結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎課件

1、系統(tǒng)性血管炎一組以血管的炎癥及壞死為主要病理改變的炎性疾病。分類(lèi)：大血管性管炎、中等血管性血管炎、小血管性血管炎。1系統(tǒng)性血管炎一組以血管的炎癥及壞死為主要病理改變的炎性疾病。Chapel Hill 93分類(lèi)示意圖2Chapel Hill 93分類(lèi)示意圖2病例男，56 歲主訴：右下肢、右腳趾發(fā)涼、疼痛半個(gè)月。既往史：體健。體格檢查:T 38.8，P 86次/分，R 18次/分,BP 136/82mmHg,右下肢皮溫低 ，變涼、變冷，右腓腸肌壓痛 (+),右下肢網(wǎng)狀青斑，右足拇指指尖皮膚蒼白、冰冷, 右足背動(dòng)脈搏動(dòng)減弱，右腿抬高試驗(yàn) ( + )。輔助檢查: 血常規(guī) Hb155g/L,WBC 11

2、.7*109/L,尿常規(guī)潛血 (+),尿蛋白(+), 肌酐 120umol/L, 尿素氮 5.56mmol/L,類(lèi)風(fēng)濕因 20.2,C反應(yīng)蛋白19.65mg/L(0.10), 24 h尿蛋白 486.4mg/L，ANA (-),p-ANCA（-），免疫應(yīng)激法 DsDNA(+ ),SmAb(+)，HBsAg(+),HBeAb(+),HBeAg(+) 。B超右股淺靜脈血栓形成血管閉塞(陳舊性)。 3病例男，56 歲34歷 史 沿 革150年前，由Kussmaul和Maiter第一次記錄 當(dāng)時(shí)，一位體格健壯的裁縫在住院1個(gè)月后治療無(wú)效死亡。在尸解時(shí)發(fā)現(xiàn)：沿著中等大小的動(dòng)脈分布著許多明顯可見(jiàn)的結(jié)節(jié)。由

3、于炎癥在外觀上局限于血管周?chē)屎蛣?dòng)脈壁的外層，他們將其命名為“結(jié)節(jié)性動(dòng)脈周?chē)住?，后?lái)將其更名為結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎，事實(shí)上這個(gè)命名包涵了多種系統(tǒng)性血管炎。1994年chapel hill會(huì)議(教堂山) 結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎-中動(dòng)脈或小動(dòng)脈的壞死性炎癥，不伴有腎小球腎炎、微小動(dòng)脈、毛細(xì)血管或微小靜脈的炎癥。4歷 史 沿 革150年前，由Kussmaul和Maiter5Chapel Hill 93分類(lèi)示意圖5Chapel Hill 93分類(lèi)示意圖流行病學(xué)歐洲 4.4-9.7/100萬(wàn)瑞典 31/100萬(wàn)法國(guó) 30.4/100萬(wàn)協(xié)和 64例（2002-2012）好發(fā)年齡 40-60歲男女比例 2:16流行病學(xué)

4、歐洲 4.4-9.7/100萬(wàn)6病因病機(jī)原因不明與乙肝病毒感染有相關(guān)性可能的發(fā)病機(jī)制： 循環(huán)免疫復(fù)合物沉積 補(bǔ)體系統(tǒng)激活 中性粒細(xì)胞吸附及激活7病因病機(jī)原因不明7ANA、ANCA陰性。其診斷的敏感性和特異性分為82.與乙肝病毒感染有相關(guān)性FFS（Five factor score）:（襪套楊分布，緩慢進(jìn)展少見(jiàn)）蛋白尿1g/24h；由于炎癥在外觀上局限于血管周?chē)屎蛣?dòng)脈壁的外層，他們將其命名為“結(jié)節(jié)性動(dòng)脈周?chē)住保髞?lái)將其更名為結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎，事實(shí)上這個(gè)命名包涵了多種系統(tǒng)性血管炎。瑞典 31/100萬(wàn)8，P 86次/分，R 18次/分,BP 136/82mmHg,右下肢皮溫低 ，變涼、變冷，右腓

