基底動脈擴張延長綜合征課件

1、基底動脈擴張延長綜合征基底動脈擴張延長綜合征（ vertebrobasilar dolichoectasia ，VBD）是指椎基底動脈的異常迂曲、擴張和延長。椎基底動脈擴張延長癥（ vertebrobasilar dolichoectas1986年，Smoker等首次提出VBD的概念。2005年，Caplan對VBD的概念進行了修訂。 取代了既往“椎基底動脈系統(tǒng)迂曲”、“椎基底動脈延長擴張”、“巨大延長的動脈瘤畸形、動脈變異及梭形動脈瘤”等術(shù)語。Smoker WR, Corbett JJ, Gentry LR, Keyes WD, Price MJ, McKusker S. High-reso

2、lution computed tomography of the basilar artery: 2. Vertebrobasilar dolichoectasia: clinical-pathologic correlation and review. AJNR Am J Neuroradiol. 1986;7: 61-72.2. Savitz SI, Caplan LR. Vertebrobasilar disease. N Engl J Med. 2005;352: 2618-2626.1986年，Smoker等首次提出VBD的概念。Smoker流行病學VBD在總體人群中的發(fā)生率為0.

3、06%5.8%，在卒中患者的發(fā)生率高達10%12%。Pico等對466例VBD患者進行的中位隨訪時間為5.3年的研究顯示:直徑4.3 mm是卒中的高危因素；VBD也是致死性卒中的獨立危險因素;BA直徑每增加1.0 mm，卒中的致死風險增高1.23倍。Pico F, Labreuche J, Gourfinkel-An I, Amarenco P, Investigators G. Basilar artery diameter and 5-year mortality in patients with stroke. Stroke. 2006;37: 2342-2347.流行病學VBD在總體人

4、群中的發(fā)生率為0.06%5.8%，在基底動脈(basilar artery，BA)由左右兩條椎動脈在腦橋下緣匯合而成向上行于腦橋基底溝中全長3cm，寬1.54mm 至約左右動眼神經(jīng)根之間分為左右大腦后動脈（鞍背平面上6mm內(nèi)，鞍上池下方）正常解剖基底動脈(basilar artery，BA)正常解剖1.基底動脈2.腦橋動脈3.左小腦后下動脈（PICA）4.右AICA-PICA干5.左小腦前下動脈（AICA）6. PICA半球支7. 小腦上動脈（SCA）8. SCA的蚓支9. 小腦上動脈半球支左側(cè)椎動脈造影前后位1.基底動脈6. PICA半球支左側(cè)椎動脈造影前后位Ubogu、Zaidat：MRA

5、診斷標準擴張：BA直徑4.5 mm VA直徑 4 mm(Passero、Rossi)延長：BA上段超過鞍上池或床突平面6 mm以上，或BA長度29.5 mm，VA顱內(nèi)段長度23.5 mm迂曲：BA橫向偏離超過起始點至分叉之間垂直連線1mm或位置在鞍背或斜坡的旁正中至邊緣間以外，而VA任意一支偏離超過椎動脈顱內(nèi)入口到基底動脈起始點之間連線10 mm為異常。Ubogu EE, Zaidat OO. Vertebrobasilar dolichoectasia diagnosed by magnetic resonance angiography and risk of stroke and dea

6、th. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2004;75: 22-26.Ubogu、Zaidat：MRA診斷標準擴張：BA直徑4.Smoker: HRCT診斷標準BA分叉高于鞍上池或位置位于旁正中之外且直徑4.5 mm定義為VBD。Smoker WR, Corbett JJ, Gentry LR, Keyes WD, Price MJ, McKusker S. AJNR Am J Neuroradiol. 1986;7: 61-72.若高度評分2或位置評分2即為延長 Smoker: HRCT診斷標準BA分叉高于鞍上池或位置位于 BA偏移分級 BA延長（高度）分級 B

