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1、1. 癡呆的定義&常見病因2. 阿爾茨海默病的病理&臨床特征3. 路易體癡呆血管性癡呆的臨床特點(diǎn)及其區(qū)別4. 癡呆的治療與管理提綱1我國(guó)癡呆診療指南解讀10/4/20221. 癡呆的定義&常見病因提綱1我國(guó)癡呆診療指南解讀10/癡呆(Dementia) 是一種以認(rèn)知功能缺損為核心癥狀的獲得性智能損害綜合征 概念 認(rèn)知損害包括: 記憶語言視空間功能不同程度受損 概括計(jì)算判斷綜合&解決問題能力降低 在病程某一階段常伴精神,行為和人格異常 智能損害足以干擾病人日常生活或社會(huì)職業(yè)功能 2我國(guó)癡呆診療指南解讀10/4/2022癡呆(Dementia)概念 認(rèn)知損害包括: 2我國(guó)癡呆診療一種綜合征:由于腦

2、功能障礙而產(chǎn)生的獲得性智能障礙綜合征。后天的智能持續(xù)障礙:而非先天性精神發(fā)育遲滯;強(qiáng)調(diào)持續(xù)狀態(tài):譫妄,抑郁,急性記憶損害(可逆性);強(qiáng)調(diào)意識(shí)清楚;癡呆定義的解讀3我國(guó)癡呆診療指南解讀10/4/2022一種綜合征:由于腦功能障礙而產(chǎn)生的獲得性智能障礙綜合征。癡呆 癡呆發(fā)病率&患病率隨年齡增長(zhǎng) 國(guó)外調(diào)查: 癡呆患病率(60歲以上人群) 1%4% 平均每5年翻一番;85歲以上達(dá)40%以上流行病學(xué) 我國(guó)(65歲以上人群)癡呆患病率7.8% 老年化社會(huì)來臨, 癡呆患病率將上升4我國(guó)癡呆診療指南解讀10/4/2022 癡呆發(fā)病率&患病率隨年齡增長(zhǎng)流行病學(xué) 我國(guó)(65歲以上人群變性病 阿爾茨海默病(AD)路

3、易體癡呆(LBD)額顳葉癡呆(FTD)帕金森?。≒D)正常壓力腦積水 NPH多系統(tǒng)萎縮(MSA) 可治性病因 營(yíng)養(yǎng)缺乏:葉酸,維生素B12缺乏 甲狀腺功能低下非變性病: 血管性癡呆 感染性癡呆 代謝性腦病 中毒性腦病 癡呆的常見原因5我國(guó)癡呆診療指南解讀10/4/2022變性病 可治性病因 非變性病: 癡呆的常見原因5我國(guó)癡呆診診斷思路是否癡呆?判斷癡呆的程度分析癡呆的原因6我國(guó)癡呆診療指南解讀10/4/2022診斷思路是否癡呆?6我國(guó)癡呆診療指南解讀10/2/2022認(rèn)知功能障礙和癡呆的診斷步驟 7我國(guó)癡呆診療指南解讀10/4/2022認(rèn)知功能障礙和癡呆的診斷步驟 7我國(guó)癡呆診療指南解讀10

4、/2癡呆綜合征三大原因阿爾茨海默病(AD)路易體癡呆(LBD)血管性癡呆 8我國(guó)癡呆診療指南解讀10/4/2022癡呆綜合征三大原因阿爾茨海默病(AD)8我國(guó)癡呆診療指南解讀阿爾茨海默病 (Alzheimer disease, AD) 病因不明的神經(jīng)系統(tǒng)變性病 癡呆最常見的病因 Alzheimer(1907)首先描述概念1 阿爾茨海默病 9我國(guó)癡呆診療指南解讀10/4/2022阿爾茨海默病概念1 阿爾茨海默病 9我國(guó)癡呆診療指南解讀10概念 患病率隨年齡增高而增高 65歲以上約5%, 85歲以上20% 患病率性別差異不顯著 男性與女性經(jīng)年齡校正的患病率相等AD的人口學(xué)特征 AD通常為散發(fā), 約

