先天性膽管囊腫巡診課件

1、巡診先天性膽管囊腫05級 靳琦 劉萱 2010-9-192021/8/171巡診先天性膽管囊腫05級 靳琦 劉萱2021/8/1概念先天性膽管囊腫（又名先天性膽管囊狀擴張癥），指膽總管的一部分呈囊狀或梭狀擴張，有時可伴有肝內(nèi)膽管擴張的這樣一種先天性畸形。包括先天性膽總管囊性擴張癥和先天性肝內(nèi)膽管囊性擴張2021/8/172概念先天性膽管囊腫2021/8/172發(fā)病原因1.胰,膽管合流異常:膽管與胰管十二指腸壁外合流;共同管大于15mm（正常12mm）； Oddis括約肌均分布在胰膽管匯合處以下，胰液逆流入膽管內(nèi),導(dǎo)致膽管囊狀擴張2.膽道神經(jīng)發(fā)育不良理論：膽管遠端神經(jīng)分布異常減少，痙攣性狹窄3.

2、胚胎學(xué)說：膽管發(fā)生過程中,膽管上皮空泡化,局部管壁薄弱, 上皮增生速度不均勻,下部狹窄,使膽管壓力增高,上部擴張。4.病毒感染學(xué)說:巨細胞包涵體病毒(CMV)感染引起膽管上皮細胞發(fā)生巨細胞變性, 導(dǎo)致膽管壁薄弱而發(fā)生擴張.2021/8/173發(fā)病原因1.胰,膽管合流異常:膽管與胰管十二指腸壁外合流;共型：膽總管囊狀擴張型：膽總管憩室 型：膽總管末端囊腫型：肝內(nèi)外或肝外膽管多發(fā)囊腫型：肝內(nèi)膽管單發(fā)或多發(fā)囊腫(Caroli病)分型2021/8/174型：膽總管囊狀擴張分型2021/8/1742021/8/1752021/8/175臨床表現(xiàn)多見于亞洲地區(qū)的兒童,女性多于男性 腹痛 黃疸 腫塊并發(fā)癥：

3、囊腫破裂、膽管炎、胰腺炎； 膽結(jié)石、膽汁性肝硬化、惡變2021/8/176臨床表現(xiàn)多見于亞洲地區(qū)的兒童,女性多于男性2021/8/17診斷（影像學(xué)診斷）1.B超：由于其無創(chuàng)、簡便、價廉等優(yōu)點，是首選的檢查方法。綜合文獻報道，B超診斷的正確率在80%左右。 Caroli：沿肝內(nèi)膽管系統(tǒng)主支分布的多個圓形或梭形無回聲區(qū)，邊界回聲增強且較清晰?？梢姛o回聲區(qū)之間的狹窄處相互連通，或與肝內(nèi)膽管的分支相連通。2021/8/177診斷（影像學(xué)診斷）1.B超：由于其無創(chuàng)、簡便、價廉等優(yōu)點，是表現(xiàn)為膽總管部位出現(xiàn)局限性擴張的無回聲區(qū)，多呈橢圓形或梭形，可延伸至肝門或胰頭處，邊界清晰。無回聲區(qū)的近肝側(cè)膽管一般無擴

4、張，可顯示與之相通，膽囊受壓被推擠貼近腹前壁。2021/8/178表現(xiàn)為膽總管部位出現(xiàn)局限性擴張的無回聲區(qū)，多呈橢圓形或梭形，2 CT：常用的診斷方法之一，也是確定手術(shù)方案的重要依據(jù)。它不但可了解囊腫的位置、形態(tài)和大小，還能清楚顯示囊內(nèi)的結(jié)石和囊壁的厚度，是否有惡變等情況。2021/8/1792 CT：常用的診斷方法之一，也是確定手術(shù)方案的重要依據(jù)。I型表現(xiàn)為肝門區(qū)或胰頭部液性密度(囊性)占位，密度均勻，邊緣光滑，單純性囊腫壁薄，肝外膽管明顯擴張，肝內(nèi)膽管不擴張或僅輕度擴張。可通過注射膽影葡胺或口服膽囊造影劑后CT掃描，看見造影劑通過肝管進入囊腫內(nèi)明確診斷。2021/8/1710I型表現(xiàn)為肝門