7、A偏移分級 病因先天因素：血管肌纖維發(fā)育異常、動脈內(nèi)彈力層缺如、和（或）平滑肌層萎縮等后天因素：影響血管發(fā)育并引起血管壁破壞的疾病，如動脈粥樣硬化、動脈炎性病變等病因先天因素：血管肌纖維發(fā)育異常、動脈內(nèi)彈力層缺如、和（或）病理生理血管肌纖維結(jié)構(gòu)和功能異常 內(nèi)彈力膜的廣泛缺陷及中膜網(wǎng)狀纖維的缺乏機械壓迫 腦脊液壓力增高血流動力學改變 血流變慢，狀態(tài)紊亂病理生理血管肌纖維結(jié)構(gòu)和功能異常臨床表現(xiàn)缺血性腦血管疾病出血性腦血管疾病壓迫和顱神經(jīng)損害癥狀腦積水臨床表現(xiàn)缺血性腦血管疾病缺血性腦血管病后循環(huán)梗死TIA缺血性腦血管病后循環(huán)梗死病例1男，62歲。因“急起頭痛、嘔吐、意識不清1 d”于2008年5月2

8、5日入院。2009年12月5日患者因“突發(fā)言語不清，右側(cè)肢體無力伴頭昏2 h”再次入院入院1周后患者突然出現(xiàn)昏迷，呼吸變慢并逐漸停止，復查頭顱CT未見顱內(nèi)出血，給予呼吸機輔助呼吸，治療無效死亡。病例1男，62歲。因“急起頭痛、嘔吐、意識不清1 d”于20基底動脈擴張延長綜合征課件病例21.A hypertensive 54-year-old man , with true vertigo, nausea, and imbalance 2.In the neurologic physical examination, thepatient had dysarthria, dysmetria, h

9、orizontalnystagmus and gait ataxia. 3.The symptoms improved in the 1st day, but recurred in the 2nd day,lasting for 6-7 hours.病例21.A hypertensive 54-year-olSmoker: HRCT診斷標準入院第二天, 構(gòu)音障礙、眼球震顫、吞咽困難,右側(cè)偏癱及感覺障礙導致的血管異常相關(guān)病變還可見于耳鳴、眩暈、視力損害及同向偏盲等疾病。VBD在總體人群中的發(fā)生率為0.右AICA-PICA干迂曲：BA橫向偏離超過起始點至分叉之間垂直連線1mm或位置在鞍背或斜坡的

10、旁正中至邊緣間以外，而VA任意一支偏離超過椎動脈顱內(nèi)入口到基底動脈起始點之間連線10 mm為異常。若直接壓迫腦干，可能出現(xiàn)延髓功能紊亂，如原發(fā)性高血壓、錐體束癥、吞咽困難及呼吸衰竭等臨床表現(xiàn)。3穿支動脈病變：VBD患者血管迂曲、成角產(chǎn)生的機械牽拉作用可使動脈分支變形，并使其血流灌注減少，基底動脈的穿支最容易被拉伸、扭曲，造成腦橋的基底動脈供血區(qū)梗死，梗死灶多位于基底動脈偏移位置的對側(cè)。Smoker WR, Corbett JJ, Gentry LR, Keyes WD, Price MJ, McKusker S.5 mm定義為VBD。3，平滑肌萎縮動脈壁的病理改變1986;7: 61-72.入

11、院第二天, 構(gòu)音障礙、眼球震顫、吞咽困難,右側(cè)偏癱及感覺障礙基底動脈擴張延長綜合征左小腦后下動脈（PICA）VBD引起的面肌痙攣多為位置異常的椎一基底動脈間接壓迫所致，而直接壓迫引起的面肌痙攣僅占05。J Neurol Neurosurg Psychiatry.2原位血栓形成：VBD血管擴張?zhí)幯魉俣认陆狄鸬难魍巴牧鲿е路磸偷难ㄐ纬伞Ｈ糁苯訅浩饶X干，可能出現(xiàn)延髓功能紊亂，如原發(fā)性高血壓、錐體束癥、吞咽困難及呼吸衰竭等臨床表現(xiàn)。Smoker: HRCT診斷標準基底動脈擴張延長綜合征課件基底動脈擴張延長綜合征課件基底動脈擴張延長綜合征課件機理探討1血流動力學異常：VBD患者后循環(huán)血管擴