5、5%AD患者有明確家族史10我國(guó)癡呆診療指南解讀10/4/2022概念 患病率隨年齡增高而增高 AD的人口學(xué)特征 AD通常為AD病因迄今不明, 可能與遺傳&環(huán)境因素有關(guān): 病因&發(fā)病機(jī)制環(huán)境因素: 文化程度低吸煙腦外傷重金屬接觸史等長(zhǎng)期用雌激素非甾體抗炎藥可能有保護(hù)作用遺傳因素: FAD為常染色體顯性遺傳 21, 14, 19, 1號(hào)染色體某些基因突變與AD有關(guān) 11我國(guó)癡呆診療指南解讀10/4/2022AD病因迄今不明, 可能與遺傳&環(huán)境因素有關(guān): 病因&發(fā)病機(jī)b-淀粉樣蛋白(Ab)沉積等ChATACh減少等記憶認(rèn)知功能障礙癡呆遺傳因素環(huán)境因素海馬新皮質(zhì)病理改變生化改變癥狀病因&發(fā)病機(jī)制12

6、我國(guó)癡呆診療指南解讀10/4/2022b-淀粉樣蛋白(Ab)沉積等ChATACh減少等記憶認(rèn)知淀粉樣蛋白生成和沉積神經(jīng)炎性斑塊神經(jīng)原纖維纏結(jié)興奮毒性氧化作用細(xì)胞死亡膽堿能缺失AD的發(fā)病機(jī)制13我國(guó)癡呆診療指南解讀10/4/2022淀粉樣蛋白生成和沉積神經(jīng)炎性斑塊神經(jīng)原興奮毒性氧化作用細(xì)胞死病理AD大體病理特征: 顳頂&前額葉萎縮正常腦AD腦14我國(guó)癡呆診療指南解讀10/4/2022病理AD大體病理特征: 顳頂&前額葉萎縮正常腦AD腦14我 AD的組織病理學(xué)特征病理 老年斑(SP) 神經(jīng)原纖維纏結(jié)(NFTs) 神經(jīng)元丟失伴膠質(zhì)細(xì)胞增生 神經(jīng)元顆粒空泡變性 血管淀粉樣變15我國(guó)癡呆診療指南解讀10

7、/4/2022 AD的組織病理學(xué)特征病理 老年斑(SP)15我國(guó)癡呆診 AD起病隱匿臨床表現(xiàn) 核心癥狀: 記憶減退 計(jì)算障礙 時(shí)間&地點(diǎn)定向障礙: 迷路 語言&命名障礙 社會(huì)能力下降, 不能正常工作或家庭理財(cái)近記憶障礙遠(yuǎn)記憶障礙16我國(guó)癡呆診療指南解讀10/4/2022 AD起病隱匿臨床表現(xiàn) 核心癥狀: 記憶減退 計(jì)算障礙近記憶 晚期臨床表現(xiàn) 癲癇發(fā)作 錐體外系癥狀: 肌強(qiáng)直&運(yùn)動(dòng)遲緩等 尿便失禁 認(rèn)知功能減退更明顯 精神癥狀突出&古怪行為 社會(huì)功能異常明顯17我國(guó)癡呆診療指南解讀10/4/2022 晚期臨床表現(xiàn) 癲癇發(fā)作 認(rèn)知功能減退更明顯17我國(guó)癡呆診療輔助檢查ELISA檢測(cè): 腦脊液ta

8、u蛋白升高和-b淀粉樣蛋白降低CT & MRI: 腦皮質(zhì)萎縮明顯(海馬及內(nèi)側(cè)顳葉)基因檢測(cè): 為診斷提供參考APP、PS-1或PS-2基因檢測(cè)可確診FADApoE4基因檢測(cè)可作為散發(fā)性AD的參考依據(jù) 18我國(guó)癡呆診療指南解讀10/4/2022輔助檢查ELISA檢測(cè): 腦脊液tau蛋白升高和-b淀粉樣蛋MRI檢查正常AD19我國(guó)癡呆診療指南解讀10/4/2022MRI檢查正常AD19我國(guó)癡呆診療指南解讀10/2/2022MRI檢查雙側(cè)顳葉、海馬萎縮20我國(guó)癡呆診療指南解讀10/4/2022MRI檢查雙側(cè)顳葉、海馬萎縮20我國(guó)癡呆診療指南解讀10/2Alzheimer病PET表現(xiàn)(左: 健康人,

