庫欣綜合征醫(yī)學(xué)宣教培訓(xùn)課件

1、庫欣綜合征醫(yī)學(xué)宣教庫欣綜合征醫(yī)學(xué)宣教庫欣綜合征1921由美國醫(yī)生庫欣發(fā)現(xiàn)的重女輕男的疾病，男女發(fā)病比例1:3-8 庫欣綜合征醫(yī)學(xué)宣教2庫欣綜合征1921由美國醫(yī)生庫欣發(fā)現(xiàn)的庫欣綜合征醫(yī)學(xué)宣教2內(nèi)分泌科疾病特點：一個中心，兩個基本點一個中心：激素 （hormone）兩個基本點：激素增多/減少的疾病什么是庫欣綜合征？庫欣：糖皮質(zhì)激素增多的疾病產(chǎn)生器官：腎上腺皮質(zhì) 庫欣綜合征醫(yī)學(xué)宣教3內(nèi)分泌科疾病特點：一個中心，兩個基本點一個中心：激素 （庫欣綜合癥的病因分類 依賴ACTH:（上位）1.庫欣病 Cushing Disease (70%)2.異位ACTH綜合癥不依賴ACTH: （原位） 3.腎上腺皮質(zhì)

2、腺瘤腫瘤 4.腎上腺皮質(zhì)腺癌 5.小結(jié)節(jié)性增生 6.大結(jié)節(jié)性增生 庫欣綜合征醫(yī)學(xué)宣教4庫欣綜合癥的病因分類 依賴ACTH:（上位） 臨床表現(xiàn)：從頭到腳，五花八門庫欣綜合征醫(yī)學(xué)宣教5 臨床表現(xiàn)：從頭到腳，五花八門庫欣綜合征醫(yī)學(xué)宣教5怎么掌握？答：激素的本質(zhì)特點庫欣綜合征醫(yī)學(xué)宣教6怎么掌握？答：激素的本質(zhì)特點庫欣綜合征醫(yī)學(xué)宣教6糖皮質(zhì)激素的命名 2001年4月7日柏林“第一屆歐洲糖皮質(zhì)激素治療討論會” “糖皮質(zhì)激素”被引用11178次“糖皮質(zhì)類固醇”被引用368次庫欣綜合征醫(yī)學(xué)宣教7糖皮質(zhì)激素的命名 2001年4月7日庫欣綜合征醫(yī)學(xué)宣教7糖皮質(zhì)激素的“社會地位”40年代初問世，世界震驚，驚為神藥，

3、美國仙丹。強大的抗感染、抗過敏、抗休克、抗毒素、抗免疫等。作用廣泛，名氣巨大，俗稱激素。庫欣綜合征醫(yī)學(xué)宣教8糖皮質(zhì)激素的“社會地位”庫欣綜合征醫(yī)學(xué)宣教8糖皮質(zhì)激素的“體內(nèi)地位”隸屬于機體建設(shè)部，全權(quán)負(fù)責(zé)糖類建設(shè)。不顧一切的： 保護糖 保存糖 保持糖 提高糖庫欣綜合征醫(yī)學(xué)宣教9糖皮質(zhì)激素的“體內(nèi)地位”隸屬于機體建設(shè)部，全權(quán)負(fù)責(zé)糖類建設(shè)。生理作用：三大代謝僅保糖，其他一概分解！ 庫欣綜合征醫(yī)學(xué)宣教10生理作用：三大代謝僅保糖，其他一概分解！ 庫欣綜1 代謝障礙 糖尿病對糖代謝的影響：促進糖異生；拮抗胰島素，抑制糖分解。 糖耐量減退,血糖升高 糖尿病 高胰島素血癥庫欣綜合征醫(yī)學(xué)宣教111 代謝障礙