12、張?zhí)幍难魍ǔＪ请p向的，逆行的血流會導致前向血流的減少和血流速度的下降。2原位血栓形成：VBD血管擴張?zhí)幯魉俣认陆狄鸬难魍巴牧鲿е路磸偷难ㄐ纬?。造成血管的狹窄或閉塞。3穿支動脈病變：VBD患者血管迂曲、成角產(chǎn)生的機械牽拉作用可使動脈分支變形，并使其血流灌注減少，基底動脈的穿支最容易被拉伸、扭曲，造成腦橋的基底動脈供血區(qū)梗死，梗死灶多位于基底動脈偏移位置的對側(cè)。機理探討1血流動力學異常：VBD患者后循環(huán)血管擴張?zhí)幍难鞒鲅阅X血管疾病腦出血蛛網(wǎng)膜下腔出血出血性腦血管疾病腦出血病例158歲，男性，高血壓病史一年來出現(xiàn)吞咽困難，血壓未控制入院第二天, 構(gòu)音障礙、眼球震顫、吞咽困難,右側(cè)

13、偏癱及感覺障礙病例158歲，男性，高血壓病史基底動脈擴張延長綜合征課件基底動脈擴張延長綜合征課件基底動脈擴張延長綜合征課件1血流動力學異常：VBD患者后循環(huán)血管擴張?zhí)幍难魍ǔＪ请p向的，逆行的血流會導致前向血流的減少和血流速度的下降。導致的血管異常相關(guān)病變還可見于耳鳴、眩暈、視力損害及同向偏盲等疾病。血管肌纖維結(jié)構(gòu)和功能異常BA分叉高于鞍上池或位置位于旁正中之外且直徑4.3穿支動脈病變：VBD患者血管迂曲、成角產(chǎn)生的機械牽拉作用可使動脈分支變形，并使其血流灌注減少，基底動脈的穿支最容易被拉伸、扭曲，造成腦橋的基底動脈供血區(qū)梗死，梗死灶多位于基底動脈偏移位置的對側(cè)。Vertebrobasilar

14、 dolichoectasia: clinical-pathologic correlation and review.2，基質(zhì)變薄1986;7: 61-72.3，平滑肌萎縮High-resolution computed tomography of the basilar artery: 2.2006;37: 2342-2347.3，平滑肌萎縮若直接壓迫腦干，可能出現(xiàn)延髓功能紊亂，如原發(fā)性高血壓、錐體束癥、吞咽困難及呼吸衰竭等臨床表現(xiàn)。VBD引起的面肌痙攣多為位置異常的椎一基底動脈間接壓迫所致，而直接壓迫引起的面肌痙攣僅占05。“椎基底動脈延長擴張”、“巨大延長的動脈瘤畸形、動脈變異及梭形動

15、脈瘤”等術(shù)語。因“急起頭痛、嘔吐、意識不清1 d”于2008年5月25日入院。5 mm定義為VBD。入院第二天, 構(gòu)音障礙、眼球震顫、吞咽困難,右側(cè)偏癱及感覺障礙1986年，Smoker等首次提出VBD的概念。導致的血管異常相關(guān)病變還可見于耳鳴、眩暈、視力損害及同向偏盲等疾病。機理討論 動脈壁的病理改變 1，內(nèi)彈力膜缺失 2，基質(zhì)變薄 3，平滑肌萎縮1血流動力學異常：VBD患者后循環(huán)血管擴張?zhí)幍难魍ǔＪ请p壓迫和顱神經(jīng)損害癥狀面肌痙攣三叉神經(jīng)痛舌咽神經(jīng)痛多組腦神經(jīng)受累其他血管異常相關(guān)疾病壓迫和顱神經(jīng)損害癥狀面肌痙攣面肌痙攣面神經(jīng)在出腦干區(qū)(RFZ區(qū))受壓迫則可能出現(xiàn)面肌痙攣，表現(xiàn)為面部肌肉發(fā)作