9、右:Alzheimer病患者)輔助檢查21我國(guó)癡呆診療指南解讀10/4/2022Alzheimer病PET表現(xiàn)(左: 健康人, 右:AlA示蹤劑:PIB-PETAD Tg miceSubjects with PIB-PET shown with A deposition22我國(guó)癡呆診療指南解讀10/4/2022A示蹤劑:PIB-PETAD Tg miceSubject診斷&鑒別診斷1. 診斷 臨床診斷主要根據(jù): 詳細(xì)病史 臨床癥狀 神經(jīng)心理學(xué)量表檢查 神經(jīng)影像學(xué) 相關(guān)基因突變檢測(cè)等 診斷準(zhǔn)確性: 85%90%23我國(guó)癡呆診療指南解讀10/4/2022診斷&鑒別診斷1. 診斷 臨床診斷主要根據(jù):

10、 診斷準(zhǔn)確性: 常用的診斷標(biāo)準(zhǔn): 國(guó)際疾病分類第十版(ICD-10) 美國(guó)精神病學(xué)會(huì)精神障礙診斷&統(tǒng)計(jì)手冊(cè) (DSM-R) 美國(guó)神經(jīng)病學(xué)語言障礙&卒中-老年性癡呆和相關(guān)疾病學(xué)會(huì)(NINCDS-ADRDA)1. 診斷診斷&鑒別診斷24我國(guó)癡呆診療指南解讀10/4/2022 常用的診斷標(biāo)準(zhǔn): 1. 診斷診斷&鑒別診斷24我國(guó)癡呆診療 NINCDS-ADRDA標(biāo)準(zhǔn)-2007年 Lancet Neurology一、很可能AD的標(biāo)準(zhǔn)核心診斷標(biāo)準(zhǔn)加上一個(gè)或多個(gè)支持性特征。1、核心診斷標(biāo)準(zhǔn):出現(xiàn)早期嚴(yán)重的情景記憶損害,包括以下特征: (1)緩慢的進(jìn)行性記憶減退超過6個(gè)月。(2)嚴(yán)重的情景記憶損害的客觀證據(jù):

11、主要為回憶受損,通過暗示或再認(rèn)測(cè)試不能顯著改善或恢復(fù)正常。(3)情景記憶損害可與其他認(rèn)知功能改變獨(dú)立或相關(guān)。25我國(guó)癡呆診療指南解讀10/4/2022 NINCDS-ADRDA標(biāo)準(zhǔn)-2007年 Lancet NINCDS-ADRDA標(biāo)準(zhǔn)2、支持性特征: (1)顳中回萎縮的表現(xiàn):MRI見海馬、內(nèi)嗅皮質(zhì)、杏仁核體積縮小。(2)異常腦脊液生物標(biāo)記:淀粉樣蛋白1-42濃度降低, tau蛋白濃度升高,或磷酸化tau蛋白升高,或三者組合。(3)PET功能影像的特異度:雙側(cè)顳頂葉葡萄糖代謝率降低,或匹茲堡復(fù)合物B(PIB)或18F-FDDNP證實(shí)有A 沉積。(4)直系親屬中有明確的AD相關(guān)的常染色體顯性突變

12、。26我國(guó)癡呆診療指南解讀10/4/2022 NINCDS-ADRDA標(biāo)準(zhǔn)2、支持性特征:26我國(guó)癡呆診NINCDS-ADRDA標(biāo)準(zhǔn)二、排除標(biāo)準(zhǔn): 1、病史:( 1)突然起??;(2)早期出現(xiàn)步態(tài)障礙、癲癇發(fā)作、行為改變。 2、臨床特征(1)局灶性神經(jīng)系統(tǒng)體征,如偏癱、感覺喪失、視野缺損、共濟(jì)失調(diào);(2)錐體外系癥狀。 3、其他記憶及相關(guān)癥狀的疾病(1)非AD性癡呆;(2)嚴(yán)重抑郁;(3)腦血管??;(4)中毒和代謝異常;(5)與感染性或血管性相一致的顳中回MRI的FLAIR或T2信號(hào)異常。27我國(guó)癡呆診療指南解讀10/4/2022NINCDS-ADRDA標(biāo)準(zhǔn)二、排除標(biāo)準(zhǔn):27我國(guó)癡呆診療指 NI

