溶血性貧血-課件

1、溶血性貧血 溶血性貧血 學(xué)習(xí)目的1、了解溶血性貧血的概念及分類(lèi)。2、熟悉其病因及發(fā)病機(jī)制。3、熟悉其主要實(shí)驗(yàn)室檢查和診斷要點(diǎn)與治療。4、掌握其臨床表現(xiàn)。5、掌握溶血性貧血的主要護(hù)理措施和健康宣教。學(xué)習(xí)目的1、了解溶血性貧血的概念及分類(lèi)。概 念 溶血：紅細(xì)胞非自然衰老而提前遭受破壞的過(guò)程。溶血性疾?。喊l(fā)生溶血而骨髓能夠代償，未出現(xiàn)貧血。溶血性貧血：溶血程度超過(guò)造血代償能力，出現(xiàn)貧血。68倍120天概 念 溶血：紅細(xì)胞非自然衰老而提前遭受破壞的 概 念 溶血性貧血（Hemolytic Anemia）是指紅細(xì)胞壽命縮短、破壞加速而骨髓造血代償功能不足時(shí)所發(fā)生的一組貧血。臨床表現(xiàn)為貧血、黃疸、脾大、網(wǎng)

2、織紅細(xì)胞增高及骨髓中紅系造血細(xì)胞代償性增生。我國(guó)溶血性貧血發(fā)病率占貧血的10%-15%。 概 念 溶血性貧血（Hemolytic Ane分 類(lèi)1. 按紅細(xì)胞被破壞的原因分為遺傳性和獲得性2. 按病因及發(fā)病機(jī)制分為紅細(xì)胞內(nèi)結(jié)構(gòu)異常或缺陷的溶血性貧血與紅細(xì)胞外環(huán)境異常所致的溶血性貧血3. 按溶血發(fā)生的場(chǎng)所分為血管外溶血和血管內(nèi)溶血分 類(lèi)1. 按紅細(xì)胞被破壞的原因分為遺傳性和獲溶血性貧血-課件溶血性貧血-課件溶血性貧血-課件1、了解溶血性貧血的概念及分類(lèi)。分子間發(fā)生聚集或形成結(jié)晶1、了解溶血性貧血的概念及分類(lèi)。按病因及發(fā)病機(jī)制分為紅細(xì)胞內(nèi)結(jié)構(gòu)異?；蛉毕莸娜苎载氀c紅細(xì)胞外環(huán)境異常所致的溶血性貧血2

3、、潛在并發(fā)癥：急性腎衰竭并發(fā)癥 嚴(yán)重者心衰、休克 膽結(jié)石周?chē)褐谐霈F(xiàn)幼紅細(xì)胞：約1%，還可見(jiàn)豪-膠（Howell-Jolly)小體紅細(xì)胞壽命縮短：溶血最可靠的指標(biāo)按病因及發(fā)病機(jī)制分為紅細(xì)胞內(nèi)結(jié)構(gòu)異?；蛉毕莸娜苎载氀c紅細(xì)胞外環(huán)境異常所致的溶血性貧血苯、鉛、蛇毒等直接破環(huán)發(fā) 病 機(jī) 制 一、紅細(xì)胞受到破壞壽命縮短（一）紅細(xì)胞膜異常1.紅細(xì)胞膜支架異常 易于在單核-吞噬細(xì)胞系統(tǒng)內(nèi)破壞2.紅細(xì)胞對(duì)陽(yáng)離子通透性改變 紅細(xì)胞內(nèi)K+漏出及Na+內(nèi)流增加3.紅細(xì)胞膜吸附有抗體或補(bǔ)體 易于在單核-吞噬細(xì)胞系統(tǒng)內(nèi)破壞4.紅細(xì)胞膜化學(xué)成分改變 膽固醇增加而磷脂酰膽堿減少發(fā) 病 機(jī) 制 一、紅細(xì)胞受到破壞壽命縮

4、短發(fā) 病 機(jī) 制 （二）紅細(xì)胞酶和能量代謝異常丙酮酸激酶和G-6P-D缺乏紅細(xì)胞能量代謝障礙使膜完整性受損（三）血紅蛋白異常分子間發(fā)生聚集或形成結(jié)晶氧化作用破壞血紅蛋白，海因小體形成發(fā) 病 機(jī) 制 （二）紅細(xì)胞酶和能量代謝異常發(fā) 病 機(jī) 制（四）物理和機(jī)械因素瓣膜對(duì)紅細(xì)胞的機(jī)械性損傷微血管內(nèi)纖維蛋白條索的形成（五）化學(xué)毒物或生物毒素苯、鉛、蛇毒等直接破環(huán)（六）其他：藥物，感染，脾亢等發(fā) 病 機(jī) 制（四）物理和機(jī)械因素二、血紅蛋白的降解（一）血管內(nèi)溶血 RBC在血循環(huán)破壞，見(jiàn)于： 血型不合輸血 PNH 輸注低滲溶液 發(fā) 病 機(jī) 制二、血紅蛋白的降解發(fā) 病 機(jī) 制循環(huán)血液紅細(xì)胞血紅蛋白間接膽紅素網(wǎng)

