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1、朗格漢斯細胞增生癥組織細胞增生癥X分三類:嗜酸性肉芽腫 韓-薛-柯病 勒-雪病骨嗜酸性肉芽腫(最輕、預(yù)后最好)約占60%80%。10/4/20221脊柱嗜酸性肉芽腫影像診療朗格漢斯細胞增生癥組織細胞增生癥X10/3/20221脊柱骨嗜酸性肉芽腫概述男性多于女性。主要發(fā)生在大齡兒童(510歲)和青年(30歲)。好發(fā)部位:顱骨、下頜骨、脊柱、肋骨、骨盆和長骨。臨床上分單發(fā)和多發(fā)型,前者更常見。大部分病例實驗室檢查正常,僅少數(shù)有血嗜酸性粒細胞升高。具有臨床癥狀輕及自限自愈的修復(fù)過程和多發(fā)病變的此起彼伏特點??赏ㄟ^手術(shù)刮除以及放射治療而治愈,甚至不經(jīng)治療發(fā)生自行性消退。10/4/20222脊柱嗜酸性肉
2、芽腫影像診療骨嗜酸性肉芽腫概述男性多于女性。10/3/20222脊柱嗜酸病因和病理至今仍不太清楚。現(xiàn)多認為是一種原發(fā)性免疫缺陷性疾病,它能促使組織細胞增生, 發(fā)生感染, 使免疫缺陷加重。主要特點:骨質(zhì)破壞、良性局限性組織細胞增生和嗜酸粒細胞浸潤。組織細胞來源,以前認為來源于網(wǎng)狀內(nèi)皮細胞系統(tǒng),現(xiàn)認為來源于單核巨噬細胞系統(tǒng) 。10/4/20223脊柱嗜酸性肉芽腫影像診療病因和病理至今仍不太清楚。10/3/20223脊柱嗜酸性肉芽病理過程分為3個階段:I期為朗格漢斯細胞集聚和增生期;lI期為肉芽腫期;期為退縮期,常有結(jié)締組織增生、纖維化及骨化。其病變發(fā)展過程符合炎癥的基本病變過程,即炎癥充血滲出一肉
3、芽腫形成一纖維化修復(fù)3期改變。因此,在組織病理表現(xiàn)上具有炎性肉芽腫的類似特征。10/4/20224脊柱嗜酸性肉芽腫影像診療病理過程分為3個階段:10/3/20224脊柱嗜酸性肉芽腫影椎體嗜酸性肉芽腫影像表現(xiàn)二個分布高峰:5-10歲,30歲左右。椎體塌陷變扁,薄如“銅錢”。椎體病變也可表現(xiàn)為侵及椎體和附件的皂泡狀、膨脹性骨破壞,而沒有明顯的椎體塌陷。椎間盤正常??梢姷阶蹬攒浗M織腫塊。單發(fā)多見,同一病人亦可同時出現(xiàn)多椎體、多形態(tài)病灶。10/4/20225脊柱嗜酸性肉芽腫影像診療椎體嗜酸性肉芽腫影像表現(xiàn)二個分布高峰:5-10歲,30歲左右影像表現(xiàn)-X線表現(xiàn)X線表現(xiàn)為椎體破壞呈楔形或扁平形。同時適合下
4、述標準(1)只有一個椎體累及;(2)患椎上下椎間隙正常;(3)壓縮椎體密度一致。10/4/20226脊柱嗜酸性肉芽腫影像診療影像表現(xiàn)-X線表現(xiàn)X線表現(xiàn)為椎體破壞呈楔形或扁平形。10男, 2歲,腰痛10/4/20227脊柱嗜酸性肉芽腫影像診療男, 2歲,腰痛10/3/20227脊柱嗜酸性肉芽腫影像診療5歲,腰痛1月,T10椎體10/4/20228脊柱嗜酸性肉芽腫影像診療5歲,腰痛1月,T10椎體10/3/20228脊柱嗜酸性肉芽男,6歲10/4/20229脊柱嗜酸性肉芽腫影像診療男,6歲10/3/20229脊柱嗜酸性肉芽腫影像診療CT表現(xiàn)椎體骨質(zhì)破壞呈囊性或不規(guī)則溶解破壞,部分可見硬化邊。單發(fā)或
5、多發(fā),可累及附件。周圍軟組織塊。椎間盤正常。10/4/202210脊柱嗜酸性肉芽腫影像診療CT表現(xiàn)椎體骨質(zhì)破壞呈囊性或不規(guī)則溶解破壞,部分可見硬化邊。10歲,男,胸背痛1月10/4/202211脊柱嗜酸性肉芽腫影像診療10歲,男,胸背痛1月10/3/202211脊柱嗜酸性肉芽腫男,38歲,腰背痛10余天10/4/202212脊柱嗜酸性肉芽腫影像診療男,38歲,腰背痛10余天10/3/202212脊柱嗜酸性肉影像表現(xiàn)-MRI信號:T1WI呈低或等信號,T2WI呈高信號,圖像信號不均勻。椎間盤:相鄰椎間盤無破壞??上虿∽冏刁w側(cè)膨脹。局性限軟組織腫塊:位于椎體周圍,橫斷面掃描呈環(huán)帶狀,矢狀面及冠狀面
