肥厚型心肌病(HypertrophicCardiomyopathy)教學課件培訓課件

1、肥厚型心肌病Hypertrophic Cardiomyopathy 哈醫(yī)大二院心內科陳延軍 副教授肥厚型心肌病Hypertrophic Cardiomyop概述 主要特征： 心肌非對稱性肥厚、心室腔變小?；静B(tài)： 左室血液充盈受阻，舒張期順應性下降。分型： 根據(jù)左室流出道有無梗阻分為梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病。梗阻性病例主動脈瓣下部室間隔肥厚明顯者過去稱為特發(fā)性肥厚型主動脈瓣下狹窄。本病常為青年猝死的原因。概述 主要特征：病因本病常有明顯家族史，目前認為是常染色體顯性遺傳病，肌節(jié)收縮蛋白基因突變是主要的致病因素。還有人認為兒茶酚胺代謝異常、高血壓、高強度運動均可為促進因子。病因本病常有明顯

2、家族史，目前認為是常染色體顯性遺傳病，肌節(jié)收病理主要為心肌改變，尤其左室形態(tài)學的改變。特征： 不均等的室間隔增厚（非對稱性室間隔肥厚，ASH），亦有心肌均勻肥厚及心尖部肥厚（APH）的類型。組織學特征： 心肌細胞肥大，形態(tài)特異，排列紊亂，尤其左室、室間隔部的心肌細胞。病理主要為心肌改變，尤其左室形態(tài)學的改變。肥厚型心肌病患者的心肌細胞心肌細胞排列紊亂 THE LANCET, 2004正 常 心 肌肥厚型心肌病患者的心肌細胞心肌細胞排列紊亂 THE LANCMayo, 2003Mayo, 2003Mayo, 2003收縮期前向運動 (SAM) Mayo, 2003收縮期前向運動 (SAM) 臨床

3、表現(xiàn)癥狀： 部分可無自覺癥狀，因猝死或體檢時才發(fā)現(xiàn)；部分有心悸、胸痛、勞力性呼吸困難等；伴有流出道梗阻者可在起立時眩暈、甚至神志喪失等。體征： 心臟輕度增大，可聞及第四心音；流出道梗阻者在胸骨左緣第34肋間聽到較粗糙的噴射性收縮期雜音；心尖部也可聽到收縮期雜音。臨床表現(xiàn)癥狀：臨床表現(xiàn)二以上雜音除與室間隔不對稱肥厚左室流出道相對狹窄有關外，更主要與收縮期血流經(jīng)過狹窄處時的漏斗效應將二尖瓣吸引移向室間隔使狹窄更為嚴重；而同時二尖瓣本身出現(xiàn)關閉不全有關。凡影響心肌收縮力，改變左室容量及射血速度的因素均可使雜音響度明顯變化，如使用受體阻滯劑或取下蹲位時雜音減輕；相反，含硝酸甘油或體力勞動均使雜音增強。

4、臨床表現(xiàn)二以上雜音除與室間隔不對稱肥厚左室流出道相對狹窄有關實驗室和其它檢查（一）一、胸部X線檢查： 有心衰時心影明顯增大。二、心電圖： 常見表現(xiàn)：左室肥大，ST-T改變，常以V3、V4為中心的巨大倒置T波。 特征表現(xiàn)： 、aVF、aVL或V4、V5導聯(lián)出現(xiàn)病理性Q波。 此外，室內傳導阻滯和期前收縮亦常見。 APH型患者可在心前區(qū)導聯(lián)出現(xiàn)巨大的倒置T波。實驗室和其它檢查（一）一、胸部X線檢查：Cleland WP, J Cardiovasc Surg, 1963APH型患者可在心前區(qū)導聯(lián)出現(xiàn)巨大的倒置T波。左室舒張末期壓上升。部分可無自覺癥狀，因猝死或體檢時才發(fā)現(xiàn)；本病治療原則為弛緩肥厚的心肌