5、狀內(nèi)皮系統(tǒng)糞膽原正常紅細(xì)胞代謝與葡萄糖醛酸結(jié)合直接膽紅素糞膽素尿膽原尿膽素門(mén)靜脈循環(huán)血液血紅蛋白網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)糞膽原正常紅細(xì)胞代謝與葡萄糖醛酸血管內(nèi)溶血的過(guò)程血紅蛋白游離血紅蛋白高鐵血紅蛋白血紅素血紅蛋白結(jié)合體結(jié)合珠蛋白高膽紅素血癥血紅蛋白尿 含鐵血黃素尿 (5)尿膽原排出腎肝臟膽汁腸血液重吸收糞膽原血管內(nèi)溶血的過(guò)程血紅蛋白游離血紅蛋白高鐵血紅蛋白血紅素血糞膽原排出增多：可增至4001000mg飲食護(hù)理 避免進(jìn)食一切可能加重溶血的食物或藥物，鼓勵(lì)多飲水2000-3000毫升/日、勤排尿。游離血紅蛋白增加：正常僅約1040mg/L貧血、黃疸、脾大或血紅蛋白尿等溶血的臨床表現(xiàn)我國(guó)溶血性貧血發(fā)病率占貧

6、血的10%-15%。按病因及發(fā)病機(jī)制分為紅細(xì)胞內(nèi)結(jié)構(gòu)異?；蛉毕莸娜苎载氀c紅細(xì)胞外環(huán)境異常所致的溶血性貧血5、掌握溶血性貧血的主要護(hù)理措施和健康宣教。微血管內(nèi)纖維蛋白條索的形成提示骨髓代償性增生的實(shí)驗(yàn)室檢查急性溶血 慢性溶血溶血性貧血（Hemolytic Anemia）是指紅細(xì)胞壽命縮短、破壞加速而骨髓造血代償功能不足時(shí)所發(fā)生的一組貧血。(4mg以下)尿膽原 腎 糞便糞膽原1、了解溶血性貧血的概念及分類(lèi)。2、熟悉其病因及發(fā)病機(jī)制。溶血性疾?。喊l(fā)生溶血而骨髓能夠代償，未出現(xiàn)貧血。（二）血管外溶血： 發(fā)生于脾、肝等單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)見(jiàn)于 自身免疫溶貧 遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥 原位溶血：屬于血管外

7、溶血，骨髓內(nèi)的幼紅細(xì)胞，在釋入血循環(huán)之前已在骨髓內(nèi)破壞，可伴有溶血性黃疸。 糞膽原排出增多：可增至4001000mg（二）血管外溶血： 血管外溶血的過(guò)程 RBCHb血紅素 肝臟非結(jié)合膽紅素 (間接膽紅素 ) 結(jié)合膽紅素 腸道細(xì)菌 (4mg以下)尿膽原 腎 糞便糞膽原 血管外溶血的過(guò)程發(fā) 病 機(jī) 制三、造血功能代償性增強(qiáng) 溶血時(shí)循環(huán)紅細(xì)胞減少，引起骨髓紅系造血代償性增生，甚至粒紅比例倒置，紅細(xì)胞生成可增加10倍以上。發(fā) 病 機(jī) 制三、造血功能代償性增強(qiáng)臨 床 表 現(xiàn) 一、急性溶血： 起病急驟，可有嚴(yán)重腰背及四肢酸痛，伴頭痛、嘔吐、寒戰(zhàn)，隨后出現(xiàn)高熱、面色蒼白、血紅蛋白尿和黃疸。 嚴(yán)重者出現(xiàn)周?chē)?/p>

8、環(huán)衰竭，急性腎衰竭。臨 床 表 現(xiàn) 一、急性溶血：臨 床 表 現(xiàn) 二、慢性溶血： 起病緩慢，有貧血、黃疸、肝脾大三大特征。 溶血伴有的黃疸稱(chēng)溶血性黃疸。 臨 床 表 現(xiàn) 二、慢性溶血： 慢性：貧血、黃疸、脾腫大 慢性：貧血、黃疸、脾腫大 臨 床 表 現(xiàn) 急性溶血 慢性溶血 溶血類(lèi)型 血管內(nèi) 血管外起病 急 緩慢全身癥狀 重、周身疼痛發(fā)熱、嘔吐 輕微貧血 有 有黃疸 有 有肝脾腫大 不明顯 明顯尿色 醬油樣尿 不明顯并發(fā)癥 嚴(yán)重者心衰、休克 膽結(jié)石 急腎衰、腦水腫 肝功能損害 臨 床 表 現(xiàn)實(shí) 驗(yàn) 室 檢 查 提示溶血的實(shí)驗(yàn)室檢查提示骨髓代償性增生的實(shí)驗(yàn)室檢查提示紅細(xì)胞有缺陷、壽命縮短的實(shí)驗(yàn)室檢

