肺動(dòng)脈高壓治療課件

1、肺動(dòng)脈高壓治療肺動(dòng)脈高壓治療肺動(dòng)脈高壓: 定義 采用美國(guó)國(guó)立衛(wèi)生研究院(NIH)標(biāo)準(zhǔn): 心導(dǎo)管血流動(dòng)力學(xué): 靜息平均肺動(dòng)脈壓25mmHg或 運(yùn)動(dòng)平均肺動(dòng)脈壓30mmHg 而肺毛細(xì)血管楔壓0.5mV, R/S1; V56呈rS, 右胸導(dǎo)聯(lián)ST段壓低T波倒置, 呈S1Q3T3; “肺型P波”或右束支阻滯電軸右偏, 右室肥大勞損: RV10.5mV, R/S1右房右室增大,右室壁增厚,室間隔矛盾運(yùn)動(dòng)(與左室后壁呈同向運(yùn)動(dòng)); 右室壓嚴(yán)重增高, 收縮期室間隔凸向左室; 右室流出道長(zhǎng)軸見(jiàn)肺動(dòng)脈明顯增寬; 多普勒超聲可估測(cè)肺動(dòng)脈壓力。右房右室增大,右室壁增厚,室間隔矛盾運(yùn)動(dòng)(與左室后壁呈同向 肺通氣灌注掃

2、描 可與慢性栓塞性PAH鑒別: 慢性栓塞性PAH有不同程度灌注缺損 而IPAH則呈彌漫性稀疏或基本正常 肺通氣灌注掃描 肺部多排CT 主肺動(dòng)脈及左右肺動(dòng)脈擴(kuò)張, 與周?chē)?血管纖細(xì)對(duì)比鮮明增強(qiáng)造影有助排除慢性栓塞性PAH排除肺間質(zhì)纖維化、肺泡蛋白沉積癥等肺部多排CT 右心導(dǎo)管檢查 WHO診斷標(biāo)準(zhǔn): 靜息平均PAP25mmHg 運(yùn)動(dòng)平均PAP30mmHg 但PCWP15mmHg 排除其他PAH疾病 右心導(dǎo)管檢查 肺動(dòng)脈高壓心功能分級(jí)級(jí): 肺動(dòng)脈高壓, 但一般體力活動(dòng)不受限級(jí): 活動(dòng)輕度受限,引起呼吸困難、疲乏、胸痛級(jí): 明顯活動(dòng)受限, 小于一般體力活動(dòng)即有過(guò) 度呼吸困難、疲乏、胸痛或近似暈厥級(jí):

3、 不能承受任何活動(dòng), 靜息即有呼吸困難或 疲乏, 任何活動(dòng)都加重癥狀/右心衰竭肺動(dòng)脈高壓心功能分級(jí)級(jí): 肺動(dòng)脈高壓, 但一般體力活動(dòng)不受6分鐘步行試驗(yàn)受試者在安靜及空氣流通的2030m長(zhǎng)走廊來(lái)回行走。試驗(yàn)前讓受試者熟悉測(cè)試方法和環(huán)境，并告訴患者盡可能快地行走，必要時(shí)可自行調(diào)整速度，最后測(cè)量6min行走的距離心功能不全: 步行距離150m為重度; 150425m中度; 426550m輕度6分鐘步行試驗(yàn)受試者在安靜及空氣流通的2030m長(zhǎng)走廊來(lái)回急性血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)篩選對(duì)口服CCBs有效患者對(duì)血管擴(kuò)張劑反應(yīng)敏感的IPAH患者 (1/41/3)長(zhǎng)期用CCB可提高生存率CCB治療CTD繼發(fā)PAH無(wú)對(duì)照研究