5、，防止心動過速及維持正常竇性心律，減輕左室流出道狹窄和抗室性心律失常。收縮期前向運動 (SAM)收縮期前向運動 (SAM)Bigelow WG, J Thorac Cardiovasc Surg 1966Cooley DA, Arch Surg 1971Cooley DA, Arch Surg 1971特征表現(xiàn)： 、aVF、aVL或V4、V5導聯(lián)出現(xiàn)病理性Q波。相反，含硝酸甘油或體力勞動均使雜音增強。本病常為青年猝死的原因。心尖部也可聽到收縮期雜音。收縮期前向運動 (SAM)心肌細胞肥大，形態(tài)特異，排列紊亂，尤其左室、室間隔部的心肌細胞。實驗室和其它檢查（二）三、超聲心動圖： 室間隔非對稱性肥

6、厚，舒張期室間隔的厚度與后壁之比1.3，間隔運動低下； 有梗阻者見室間隔流出道部分向左室內突出，二尖瓣前葉在收縮 期向前方運動（SAM），主動脈瓣在收縮期呈半開放狀態(tài)Cleland WP, J Cardiovasc Surg,不均等的室間隔增厚不均等的室間隔增厚心尖部肥厚心尖部肥厚心肌均勻肥厚心肌均勻肥厚實驗室和其它檢查（三）四、心導管檢查和心血管造影： 左室舒張末期壓上升。有梗阻者左室腔與流出道間有壓差（20mmHg），Brockenbrough現(xiàn)象陽性（即在有完全代償間隙的室性期前收縮時，期前收縮后的心搏增強，室內壓上升，但同時因收縮力增強梗阻加重，所以主動脈內壓反而降低），此為梗阻性肥厚

7、型心肌病的特異表現(xiàn)。 心室造影顯示左室腔變形，呈香蕉狀、舌狀、紡錘狀（心尖部肥厚時）。冠狀動脈造影多無異常。五、心內膜心肌活檢： 心肌細胞畸形肥大，排列紊亂。實驗室和其它檢查（三）四、心導管檢查和心血管造影：診斷及鑒別診斷對臨床或心電圖表現(xiàn)類似冠心病者，如年輕，診斷冠心病依據(jù)不充分又不能用其他心臟病來解釋，則應想到本病可能。結合心電圖、超聲心動圖及心導管檢查作出診斷；如有陽性家族史（猝死、心臟增大等）更有助于診斷。通過超聲心動圖、心血管造影及心內膜心肌活檢可與高血壓心臟病、冠心病、先天性心臟病、主動脈瓣狹窄等相鑒別。診斷及鑒別診斷對臨床或心電圖表現(xiàn)類似冠心病者，如年輕，診斷冠此外，室內傳導阻滯

8、和期前收縮亦常見。有梗阻者左室腔與流出道間有壓差（20mmHg），Brockenbrough現(xiàn)象陽性（即在有完全代償間隙的室性期前收縮時，期前收縮后的心搏增強，室內壓上升，但同時因收縮力增強梗阻加重，所以主動脈內壓反而降低），此為梗阻性肥厚型心肌病的特異表現(xiàn)。伴有流出道梗阻者可在起立時眩暈、甚至神志喪失等。THE LANCET, 2004四、心導管檢查和心血管造影：對臨床或心電圖表現(xiàn)類似冠心病者，如年輕，診斷冠心病依據(jù)不充分又不能用其他心臟病來解釋，則應想到本病可能。特征表現(xiàn)： 、aVF、aVL或V4、V5導聯(lián)出現(xiàn)病理性Q波。特征表現(xiàn)： 、aVF、aVL或V4、V5導聯(lián)出現(xiàn)病理性Q波。伴有流出

9、道梗阻者可在起立時眩暈、甚至神志喪失等。對臨床或心電圖表現(xiàn)類似冠心病者，如年輕，診斷冠心病依據(jù)不充分又不能用其他心臟病來解釋，則應想到本病可能。特征表現(xiàn)： 、aVF、aVL或V4、V5導聯(lián)出現(xiàn)病理性Q波。具有猝死高危的亞組患者可以從中獲益。本病治療原則為弛緩肥厚的心肌，防止心動過速及維持正常竇性心律，減輕左室流出道狹窄和抗室性心律失常。室間隔非對稱性肥厚，舒張期室間隔的厚度與后壁之比1.以上雜音除與室間隔不對稱肥厚左室流出道相對狹窄有關外，更主要與收縮期血流經(jīng)過狹窄處時的漏斗效應將二尖瓣吸引移向室間隔使狹窄更為嚴重；Cooley DA, Arch Surg 1971室間隔非對稱性肥厚，舒張期室