9、查實(shí) 驗(yàn) 室 檢 查 提示溶血的實(shí)驗(yàn)室檢查一、提示溶血的實(shí)驗(yàn)室檢查1、血管外溶血高膽紅素血癥：游離膽紅素增高為主糞膽原排出增多：可增至4001000mg尿膽原排出增多一、提示溶血的實(shí)驗(yàn)室檢查二）、血管內(nèi)溶血游離血紅蛋白增加：正常僅約1040mg/L血清結(jié)合珠蛋白降低：正常為血紅蛋白尿：游離血紅蛋白1300mg/L時(shí)出現(xiàn)含鐵血黃素尿：主要見(jiàn)于慢性血管內(nèi)溶血。二）、血管內(nèi)溶血二、提示骨髓代償性增生的實(shí)驗(yàn)室檢查網(wǎng)織紅細(xì)胞增多：達(dá)周?chē)褐谐霈F(xiàn)幼紅細(xì)胞：約1%，還可見(jiàn)豪-膠（Howell-Jolly)小體骨髓幼紅細(xì)胞增生二、提示骨髓代償性增生的實(shí)驗(yàn)室檢查三、提示紅細(xì)胞壽命縮短的實(shí)驗(yàn)室檢查紅細(xì)胞形態(tài)改變

10、：如球形、鐮形、橢圓等吞噬紅細(xì)胞現(xiàn)象及自身凝集反應(yīng)海因(Heiz)小體：體外活體染色后，在光學(xué)顯微鏡下見(jiàn)紅細(xì)胞內(nèi)的12m大小顆粒折光小體紅細(xì)胞滲透性脆性增加紅細(xì)胞壽命縮短：溶血最可靠的指標(biāo)三、提示紅細(xì)胞壽命縮短的實(shí)驗(yàn)室檢查診 斷 要 點(diǎn) 貧血、黃疸、脾大或血紅蛋白尿等溶血的臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查：紅細(xì)胞破壞，骨髓中幼紅細(xì)胞代償性增生，紅細(xì)胞壽命縮短以上可作初步診斷。診 斷 要 點(diǎn) 貧血、黃疸、脾大或血紅蛋白尿等溶血的臨床表現(xiàn)治 療一、去除病因二、藥物治療糖皮質(zhì)激素免疫抑制劑三、輸血四、脾切除術(shù)：適用于血管外溶血五、其它：適當(dāng)增加各種造血物質(zhì)的補(bǔ)充治 療一、去除病因 主要護(hù)理問(wèn)題1、活動(dòng)無(wú)耐力 2、

11、潛在并發(fā)癥：急性腎衰竭3、知識(shí)缺乏4、有感染的危險(xiǎn) 主要護(hù)理問(wèn)題1、活動(dòng)無(wú)耐力 主要護(hù)理措施1.活動(dòng)與休息 仔細(xì)評(píng)估病人的貧血程度，從而制定合理的計(jì)劃，減少機(jī)體的耗氧量并逐步提高病人的活動(dòng)耐力水平，必要時(shí)協(xié)助其生活，防跌傷并予以吸氧。2.病情觀(guān)察 密切觀(guān)察病人的生命體征、神志、自覺(jué)癥狀的變化，及時(shí)了解各實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果，做好相應(yīng)的救治準(zhǔn)備與配合。 主要護(hù)理措施1.活動(dòng)與休息 仔細(xì)評(píng)估病人的貧血程度，從而制主要護(hù)理措施3.飲食護(hù)理 避免進(jìn)食一切可能加重溶血的食物或藥物，鼓勵(lì)多飲水2000-3000毫升/日、勤排尿。選擇高蛋白、高維生素、高營(yíng)養(yǎng)、易消化食物，忌煙酒、避免粗糙、過(guò)硬、辛辣食品。氣血兩虛者可食大棗、龍眼、阿膠、花生、紅豆等，熱毒熾盛者可多吃水果、新鮮蔬菜，如苦瓜、冬瓜、絲瓜等，有牙齦出血者可食黑木耳、金針菜煮湯，多飲藕汁，清涼飲料、水果等。主要護(hù)理措施3.飲食護(hù)理 避免進(jìn)食一切