巨幼細胞性貧血培訓課件

1、巨幼細胞性貧血巨幼細胞性貧血定義巨幼細胞性貧血(megaloblastic anemia)是脫氧核糖核酸(DNA)合成的生物化學障礙及DNA復制速度減緩所致的疾病。通常是缺乏葉酸、維生素B12所引起的營養(yǎng)性大細胞貧血。 2巨幼細胞性貧血定義2巨幼細胞性貧血病因1.攝入不足2.需要量增加3.吸收不良：胃腸道疾病、藥物干擾和內(nèi)因子抗體形成（惡性貧血）4.代謝異常：肝病、某些抗腫瘤藥物的影響5.利用障礙：嘌呤、嘧啶自身合成異常或化療藥物影響等。3巨幼細胞性貧血病因1.攝入不足3巨幼細胞性貧血巨幼細胞性貧血發(fā)病機制Vit B12 葉酸RBC核發(fā)育落后于細胞漿RBC體積變大巨幼紅細胞葉酸四氫葉酸Vit

2、B12催化四氫葉酸DNA合成RBC分裂、增殖時間Hb合成不受影響4巨幼細胞性貧血發(fā)病機制Vit B12 2022/10/3巨幼細胞性貧血臨 床 表 現(xiàn) 長 ( long ) 呆 ( dull ) 巨 ( huge)52022/10/2巨幼細胞性貧血臨 床 表 現(xiàn) 長 ( lo2022/10/3巨幼細胞性貧血長2/3為6 12月，2歲后少見。病程長，起病緩慢長期母乳喂養(yǎng)蔬菜烹煮時間過長62022/10/2巨幼細胞性貧血長2/3為6 12月，22022/10/3巨幼細胞性貧血呆一般表現(xiàn)虛胖毛發(fā)稀疏發(fā)黃輕至中度貧血精神神經(jīng)癥狀呆滯、反應遲鈍不呆 癡呆震顫血液系統(tǒng)：肝、脾、淋巴結(jié)腫大。消化系統(tǒng)：厭食、

3、腹瀉等。72022/10/2巨幼細胞性貧血呆一般表現(xiàn)72022/10/3巨幼細胞性貧血巨（實驗室檢查） 血象呈大細胞性貧血紅細胞大小不等、出現(xiàn)巨大的紅細胞正常紅細胞 巨紅細胞 巨紅細胞82022/10/2巨幼細胞性貧血巨（實驗室檢查） 血象正常實驗室檢查血象:中性粒細胞變大，有分葉過多現(xiàn)象。骨髓:原紅、早幼紅相對多,各期幼紅細胞巨幼變(巨)生化實驗：血清Vit B12100ng/ml (74pmol/L)Vit B12缺乏血清葉酸 6.8nmol/L(3ng/ml) 葉酸缺乏紅細胞葉酸227nmol/L(100ng/ml)2022/10/3巨幼細胞性貧血9實驗室檢查血象:中性粒細胞變大，有分葉

4、過多現(xiàn)象。2022/1正常外周血RBC形態(tài)正常紅細胞大小較為一致，直徑69um在各種貧血時，紅細胞可出現(xiàn)大、小不一。直徑10um為大紅細胞，15um為巨紅細胞。 正常桿狀核或分葉核粒細胞直徑為10-15um10巨幼細胞性貧血正常外周血RBC形態(tài)正常紅細胞大小較為一致，直徑69um在2022/10/3巨幼細胞性貧血112022/10/2巨幼細胞性貧血11MA血象：紅細胞大小不均，易見大紅細胞、巨紅細胞、橢圓形紅細胞。一個分葉過多的中性粒細胞?？梢姼呱匦源蠹t細胞、中心淡染區(qū)消失。12巨幼細胞性貧血MA血象：紅細胞大小不均，易見大紅細胞、巨紅細胞、橢圓形紅細MA血象：雙核巨晚幼紅細胞、含一個How

5、ell-Jolly小體，嗜多色性紅細胞中有一個Cabot環(huán)。易見高色素性紅細胞、橢圓形紅細胞。13巨幼細胞性貧血MA血象：雙核巨晚幼紅細胞、含一個Howell-Jolly小巨幼細胞性貧血培訓課件2022/10/3巨幼細胞性貧血實驗室檢查骨髓增生明顯活躍，以紅系增生為主骨髓中出現(xiàn)較多巨幼紅細胞各期幼紅細胞均出現(xiàn)巨幼變(megaloblastic transformation)152022/10/2巨幼細胞性貧血實驗室檢查骨髓152022/10/3巨幼細胞性貧血162022/10/2巨幼細胞性貧血162022/10/3巨幼細胞性貧血營養(yǎng)不良性大細胞型貧血的骨髓象 172022/10/2巨幼細胞性貧

6、血營養(yǎng)不良性大細胞型貧血的骨髓 MA骨髓象：有核細胞增生明顯活躍18巨幼細胞性貧血 MA骨髓象：有核細胞增生明顯活躍18巨幼細MA骨髓紅系增生顯著，巨幼變（胞體大、核漿發(fā)育不平衡“核幼漿老”）19巨幼細胞性貧血MA骨髓紅系增生顯著，巨幼變（胞體大、核漿發(fā)育不平衡“核幼漿MA骨髓象：巨中幼紅細胞，胞體巨大、核染色質(zhì)疏松呈細顆粒狀。粒系也可巨幼變，巨中性晚幼粒細胞，胞體較大、核染色質(zhì)疏松。20巨幼細胞性貧血MA骨髓象：巨中幼紅細胞，胞體巨大、核染色質(zhì)疏松呈細顆粒狀。MA骨髓象：巨中幼紅細胞和巨中性晚幼粒胞體較大、核染色質(zhì)疏松，巨晚幼紅細胞中含5個Howell-Jolly小體。21巨幼細胞性貧血MA

7、骨髓象：巨中幼紅細胞和巨中性晚幼粒胞體較大、核染色質(zhì)疏松MA骨髓象：巨早幼紅細胞和巨中幼紅細胞增多，巨晚幼紅細胞胞漿中有4個Howell-Jolly小體。22巨幼細胞性貧血MA骨髓象：巨早幼紅細胞和巨中幼紅細胞增多，巨晚幼紅細胞胞漿MA骨髓象：早、中、晚個階段巨幼紅細胞增多，可見核分裂的巨幼紅細胞。23巨幼細胞性貧血MA骨髓象：早、中、晚個階段巨幼紅細胞增多，可見核分裂的巨幼MA骨髓象：巨核細胞核染色質(zhì)較細致呈分葉狀。24巨幼細胞性貧血MA骨髓象：巨核細胞核染色質(zhì)較細致呈分葉狀。24巨幼細胞性貧MA骨髓象糖原染色：巨幼紅細胞糖原染色陰性、成熟中性粒細胞陽性（紫紅顆粒），表明巨幼紅細胞為良性增生。25巨幼細胞性貧血MA骨髓象糖原染色：巨幼紅細胞糖原染色陰性、成熟中性粒細胞陽鑒別診斷 MDS-RA、AML-M6； 少數(shù)巨幼貧可有明顯的全血細胞減 少，與AA鑒別； 肝??； Vit B12缺乏癥與神經(jīng)系統(tǒng)疾?。?溶貧26巨幼細胞性貧血鑒別診斷 26巨幼細胞性貧血治療預防：嬰兒及時添加輔食。治療：去因治療，改善飲食，治療腸道疾病特效治療VitB12: 1