16、性、反復性不自主抽動。VBD引起的面肌痙攣多為位置異常的椎一基底動脈間接壓迫所致，而直接壓迫引起的面肌痙攣僅占05。面肌痙攣面神經(jīng)在出腦干區(qū)(RFZ區(qū))受壓迫則可能出現(xiàn)面肌痙攣基底動脈擴張延長綜合征課件三叉神經(jīng)痛異常的椎基底動脈若壓迫三叉神經(jīng)根部則可能導致TN，表現(xiàn)為面部三叉神經(jīng)分布區(qū)內(nèi)短暫的、反復發(fā)作的陣發(fā)性劇痛。MVD（顯微血管減壓術(shù)）是唯一針對TN的病因進行治療的方法，對伴有原發(fā)性高血壓的部分患者同時還能解除血管對腦干的壓迫。部分患者因術(shù)中減壓不充分或未找到責任血管，可給予三叉神經(jīng)感覺根部分切斷，從而提高手術(shù)的有效率。三叉神經(jīng)痛異常的椎基底動脈若壓迫三叉神經(jīng)根部則可能導致TN（） （）顯

17、示扭曲延長擴張之椎基底動脈，術(shù)中（）可見扭曲延長的椎動脈對三叉神經(jīng)根部形成壓迫。（，椎動脈；，顱神經(jīng)；，巖靜脈；，小腦后下動脈。）（） （）顯示扭曲延長擴張之椎基底動脈，術(shù)（ ）顯示椎基底動脈向左側(cè)延長扭曲移位，扭曲之椎基底動脈對左側(cè)三叉神經(jīng)根部形成壓迫。（ ）顯示椎基底動脈向左側(cè)舌咽神經(jīng)痛：對于VBD相關(guān)的GPN臨床研究較少，其主要表現(xiàn)為局限于舌咽神經(jīng)或迷走神經(jīng)的耳咽支分布區(qū)的發(fā)作性劇烈疼痛。舌咽神經(jīng)痛：對于VBD相關(guān)的GPN臨床研究較少，其主要表現(xiàn)為椎動脈壓迫舌咽神經(jīng)椎動脈壓迫舌咽神經(jīng)多組腦神經(jīng)受累少數(shù)患者由于異常的椎一基底動脈壓迫的范圍較為廣泛，因多組腦神經(jīng)受累，可出現(xiàn)多種腦神經(jīng)疾病并發(fā)

18、的情況。多組腦神經(jīng)受累少數(shù)患者由于異常的椎一基底動脈壓迫的范圍較為廣J Neurol Neurosurg Psychiatry.小腦上動脈（SCA）High-resolution computed tomography of the basilar artery: 2.1986;7: 61-72.入院1周后患者突然出現(xiàn)昏迷，呼吸變慢并逐漸停止，復查頭顱CT未見顱內(nèi)出血，給予呼吸機輔助呼吸，治療無效死亡。3 mm是卒中的高危因素；2004;75: 22-26.一年來出現(xiàn)吞咽困難，血壓未控制BA分叉高于鞍上池或位置位于旁正中之外且直徑4.一年來出現(xiàn)吞咽困難，血壓未控制Smoker: HRCT診斷標

19、準2原位血栓形成：VBD血管擴張?zhí)幯魉俣认陆狄鸬难魍巴牧鲿е路磸偷难ㄐ纬伞用}壁的病理改變VBD也是致死性卒中的獨立危險因素;面神經(jīng)在出腦干區(qū)(RFZ區(qū))受壓迫則可能出現(xiàn)面肌痙攣，表現(xiàn)為面部肌肉發(fā)作性、反復性不自主抽動。至約左右動眼神經(jīng)根之間分為左右大腦后動脈（鞍背平面上6mm內(nèi)，鞍上池下方）血管肌纖維結(jié)構(gòu)和功能異常至約左右動眼神經(jīng)根之間分為左右大腦后動脈（鞍背平面上6mm內(nèi)，鞍上池下方）1血流動力學異常：VBD患者后循環(huán)血管擴張?zhí)幍难魍ǔＪ请p向的，逆行的血流會導致前向血流的減少和血流速度的下降。迂曲：BA橫向偏離超過起始點至分叉之間垂直連線1mm或位置在鞍背或斜坡的旁正中至邊

