出血性疾病總論1課件

1、 出血性疾病概述Hemorrhagic Disorders延安大學(xué)附屬醫(yī)院 劉卉 目 錄定義正常止血、凝血機(jī)制分類診斷治療概 述 因止血功能缺陷而引起的以自發(fā)性出血或血管損傷后出血不止為特征的疾病 正常的止血機(jī)制是保護(hù)機(jī)體在輕微損傷后，防止大量出血所必需的生理功能，由血管、血小板、凝血機(jī)制三方面共同完成。正常止血、凝血機(jī)制正常的止血步驟兩個(gè)階段1、初步止血，形成白色血栓。2、凝血機(jī)制參與，形成紅色血栓。正常止血、凝血機(jī)制血管因素1.血管壁的結(jié)構(gòu)和功能2.血管周圍組織3.血管內(nèi)皮細(xì)胞合成的一些粘附蛋白4.內(nèi)皮素(最強(qiáng)的縮血管物質(zhì)）正常止血、凝血機(jī)制凝血機(jī)制凝血因子共有12個(gè)。接觸活化凝血蛋白：X

2、II、XI組織因子（組織凝血活酶）維生素K依賴性凝血因子：II、VII、IX、X凝血輔因子：VIII、V 血管損傷血液外流或血液自發(fā)流出 血小板活化 出 血 血管應(yīng)激反應(yīng)黏附、聚集 釋放反應(yīng) 內(nèi)皮細(xì)胞 血管收縮 凝血反應(yīng) 損傷效應(yīng) 外源性凝血系統(tǒng) 神經(jīng) 內(nèi)源性凝血系統(tǒng) vWF 體液 纖維蛋白形成 血小 板 止 血出 血止 血TXA2PF35-HTTF VWF ET抗凝與纖維蛋白溶解機(jī)制抗凝系統(tǒng)的組成 抗凝血酶（AT) 蛋白C系統(tǒng) 組織因子途徑抑制物（TEPI) 肝素 合成部位(肺、腸粘膜） 抗a、凝血酶纖溶酶原（PLG）組織型纖溶酶原活化劑 (t-PA)尿激酶型纖溶酶原激活劑（u-PA)纖溶酶

3、相關(guān)抑制物纖維蛋白原 FDP 交聯(lián)纖維蛋白 D-二聚體纖維蛋白溶解系統(tǒng)纖維蛋白溶解亢進(jìn)循環(huán)抗凝物增多血小板質(zhì)和量的異常多種或復(fù)合性因素血管異常凝血功能障礙分 類 在各類出血性疾病中血小板減少所致者最常見，約占出血性疾病總數(shù)的30%50%；其次為血管結(jié)構(gòu)及功能異常所致者，約占20%40%；凝血因子缺陷所致者較少見，約占5%15%。病 因血 小 板 異 常血小板減少質(zhì) 量 異 常數(shù) 量 異 常血小板增多先天性后天性（二）血小板因素 platelet 病因 病種較多 血小板生成減少 白血病 再生障礙性貧血 血小板消耗或破壞過多 DIC 、ITP 血小板分布異常 脾功能亢進(jìn)等等 血小板因素 plate

4、let血小板減少Thrombocytopenia原發(fā)性血小板增多癥 脾切除術(shù)后 慢性粒細(xì)胞白血病等 惡性腫瘤等原發(fā)性繼發(fā)性血小板因素 platelet血小板增多Thrombocythemia 見于血小板粘附、分泌、活化聚集異常及促凝功能缺陷如血小板無(wú)力癥血管性血友病等血小板因素 platelet功能缺陷先天性獲得性阿斯匹林等藥物所致血小板功能缺陷癥、尿毒癥、肝病等先天性凝血因子異常： 血友病 獲得性凝血因子異常： 較先天性凝血因子異常多見 多數(shù)為復(fù)合性凝血因子缺乏 如肝病、維生素K缺乏（三）凝血因子因素 此類出血性疾病也有先天性和獲得性之分臨床上不多見。 （四）纖維蛋白溶解亢進(jìn)復(fù)合性因素所致出

5、血性疾病 病情嚴(yán)重 進(jìn)展較快 治療難度大 預(yù)后欠佳 其臨床重要性已引起高度重視 如彌散性血管內(nèi)凝血、重癥肝病 （六）復(fù)合性因素二、臨床表現(xiàn) 病史 出血 貧血 肝脾腫大 其他伴隨癥狀是出血性疾病的主要癥狀和體征 皮膚粘膜出血：出血點(diǎn)、紫癜、淤斑、血 皰、鼻、牙齦出血 深部組織出血：血腫、關(guān)節(jié)積血 漿膜腔出血： 見于凝血障礙性疾病 眼底出血： 見于重癥血小板減少 嚴(yán)重血管病變出 血haemorrhage 臨床表現(xiàn)（二）Purpura PetechiaEcchymosis 一般不會(huì)有貧血癥狀 長(zhǎng)期反復(fù)出血的患者可出現(xiàn)輕、中度慢性 貧血，可有乏力、頭昏、活動(dòng)后氣促、面 色蒼白等表現(xiàn)。 臨床表現(xiàn)（三）貧