6、呈套袖狀,邊界清晰,增強腫塊可見較明顯強化。病變椎體及其周圍出現(xiàn)大小不一的軟組織腫塊影,厚薄不均,但兩者性質(zhì)完全相同,為病灶中央軟組織腫塊向周圍蔓延所致, 多數(shù)文獻稱其為“袖套征” 。10/4/202213脊柱嗜酸性肉芽腫影像診療影像表現(xiàn)-MRI10/3/202213脊柱嗜酸性肉芽腫影10/4/202214脊柱嗜酸性肉芽腫影像診療10/3/202214脊柱嗜酸性肉芽腫影像診療6歲,男,腰背痛20余天10/4/202215脊柱嗜酸性肉芽腫影像診療6歲,男,10/3/202215脊柱嗜酸性肉芽腫影像診療男,38歲,腰背痛10余天10/4/202216脊柱嗜酸性肉芽腫影像診療男,38歲,腰背痛10余
7、天10/3/202216脊柱嗜酸性肉圖1AD男, 30歲。A. T1 椎體呈明顯楔形改變,矢狀位T2W I上信號稍高,病灶累及附件,鄰近T2 椎體形態(tài)不規(guī)則。B. 矢狀位T2W I上見T1 椎體前后緣軟組織影增厚,后緣軟組織突入椎管,致使椎管明顯狹窄。C. T1W I增強示C5 及T1 椎體強化,其中C5 椎體形態(tài)大小正常,相鄰椎間盤信號無變化。D. 冠狀位T1W I增強見C5 椎體及椎旁軟組織明顯強化,而T1 椎體體積縮小,形態(tài)變扁,呈典型“扁平椎”圖2A ,B女, 7歲。A. T11于矢狀位T2W I序列上呈楔形改變,椎體周圍軟組織影不均勻性增厚,呈“袖套征”,信號稍增高。B. 矢狀位T1
8、WI上也可見T11的“袖套征”改變,胸椎生理曲度后凸圖3AC男, 3歲。A. 矢狀位T1W I見胸腰椎多個椎體低信號改變,以T10、11及L3 椎體明顯,除L3 椎體形態(tài)正常外,其余受累胸椎椎體均呈扁平或楔形狀, T10、11相鄰椎間盤膨隆。B.冠狀位T2W I示L3 椎體信號不均勻,椎體中間病灶見片狀高信號,其周圍正常骨髓內(nèi)可見高信號的水腫帶,而在高信號的病灶與水腫帶之間可見有稍低信號影。T6、7、10、11呈“扁平椎”。C. 矢狀位T2W I見多個頸、胸椎椎體扁平狀,周圍軟組織“袖套征”10/4/202217脊柱嗜酸性肉芽腫影像診療圖1AD男, 30歲。A. T1 椎體呈明顯楔形改變,矢鑒
9、別診斷:骨巨細胞瘤 椎體結(jié)核不典型血管骨髓炎轉(zhuǎn)移瘤漿細胞瘤,多發(fā)性骨髓瘤淋巴瘤椎體骨軟骨病10/4/202218脊柱嗜酸性肉芽腫影像診療鑒別診斷:10/3/202218脊柱嗜酸性肉芽腫影像診療MR0206411A,女,23歲反復(fù)腰痛3月骨巨10/4/202219脊柱嗜酸性肉芽腫影像診療MR0206411A,女,23歲反復(fù)腰痛3月骨巨10/3男,26歲,腰痛6月,L3結(jié)核椎間盤10/4/202220脊柱嗜酸性肉芽腫影像診療男,26歲,腰痛6月,L3結(jié)核椎間盤10/3/202220女,20歲雙下肢麻1周,CT051148210/4/202221脊柱嗜酸性肉芽腫影像診療女,20歲雙下肢麻1周,CT0
10、51148210/3/2022化膿性骨髓炎,在臨床上具有典型感染癥狀及相關(guān)實驗室表現(xiàn),在X線及CT上以骨質(zhì)硬化為主,病變可同時累及椎體及椎間盤,合并的軟組織腫塊較彌漫,邊界不清。轉(zhuǎn)移瘤,多好發(fā)老年人,有原發(fā)癌病史,影像上可累及椎體及附件,轉(zhuǎn)移瘤所致椎旁軟組織較為局限,呈分葉狀或團塊狀,一般不累及椎間盤。漿細胞瘤,多發(fā)性骨瘤,老年人多見。影像鑒別困難。淋巴瘤 ,中老年人多見。影像以骨破壞小,外形基本正常,腫塊較大,強化均勻明顯為特征。椎體骨軟骨?。鹤刁w塌陷呈盤狀,且椎間隙正常,與脊椎嗜酸性肉芽腫鑒別困難。但該病較少見,脊柱可后凸。10/4/202222脊柱嗜酸性肉芽腫影像診療化膿性骨髓炎,在臨床上具有典型感染癥狀及相關(guān)實驗室表現(xiàn),在X脊柱嗜酸性肉芽腫影像特征小結(jié)相對特定的人群:男,5-10,30二高峰。脊柱嗜酸
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