4、糖尿病對糖代謝的影響：促進糖異生；庫欣綜合征醫(yī)2.向心性肥胖：滿月臉、水牛背糖耐量減退,血糖升高 高胰島素血癥-使胰島素敏感的軀干區(qū)域出現(xiàn)脂肪堆積，出現(xiàn)向心性肥胖、滿月臉、四肢消瘦。庫欣綜合征醫(yī)學(xué)宣教122.向心性肥胖：滿月臉、水牛背糖耐量減退,血糖升高 紫紋庫欣綜合征醫(yī)學(xué)宣教13紫紋庫欣綜合征醫(yī)學(xué)宣教133對血液系統(tǒng)的影響 1.多血質(zhì)： 2.凝血異常： 刺激骨髓造血 紅細(xì)胞增加，血小板增多。庫欣綜合征醫(yī)學(xué)宣教143對血液系統(tǒng)的影響 1.多血質(zhì)： 4.對免疫系統(tǒng)的影響抑制免疫細(xì)胞生成分化；抑制炎癥細(xì)胞聚集及炎癥因子生成 感染抵抗力低,易感染庫欣綜合征醫(yī)學(xué)宣教154.對免疫系統(tǒng)的影響抑制免疫細(xì)胞

5、生成分化；抑制炎癥細(xì)胞聚集及庫欣綜合征醫(yī)學(xué)宣教16庫欣綜合征醫(yī)學(xué)宣教16庫欣綜合征醫(yī)學(xué)宣教17庫欣綜合征醫(yī)學(xué)宣教174.對免疫系統(tǒng)的影響抑制免疫細(xì)胞生成分化抑制炎癥細(xì)胞聚集及炎癥因子生成 感染抵抗力低：易感染、結(jié)核、皮膚真菌等庫欣綜合征醫(yī)學(xué)宣教184.對免疫系統(tǒng)的影響抑制免疫細(xì)胞生成分化庫欣綜合征醫(yī)學(xué)宣教15 對中樞系統(tǒng)的影響提高中樞興奮性： 抑制腦內(nèi)抑制性物質(zhì)-氨基丁酸（GABA） 失眠、煩躁、偏執(zhí)、精神異常等庫欣綜合征醫(yī)學(xué)宣教195 對中樞系統(tǒng)的影響提高中樞興奮性：庫欣綜合征醫(yī)學(xué)宣教196 對皮膚系統(tǒng)為什么糖皮質(zhì)激素增多，會出現(xiàn)皮膚菲薄/易出血、紫紋、皮廯、色素沉著、痤瘡？蛋白質(zhì)分解-皮膚

6、菲薄蛋白分解、脂肪重分布-紫紋抗感染能力減弱-皮膚真菌等等庫欣綜合征醫(yī)學(xué)宣教206 對皮膚系統(tǒng)為什么糖皮質(zhì)激素增多，會出現(xiàn)皮膚菲薄/易出血、庫欣綜合征醫(yī)學(xué)宣教培訓(xùn)課件庫欣綜合征醫(yī)學(xué)宣教22庫欣綜合征醫(yī)學(xué)宣教22各種類型的病因及臨床特點（一）Cushing Disease1.70%2.垂體ACTH腺瘤 (微腺瘤:直徑10mm)3.大劑量地塞米松可抑制庫欣綜合征醫(yī)學(xué)宣教23各種類型的病因及臨床特點（一）Cushing Diseas 各種類型的病因及臨床特點（二）異位ACTH綜合癥緩慢發(fā)展型：惡性低 迅速進展型：惡性高 庫欣綜合征醫(yī)學(xué)宣教24 各種類型的病因及臨床特點（二）異位ACTH綜合癥各種類型

7、的病因及臨床特點（三）腎上腺皮質(zhì)腺瘤：15-20%，中等病情（四）腎上腺皮質(zhì)癌：重度Cushing，癌腫表現(xiàn)庫欣綜合征醫(yī)學(xué)宣教25各種類型的病因及臨床特點（三）腎上腺皮質(zhì)腺瘤：庫欣綜合征醫(yī)學(xué)各種類型的病因及臨床特點（五）不依賴ACTH雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)小結(jié)節(jié)性增生基因突變多種組織功能增強、細(xì)胞增殖Carney 綜合征 cushing綜合征（六）不依賴ACTH雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)大結(jié)節(jié)性增生非ACTH受體在腎上腺的異位表達，介導(dǎo)的cushing綜合征如： 抑胃肽GIP、LH/HCG受體的異位表達庫欣綜合征醫(yī)學(xué)宣教26各種類型的病因及臨床特點（五）不依賴ACTH雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)小診斷分為兩步1.明確是否為庫欣