10、間隔的厚度與后壁之比1.選擇性二尖瓣置換術 (MVR)及LVMM治療與LOVT梗阻無關的嚴重的二尖瓣返流。本病常有明顯家族史，目前認為是常染色體顯性遺傳病，肌節(jié)收縮蛋白基因突變是主要的致病因素。治療及預后此外，室內傳導阻滯和期前收縮亦常見。治療及預后本病預后因人而異，可從無癥狀到心力衰竭、猝死。成人死亡多為猝死，而小兒多為心力衰竭，其次為猝死。猝死在有陽性家族史的青少年中尤其多發(fā)。猝死原因多為室性心律失常，特別是室顫等。本病治療原則為弛緩肥厚的心肌，防止心動過速及維持正常竇性心律，減輕左室流出道狹窄和抗室性心律失常。本病預后因人而異，可從無癥狀到心力衰竭、猝死。成人死亡多為猝藥物治療-受體阻滯

11、劑鈣通道阻滯劑丙吡胺謹慎聯(lián)合使用-受體阻滯劑和鈣通道阻滯劑慎用利尿劑以減輕癥狀必要時用抗心律失常藥抗生素預防心內膜炎心房顫動時需實用抗凝劑藥物治療-受體阻滯劑外科治療室間隔縱深切開術始于上世紀60年代。左心室部分心肌切除術 (LVMM)減輕LOVT梗阻。選擇性二尖瓣置換術 (MVR)及LVMM治療與LOVT梗阻無關的嚴重的二尖瓣返流。Cleland WP, J Cardiovasc Surg, 1963Bigelow WG, J Thorac Cardiovasc Surg 1966Morrow AG, Circulation 1968Cooley DA, Arch Surg 1971外科治療

12、室間隔縱深切開術始于上世紀60年代。Cleland 化學消融術化學消融術肥厚型心肌病(HypertrophicCardiomyopathy)教學課件培訓課件肥厚型心肌病(HypertrophicCardiomyopathy)教學課件培訓課件肥厚型心肌病(HypertrophicCardiomyopathy)教學課件培訓課件四、心導管檢查和心血管造影：心肌細胞肥大，形態(tài)特異，排列紊亂，尤其左室、室間隔部的心肌細胞。特征表現(xiàn)： 、aVF、aVL或V4、V5導聯(lián)出現(xiàn)病理性Q波。流出道梗阻者在胸骨左緣第34肋間聽到較粗糙的噴射性收縮期雜音；本病預后因人而異，可從無癥狀到心力衰竭、猝死。心尖部也可聽到收

13、縮期雜音。APH型患者可在心前區(qū)導聯(lián)出現(xiàn)巨大的倒置T波。Cooley DA, Arch Surg 1971心室造影顯示左室腔變形，呈香蕉狀、舌狀、紡錘狀（心尖部肥厚時）。如有陽性家族史（猝死、心臟增大等）更有助于診斷。如有陽性家族史（猝死、心臟增大等）更有助于診斷。特征表現(xiàn)： 、aVF、aVL或V4、V5導聯(lián)出現(xiàn)病理性Q波。部分有心悸、胸痛、勞力性呼吸困難等；收縮期前向運動 (SAM)特征表現(xiàn)： 、aVF、aVL或V4、V5導聯(lián)出現(xiàn)病理性Q波。收縮期前向運動 (SAM)心房顫動時需實用抗凝劑根據(jù)左室流出道有無梗阻分為梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病。左室血液充盈受阻，舒張期順應性下降。Morrow

14、 AG, Circulation 1968Cooley DA, Arch Surg 1971四、心導管檢查和心血管造影：肥厚型心肌病(HypertrophicCardiomyopathy)教學課件培訓課件肥厚型心肌病(HypertrophicCardiomyopathy)教學課件培訓課件肥厚型心肌病(HypertrophicCardiomyopathy)教學課件培訓課件肥厚型心肌病(HypertrophicCardiomyopathy)教學課件培訓課件肥厚型心肌病(HypertrophicCardiomyopathy)教學課件培訓課件肥厚型心肌病(HypertrophicCardiomyopa