5、腸肌壓痛 (+),右下肢網(wǎng)狀青斑，右足拇指指尖皮膚蒼白、冰冷, 右足背動(dòng)脈搏動(dòng)減弱，右腿抬高試驗(yàn) ( + )。舒張壓90mmHg；1、多發(fā)性單神經(jīng)炎-常為突發(fā)事件，常受累的神經(jīng)有正中神經(jīng)、腓總神經(jīng)、尺神經(jīng)和腓腸神經(jīng)。10), 24 h尿蛋白 486.引起皮疹、出血或全身多器官功能障礙的感染性疾病1994年chapel hill會(huì)議(教堂山)2、病理活檢：由于病灶呈節(jié)段性分布，活檢陽(yáng)性率低，在皮損部位、肌肉組織、睪丸、外周神經(jīng)取標(biāo)本可稍提高陽(yáng)性率。血尿素氮40mg/dl或肌酐1.B超右股淺靜脈血栓形成血管閉塞(陳舊性)。瑞典 31/100萬(wàn)2、一般病例 （激素+CTX）8病 理 表 現(xiàn)PAN病理

6、-表現(xiàn)為中小動(dòng)脈的局灶性、節(jié)段性、壞死性全層血管炎，血管壁中以中性粒細(xì)胞及淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)為主。（不累及微動(dòng)脈、小靜脈及毛細(xì)血管，且不伴有腎小球腎炎。）ANA、ANCA陰性。8病 理 表 現(xiàn)PAN病理-9小動(dòng)脈全層纖維素樣壞死，大量中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。中動(dòng)脈全層纖維素樣壞死，大量中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。9小動(dòng)脈全層纖維素樣壞死，大量中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。中動(dòng)脈全層纖維10PAN臨床表現(xiàn)（一）全身癥狀 發(fā)熱、全身乏力、食欲不振、體重下降、關(guān)節(jié)疼痛、肌痛。 （二）受累血管所供血組織缺血引起的表現(xiàn)臨床表現(xiàn)出現(xiàn)率（%）多發(fā)性單神經(jīng)炎42氮質(zhì)血癥40高血壓37多神經(jīng)病變36睪丸疼痛29皮膚潰瘍或壞疽27網(wǎng)狀青斑2510PAN

7、臨床表現(xiàn)（一）全身癥狀臨床表現(xiàn)出現(xiàn)率（%）多發(fā)性單10), 24 h尿蛋白 486.引起皮疹、出血或全身多器官功能障礙的感染性疾病皮膚血管外壞死性肉芽腫動(dòng)脈造影見(jiàn)動(dòng)脈瘤或血管閉塞（除外動(dòng)脈硬化，纖維肌性發(fā)育不良或其他非炎癥性病變）；可在數(shù)天到數(shù)周內(nèi)進(jìn)展，是致殘的主要原因。分類(lèi)：大血管性管炎、中等血管性血管炎、小血管性血管炎。中動(dòng)脈全層纖維素樣壞死，大量中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。56mmol/L,類(lèi)風(fēng)濕因 20.（二）受累血管所供血組織缺血引起的表現(xiàn)上述10條中至少有3條陽(yáng)性者可診斷為結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎。協(xié)和 64例（2002-2012）一旦確診該病，由于存在主要器官受累的危險(xiǎn)，幾乎所有患者都需要積極治療。4

8、mg/L，ANA (-),p-ANCA（-），免疫應(yīng)激法 DsDNA(+ ),SmAb(+)，HBsAg(+),HBeAb(+),HBeAg(+) 。8，P 86次/分，R 18次/分,BP 136/82mmHg,右下肢皮溫低 ，變涼、變冷，右腓腸肌壓痛 (+),右下肢網(wǎng)狀青斑，右足拇指指尖皮膚蒼白、冰冷, 右足背動(dòng)脈搏動(dòng)減弱，右腿抬高試驗(yàn) ( + )。鞏固階段（1個(gè)月） 逐漸改至1mg/kg.發(fā)熱、全身乏力、食欲不振、體重下降、關(guān)節(jié)疼痛、肌痛。2、一般病例 （激素+CTX）B超右股淺靜脈血栓形成血管閉塞(陳舊性)。2、一般病例 （激素+CTX）其他免疫抑制劑：甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、環(huán)孢素。其他