13、NCDS-ADRDA標(biāo)準(zhǔn)三、確診AD的標(biāo)準(zhǔn): 臨床及組織病理學(xué)(尸檢或活檢)均符合AD標(biāo)準(zhǔn),病理標(biāo)準(zhǔn)參照NIA-Reagan標(biāo)準(zhǔn)。 臨床及遺傳基因?qū)W證據(jù)(APP、PSEN1、PSEN2被證實(shí)是早發(fā)AD的致病基因)均符合AD標(biāo)準(zhǔn)。28我國(guó)癡呆診療指南解讀10/4/2022 NINCDS-ADRDA標(biāo)準(zhǔn)三、確診AD的標(biāo)準(zhǔn):28我國(guó)癡神經(jīng)心理量表篩選量表:簡(jiǎn)易精神量表(MMSE),蒙特利爾量表(MoCA)綜合評(píng)估量表(韋氏成人智力量表、CDR、GDS、Alzheimer病評(píng)估量表等)、臨床總體印象評(píng)估量表(CIBIC-plus)特定的認(rèn)知功能檢查(記憶、執(zhí)行功能等)ADAS-Cog、精神行為量表(神

14、經(jīng)精神問卷、Hamilton抑郁量表等)29我國(guó)癡呆診療指南解讀10/4/2022神經(jīng)心理量表篩選量表:簡(jiǎn)易精神量表(MMSE),蒙特利爾量表推薦快速篩查量表組合簡(jiǎn)易精神狀態(tài)檢查量表(MMSE)綜合認(rèn)知功能畫鐘試驗(yàn)執(zhí)行功能和視空間功能日常生活量表(ADL)日常生活能力臨床癡呆評(píng)定量表(CDR)臨床試驗(yàn)中的功能結(jié)局評(píng)估30我國(guó)癡呆診療指南解讀10/4/2022推薦快速篩查量表組合簡(jiǎn)易精神狀態(tài)檢查量表(MMSE)綜合認(rèn)簡(jiǎn)易精神量表(MMSE)項(xiàng)目:時(shí)間定向地點(diǎn)定向即刻記憶注意力&計(jì)算延遲記憶閱讀理解語言視空間31我國(guó)癡呆診療指南解讀10/4/2022簡(jiǎn)易精神量表(MMSE)項(xiàng)目:31我國(guó)癡呆診療指

15、南解讀10/簡(jiǎn)易精神狀態(tài)量表(MMSE)間隔3-5分鐘后再問32我國(guó)癡呆診療指南解讀10/4/2022簡(jiǎn)易精神狀態(tài)量表(MMSE)間隔3-5分鐘后再問32我國(guó)癡呆l判定癡呆1:-文盲19分-小學(xué)22分-初中及以上26分l判定程度2:-輕度: 21-26分-中度: 10-20分-重度: 10分結(jié)果判定33我國(guó)癡呆診療指南解讀10/4/2022l判定癡呆1:-文盲19分-小學(xué)22分-初中及以上26MMSE評(píng)定注意事項(xiàng)要向被測(cè)試者直接詢問;注意不要讓其它人干擾檢查;老人容易灰心或放棄,應(yīng)注意鼓勵(lì);一次檢查需5-10分鐘。34我國(guó)癡呆診療指南解讀10/4/2022MMSE評(píng)定注意事項(xiàng)要向被測(cè)試者直接詢

16、問;34我國(guó)癡呆診療指畫鐘試驗(yàn)(CDT)CDT要求病人在白紙上獨(dú)立畫一個(gè)鐘表的表盤,把放在正確的位置上,并用表針標(biāo)出指定時(shí)間的位置。CDT的計(jì)分方法有很多種:四分法、六分法、七分法、十分法、二十分法等。其中最常用最簡(jiǎn)便的是四分法:(1)畫出閉鎖的圓,1分;(2)將數(shù)字安放在正確的位置,1分;(3)表盤上包括全部12個(gè)正確的數(shù)字,1分;(4)將指針安放在正確的位置,1分。 4分表明認(rèn)知水平正常,3分表明認(rèn)知水平輕度下降;02分則表明認(rèn)知水平明顯下降。35我國(guó)癡呆診療指南解讀10/4/2022畫鐘試驗(yàn)(CDT)CDT要求病人在白紙上獨(dú)立畫一個(gè)鐘表的表盤臨床癡呆評(píng)定量表(CDR)該量表評(píng)定的領(lǐng)域包括

