腎病綜合征專業(yè)知識宣貫培訓(xùn)課件

1、Nephrotic syndrome特點分類和病因病理生理原發(fā)性腎病綜合征的病理類型及其臨床特征并發(fā)癥診斷和鑒別診斷治療預(yù)后病例1腎病綜合征專業(yè)知識宣貫10/4/2022Nephrotic syndrome特點并發(fā)癥1腎病綜合征腎病綜合征/特點features： 1. More than 3.5g of proteinuria/ day 2.Serum albumin 30g/Litre 3.edema 4. Hyperlipidemia2腎病綜合征專業(yè)知識宣貫10/4/2022腎病綜合征/特點features：2腎病綜合征專業(yè)知識宣貫1腎病綜合征/分類和病因3腎病綜合征專業(yè)知識宣貫10/4/

2、2022腎病綜合征/分類和病因3腎病綜合征專業(yè)知識宣貫10/3/20腎病綜合征/病因causes of nephrotic syndrome1、Minimal change nephropathy2、 Mesangial proliferative glomerulonephritisis 3、 Focal segmental glomerulosclerosis 4、 Membranous nephropathy 5、 Mesangial Capillary glomerulonephritis4腎病綜合征專業(yè)知識宣貫10/4/2022腎病綜合征/病因causes of nephrotic

3、腎病綜合征/病理生理病理生理：一、大量蛋白尿二、低蛋白血癥三、水腫四、高脂血癥5腎病綜合征專業(yè)知識宣貫10/4/2022腎病綜合征/病理生理病理生理：5腎病綜合征專業(yè)知識宣貫10/腎病綜合征/病理生理6腎病綜合征專業(yè)知識宣貫10/4/2022腎病綜合征/病理生理6腎病綜合征專業(yè)知識宣貫10/3/202腎病綜合征/病理生理7腎病綜合征專業(yè)知識宣貫10/4/2022腎病綜合征/病理生理7腎病綜合征專業(yè)知識宣貫10/3/202腎病綜合征/病理生理8腎病綜合征專業(yè)知識宣貫10/4/2022腎病綜合征/病理生理8腎病綜合征專業(yè)知識宣貫10/3/202腎病綜合征/原發(fā)NS的病理類型及其臨床特征微小病變性腎

4、?。∕inimal change nephropathy）1好發(fā)于兒童，占兒童NS的80-90%，一般無持續(xù)性高血壓及腎功能減退2. 90%病例對糖皮質(zhì)激素治療敏感，但復(fù)發(fā)率高，達(dá)60%3光鏡下腎小球基本正常，近曲小管上皮細(xì)胞可見脂肪變性；免疫病理檢查陰性；電鏡下有廣泛的腎小球臟層上皮細(xì)胞足突融合9腎病綜合征專業(yè)知識宣貫10/4/2022腎病綜合征/原發(fā)NS的病理類型及其臨床特征微小病變性腎病（M腎病綜合征/MCDMCD is characterized by effacement of the epithelial cell (podocyte) foot processes and los

5、s of the normal charge barrier such that albumin selectively leaks out and protein-uria ensues.10腎病綜合征專業(yè)知識宣貫10/4/2022腎病綜合征/MCDMCD is characterized 腎病綜合征/原發(fā)NS的病理類型及其臨床特征系膜增生性腎小球腎炎（mesangial proliferative glomerulonephritis） 1、好發(fā)于青少年，男性多見。起病前有前驅(qū)感染，約30%表現(xiàn)為腎病綜合征。對糖皮質(zhì)激素及細(xì)胞毒類藥物的治療反應(yīng)與病理改變輕重相關(guān)，輕者療效好。50%以上病人

6、經(jīng)激素治療后可獲完全緩解。2、光鏡下可見腎小球系膜細(xì)胞和系膜基質(zhì)彌漫增生。根據(jù)免疫熒光結(jié)果分為IgA腎病及非IgA系膜增生性腎炎。電鏡下系膜區(qū)可見電子致密物沉積。11腎病綜合征專業(yè)知識宣貫10/4/2022腎病綜合征/原發(fā)NS的病理類型及其臨床特征系膜增生性腎小球腎腎病綜合征/MsPGN12腎病綜合征專業(yè)知識宣貫10/4/2022腎病綜合征/MsPGN12腎病綜合征專業(yè)知識宣貫10/3/2腎病綜合征/原發(fā)NS的病理類型及其臨床特征系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎（mesangial capillary glomerulonephritis) 1、又稱膜增生性腎小球腎炎。好發(fā)于青壯年，約1/41/3患者