9、免疫抑制劑：甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、環(huán)孢素。CTX 15-25mg/kg/月 與口服療法相比，低毒。11PAN臨床表現(xiàn)1、多發(fā)性單神經(jīng)炎-常為突發(fā)事件，常受累的神經(jīng)有正中神經(jīng)、腓總神經(jīng)、尺神經(jīng)和腓腸神經(jīng)?？稍跀?shù)天到數(shù)周內(nèi)進(jìn)展，是致殘的主要原因。（襪套楊分布，緩慢進(jìn)展少見(jiàn)）2、腎臟受累-表現(xiàn)為氮質(zhì)血癥，蛋白尿、血尿、管型尿，也可表現(xiàn)為高血壓或急性腎功能衰竭。3、睪丸疼痛-需要排除感染，創(chuàng)傷或其他因素所致。10), 24 h尿蛋白 486.11PAN臨床表現(xiàn)1、多發(fā)12PAN臨床表現(xiàn)4、消化系統(tǒng)-主要表現(xiàn)為腹痛，可出現(xiàn)黑便、血便，不全腸梗阻等，40%-60%PAN可有腸系膜缺血、消化道出血、腸穿孔及急

10、性胰腺炎等消化道表現(xiàn)，誤診率達(dá)50%。12PAN臨床表現(xiàn)4、消化系統(tǒng)-主要表現(xiàn)為腹痛，可13PAN臨床表現(xiàn)5、皮膚表現(xiàn)-通常為痛性紅斑性皮下結(jié)節(jié)，常見(jiàn)于雙下肢遠(yuǎn)端，手臂、軀干、臀部也可受累。網(wǎng)狀青斑、皮膚潰瘍、缺血、壞疽很常見(jiàn)。6、心血管表現(xiàn)-10-30%可出現(xiàn)，引起冠狀動(dòng)脈炎、心肌炎等；13PAN臨床表現(xiàn)5、皮膚表現(xiàn)-通常為痛性紅斑性14輔 助 檢 查1、一般檢查：急性期可見(jiàn)白細(xì)胞、中性粒細(xì)胞升高；CRP、血沉升高；ANA、ANCA陰性。2、病理活檢：由于病灶呈節(jié)段性分布，活檢陽(yáng)性率低，在皮損部位、肌肉組織、睪丸、外周神經(jīng)取標(biāo)本可稍提高陽(yáng)性率。3、血管造影或影像學(xué)檢查：發(fā)現(xiàn)廣泛動(dòng)脈瘤或者動(dòng)脈

11、串珠樣改變是PAN最具診斷價(jià)值的發(fā)現(xiàn)。14輔 助 檢 查1、一般檢查：急性期可見(jiàn)白細(xì)胞、中性粒細(xì)胞15診 斷1990年美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)學(xué)會(huì)（ACR）的分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)作為診斷標(biāo)準(zhǔn)：體重下降4kg；（無(wú)節(jié)食或其他原因所致）；網(wǎng)狀青斑（四肢和軀干）；睪丸痛和/或壓痛（排除感染、外傷或其他原因引起）；肌痛、乏力或下肢壓痛；多發(fā)性單神經(jīng)炎或多神經(jīng)炎；舒張壓90mmHg；血尿素氮40mg/dl或肌酐1.5mg/dl（非腎前因素）；血清HBV標(biāo)記（HBs抗原或抗體）陽(yáng)性；動(dòng)脈造影見(jiàn)動(dòng)脈瘤或血管閉塞（除外動(dòng)脈硬化，纖維肌性發(fā)育不良或其他非炎癥性病變）；中小動(dòng)脈壁活檢見(jiàn)有包括中性粒細(xì)胞和單核細(xì)胞浸潤(rùn)。上述10條中至少有3