17、記憶,定向力,判斷與解決問題的能力,工作和社會(huì)交往能力,家庭生活和個(gè)人業(yè)余愛好,獨(dú)立生活自理能力。根據(jù)總的評(píng)分標(biāo)準(zhǔn)將六項(xiàng)能力的評(píng)定綜合成一個(gè)總分,其結(jié)果以0,0.5,1,2,3分表示,分別判定為正常,可疑,輕,中,重度等五級(jí)。36我國(guó)癡呆診療指南解讀10/4/2022臨床癡呆評(píng)定量表(CDR)該量表評(píng)定的領(lǐng)域包括記憶,定向力,日常生活能力量表37我國(guó)癡呆診療指南解讀10/4/2022日常生活能力量表37我國(guó)癡呆診療指南解讀10/2/2022高同型亮氨酸血癥糖尿病高膽固醇血癥他汀類非甾體類抗炎藥抗氧化劑體力活動(dòng)MCI/早期AD致病因素保護(hù)因素認(rèn)知活動(dòng)AD型癡呆腦功能儲(chǔ)備高血壓治療38我國(guó)癡呆診療

18、指南解讀10/4/2022高同型亮氨酸血癥糖尿病高膽固醇血癥他汀類非甾體類抗炎藥抗氧化1. 乙酰膽堿酯酶(AChE)抑制劑 副作用: 中樞癥狀: 頭暈 胃腸道癥狀: 惡心嘔吐&腹瀉等 AD腦膽堿能神經(jīng)元通路變性& AChE耗損 AChE抑制劑可輕微改善認(rèn)知功能治療美國(guó)AAN指南一線藥物39我國(guó)癡呆診療指南解讀10/4/20221. 乙酰膽堿酯酶(AChE)抑制劑 副作用: AD腦膽堿 多奈哌齊(安理申):510mg, 1次/日,起始量2.55mg睡前口服,若影響睡眠可改為早上、飯后服用可以據(jù)情況靈活調(diào)整加量時(shí)間 卡巴拉汀(艾斯能): 1.56mg, 2次/日 加蘭他敏: 412mg, 2次/日

19、石杉?jí)A甲1.乙酰膽堿酯酶(AChE)抑制劑治療唯一全程治療AD藥物40我國(guó)癡呆診療指南解讀10/4/2022 多奈哌齊(安理申):1.乙酰膽堿酯酶(AChE)抑制劑治療 改善腦循環(huán)&代謝藥可能對(duì)早期AD有輕微療效 銀杏,都可喜谷氨酸受體拮抗劑:美金剛1020mg,2次/日,滴定式漸加量 抗氧化劑:司林吉蘭,維生素E鈣離子拮抗劑:尼莫地平30mg,tid腦代謝賦活劑:尼麥角林,吡拉西坦,茴拉西坦2. 神經(jīng)保護(hù)性治療治療41我國(guó)癡呆診療指南解讀10/4/2022 改善腦循環(huán)&代謝藥可能對(duì)早期AD有輕微療效 盡量維持生活能力、積極參與社會(huì)活動(dòng) 加強(qiáng)家庭和社會(huì)對(duì)病人的照顧和幫助 對(duì)肢體強(qiáng)直等進(jìn)行康復(fù)治

20、療和訓(xùn)練3. 社會(huì)康復(fù)&智能訓(xùn)練 減少外出, 以防迷路和走失治療42我國(guó)癡呆診療指南解讀10/4/2022 盡量維持生活能力、積極參與社會(huì)活動(dòng)3. 社會(huì)康復(fù)&智能訓(xùn)2 血管性癡呆 血管性癡呆(vascular dementia, VaD) 各種腦血管疾病導(dǎo)致的認(rèn)知功能障礙綜合征 我國(guó)VaD所占比例較高, 患病率僅次于AD43我國(guó)癡呆診療指南解讀10/4/20222 血管性癡呆 血管性癡呆(vascular dement病因&發(fā)病機(jī)制 血管病變: 腦動(dòng)脈粥樣硬化糖尿病高血壓 卒中史可提示1. 病因 神經(jīng)變性: 部分病人可能合并神經(jīng)變性 低文化程度 高齡44我國(guó)癡呆診療指南解讀10/4/2022病

