雙胎畸形顏面消化呼吸系統(tǒng)發(fā)生醫(yī)學(xué)課件

1、人體胚胎學(xué)（二）人體胚胎學(xué)（二） 雙胎、多胎和聯(lián)胎 先天性畸形與致畸 顏面的發(fā)生 消化、呼吸系統(tǒng)的發(fā)生 雙胎、多胎和聯(lián)胎一、雙胎、多胎和聯(lián)胎（一）雙胎(twins)孿生一、雙胎、多胎和聯(lián)胎（一）雙胎(twins)孿生1、雙卵孿生：來自兩個(gè)受精卵占雙胎多數(shù)。兩個(gè)卵子分別受精。各自有胎膜、胎盤（有時(shí)可融合為一個(gè)）。 性別同或不同。 相貌和遺傳特性如同一般兄弟姐妹。1、雙卵孿生：來自兩個(gè)受精卵占雙胎多數(shù)。雙胎畸形顏面消化呼吸系統(tǒng)發(fā)生醫(yī)學(xué)課件 英國夫婦7年生下兩對罕見黑白雙胞胎 英國夫婦7年生下兩對罕見黑白雙胞胎 2、單卵孿生：一個(gè)受精卵發(fā)育成兩個(gè)胚胎 卵裂階段兩個(gè)胚泡 早期胚泡 兩個(gè)內(nèi)細(xì)胞群 二胚層

2、胚盤階段 兩個(gè)原條占雙胎少數(shù)。可在3個(gè)階段形成：2、單卵孿生：一個(gè)受精卵發(fā)育成兩個(gè)胚胎 卵裂階段兩個(gè)胚泡 性別和相貌相同 血型和遺傳基因相同 性別和相貌相同 血型和遺傳基因相同（二）多胎多胎： 一次娩出兩個(gè)以上胎兒。 原因：單卵、雙卵或混合性（二）多胎多胎：雙胎畸形顏面消化呼吸系統(tǒng)發(fā)生醫(yī)學(xué)課件雙胎畸形顏面消化呼吸系統(tǒng)發(fā)生醫(yī)學(xué)課件雙胎畸形顏面消化呼吸系統(tǒng)發(fā)生醫(yī)學(xué)課件雙胎畸形顏面消化呼吸系統(tǒng)發(fā)生醫(yī)學(xué)課件 雙胎/多胎妊娠屬高危妊娠 （1）妊娠期：早期反應(yīng)較重。子宮明顯增大。晚期可出現(xiàn)呼吸困難、下肢水腫及靜脈曲張等壓迫癥狀及缺鐵性貧血。易并發(fā)妊高癥、羊水過多、胎兒畸形和前置胎盤。容易發(fā)生胎膜早破和早產(chǎn)

3、。（2）分娩期：分娩時(shí)可能出現(xiàn)的異常有：產(chǎn)程延長；胎位異常；胎膜早破及臍帶脫垂；胎盤早剝；雙胎胎頭交鎖及雙頭嵌頓；產(chǎn)后出血。 雙胎/多胎妊娠屬高危妊娠 （1）妊娠期：（三）聯(lián)體雙胎 指兩個(gè)未完全分離的單卵雙胎。原因：單卵孿生時(shí)，一個(gè)胚盤有兩個(gè)原條發(fā)育成兩個(gè)胎兒并相互聯(lián)接形成畸形。（三）聯(lián)體雙胎 指兩個(gè)未完全分離的單卵雙胎。雙胎畸形顏面消化呼吸系統(tǒng)發(fā)生醫(yī)學(xué)課件 腹部聯(lián)體（手術(shù)前后） 腹部聯(lián)體（手術(shù)前后） 拉丹和拉蕾 拉丹和拉蕾二、先天性畸形與致畸 （congenital malformation)定義 是在胚胎發(fā)育過程中出現(xiàn)的外形或內(nèi)部結(jié)構(gòu)的異常。研究先天性畸形的科學(xué)稱畸形學(xué)。二、先天性畸形與致

4、畸 （一）先天性畸形的原因遺傳因素（25%）染色體畸變基因突變環(huán)境因素（致畸因子）（10%）生物因素物理因素藥物化學(xué)因素其他綜合因素（65%） 遺傳因素與環(huán)境因素的相互作用和原因不明（一）先天性畸形的原因遺傳因素（25%）1、遺傳因素 染色體數(shù)目和結(jié)構(gòu)異常 + 基因突變 21三體綜合征 (先天愚型): 特殊面容，智力低下，先天心臟病，通關(guān)紋等。 1、遺傳因素2、 環(huán)境因素 （1）生物性致畸因子 病毒、弓形體、梅毒螺旋體等（2）物理性致畸因子 射線，機(jī)械壓迫，損傷等 二戰(zhàn)時(shí)期日本原子彈爆炸后，存活孕婦中： 28% 流產(chǎn)； 25% 所生子女1歲內(nèi)死亡； 25% 所生子女有中樞神經(jīng)系統(tǒng) 先天畸形。2