12、條陽(yáng)性者可診斷為結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎。其診斷的敏感性和特異性分為82.2%和86.6%。15診 斷1990年美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)學(xué)會(huì)（ACR）的分類(lèi)診 斷1994年chapel hill會(huì)議中動(dòng)脈或小動(dòng)脈的壞死性炎癥，不伴有腎小球腎炎、微小動(dòng)脈、毛細(xì)血管或微小靜脈的炎癥。顯微鏡下多動(dòng)脈炎：微動(dòng)脈、小靜脈及毛細(xì)血管受累為主，尤以急進(jìn)性腎小球腎炎及肺毛細(xì)血管炎為特征，伴有p-ANCA陽(yáng)性。16診 斷1994年chapel hill會(huì)議1617鑒 別 診 斷一、結(jié)締組織疾病 1、其他類(lèi)型原發(fā)血管炎 2、繼發(fā)性血管炎二、感染性疾病三、腫瘤17鑒 別 診 斷一、結(jié)締組織疾病18鑒 別 診 斷大血管中等血管小血管下肢跛

13、行皮膚丘疹紫癜不對(duì)稱血壓潰瘍水泡大泡病變無(wú)脈網(wǎng)狀青斑蕁麻疹雜音指端壞疽腎小球腎炎主動(dòng)脈關(guān)閉不全多發(fā)性單神經(jīng)炎牙槽出血微動(dòng)脈瘤葡萄膜炎、鞏膜炎皮膚血管外壞死性肉芽腫18鑒 別 診 斷大血管中等血管小血管下肢跛行皮膚丘疹紫癜不19鑒 別 診 斷PAG和其他血管炎的區(qū)別點(diǎn)： 1、主要累及動(dòng)脈，很少累及靜脈； 2、逐步形成微動(dòng)脈瘤； 3、沒(méi)有肉芽腫性炎癥； 4、無(wú)相關(guān)抗體（ANCA、anti-GMB）； 5、部分病例與乙型肝炎相關(guān)。19鑒 別 診 斷PAG和其他血管炎的區(qū)別點(diǎn)：20鑒 別 診 斷淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤 淋巴瘤臨床表現(xiàn)多樣，可擬似多種自身免疫性疾病表現(xiàn)，其中不乏血管炎樣表現(xiàn)，易與原發(fā)性系統(tǒng)

14、性血管炎混淆。感染性心內(nèi)膜炎 亞急性感染性心內(nèi)膜炎也可引起低熱、消瘦，心臟雜音，動(dòng)脈栓塞等表現(xiàn)。引起皮疹、出血或全身多器官功能障礙的感染性疾病 HIV、傷寒、流行性出血熱、恙蟲(chóng)病等。腫瘤相關(guān)性血管炎、乙肝病毒相關(guān)性血管炎.20鑒 別 診 斷淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤21治 療一旦確診該病，由于存在主要器官受累的危險(xiǎn)，幾乎所有患者都需要積極治療。1、重癥患者（廣泛臟器受損） 激素沖擊療法 甲強(qiáng)龍 1g/天 + CTX CTX 2-4mg/kg.d 用于有重要臟器受損；2、一般病例 （激素+CTX） 強(qiáng)的松用法： 控制病情（4-8周） 強(qiáng)的松 1mg/kg.d，分次服用； 鞏固階段（1個(gè)月） 逐漸改至1

15、mg/kg.d，每天1次； 快速減量期（1-2月） 每2-4周減5-10mg，至15-20mg； 緩慢減量期（1-2月） 每1-2周減1-2.5mg。 CTX用法： CTX 15-25mg/kg/月 與口服療法相比，低毒。如沒(méi)有禁忌癥，可持續(xù)用至1年，再逐漸減量。21治 療一旦確診該病，由于存在主要器官受累的危險(xiǎn)，2、病理活檢：由于病灶呈節(jié)段性分布，活檢陽(yáng)性率低，在皮損部位、肌肉組織、睪丸、外周神經(jīng)取標(biāo)本可稍提高陽(yáng)性率。滿足1項(xiàng)為1分，F(xiàn)FS=0 5年死亡率12%循環(huán)免疫復(fù)合物沉積 補(bǔ)體系統(tǒng)激活 中性粒細(xì)胞吸附及激活FFS（Five factor score）:輔助檢查: 血常規(guī) Hb155g