7、有前驅(qū)感染。 高血壓、貧血及腎功能損害出現(xiàn)早，病情多持續(xù)進(jìn)展。 75%的患者有持續(xù)性低補體血癥，是該病的重要特征。 糖皮質(zhì)激素及細(xì)胞毒藥物治療可能僅對部分兒童病例有效，多數(shù)成人療效差。 目前尚無有效治療方法。2、光鏡下可見系膜細(xì)胞和系膜基質(zhì)彌漫重度增生，可插入到腎小球基底膜和 內(nèi)皮細(xì)胞之間，使毛細(xì)血管袢呈現(xiàn)“ 雙軌征 ” 。 免疫病理檢查常見IgG和C3呈顆粒狀沿基底膜和系膜區(qū)沉積 。 電鏡下可見電子致密物沉積于系膜區(qū)和內(nèi)皮下。13腎病綜合征專業(yè)知識宣貫10/4/2022腎病綜合征/原發(fā)NS的病理類型及其臨床特征系膜毛細(xì)血管性腎小腎病綜合征/MPGN14腎病綜合征專業(yè)知識宣貫10/4/2022

8、腎病綜合征/MPGN14腎病綜合征專業(yè)知識宣貫10/3/20腎病綜合征/MPGN15腎病綜合征專業(yè)知識宣貫10/4/2022腎病綜合征/MPGN15腎病綜合征專業(yè)知識宣貫10/3/20腎病綜合征/原發(fā)NS的病理類型及其臨床特征膜性腎?。╩embranous nephropathy）1.好發(fā)于中老年，男性多見，起病隱匿，約80%表現(xiàn)為腎病綜合征，極易發(fā)生血栓栓塞并發(fā)癥。部分膜性腎病患者有自然緩解傾向。部分早期膜性腎病患者經(jīng)激素和細(xì)胞毒藥物 治療后可達(dá)到臨床緩解 2.光鏡下特征性表現(xiàn)腎小球基底膜彌漫性增厚。免疫病理示免疫球蛋白和補體呈細(xì)顆粒狀在腎小球毛細(xì)血管壁沉積。其中IgG的強度最高。電鏡下基底

9、膜上皮側(cè)或基底膜內(nèi)有電子致密物沉積，上皮細(xì)胞足突廣泛融合。16腎病綜合征專業(yè)知識宣貫10/4/2022腎病綜合征/原發(fā)NS的病理類型及其臨床特征膜性腎?。╩emb腎病綜合征/膜性腎病毛細(xì)血管基底膜彌漫性增厚，但細(xì)胞并不增多。膜性腎病是成人腎病綜合征最常見的原因。有些膜性腎病和慢性感染（如乙型肝炎）、腫瘤或SLE有關(guān)。但多數(shù)病例是特發(fā)性的。17腎病綜合征專業(yè)知識宣貫10/4/2022腎病綜合征/膜性腎病毛細(xì)血管基底膜彌漫性增厚，但細(xì)胞并不增多腎病綜合征/膜性腎病較暗的電子致密物質(zhì)彌散分布在增厚的基底膜上18腎病綜合征專業(yè)知識宣貫10/4/2022腎病綜合征/膜性腎病較暗的電子致密物質(zhì)彌散分布在增