5、、 環(huán)境因素 （3） 致畸性藥物 “ 反應(yīng)停 ”事件 （3） 致畸性藥物（4）致畸性化學(xué)物質(zhì)工業(yè)“三廢”農(nóng)藥食品添加劑防腐劑三聚氰胺（4）致畸性化學(xué)物質(zhì)工業(yè)“三廢”三聚氰胺（5）其他 吸煙 小胎兒 酗酒 胎兒酒精綜合征：發(fā)育遲緩，小頭等（5）其他 缺氧，營養(yǎng)缺乏等 缺氧，營養(yǎng)缺乏等 1、致畸敏感期（1）定義：受致畸因子作用而易發(fā)生畸形的胚胎發(fā)育時(shí)期。 致畸敏感期一般為胚期(3-8周)，因細(xì)胞增殖分化活躍。（二）致畸因素的作用 1、致畸敏感期（二）致畸因素的作用（2）不同器官有不同致畸敏感期，與其發(fā)生和分化的時(shí)期一致。 （2）不同器官有不同致畸敏感期，與其發(fā)生和分化的時(shí)期一致。 （3）不同致畸因

6、子的致畸敏感期不同。2、致畸因素作用結(jié)果與胚體的基因型密切相關(guān)。（3）不同致畸因子的致畸敏感期不同。（三）先天性畸形的產(chǎn)前診斷羊水檢查羊水的化學(xué)分析羊水細(xì)胞的染色體分析絨毛膜活檢儀器檢查B型超聲波胎兒鏡（三）先天性畸形的產(chǎn)前診斷羊水檢查人體胚胎學(xué)各論顏面、腭與頸的發(fā)生消化、呼吸系統(tǒng)發(fā)生人體胚胎學(xué)各論顏面、腭與頸的發(fā)生顏面、腭與頸的發(fā)生顏面、腭與頸的發(fā)生一、鰓器的發(fā)生1、鰓弓：6對，間充質(zhì)增生 2、鰓溝：5對，外胚層凹陷3、咽囊：5對，內(nèi)胚層側(cè)突4、鰓膜一、鰓器的發(fā)生1、鰓弓：6對，間充質(zhì)增生 雙胎畸形顏面消化呼吸系統(tǒng)發(fā)生醫(yī)學(xué)課件二、 顏面的發(fā)生（第4-8周）1、原基： 圍繞口凹的5個(gè)突起 額鼻

7、突（1個(gè)） 頭端正中的一個(gè)較大的圓形隆起。上頜突（1對）下頜突（1對）位于左右兩側(cè)，為第1鰓弓腹側(cè)份分叉而成。二、 顏面的發(fā)生（第4-8周） 圍繞口凹的5個(gè)突起 額鼻突（雙胎畸形顏面消化呼吸系統(tǒng)發(fā)生醫(yī)學(xué)課件2、口凹：為五個(gè)隆起中央的凹陷， 口凹底為口咽膜。3、鼻窩：額鼻突下緣兩側(cè)的外胚層增生變厚形成一對鼻板 鼻窩 鼻窩周緣間充質(zhì) 一對內(nèi)側(cè)鼻突 一對外側(cè)鼻突 原始鼻腔 2、口凹：為五個(gè)隆起中央的凹陷，雙胎畸形顏面消化呼吸系統(tǒng)發(fā)生醫(yī)學(xué)課件4、顏面的形成1）左右下頜突愈合 下頜與下唇2）上頜突 + 外側(cè)鼻突 鼻淚管 外側(cè)鼻突 鼻翼和鼻外側(cè)壁3）上頜突 + 內(nèi)側(cè)鼻突 上頜與上唇的外部 內(nèi)側(cè)鼻突 人中及

8、上唇正中部分4）額鼻突 額、鼻梁、鼻尖4、顏面的形成1）左右下頜突愈合 下頜與下唇5）眼原基由側(cè)面移向腹面6）第1鰓溝 外耳道 周圍的間充質(zhì)增生 耳廓 第1鰓膜成為鼓膜7）同側(cè)上、下頜突分叉處向中線方向生長 口裂變小5）眼原基由側(cè)面移向腹面雙胎畸形顏面消化呼吸系統(tǒng)發(fā)生醫(yī)學(xué)課件雙胎畸形顏面消化呼吸系統(tǒng)發(fā)生醫(yī)學(xué)課件三、腭的發(fā)生（第5-12周）1、 原基 正中腭突 （1）：為左右內(nèi)側(cè)鼻突愈合后，向原始口腔 長出的短小突起。 外側(cè)腭突 （2）：為左右上頜突向原始口腔長出的扁平 突起。正中腭突外側(cè)腭突鼻中隔三、腭的發(fā)生（第5-12周）1、 原基正中腭突外側(cè)腭突鼻中隔2、發(fā)育： 水平生長，在中線愈合 腭