16、/L,WBC 11.10), 24 h尿蛋白 486.與乙肝病毒感染有相關(guān)性鞏固階段（1個(gè)月） 逐漸改至1mg/kg.緩慢減量期（1-2月） 每1-2周減1-2.顯微鏡下多動(dòng)脈炎：微動(dòng)脈、小靜脈及毛細(xì)血管受累為主，尤以急進(jìn)性腎小球腎炎及肺毛細(xì)血管炎為特征，伴有p-ANCA陽(yáng)性。其他免疫抑制劑：甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、環(huán)孢素。分類(lèi)：大血管性管炎、中等血管性血管炎、小血管性血管炎。ANA、ANCA陰性。FFS（Five factor score）:FFS（Five factor score）:FFS=1 5年死亡率26%1、多發(fā)性單神經(jīng)炎-常為突發(fā)事件，常受累的神經(jīng)有正中神經(jīng)、腓總神經(jīng)、尺神經(jīng)和腓腸神

17、經(jīng)。分類(lèi)：大血管性管炎、中等血管性血管炎、小血管性血管炎?？稍跀?shù)天到數(shù)周內(nèi)進(jìn)展，是致殘的主要原因。血尿素氮40mg/dl或肌酐1.其他免疫抑制劑：甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、環(huán)孢素。動(dòng)脈造影見(jiàn)動(dòng)脈瘤或血管閉塞（除外動(dòng)脈硬化，纖維肌性發(fā)育不良或其他非炎癥性病變）；22治 療其他免疫抑制劑：甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、環(huán)孢素。丙種球蛋白沖擊血漿置換單克隆抗體抗凝治療：拜阿司匹林、波立維等2、病理活檢：由于病灶呈節(jié)段性分布，活檢陽(yáng)性率低，在皮損部位23預(yù) 后未經(jīng)治療，預(yù)后差，死亡率高。規(guī)范治療，5年生存率在90%左右，早診斷、早治療有利于改善預(yù)后。23預(yù) 后未經(jīng)治療，預(yù)后差，死亡率高。預(yù)后FFS（Five fact

18、or score）: 1.蛋白尿1g/24h； 2.腎功能不全，sCr140umol/L； 3.心臟損害； 4.消化系統(tǒng)受累； 5.中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累。24滿足1項(xiàng)為1分，F(xiàn)FS=0 5年死亡率12% FFS=1 5年死亡率26% FFS=2 5年死亡率46%預(yù)后FFS（Five factor score）:24滿足1病例男，56 歲主訴：右下肢、右腳趾發(fā)涼、疼痛半個(gè)月。既往史：體健。體格檢查:T 38.8，P 86次/分，R 18次/分,BP 136/82mmHg,右下肢皮溫低 ，變涼、變冷，右腓腸肌壓痛 (+),右下肢網(wǎng)狀青斑，右足拇指指尖皮膚蒼白、冰冷, 右足背動(dòng)脈搏動(dòng)減弱，右腿抬高試驗(yàn)

19、( + )。輔助檢查: 血常規(guī) Hb155g/L,WBC 11.7*109/L,尿常規(guī)潛血 (+),尿蛋白(+), 肌酐 120umol/L, 尿素氮 5.56mmol/L,類(lèi)風(fēng)濕因 20.2,C反應(yīng)蛋白19.65mg/L(0.10), 24 h尿蛋白 486.4mg/L，ANA (-),p-ANCA（-），免疫應(yīng)激法 DsDNA(+ ),SmAb(+)，HBsAg(+),HBeAb(+),HBeAg(+) 。B超右股淺靜脈血栓形成血管閉塞(陳舊性)。 25病例男，56 歲25流行病學(xué)歐洲 4.4-9.7/100萬(wàn)瑞典 31/100萬(wàn)法國(guó) 30.4/100萬(wàn)協(xié)和 64例（2002-2012）好