5、區(qū)或胰頭部液性密度(囊性)占位，密度均勻，邊緣V型，肝內(nèi)散在多個大小不等的囊狀低密度影，CT值近似水?！爸行狞c征”：表現(xiàn)為平掃囊狀低密度區(qū)內(nèi)有小點狀高密度影，增強掃描中心點明顯強化，系肝內(nèi)門靜脈分支。2021/8/1711V型，肝內(nèi)散在多個大小不等的囊狀低密度影，CT值近似水。“中3 ERCP：最大優(yōu)點是清晰地顯示全程膽管、胰管，顯示各型囊腫位置、大小和形態(tài)，對選擇治療方案有決定作用，是目前其他影像檢查難以完全替代的。經(jīng)內(nèi)鏡下直視十二指腸乳頭及周圍區(qū)域的異常情況，如型膽管囊腫；它能很好地顯示胰膽管接合處，判斷有無膽胰合流異常；還可以發(fā)現(xiàn)一些特殊類型的膽管囊腫，如肝內(nèi)外膽管囊腫合并膽胰合流異常、

6、肝外膽管節(jié)段性擴張、膽囊管囊腫、巨大的肝內(nèi)肝外膽管囊腫等。2021/8/17123 ERCP：最大優(yōu)點是清晰地顯示全程膽管、胰管，顯示各型Ia型膽總管成紡錘形伴膽胰合流異常II型膽總管成憩室型擴張III型：膽總管末端擴張呈球形膨出于十二指腸內(nèi)III型：膽總管末端擴張呈球形膨出于十二指腸內(nèi)，伴多發(fā)膽管結(jié)石Iva型：多發(fā)肝內(nèi)外膽管囊腫擴張，伴膽胰合流異常2021/8/1713Ia型膽總管成紡錘形伴膽胰合流異常2021/8/17136） IVb型：肝外膽管多發(fā)囊性擴張，伴膽胰合流異常7）同上8） Iva型：肝內(nèi)外膽管呈節(jié)段性擴張9）膽總管、肝總管及膽囊管呈囊性擴張10）V型肝內(nèi)膽管囊性擴張2021/

7、8/17146） IVb型：肝外膽管多發(fā)囊性擴張，伴膽胰合流異常20214 MRI、MRCP（磁共振胰膽管造影）：MRI的形態(tài)學(xué)特征與CT相似，肝外膽管擴張多為單發(fā)，大小不等，大者可超過10cm，擴張的膽管多呈球形或梭形高信號，邊緣銳利；肝內(nèi)膽管多為多發(fā)，表現(xiàn)為大小不等、邊緣銳利的長T1長T2信號，增強后無強化。MRCP是近年來快速發(fā)展起來的一種非創(chuàng)傷性顯示胰膽管的新技術(shù)，可清楚、立體顯示膽管樹的全貌，顯示肝內(nèi)外膽管的解剖結(jié)構(gòu)和擴張膽管的位置、形態(tài)、大小，能準(zhǔn)確的對膽管擴張分型，其檢查安全、可靠，無需造影劑，無痛苦、無輻射、無并發(fā)癥，不受操作者技術(shù)水平的限制，可多方位、多角度顯示病變，能為外科