9、2、發(fā)育： 水平生長，在中線愈合 腭 雙胎畸形顏面消化呼吸系統(tǒng)發(fā)生醫(yī)學(xué)課件四、頸的發(fā)生第2鰓弓向尾側(cè)迅速生長，覆蓋在3、4、6鰓弓的表面，其間的間隙稱頸竇，以后閉鎖。由于胚體軀干、食管、氣管的生長及心臟的下降，頸部逐漸延長成形。四、頸的發(fā)生第2鰓弓向尾側(cè)迅速生長，覆蓋在3、4、6鰓弓的表五、常見畸形 1、唇裂（cleft lip） 常見于上唇，單側(cè)或雙側(cè); 上頜突與同側(cè)內(nèi)側(cè)鼻突未愈合。五、常見畸形 1、唇裂（cleft lip） 雙胎畸形顏面消化呼吸系統(tǒng)發(fā)生醫(yī)學(xué)課件雙胎畸形顏面消化呼吸系統(tǒng)發(fā)生醫(yī)學(xué)課件2、面斜裂上唇與眼內(nèi)呲之間的裂縫；上頜突與同側(cè)外側(cè)鼻突未愈合。2、面斜裂3、腭裂 (cleft

10、 palate)兩外側(cè)腭突未愈合正中腭裂正中腭突與外側(cè)腭突未愈合前腭裂（單或雙側(cè)）有或無唇裂3、腭裂 (cleft palate)雙胎畸形顏面消化呼吸系統(tǒng)發(fā)生醫(yī)學(xué)課件消化系統(tǒng)與呼吸系統(tǒng)的發(fā)生消化系統(tǒng)與呼吸系統(tǒng)的發(fā)生一、消化系統(tǒng)的發(fā)生原基 ：原始消化管（原腸） 一、消化系統(tǒng)的發(fā)生原基 ：原始消化管（原腸） 卵黃囊后腸中腸脊索前腸神經(jīng)管羊膜體蒂尿囊腦泡卵黃囊后腸中腸脊索前腸神經(jīng)管羊膜體蒂尿囊腦泡前 腸：咽 十二指腸上段, 肝, 胰, 下呼吸道 及肺；中 腸：十二指腸中下段 橫結(jié)腸右2/3；后 腸：橫結(jié)腸左1/3 肛管上段，尿生殖竇。前 腸：咽 十二指腸上段, 肝, 胰, 下呼吸道（一）咽的發(fā)生及咽

11、囊的演變原始咽分化為咽，第4周口咽膜破裂，咽與原始口腔和原始鼻腔相通。咽囊的演變1、第1對咽囊：內(nèi)側(cè)份 咽鼓管 外側(cè)份 中耳鼓室 第1鰓膜 鼓膜，第1鰓溝 外耳道2、第2對咽囊：內(nèi)側(cè)份 腭扁桃體 外側(cè)份 退化（一）咽的發(fā)生及咽囊的演變原始咽分化為咽，第4周口咽膜破裂，3、第3對咽囊：背側(cè)份 甲狀旁腺（下） 腹側(cè)份 胸腺原基4、第4對咽囊：背側(cè)份 甲狀旁腺（上） 腹側(cè)份 退化5、第5對咽囊：形成后鰓體 甲狀腺 部分細(xì)胞遷入 分化為濾泡旁細(xì)胞3、第3對咽囊：背側(cè)份 甲狀旁腺（下）雙胎畸形顏面消化呼吸系統(tǒng)發(fā)生醫(yī)學(xué)課件雙胎畸形顏面消化呼吸系統(tǒng)發(fā)生醫(yī)學(xué)課件（二）食管與胃的發(fā)生1、第4周：前腸的一段 食管

12、（短） 迅速增長管腔閉鎖 再通（二）食管與胃的發(fā)生1、第4周：雙胎畸形顏面消化呼吸系統(tǒng)發(fā)生醫(yī)學(xué)課件雙胎畸形顏面消化呼吸系統(tǒng)發(fā)生醫(yī)學(xué)課件2、第4周：前腸尾部梭形膨大 胃 不等速生長 背側(cè)緣生長快 胃大彎 胃大彎頭端膨出 胃底 腹側(cè)緣生長緩慢 胃小彎 順時(shí)針方向旋轉(zhuǎn)90度 胃大彎（左） 胃小彎（右） 斜位2、第4周：雙胎畸形顏面消化呼吸系統(tǒng)發(fā)生醫(yī)學(xué)課件1、中腸的發(fā)育1）中腸袢形成（第5周） 頭支 中腸伸長彎曲 中腸袢 尾支（三）腸的發(fā)生及泄殖腔的分隔1、中腸的發(fā)育（三）腸的發(fā)生及泄殖腔的分隔雙胎畸形顏面消化呼吸系統(tǒng)發(fā)生醫(yī)學(xué)課件腸袢逆時(shí)針方向旋轉(zhuǎn)90度，頭支 尾支腸袢退回腹腔時(shí)，再旋轉(zhuǎn)180度。頭支