20、發(fā)年齡 40-60歲男女比例 2:126流行病學(xué)歐洲 4.4-9.7/100萬(wàn)26病因病機(jī)原因不明與乙肝病毒感染有相關(guān)性可能的發(fā)病機(jī)制： 循環(huán)免疫復(fù)合物沉積 補(bǔ)體系統(tǒng)激活 中性粒細(xì)胞吸附及激活27病因病機(jī)原因不明2728PAN臨床表現(xiàn)1、多發(fā)性單神經(jīng)炎-常為突發(fā)事件，常受累的神經(jīng)有正中神經(jīng)、腓總神經(jīng)、尺神經(jīng)和腓腸神經(jīng)。可在數(shù)天到數(shù)周內(nèi)進(jìn)展，是致殘的主要原因。（襪套楊分布，緩慢進(jìn)展少見(jiàn)）2、腎臟受累-表現(xiàn)為氮質(zhì)血癥，蛋白尿、血尿、管型尿，也可表現(xiàn)為高血壓或急性腎功能衰竭。3、睪丸疼痛-需要排除感染，創(chuàng)傷或其他因素所致。28PAN臨床表現(xiàn)1、多發(fā)性單神經(jīng)炎-常為突發(fā)事件29輔 助 檢 查1、一般檢

21、查：急性期可見(jiàn)白細(xì)胞、中性粒細(xì)胞升高；CRP、血沉升高；ANA、ANCA陰性。2、病理活檢：由于病灶呈節(jié)段性分布，活檢陽(yáng)性率低，在皮損部位、肌肉組織、睪丸、外周神經(jīng)取標(biāo)本可稍提高陽(yáng)性率。3、血管造影或影像學(xué)檢查：發(fā)現(xiàn)廣泛動(dòng)脈瘤或者動(dòng)脈串珠樣改變是PAN最具診斷價(jià)值的發(fā)現(xiàn)。29輔 助 檢 查1、一般檢查：急性期可見(jiàn)白細(xì)胞、中性粒細(xì)胞動(dòng)脈造影見(jiàn)動(dòng)脈瘤或血管閉塞（除外動(dòng)脈硬化，纖維肌性發(fā)育不良或其他非炎癥性病變）；56mmol/L,類(lèi)風(fēng)濕因 20.d 用于有重要臟器受損；一組以血管的炎癥及壞死為主要病理改變的炎性疾病。其他免疫抑制劑：甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、環(huán)孢素。歐洲 4.顯微鏡下多動(dòng)脈炎：微動(dòng)脈、小

22、靜脈及毛細(xì)血管受累為主，尤以急進(jìn)性腎小球腎炎及肺毛細(xì)血管炎為特征，伴有p-ANCA陽(yáng)性。一組以血管的炎癥及壞死為主要病理改變的炎性疾病。1、多發(fā)性單神經(jīng)炎-常為突發(fā)事件，常受累的神經(jīng)有正中神經(jīng)、腓總神經(jīng)、尺神經(jīng)和腓腸神經(jīng)。（二）受累血管所供血組織缺血引起的表現(xiàn)B超右股淺靜脈血栓形成血管閉塞(陳舊性)。一組以血管的炎癥及壞死為主要病理改變的炎性疾病。1、多發(fā)性單神經(jīng)炎-常為突發(fā)事件，常受累的神經(jīng)有正中神經(jīng)、腓總神經(jīng)、尺神經(jīng)和腓腸神經(jīng)。CTX 15-25mg/kg/月 與口服療法相比，低毒。主訴：右下肢、右腳趾發(fā)涼、疼痛半個(gè)月。法國(guó) 30.FFS=2 5年死亡率46%150年前，由Kussmaul

