征羊水、胎糞、奶水、有害氣體等誤入呼吸道引起。 多數患兒在生后數小時出現呼吸急促、呼吸困難、發(fā)紺、鼻翼扇動、呻吟、三凹征、胸廓前后徑增加似桶狀胸，兩肺可聞及粗濕羅音，以后出現中、細濕羅音。嚴重者可并發(fā)氣胸、縱膈氣腫、心衰等。吸入綜合征肺水腫發(fā)生機制：某種原因引起肺內組織液的生成和回流平衡失調，使大量組織液在很短時間內不能被肺淋巴和肺靜脈系統吸收，而從肺毛細血管內滲出，積聚在肺泡、肺間質和細小支氣管內，從而造成肺通氣與換氣功能嚴重障礙。病因分型：心源性肺水腫，非心源性肺水腫臨床分期：間質性水腫期 肺泡性水腫期 休克期 頻死期肺水腫

17、占位性病變： 腔內腫瘤生長 腔外瘤體外壓 局部膿腫形成壓迫氣道占位性病變：喘息原因是什么？為什么藥物治療無效？為什么呼吸困難越來越重？機械通氣模式有問題嗎？為什么PCO2居高不下？真的“肺出血” ？下一步該做什么？鑒別診斷最終診斷喘息原因是什么？鑒別診斷最終診斷疾病相對發(fā)生頻率嬰兒期兒童期青少年期支氣管哮喘+呼吸道畸形、軟化+囊性纖維化+氣道異物+呼吸道感染+支氣管肺發(fā)育不良+原發(fā)性纖毛運動障礙+支氣管擴張+先天性心臟病+聲帶功能異常+吸入綜合征+肺水腫+腫瘤疾病相對發(fā)生頻率嬰兒期兒童期青少年期支氣管哮喘+下一步診療方案：1，降低PCO2；2，繼續(xù)抗感染治療3，查找氣道阻力增高原因4，對因治療

18、。壓力控制 容量控制 頭孢曲松控制原有肺部感染預防呼吸機相關性肺炎下一步診療方案：壓力控制 容量控制 頭孢曲松中國兒童CAP管理指南推薦 ：將頭孢曲松作為PRSP/重度社區(qū)獲得性肺炎或合并MP/CP肺炎的經驗治療。CAP患者考慮細菌性CAP經驗性治療的推薦藥物重度CAP首選 方案：阿莫西林/克拉維酸（2：1）或氨芐西林/舒巴坦（2：1）頭孢曲松或頭孢呋辛或頭孢噻肟懷疑SA肺炎，選擇苯唑西林或氯唑西林，萬古霉素不作為首選考慮合并有MP或CP肺炎，可以聯合大環(huán)內酯類+頭孢曲松、頭孢噻肟目標治療肺炎鏈球菌流感嗜血桿菌卡他莫拉菌PSSP首選青霉素；PISP首選大劑量青霉素或阿莫西林PRSP可選頭孢曲松

19、、頭孢噻肟、萬古霉素首選：苯唑西林或氯唑西林可選：第2-3代頭孢菌素或大環(huán)內酯類MP：肺炎支原體 PSSP：青霉素敏感肺炎鏈球菌 PRSP：耐青霉素的肺炎鏈球菌CP：肺炎衣原體 PISP：青霉素中介肺炎鏈球菌中國兒童CAP管理指南推薦 ：CAP患者考慮細菌性CAP經驗英國胸科協會（BTS）指南推薦1：推薦用于重癥肺炎治療的靜脈抗生素包括：頭孢曲松、阿莫西林、克拉維酸、頭孢呋辛和頭孢噻肟辛辛那提兒童醫(yī)療中心循證指南推薦2：推薦對重癥CAP患兒使用大環(huán)內酯類+-內酰胺類抗生素（如頭孢曲松或大劑量阿莫西林）聯合治療英國胸科協會（BTS）指南推薦1：PHPCO2PO2HCO3BELacHB12.247

20、.114106123-4.40.312.247.295.518633.690.46412.257.2984.112240.613.10.39212.257.3770.49840.413.10.48312.267.4262.791.840.314.60.18212.317.75611461411.2721.17.6557951.629.70.8751.17.64912042.920.50.7711.27.6481314523.10.7711.27.64611440.217.80.7721.37.5458831.37.30.6681.47.4507229.64.50.7691.57.45312133.690.3641.67.45510434.39.30.363PHPCO2PO2HCO3BELacHB12.247.114醫(yī)學兒童喘息性疾病的鑒別診斷培訓課件WBCHBPltN%CR