8、綜合征2.明確庫欣綜合征的病因第一步： 1.血皮質(zhì)醇； 2.尿皮質(zhì)醇或其代謝物17OH； 3.小劑量地塞米松抑制試驗；庫欣綜合征醫(yī)學(xué)宣教27診斷分為兩步庫欣綜合征醫(yī)學(xué)宣教27診斷第二步，明確庫欣綜合征的病因1.血ACTH2.大劑量地塞米松抑制試驗，3.ACTH興奮試驗 判斷垂體性和異位ACTH4.靜脈導(dǎo)管分段取血測ACTH和其相關(guān)肽。5.影像學(xué)檢查。等庫欣綜合征醫(yī)學(xué)宣教28診斷第二步，明確庫欣綜合征的病因庫欣綜合征醫(yī)學(xué)宣教28鑒別診斷庫欣綜合征醫(yī)學(xué)宣教29鑒別診斷庫欣綜合征醫(yī)學(xué)宣教29鑒別診斷庫欣綜合征醫(yī)學(xué)宣教30鑒別診斷庫欣綜合征醫(yī)學(xué)宣教30鑒別診斷庫欣綜合征醫(yī)學(xué)宣教31鑒別診斷庫欣綜合征醫(yī)

9、學(xué)宣教31治療原則一般對癥方面：高血糖 胰島素高血壓 降壓電解質(zhì)紊亂 糾正感染 抗生素庫欣綜合征醫(yī)學(xué)宣教32治療原則一般對癥方面：庫欣綜合征醫(yī)學(xué)宣教32治療原則對因治療：Cushing?。菏中g(shù)：放療：藥物：溴隱亭 泌乳素增高賽庚啶垂體分泌ACTH阻滯腎上腺皮質(zhì)激素合成的藥物OP-DDD(米托坦)破壞腎上腺皮質(zhì)氨魯米特(氨基導(dǎo)眠能)、美替拉酮(甲吡酮) 抑制皮質(zhì)醇合成酮康唑減少合成，減少對ACTH敏感性庫欣綜合征醫(yī)學(xué)宣教33治療原則對因治療：OP-DDD(米托坦)破壞腎上腺皮質(zhì)氨治療原則腎上腺瘤、腺癌：手術(shù): 化療：OP-DDD、氨基導(dǎo)眠能、甲吡酮 不依賴ACTH雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)大,小結(jié)節(jié)性增生：

10、手術(shù)：雙側(cè)腎上腺切除術(shù)術(shù)后,腎上腺皮質(zhì)激素替代異位 ACTH：手術(shù) 化療：OP-DDD、氨基導(dǎo)眠能、甲吡酮 庫欣綜合征醫(yī)學(xué)宣教34治療原則腎上腺瘤、腺癌：庫欣綜合征醫(yī)學(xué)宣教34治療原則腎上腺手術(shù)后的替代治療手術(shù)前：激素預(yù)防手術(shù)當(dāng)天：激素保護手術(shù)后：一個星期之內(nèi)遞減至口服。腎上腺皮質(zhì)激素的生理替代治療 ：潑尼松 5mg 3/日庫欣綜合征醫(yī)學(xué)宣教35治療原則腎上腺手術(shù)后的替代治療庫欣綜合征醫(yī)學(xué)宣教35治療原則腎上腺手術(shù)后的追蹤Nelson綜合征是為治療庫欣綜合征行雙側(cè)腎上腺切除術(shù)后出現(xiàn)的進行性的皮膚黑色素沉著及垂體瘤。該綜合征是1958年Nelson等首先報告，故命名為Nelson綜合征。庫欣綜合征醫(yī)學(xué)宣教36治療原則腎上腺手術(shù)后的追蹤庫欣綜合征醫(yī)學(xué)宣教36本節(jié)要求垂體，