23、和Maiter第一次記錄2、腎臟受累-表現(xiàn)為氮質(zhì)血癥，蛋白尿、血尿、管型尿，也可表現(xiàn)為高血壓或急性腎功能衰竭。亞急性感染性心內(nèi)膜炎也可引起低熱、消瘦，心臟雜音，動(dòng)脈栓塞等表現(xiàn)。鞏固階段（1個(gè)月） 逐漸改至1mg/kg.3、睪丸疼痛-需要排除感染，創(chuàng)傷或其他因素所致。主訴：右下肢、右腳趾發(fā)涼、疼痛半個(gè)月。1994年chapel hill會(huì)議(教堂山)歐洲 4.4、消化系統(tǒng)-主要表現(xiàn)為腹痛，可出現(xiàn)黑便、血便，不全腸梗阻等，40%-60%PAN可有腸系膜缺血、消化道出血、腸穿孔及急性胰腺炎等消化道表現(xiàn)，誤診率達(dá)50%。小動(dòng)脈全層纖維素樣壞死，大量中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。規(guī)范治療，5年生存率在90%左右，早診

24、斷、早治療有利于改善預(yù)后。1、多發(fā)性單神經(jīng)炎-常為突發(fā)事件，常受累的神經(jīng)有正中神經(jīng)、腓總神經(jīng)、尺神經(jīng)和腓腸神經(jīng)。8，P 86次/分，R 18次/分,BP 136/82mmHg,右下肢皮溫低 ，變涼、變冷，右腓腸肌壓痛 (+),右下肢網(wǎng)狀青斑，右足拇指指尖皮膚蒼白、冰冷, 右足背動(dòng)脈搏動(dòng)減弱，右腿抬高試驗(yàn) ( + )。鞏固階段（1個(gè)月） 逐漸改至1mg/kg.8，P 86次/分，R 18次/分,BP 136/82mmHg,右下肢皮溫低 ，變涼、變冷，右腓腸肌壓痛 (+),右下肢網(wǎng)狀青斑，右足拇指指尖皮膚蒼白、冰冷, 右足背動(dòng)脈搏動(dòng)減弱，右腿抬高試驗(yàn) ( + )。血尿素氮40mg/dl或肌酐1.（

25、襪套楊分布，緩慢進(jìn)展少見(jiàn)）（二）受累血管所供血組織缺血引起的表現(xiàn)鞏固階段（1個(gè)月） 逐漸改至1mg/kg.2、一般病例 （激素+CTX）（二）受累血管所供血組織缺血引起的表現(xiàn)其他免疫抑制劑：甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、環(huán)孢素。血尿素氮40mg/dl或肌酐1.皮膚血管外壞死性肉芽腫一旦確診該病，由于存在主要器官受累的危險(xiǎn)，幾乎所有患者都需要積極治療。CTX 15-25mg/kg/月 與口服療法相比，低毒。強(qiáng)的松用法：未經(jīng)治療，預(yù)后差，死亡率高。其他免疫抑制劑：甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、環(huán)孢素。1990年美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)學(xué)會(huì)（ACR）的分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)作為診斷標(biāo)準(zhǔn)：一旦確診該病，由于存在主要器官受累的危險(xiǎn)，幾乎所有患者都需

26、要積極治療。4、消化系統(tǒng)-主要表現(xiàn)為腹痛，可出現(xiàn)黑便、血便，不全腸梗阻等，40%-60%PAN可有腸系膜缺血、消化道出血、腸穿孔及急性胰腺炎等消化道表現(xiàn)，誤診率達(dá)50%。好發(fā)年齡 40-60歲瑞典 31/100萬(wàn)5、皮膚表現(xiàn)-通常為痛性紅斑性皮下結(jié)節(jié)，常見(jiàn)于雙下肢遠(yuǎn)端，手臂、軀干、臀部也可受累。Chapel Hill 93分類(lèi)示意圖與乙肝病毒感染有相關(guān)性中動(dòng)脈全層纖維素樣壞死，大量中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。3、睪丸疼痛-需要排除感染，創(chuàng)傷或其他因素所致。7*109/L,尿常規(guī)潛血 (+),尿蛋白(+), 肌酐 120umol/L, 尿素氮 5.2、腎臟受累-表現(xiàn)為氮質(zhì)血癥，蛋白尿、血尿、管型尿，也可表現(xiàn)