13、 十二指腸遠(yuǎn)段，空腸和回腸大部尾支 回腸遠(yuǎn)段、升結(jié)腸和橫結(jié)腸的右側(cè)23段 盲腸突 盲腸與闌尾卵黃蒂 閉鎖、消失2）生理性臍疝和旋轉(zhuǎn)第6-10周，中腸袢迅速生長，并突入臍腔 生理性臍疝胚體的右側(cè)胚體的左側(cè)腸袢逆時(shí)針方向旋轉(zhuǎn)90度，頭支2）生理性臍疝和旋轉(zhuǎn)第6-1雙胎畸形顏面消化呼吸系統(tǒng)發(fā)生醫(yī)學(xué)課件雙胎畸形顏面消化呼吸系統(tǒng)發(fā)生醫(yī)學(xué)課件闌尾的發(fā)生闌尾的發(fā)生闌尾的不同位置闌尾的不同位置2、后腸的發(fā)育 間充質(zhì)形成尿直腸隔后腸末端膨大 背側(cè)份的原始直腸（肛膜） 腹側(cè)份的尿生殖竇（尿生殖膜）泄殖腔2、后腸的發(fā)育 雙胎畸形顏面消化呼吸系統(tǒng)發(fā)生醫(yī)學(xué)課件雙胎畸形顏面消化呼吸系統(tǒng)發(fā)生醫(yī)學(xué)課件（四）肝、胰的發(fā)生 第4

14、周初，前腸末端腹側(cè)內(nèi)胚層突出形成囊狀突起肝憩室（圖） 分為：頭支 肝細(xì)胞索、肝內(nèi)膽管 尾支 膽囊及膽囊管 基部 膽總管 肝實(shí)質(zhì)：由原腸內(nèi)胚層發(fā)育而來。 肝內(nèi)結(jié)締組織：由原始橫隔的間充質(zhì)分化而來。 肝血竇：由穿行于原始橫隔內(nèi)的卵黃靜脈和臍 靜脈形成。1、肝的發(fā)生（四）肝、胰的發(fā)生 第4周初，前腸末端腹側(cè)內(nèi)胚層突出形成囊狀雙胎畸形顏面消化呼吸系統(tǒng)發(fā)生醫(yī)學(xué)課件雙胎畸形顏面消化呼吸系統(tǒng)發(fā)生醫(yī)學(xué)課件2、胰的發(fā)生（圖） 第4周末，肝憩室的尾側(cè)， 前腸腹側(cè)內(nèi)胚層 腹胰芽 背側(cè)內(nèi)胚層 背胰芽 十二指腸轉(zhuǎn)位 腸壁的不均等生長 腹胰與背胰合并成一體，后分化出外分泌部與胰島2、胰的發(fā)生（圖）雙胎畸形顏面消化呼吸系統(tǒng)

15、發(fā)生醫(yī)學(xué)課件雙胎畸形顏面消化呼吸系統(tǒng)發(fā)生醫(yī)學(xué)課件二、呼吸系統(tǒng)的發(fā)生1、原基第4周時(shí)，原始咽尾端腹側(cè)壁，發(fā)生一縱行的溝，稱喉氣管溝 喉氣管憩室二、呼吸系統(tǒng)的發(fā)生1、原基雙胎畸形顏面消化呼吸系統(tǒng)發(fā)生醫(yī)學(xué)課件 2、發(fā)育憩室遠(yuǎn)段 肺芽 支氣管樹和肺泡上皮憩室未分支部 氣管憩室開口 喉喉氣管憩室和肺芽周圍的間充質(zhì)分化為喉、氣 管與支氣管的軟骨、平滑肌和結(jié)締組織及肺內(nèi) 間質(zhì)。 2、發(fā)育雙胎畸形顏面消化呼吸系統(tǒng)發(fā)生醫(yī)學(xué)課件肺泡形成肺泡形成三、先天性畸形l、回腸憩室：因卵黃蒂退化不全，在距回盲部40-50cm處回腸壁上形成一囊狀突起。三、先天性畸形l、回腸憩室：因卵黃蒂退化不全，在距回盲部402、先天性臍疝腸袢未返