8、手術(shù)治療提供可靠的依據(jù)。2021/8/17154 MRI、MRCP（磁共振胰膽管造影）：2021/8/12021/8/17162021/8/1716優(yōu)缺點（MRCP vs. ERCP） MRCP的優(yōu)點非創(chuàng)傷性檢查沒有嚴(yán)重并發(fā)癥，病人耐受性高成功率高生理狀態(tài)下檢查，沒有因注藥壓力產(chǎn)生膽管被動擴張現(xiàn)象適應(yīng)癥廣，手術(shù)前后均可使用2021/8/1717優(yōu)缺點（MRCP vs. ERCP） MRCP的優(yōu)點2021優(yōu)缺點（MRCP vs. ERCP） MRCP的不足之處空間分辨率低不能顯示微細結(jié)構(gòu)沒有治療作用2021/8/1718優(yōu)缺點（MRCP vs. ERCP） MRCP的不足之處治療手術(shù)為主1囊腫外

9、引流術(shù)：囊腫外引流術(shù)再手術(shù)率很高，不宜作為一種常規(guī)的術(shù)式，僅適用于危急 重癥患者不能耐受其它術(shù)式時，屬一種急救措施。2囊腫內(nèi)引流術(shù)：常用的囊腫內(nèi)引流術(shù)為囊腫十二指腸吻合和囊腫空腸吻合術(shù)。吻合口極易狹窄，造成膽汁滯留、腸液和胰液逆流 感染、結(jié)石形成，甚至加速返流性感染及癌變的發(fā)生。2021/8/1719治療手術(shù)為主1囊腫外引流術(shù)：囊腫外引流術(shù)再手術(shù)率很高，3囊腫切除：囊腫切除肝總管空腸Roux-en-Y吻合術(shù)為首選術(shù)式。I、II型多為此術(shù)式。4肝葉切除：a型和型適用。 （1）局限于一側(cè)肝葉Caroli病可行一側(cè)肝葉切除或半肝切除； （2）左右肝管都擴張的中央型Caroli病，切除病損嚴(yán)重的一側(cè)，

10、解除肝門部主要膽管狹窄，行大口肝管空腸吻合術(shù)，療效多數(shù)仍較滿意。 （3）對于雙側(cè)肝內(nèi)多發(fā)性膽管囊腫伴雙側(cè)肝內(nèi)膽管多處狹窄患者，既往無有效治療方法，依賴于肝移植。2021/8/17203囊腫切除：囊腫切除肝總管空腸Roux-en-Y吻合術(shù)為首2021/8/17212021/8/17212021/8/17222021/8/17222021/8/17232021/8/17232021/8/17242021/8/17242021/8/17252021/8/1725病例女性，62歲，反復(fù)上腹部疼痛十年余 ，加重半天。偶有發(fā)熱，Tmax 38C抗炎治療可好轉(zhuǎn)，但反復(fù)發(fā)作既往史（-）家族史（-）2021/8

11、/1726病例女性，62歲，反復(fù)上腹部疼痛十年余 ，加重半天。2021PE：T36C，P62次/分，R24次/分，BP150/100mmHg皮膚鞏膜無黃染查體腹軟右上腹及劍突下壓痛、反跳痛（+）Murphys征（+） 2021/8/1727PE：T36C，P62次/分，R24次/分，BP150/1輔助檢查血常規(guī)基本正常尿淀粉酶737.4U/L (100-330)血淀粉酶177U/L (0-115)谷丙轉(zhuǎn)氨酶ALT 105U/L (0-40)2021/8/1728輔助檢查血常規(guī)基本正常2021/8/1728B超：膽總管下段梗阻，膽系擴張，膽囊炎 2021/8/1729B超：膽總管下段梗阻，膽系擴張，膽囊炎 2021/8/172CT：未發(fā)現(xiàn)結(jié)石；膽總管顯著擴張 2.7cm*2.6cm；膽囊稍增大，壁稍增厚毛糙；肝內(nèi)膽管無擴張2021/8/1730CT：未發(fā)現(xiàn)結(jié)石；膽總管顯著擴張 2.7cm*2.6cm；膽膽總管擴張要考慮的病變有：胰頭癌壓迫膽總管、膽總管下段及十二指腸壺腹部腫瘤阻塞導(dǎo)致上段擴張。膽總管下段結(jié)石。膽總管炎性病變。先天性膽總管囊腫(型)下一步