6、血 anaemia 肝脾腫大少見 反復(fù)發(fā)作患者，可有脾臟輕度腫大 如慢性特發(fā)性血小板減少性紫癜 臨床表現(xiàn)（四）肝脾腫大 Hepatomegaly spleenomegaly 組織或器官缺血、缺氧表現(xiàn) 如心、腦、腎等臟器功能不全 出現(xiàn)與否及嚴(yán)重程度取決于 患者發(fā)病前健康狀況 原發(fā)病的嚴(yán)重程度 出血速度、出血量 臨床表現(xiàn)（五）其他表現(xiàn) 三、出血性疾病的診斷 確診有賴于相關(guān)的實(shí)驗(yàn)室檢查 確定是否為出血性疾病？ 初步診斷是哪類疾病 明確診斷是何種疾病初步診斷 ： 病史+臨床表現(xiàn)+篩選試驗(yàn)結(jié)果 要求基本確定： 血管性疾病？ 血小板性疾??？ 凝血障礙性疾病？ 其他類疾??？ 三、出血性疾病的診斷 項(xiàng) 目 血

7、管 血小板 凝血障礙 性 別 女性多見 女性多見 男性多見 家 族 史 較少見 少見 多見 皮膚紫癜 極常見 多見 少見 皮膚淤斑 罕見 多見 可見 皮下血腫 罕見 可見 多見 關(guān)節(jié)出血 罕見 罕見 多見 內(nèi)臟出血 偶見 可見 常見 月經(jīng)過多 少見 多見 少見 外傷出血 少見 可見 多見 表1 常見出血性疾病的臨床特征 表2 出血性疾病幾種常用的篩選試驗(yàn) 主要疾病 BPC BT PT APTT TT Fg 血管性紫癜 正常 正常/延長(zhǎng) 正常 正常 正常 正常 Plt減少癥 減少 延長(zhǎng) 正常 正常 正常 正常 Plt功能異常 正常 延長(zhǎng) 正常 正常 正常 正常 vWD 正常 延長(zhǎng) 正常 延長(zhǎng) 正

8、常 正常 內(nèi)途異常 正常 正常/延長(zhǎng) 正常 延長(zhǎng) 正常 正常 外途異常 正常 正常 延長(zhǎng) 正常 正常 正常 重肝、DIC 減少 延長(zhǎng) 延長(zhǎng) 延長(zhǎng) 延長(zhǎng) 減少 三、出血性疾病的診斷 初步診斷 進(jìn)一步詳細(xì)詢問病史 開展家系調(diào)查 作確認(rèn)實(shí)驗(yàn)或特殊檢查 確定診斷 三、出血性疾病的診斷 血小板疾病 血小板形態(tài)、血小板粘附功能 血小板聚集功能、血小板釋放功能 凝血障礙性疾病 APTT糾正試驗(yàn)、PT糾正試驗(yàn) 凝血因子含量或活性檢測(cè) 三、出血性疾病的診斷 原發(fā)性或先天性疾病 積極預(yù)防 替代性治療 繼發(fā)性疾病 積極治療原發(fā)病 四、出血性疾病的治療原則 病因治療最重要，其次為 減低血管壁脆性和通透性的藥物 縮血管

9、藥 腎上腺皮質(zhì)激素（具體病因） 局部處理 血管因素四、出血性疾病的治療 促血小板生成藥：血小板生成素 增強(qiáng)血小板功能藥：巴曲酶、止血敏 腎上腺皮質(zhì)激素 免疫抑制劑 脾切除 (splenetic resection) 輸注血小板 四、出血性疾病的治療血小板因素維生素K補(bǔ)充血漿及血液制品 新鮮冰凍血漿 、冷沉淀物 纖維蛋白原 、因子濃縮物 vWF濃縮物 、因子濃縮物 凝血酶原復(fù)合物濃縮劑 四、出血性疾病的治療凝血障礙 氨基乙酸（EACA，6-氨基乙酸） 氨甲苯酸 適應(yīng)癥: 全身或局部纖溶亢進(jìn)引起的出血性疾病 泌尿道出血應(yīng)慎用纖溶抑制劑四、出血性疾病的治療纖溶亢進(jìn)硫酸魚精蛋白 皮質(zhì)激素及免疫抑制劑 輸注大劑量凝血因子 血漿置換療法