肺動脈高壓治療課件

1、肺動脈高壓治療肺動脈高壓治療肺動脈高壓: 定義 采用美國國立衛(wèi)生研究院(NIH)標準: 心導管血流動力學: 靜息平均肺動脈壓25mmHg或 運動平均肺動脈壓30mmHg 而肺毛細血管楔壓0.5mV, R/S1; V56呈rS, 右胸導聯(lián)ST段壓低T波倒置, 呈S1Q3T3; “肺型P波”或右束支阻滯電軸右偏, 右室肥大勞損: RV10.5mV, R/S1右房右室增大,右室壁增厚,室間隔矛盾運動(與左室后壁呈同向運動); 右室壓嚴重增高, 收縮期室間隔凸向左室; 右室流出道長軸見肺動脈明顯增寬; 多普勒超聲可估測肺動脈壓力。右房右室增大,右室壁增厚,室間隔矛盾運動(與左室后壁呈同向 肺通氣灌注掃

2、描 可與慢性栓塞性PAH鑒別: 慢性栓塞性PAH有不同程度灌注缺損 而IPAH則呈彌漫性稀疏或基本正常 肺通氣灌注掃描 肺部多排CT 主肺動脈及左右肺動脈擴張, 與周圍肺 血管纖細對比鮮明增強造影有助排除慢性栓塞性PAH排除肺間質纖維化、肺泡蛋白沉積癥等肺部多排CT 右心導管檢查 WHO診斷標準: 靜息平均PAP25mmHg 運動平均PAP30mmHg 但PCWP15mmHg 排除其他PAH疾病 右心導管檢查 肺動脈高壓心功能分級級: 肺動脈高壓, 但一般體力活動不受限級: 活動輕度受限,引起呼吸困難、疲乏、胸痛級: 明顯活動受限, 小于一般體力活動即有過 度呼吸困難、疲乏、胸痛或近似暈厥級:

3、 不能承受任何活動, 靜息即有呼吸困難或 疲乏, 任何活動都加重癥狀/右心衰竭肺動脈高壓心功能分級級: 肺動脈高壓, 但一般體力活動不受6分鐘步行試驗受試者在安靜及空氣流通的2030m長走廊來回行走。試驗前讓受試者熟悉測試方法和環(huán)境，并告訴患者盡可能快地行走，必要時可自行調整速度，最后測量6min行走的距離心功能不全: 步行距離150m為重度; 150425m中度; 426550m輕度6分鐘步行試驗受試者在安靜及空氣流通的2030m長走廊來回急性血管擴張試驗篩選對口服CCBs有效患者對血管擴張劑反應敏感的IPAH患者 (1/41/3)長期用CCB可提高生存率CCB治療CTD繼發(fā)PAH無對照研究

4、急性血管擴張試驗篩選對口服CCBs有效患者急性血管擴張試驗NO(T1/21530s)1020ppm吸入10min前列環(huán)素(T1/235min)2ng kg-1 min-1靜 注,再每1015min增加2ng kg-1 min-1, 直至不能耐受(一般2.1Lmin-1m-2和/或血氧飽和 度63%, RAP10mmHg, 擴張試驗陽性 大劑量: 硝苯地平270mg/d, 地爾硫卓720 mg/d, 氨氯地平30mg/d, 分34次。謹慎 監(jiān)測。因負性肌力,不用維拉帕米常用藥物 1. 鈣通道阻滯劑 2. 前列環(huán)素及其類似物 依前列醇: IPAH(/級)首選, CCBs無效 半衰期短(12min)

5、,連續(xù)靜脈輸入. 起始24 ng kg-1 min-1,以12ng kg-1 min-1漸 增, 直至有效或有副作用 前列環(huán)素類似物: 因靜脈限制, 近年皮下曲前列 環(huán)素、口服貝前列環(huán)素或吸入依洛前列環(huán)素2. 前列環(huán)素及其類似物依前列醇持續(xù)靜脈依前列醇持續(xù)靜脈 3. 內皮素受體拮抗劑 波生坦(bosentan): 非選擇性ET-A和 ET-B受體拮抗劑, 用于/級 口服62.5mg/次, 2次/d, 4周。維持量 125mg/次, 2次/d。肝功異常, 有致畸 作用。終止治療逐漸停藥 Sitaxsentan和Ambrisentan: 選擇性 受體(ET-A)拮抗劑 3. 內皮素受體拮抗劑內皮素

6、受體拮抗劑內皮素受體拮抗劑 4. 一氧化氮 血管內皮的型一氧化氮合酶分解精氨酸而生 成, 擴血管/抗血小板黏附, 選擇性擴張肺血管 吸入NO用于急性血管擴張試驗,也用于IPAH 治療。起效快,作用時間短,臨床長期用有困難 4. 一氧化氮 5. 磷酸二酯酶抑制劑(PDEs) 通過調節(jié)血管平滑肌細胞內cGMP含量 降低肺動脈壓, 用于其他治療無效者。 西地那非: 高特異性磷酸二酯酶-5抑制劑 長期治療有一定療效 5. 磷酸二酯酶抑制劑(PDEs) 女, 15歲, 氣短、乏力2年入院。偶頭暈, 伴口 周發(fā)青，癥狀漸加重。 超聲心動圖：右室增大, 肺動脈增寬, 三尖 瓣中度反流, 示肺動脈高壓, 無心

7、內分流。 右心導管: PA 70/30mmHg, 急性藥物擴張 試驗+: 腺苷泵入100gkg1min1 , 平均PA 由35mmHg降至25mmHg, CO增加 地爾硫卓: 15mg tid, 漸增30mg tid, 1年后 60mg qid。同時地高辛、利尿劑、華法林等 2年后, 癥狀明顯改善, 6min步行距離560米， 心肺功能級, 無暈厥病例介紹 女, 15歲, 氣短、乏力2年入院。偶頭暈, 伴口病例 本例IPAH, 無特效治療。建議: 如能耐受, 均 應右心導管及急性擴張試驗。陽性: 平均 PA10mmHg, 且降至40mmHg或以下, CO不變/上升。陽性占11%, 兒童陽性率略高 敏感者長期CCBs治療獲益。但未經(jīng)藥物試驗 和臨床認真監(jiān)測, 盲目用CCBs可增加病死率 本例IPAH, 無特效治療。建議: 如能耐受, 均經(jīng)常不斷地學習,你就什么都知道。你知道得越多,你就越有力量Study Constantly, And You Will Know Everything. The More You Know, The More Powerful You Will Be寫在最后經(jīng)常不斷地學