10、厚的基底膜腎病綜合征/原發(fā)NS的病理類型及其臨床特征局灶性節(jié)段性腎小球硬化（ Focal segmental glomerulosclerosis）1.青少年男性多見。起病隱匿，以腎病綜合征為主要表現(xiàn)。多數(shù)病人伴有血尿、高血壓和腎功能損害，且隨著病情的進(jìn)展而加 重。可由微小病變型腎病轉(zhuǎn)變而來。對激素及細(xì)胞毒藥治療反應(yīng)較差。激素?zé)o效者達(dá)60%以上。2光鏡下可見腎小球病變呈局灶性、節(jié)段性分布，表現(xiàn)受累節(jié)段硬化，相應(yīng)腎小管萎縮，腎間質(zhì)纖維化。免疫病理示IgM和C3在腎小球受累節(jié)段呈團狀沉積。電鏡下可見腎小球上皮細(xì)胞足突廣泛融合。19腎病綜合征專業(yè)知識宣貫10/4/2022腎病綜合征/原發(fā)NS的病理類

11、型及其臨床特征局灶性節(jié)段性腎小球腎病綜合征/FSGS局灶性節(jié)段性腎小球硬化，三色法染色顯示了藍(lán)色的膠原沉積。成人和兒童腎病綜合征有1/6是局灶性節(jié)段性腎小球硬化。20腎病綜合征專業(yè)知識宣貫10/4/2022腎病綜合征/FSGS局灶性節(jié)段性腎小球硬化，三色法染色顯示了腎病綜合征/并發(fā)癥1.感染（Infection）2.血栓和栓塞 (Thrombosis and embolism)3. 急性腎衰竭（Acute renal failure）4. 蛋白質(zhì)及脂肪代謝紊亂（Metabolic disorder of protein and fat）21腎病綜合征專業(yè)知識宣貫10/4/2022腎病綜合征/并

12、發(fā)癥1.感染（Infection）21腎病腎病綜合征/診斷和鑒別診斷診斷：1.確診腎病綜合征2.確認(rèn)病因，除外繼發(fā)性病因；行腎活檢，明確病理診斷3.判定有無并發(fā)癥鑒別診斷：過敏性紫癜腎炎（Allergic purpura nephritis）系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎（Systemic lupus nephris）乙型肝炎病毒相關(guān)性腎炎 （hepatitis B virus-associated nephris ） 糖尿病腎?。―iabetic nephropathy）腎淀粉樣變性（Renal amyloidosis） 骨髓瘤性腎?。∕ultiple myeloma nephropathy）22腎病綜

13、合征專業(yè)知識宣貫10/4/2022腎病綜合征/診斷和鑒別診斷診斷：22腎病綜合征專業(yè)知識宣貫1腎病綜合征/治療 一、 一般治療：休息 飲食（0.8-1.0g/Kg.d優(yōu)質(zhì)動物蛋白）、 限鹽（3g/d） 二、 對癥治療（一）利尿消腫：噻嗪類利尿劑、潴鉀利尿劑、袢利尿劑、滲透性利尿劑、提高血漿膠體滲透壓 （二） 減少尿蛋白 ：ACEI或ARB23腎病綜合征專業(yè)知識宣貫10/4/2022腎病綜合征/治療 一、 一般治療：休息23腎病綜合征專業(yè)知腎病綜合征/治療三、 免疫抑制劑治療（一）、糖皮質(zhì)激素：抑制炎癥、免疫反應(yīng)，抑制ALD和AVP的分泌，影響腎小球基底膜通透性而發(fā)揮利尿、消除尿蛋白作用使用原則：起始足量，足療程；緩慢減藥；長期維持（二）、烷化劑：CTX（三）、CsA：抑制T輔助細(xì)胞和T細(xì)胞毒效應(yīng)細(xì)胞，5mg/Kg/d，2-3個月后減量，服用半年（四）、MMF ：抑制T、B淋巴細(xì)胞增殖和抗體形成，1.5-2g/d，服用3-6個月24腎病綜合征專業(yè)知識宣貫10/4/2022腎病綜合征/治療三、 免疫抑制劑治療24腎病綜合征專業(yè)知識腎病綜合征/治療四、中醫(yī)藥治療調(diào)脂藥物 雷公藤總甙五、 防治并發(fā)癥1、感染2、血栓及栓塞：低分子肝素、潘生丁、阿司匹林。3、急性腎衰竭：袢利尿藥； 血液透析； 治療原發(fā)??；堿化尿液。4、蛋白質(zhì)及脂肪代謝紊