20、緣間以外，而VA任意一支偏離超過椎動脈顱內(nèi)入口到基底動脈起始點之間連線10 mm為異常。其他血管異常相關(guān)疾病導致的血管異常相關(guān)病變還可見于耳鳴、眩暈、視力損害及同向偏盲等疾病。若直接壓迫腦干，可能出現(xiàn)延髓功能紊亂，如原發(fā)性高血壓、錐體束癥、吞咽困難及呼吸衰竭等臨床表現(xiàn)。J Neurol Neurosurg Psychiatry.腦積水延長的基底動脈偶可壓迫第三腦室底部，導致梗阻性腦積水。腦積水延長的基底動脈偶可壓迫第三腦室底部，導致梗阻性腦積水。基底動脈擴張延長綜合征課件“椎基底動脈延長擴張”、“巨大延長的動脈瘤畸形、動脈變異及梭形動脈瘤”等術(shù)語。面神經(jīng)在出腦干區(qū)(RFZ區(qū))受壓迫則可能出現(xiàn)面

21、肌痙攣，表現(xiàn)為面部肌肉發(fā)作性、反復性不自主抽動。VBD也是致死性卒中的獨立危險因素;2原位血栓形成：VBD血管擴張?zhí)幯魉俣认陆狄鸬难魍巴牧鲿е路磸偷难ㄐ纬伞?原位血栓形成：VBD血管擴張?zhí)幯魉俣认陆狄鸬难魍巴牧鲿е路磸偷难ㄐ纬?。N Engl J Med.VBD在總體人群中的發(fā)生率為0.nystagmus and gait ataxia.Vertebrobasilar dolichoectasia: clinical-pathologic correlation and review.少數(shù)患者由于異常的椎一基底動脈壓迫的范圍較為廣泛，因多組腦神經(jīng)受累，可出現(xiàn)多種腦神經(jīng)

22、疾病并發(fā)的情況。2004;75: 22-26.J Neurol Neurosurg Psychiatry.5 mm，VA顱內(nèi)段長度23.先天因素：血管肌纖維發(fā)育異常、動脈內(nèi)彈力層缺如、和（或）平滑肌層萎縮等至約左右動眼神經(jīng)根之間分為左右大腦后動脈（鞍背平面上6mm內(nèi)，鞍上池下方）左小腦后下動脈（PICA）Vertebrobasilar dolichoectasia: clinical-pathologic correlation and review.左小腦后下動脈（PICA）J Neurol Neurosurg Psychiatry.右AICA-PICA干Vertebrobasilar do

23、lichoectasia diagnosed by magnetic resonance angiography and risk of stroke and death.58歲，男性，高血壓病史內(nèi)彈力膜的廣泛缺陷及中膜網(wǎng)狀纖維的缺乏Vertebrobasilar dolichoectasia: clinical-pathologic correlation and review.因“急起頭痛、嘔吐、意識不清1 d”于2008年5月25日入院。以對癥治療和腦保護治療為主基底動脈擴張延長綜合征N Engl J Med.MVD（顯微血管減壓術(shù)）是唯一針對TN的病因進行治療的方法，對伴有原發(fā)性高血壓

24、的部分患者同時還能解除血管對腦干的壓迫。入院第二天, 構(gòu)音障礙、眼球震顫、吞咽困難,右側(cè)偏癱及感覺障礙Smoker: HRCT診斷標準5 mm定義為VBD。入院第二天, 構(gòu)音障礙、眼球震顫、吞咽困難,右側(cè)偏癱及感覺障礙面神經(jīng)在出腦干區(qū)(RFZ區(qū))受壓迫則可能出現(xiàn)面肌痙攣，表現(xiàn)為面部肌肉發(fā)作性、反復性不自主抽動。若直接壓迫腦干，可能出現(xiàn)延髓功能紊亂，如原發(fā)性高血壓、錐體束癥、吞咽困難及呼吸衰竭等臨床表現(xiàn)。1986;7: 61-72.VA直徑 4 mm(Passero、Rossi)“椎基底動脈延長擴張”、“巨大延長的動脈瘤畸形、動脈變異及梭形動脈瘤”等術(shù)語。：對于VBD相關(guān)的GPN臨床研究較少，其主要表現(xiàn)為局限于舌咽神經(jīng)或迷走神經(jīng)的耳咽支分布區(qū)的發(fā)作性劇烈疼痛。Smoker WR, Corbett JJ, Gentry LR, Keyes WD, Price MJ, McKusker S.198