21、因&發(fā)病機(jī)制 血管病變: 腦動(dòng)脈粥樣硬化糖尿病高血壓1 梗死腦組織過大關(guān)鍵部位梗死: 額葉顳葉&邊緣 皮質(zhì)下小動(dòng)脈性多發(fā)腔隙梗死(SVD)病因&發(fā)病機(jī)制2. 發(fā)病機(jī)制 SVD是VaD中最常見類型, 占40%+45我國(guó)癡呆診療指南解讀10/4/2022 梗死腦組織過大病因&發(fā)病機(jī)制2. 發(fā)病機(jī)制 SVD是VaD病理 腦動(dòng)脈粥樣硬化 腦梗死 彌漫性局限性皮質(zhì)或皮質(zhì)下多發(fā)腔隙性梗死 大面積梗死灶 關(guān)鍵部位梗死: 丘腦邊緣腦&額葉等 腦白質(zhì)疏松 腦萎縮&側(cè)腦室擴(kuò)大 腦血管病變是VaD的基礎(chǔ) 出血性或缺血性, 缺血性多見46我國(guó)癡呆診療指南解讀10/4/2022病理 腦動(dòng)脈粥樣硬化 腦血管病變是VaD的

22、基礎(chǔ)46我國(guó)癡呆有卒中史臨床表現(xiàn)智能衰退達(dá)到癡呆程度(病史& MMSE測(cè)查)與AD相比, VaD執(zhí)行功能損害較重時(shí)間&地點(diǎn)定向事件或語義記憶損害較輕可表現(xiàn)表情淡漠少語焦慮抑郁&欣快等合并皮質(zhì)&皮質(zhì)下?lián)p害表現(xiàn)波動(dòng)性病程或階梯式惡化47我國(guó)癡呆診療指南解讀10/4/2022有卒中史臨床表現(xiàn)智能衰退達(dá)到癡呆程度(病史& MMSE測(cè)查)神經(jīng)影像學(xué)支持VaD的證據(jù): 多發(fā)性梗死單一大面積腦血管病關(guān)鍵部位腦血管病皮質(zhì)下腦室旁白質(zhì)疏松(leukoaraiosis)臨床表現(xiàn)48我國(guó)癡呆診療指南解讀10/4/2022神經(jīng)影像學(xué)支持VaD的證據(jù): 臨床表現(xiàn)48我國(guó)癡呆診療指南解AD與VaD表現(xiàn)的區(qū)別臨床表現(xiàn)血管性

23、癡呆阿爾茨海默病發(fā)病特點(diǎn)突然起病逐漸起病進(jìn)展方式階梯式,波動(dòng)性漸進(jìn)性加重執(zhí)行功能障礙有無或輕情緒不穩(wěn)無有尿頻有無記憶損害常有,不一定是首發(fā)癥狀常有,一定是首發(fā)癥狀精神癥狀可能出現(xiàn)經(jīng)常出現(xiàn)步態(tài)不穩(wěn)早期即可出現(xiàn)直到病情嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)腦血管狀況有心血管危險(xiǎn)因素,有腦卒中或短暫性腦缺血發(fā)作病史少見(在混合型癡呆中較普遍)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀有局灶性體征局灶性體征可缺如影像學(xué)多發(fā)性梗死灶,或單個(gè)戰(zhàn)略性部位梗死,或分水嶺區(qū)梗死無梗死灶,但可見大腦皮質(zhì)萎縮,或海馬或內(nèi)側(cè)顳葉萎縮49我國(guó)癡呆診療指南解讀10/4/2022AD與VaD表現(xiàn)的區(qū)別臨床表現(xiàn)血管性癡呆阿爾茨海默病發(fā)病特點(diǎn)海金斯基缺血評(píng)分(HIS)項(xiàng)目評(píng)分項(xiàng)目評(píng)分

24、突然起病2情感失控1階梯式惡化1高血壓病史1波動(dòng)性病程2卒中病史2夜間譫妄1動(dòng)脈粥樣硬化證據(jù)1人格相對(duì)保留1局灶性神經(jīng)癥狀2抑郁癥狀1局灶性神經(jīng)體征2軀體主訴150我國(guó)癡呆診療指南解讀10/4/2022海金斯基缺血評(píng)分(HIS)項(xiàng)目評(píng)分項(xiàng)目評(píng)分突然起病2情感失控改善認(rèn)知功能:類同AD;控制血壓: 抗血小板制劑: 改善腦血液循環(huán): 神經(jīng)細(xì)胞保護(hù): 腦代謝賦活劑:康復(fù)&社會(huì)功能訓(xùn)練: 參與社交, 回歸社會(huì) 治療51我國(guó)癡呆診療指南解讀10/4/2022改善認(rèn)知功能:類同AD;治療51我國(guó)癡呆診療指南解讀10/2臨床&病理表現(xiàn)介于PD與AD之間 Okazaki(岡崎,1961)首先描述病理特征: 神