27、為高血壓或急性腎功能衰竭。Chapel Hill 93分類(lèi)示意圖FFS（Five factor score）:7*109/L,尿常規(guī)潛血 (+),尿蛋白(+), 肌酐 120umol/L, 尿素氮 5.150年前，由Kussmaul和Maiter第一次記錄顯微鏡下多動(dòng)脈炎：微動(dòng)脈、小靜脈及毛細(xì)血管受累為主，尤以急進(jìn)性腎小球腎炎及肺毛細(xì)血管炎為特征，伴有p-ANCA陽(yáng)性。56mmol/L,類(lèi)風(fēng)濕因 20.其他免疫抑制劑：甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、環(huán)孢素。2、繼發(fā)性血管炎4、無(wú)相關(guān)抗體（ANCA、anti-GMB）；規(guī)范治療，5年生存率在90%左右，早診斷、早治療有利于改善預(yù)后。FFS（Five fac

28、tor score）:2、繼發(fā)性血管炎8，P 86次/分，R 18次/分,BP 136/82mmHg,右下肢皮溫低 ，變涼、變冷，右腓腸肌壓痛 (+),右下肢網(wǎng)狀青斑，右足拇指指尖皮膚蒼白、冰冷, 右足背動(dòng)脈搏動(dòng)減弱，右腿抬高試驗(yàn) ( + )。緩慢減量期（1-2月） 每1-2周減1-2.其他免疫抑制劑：甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、環(huán)孢素。好發(fā)年齡 40-60歲動(dòng)脈造影見(jiàn)動(dòng)脈瘤或血管閉塞（除外動(dòng)脈硬化，纖維肌性發(fā)育不良或其他非炎癥性病變）；皮膚血管外壞死性肉芽腫發(fā)熱、全身乏力、食欲不振、體重下降、關(guān)節(jié)疼痛、肌痛。ANA、ANCA陰性。5、皮膚表現(xiàn)-通常為痛性紅斑性皮下結(jié)節(jié)，常見(jiàn)于雙下肢遠(yuǎn)端，手臂、軀干、

29、臀部也可受累。分類(lèi)：大血管性管炎、中等血管性血管炎、小血管性血管炎。CTX 2-4mg/kg.d 用于有重要臟器受損；皮膚血管外壞死性肉芽腫其他免疫抑制劑：甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、環(huán)孢素。在尸解時(shí)發(fā)現(xiàn)：沿著中等大小的動(dòng)脈分布著許多明顯可見(jiàn)的結(jié)節(jié)。（二）受累血管所供血組織缺血引起的表現(xiàn)4mg/L，ANA (-),p-ANCA（-），免疫應(yīng)激法 DsDNA(+ ),SmAb(+)，HBsAg(+),HBeAb(+),HBeAg(+) 。2、一般病例 （激素+CTX）150年前，由Kussmaul和Maiter第一次記錄1、多發(fā)性單神經(jīng)炎-常為突發(fā)事件，常受累的神經(jīng)有正中神經(jīng)、腓總神經(jīng)、尺神經(jīng)和腓腸神經(jīng)。2、腎臟受累-表現(xiàn)為氮質(zhì)血癥，蛋白尿、血尿、管型尿，也可表現(xiàn)為高血壓或急性腎功能衰竭。皮膚血管外壞死性肉芽腫一旦確診該病，由于存在主要器官受累的危險(xiǎn)，幾乎所有患者都需要積極治療。3、睪丸疼痛-需要排除感染，創(chuàng)傷或其他因素所致。亞急性感染性心內(nèi)膜炎也可引起低熱、消瘦，心臟雜音，動(dòng)脈栓塞等表現(xiàn)。法國(guó) 30.結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎-中動(dòng)脈或小動(dòng)脈的壞死性炎癥，不伴有腎小球腎炎、微小動(dòng)脈、毛細(xì)血管或微小靜脈的炎癥。與乙肝病毒感染有相關(guān)性2、一般病例 （激素+CTX）男女比例 2:1睪丸痛和/或壓痛（排除感染、外傷或其他原因引起）；（襪套楊分布，緩慢進(jìn)展少