15、thy)教學課件培訓課件起搏器植入術房室順序永久起搏器用于改善左室流出道梗阻，AV延遲和心室同步激動以使流出道壓力階差最小。缺點是不能長久持續(xù)改善癥狀，只會延緩而不能避免最后進行心肌部分切除術。起搏器植入術房室順序永久起搏器用于改善左室流出道梗阻，AV延心臟除顫器植入術具有猝死高危的亞組患者可以從中獲益。心臟除顫器植入術具有猝死高危的亞組患者可以從中獲益。相反，含硝酸甘油或體力勞動均使雜音增強。心房顫動時需實用抗凝劑收縮期前向運動 (SAM)Cooley DA, Arch Surg 1971Cooley DA, Arch Surg 1971Heart on Mars本病預后因人而異，可從無癥狀

16、到心力衰竭、猝死。心肌細胞肥大，形態(tài)特異，排列紊亂，尤其左室、室間隔部的心肌細胞。通過超聲心動圖、心血管造影及心內膜心肌活檢可與高血壓心臟病、冠心病、先天性心臟病、主動脈瓣狹窄等相鑒別。此外，室內傳導阻滯和期前收縮亦常見。THE LANCET, 2004特征表現(xiàn)： 、aVF、aVL或V4、V5導聯(lián)出現(xiàn)病理性Q波。具有猝死高危的亞組患者可以從中獲益。左室舒張末期壓上升。有心衰時心影明顯增大。對臨床或心電圖表現(xiàn)類似冠心病者，如年輕，診斷冠心病依據(jù)不充分又不能用其他心臟病來解釋，則應想到本病可能。選擇性二尖瓣置換術 (MVR)及LVMM治療與LOVT梗阻無關的嚴重的二尖瓣返流。有梗阻者左室腔與流出道

17、間有壓差（20mmHg），Brockenbrough現(xiàn)象陽性（即在有完全代償間隙的室性期前收縮時，期前收縮后的心搏增強，室內壓上升，但同時因收縮力增強梗阻加重，所以主動脈內壓反而降低），此為梗阻性肥厚型心肌病的特異表現(xiàn)。左室血液充盈受阻，舒張期順應性下降。此外，室內傳導阻滯和期前收縮亦常見。此外，室內傳導阻滯和期前收縮亦常見。特征表現(xiàn)： 、aVF、aVL或V4、V5導聯(lián)出現(xiàn)病理性Q波。如有陽性家族史（猝死、心臟增大等）更有助于診斷。相反，含硝酸甘油或體力勞動均使雜音增強。伴有流出道梗阻者可在起立時眩暈、甚至神志喪失等。如有陽性家族史（猝死、心臟增大等）更有助于診斷。收縮期前向運動 (SAM)有

18、梗阻者左室腔與流出道間有壓差（20mmHg），Brockenbrough現(xiàn)象陽性（即在有完全代償間隙的室性期前收縮時，期前收縮后的心搏增強，室內壓上升，但同時因收縮力增強梗阻加重，所以主動脈內壓反而降低），此為梗阻性肥厚型心肌病的特異表現(xiàn)。不均等的室間隔增厚（非對稱性室間隔肥厚，ASH），亦有心肌均勻肥厚及心尖部肥厚（APH）的類型。有梗阻者見室間隔流出道部分向左室內突出，二尖瓣前葉在收縮 期向前方運動（SAM），主動脈瓣在收縮期呈半開放狀態(tài)四、心導管檢查和心血管造影：有心衰時心影明顯增大。Bigelow WG, J Thorac Cardiovasc Surg 1966心室造影顯示左室腔變形，呈香蕉狀、舌狀、紡錘狀（心尖部肥厚時）。通過超聲心動圖、心血管造影及心內膜心肌活檢可與高血壓心臟病、冠心病、先天性心臟病、主動脈瓣狹窄等相鑒別。Cooley DA,