25、經(jīng)細(xì)胞中發(fā)現(xiàn)路易小體, 神經(jīng)變性病 臨床特征: 波動(dòng)性認(rèn)知障礙+視幻覺+帕金森綜合征 3 路易體癡呆( DLB) 52我國(guó)癡呆診療指南解讀10/4/2022臨床&病理表現(xiàn)介于PD與AD之間 Okazaki(岡崎,19路易體癡呆定義幻覺(癡呆癥狀出現(xiàn)至少6個(gè)月以上,伴隨一定時(shí)期的精神錯(cuò)亂,尤其是視覺的)經(jīng)常摔倒自發(fā)的椎體外系體征,如強(qiáng)直或運(yùn)動(dòng)緩慢和運(yùn)動(dòng)減少對(duì)神經(jīng)安定類藥物敏感性增加進(jìn)展較迅速53我國(guó)癡呆診療指南解讀10/4/2022路易體癡呆定義幻覺(癡呆癥狀出現(xiàn)至少6個(gè)月以上,伴隨一定時(shí)期臨床表現(xiàn) 波動(dòng)性認(rèn)知障礙 形象的視幻覺 帕金森綜合征路易體癡呆(DLB)的臨床三大表現(xiàn)54我國(guó)癡呆診療指南

26、解讀10/4/2022臨床表現(xiàn) 波動(dòng)性認(rèn)知障礙路易體癡呆(DLB)的臨床三大表現(xiàn)5診斷&鑒別診斷1. 診斷DLB臨床診斷必備條件: 進(jìn)行性認(rèn)知功能減退, 影響社會(huì)&工作能力具有以下3項(xiàng)中2項(xiàng): 1. 波動(dòng)性認(rèn)知障礙, 注意力&警覺障礙波動(dòng)最明顯2. 反復(fù)發(fā)作的視幻覺3. 同時(shí)或之后發(fā)生帕金森綜合征 55我國(guó)癡呆診療指南解讀10/4/2022診斷&鑒別診斷1. 診斷DLB臨床診斷必備條件: 具有以下3一、波動(dòng)性的進(jìn)行性的認(rèn)知功能障礙進(jìn)行性的認(rèn)知功能下降影響正常的社會(huì)和職業(yè)活動(dòng)是診斷DLB的核心特征,這種下降具有明顯的波動(dòng)性,其醒覺性方面的波動(dòng)較明顯,波動(dòng)的時(shí)間和程度可不相同,快則幾分鐘,慢則幾周

27、或幾個(gè)月。56我國(guó)癡呆診療指南解讀10/4/2022一、波動(dòng)性的進(jìn)行性的認(rèn)知功能障礙進(jìn)行性的認(rèn)知功能下降影響正二、自發(fā)性的帕金森病樣癥狀1.在DLB中,50%以上有帕金森病樣癥狀,一般認(rèn)為先有癡呆,后有錐體外系癥狀,診斷為DLB;若早期出現(xiàn)椎體外系運(yùn)動(dòng)障礙癥狀,多巴胺類藥物治療有效,認(rèn)知障礙晚期出現(xiàn),宜診斷為帕金森病癡呆。2、DLB與原發(fā)性PD均對(duì)左旋多巴有效。3、錐體外系癥狀中運(yùn)動(dòng)遲緩、肌強(qiáng)直多見,另外還可表現(xiàn)為低音調(diào)言語、面具臉、前傾姿勢(shì)、慢細(xì)碎步;靜止性震顫和癥狀的左右不對(duì)稱性較為少見。57我國(guó)癡呆診療指南解讀10/4/2022二、自發(fā)性的帕金森病樣癥狀1.在DLB中,50%以上有帕金森三、精神癥狀1、視幻覺最常見,這種幻覺的存在也具有波動(dòng)性,在病程中時(shí)好時(shí)壞。有時(shí)視幻覺的產(chǎn)生與治療帕金森病的藥物有關(guān),當(dāng)停藥后癥狀可以減輕甚至消失,但隨癡呆的發(fā)展,數(shù)月或數(shù)年后視幻覺和妄想可再次出現(xiàn),甚至更加嚴(yán)重。2、譫妄與抑郁譫妄多有固定的、復(fù)雜、希奇古怪的內(nèi)容。DLB瞻望的發(fā)生率比AD及PD均高;抑郁發(fā)生率高于AD,而與PD無區(qū)別。58我國(guó)癡呆診療指南解讀10/4

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