4、急性血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)篩選對(duì)口服CCBs有效患者急性血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)NO(T1/21530s)1020ppm吸入10min前列環(huán)素(T1/235min)2ng kg-1 min-1靜 注,再每1015min增加2ng kg-1 min-1, 直至不能耐受(一般2.1Lmin-1m-2和/或血氧飽和 度63%, RAP10mmHg, 擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)陽(yáng)性 大劑量: 硝苯地平270mg/d, 地爾硫卓720 mg/d, 氨氯地平30mg/d, 分34次。謹(jǐn)慎 監(jiān)測(cè)。因負(fù)性肌力,不用維拉帕米常用藥物 1. 鈣通道阻滯劑 2. 前列環(huán)素及其類(lèi)似物 依前列醇: IPAH(/級(jí))首選, CCBs無(wú)效 半衰期短(12min)

5、,連續(xù)靜脈輸入. 起始24 ng kg-1 min-1,以12ng kg-1 min-1漸 增, 直至有效或有副作用 前列環(huán)素類(lèi)似物: 因靜脈限制, 近年皮下曲前列 環(huán)素、口服貝前列環(huán)素或吸入依洛前列環(huán)素2. 前列環(huán)素及其類(lèi)似物依前列醇持續(xù)靜脈依前列醇持續(xù)靜脈 3. 內(nèi)皮素受體拮抗劑 波生坦(bosentan): 非選擇性ET-A和 ET-B受體拮抗劑, 用于/級(jí) 口服62.5mg/次, 2次/d, 4周。維持量 125mg/次, 2次/d。肝功異常, 有致畸 作用。終止治療逐漸停藥 Sitaxsentan和Ambrisentan: 選擇性 受體(ET-A)拮抗劑 3. 內(nèi)皮素受體拮抗劑內(nèi)皮素

6、受體拮抗劑內(nèi)皮素受體拮抗劑 4. 一氧化氮 血管內(nèi)皮的型一氧化氮合酶分解精氨酸而生 成, 擴(kuò)血管/抗血小板黏附, 選擇性擴(kuò)張肺血管 吸入NO用于急性血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn),也用于IPAH 治療。起效快,作用時(shí)間短,臨床長(zhǎng)期用有困難 4. 一氧化氮 5. 磷酸二酯酶抑制劑(PDEs) 通過(guò)調(diào)節(jié)血管平滑肌細(xì)胞內(nèi)cGMP含量 降低肺動(dòng)脈壓, 用于其他治療無(wú)效者。 西地那非: 高特異性磷酸二酯酶-5抑制劑 長(zhǎng)期治療有一定療效 5. 磷酸二酯酶抑制劑(PDEs) 女, 15歲, 氣短、乏力2年入院。偶頭暈, 伴口 周發(fā)青，癥狀漸加重。 超聲心動(dòng)圖：右室增大, 肺動(dòng)脈增寬, 三尖 瓣中度反流, 示肺動(dòng)脈高壓, 無(wú)心

7、內(nèi)分流。 右心導(dǎo)管: PA 70/30mmHg, 急性藥物擴(kuò)張 試驗(yàn)+: 腺苷泵入100gkg1min1 , 平均PA 由35mmHg降至25mmHg, CO增加 地爾硫卓: 15mg tid, 漸增30mg tid, 1年后 60mg qid。同時(shí)地高辛、利尿劑、華法林等 2年后, 癥狀明顯改善, 6min步行距離560米， 心肺功能級(jí), 無(wú)暈厥病例介紹 女, 15歲, 氣短、乏力2年入院。偶頭暈, 伴口病例 本例IPAH, 無(wú)特效治療。建議: 如能耐受, 均 應(yīng)右心導(dǎo)管及急性擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)。陽(yáng)性: 平均 PA10mmHg, 且降至40mmHg或以下, CO不變/上升。陽(yáng)性占11%, 兒童陽(yáng)性率略高 敏感者長(zhǎng)期CCBs治療獲益。但未經(jīng)藥物試驗(yàn) 和臨床認(rèn)真監(jiān)測(cè), 盲目用CCBs可增加病死率 本例IPAH, 無(wú)特效治療。建議: 如能耐受, 均經(jīng)常不斷地學(xué)習(xí),你就什么都知道。你知道得越多,你就越有力量Study Constantly, And You Will Know Everything. The More You Know, The More Powerful You Will Be寫(xiě)在最后經(jīng)常不斷地學(xué)