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文檔簡介
1、妊娠期高血壓疾病并發(fā)綜合征妊娠期高血壓疾病并發(fā)綜合征HELLP綜合征HELLP綜合征是指妊娠高血壓疾病伴有溶血(Hemolysis)、肝酶升高(Elevated liver function)以及血小板減少(Low platelet count) 的一組臨床綜合征。1954年P(guān)ritchard等首次進(jìn)行報道1982年Weinstein對其正式命名HELLP綜合征HELLP綜合征是指妊娠高血壓疾病伴有溶血(HELLP綜合征的分類HELLP綜合征的分類(美國Tennessee大學(xué)) 完全性HELLP綜合征 三項指標(biāo)均異常 部分性HELLP綜合征 一項或兩項指標(biāo)異常依照血小板(Martin)分類 I
2、類:血小板50,000/mm3 II類: 血小板100,000 /mm3 III類: 血小板25歲等。 515%妊高征合并Hellp 子癇前期重度1020%。HELLP綜合征的發(fā)病率國外文獻(xiàn)報道:HELLP綜合征病因、發(fā)病機(jī)理(1)多數(shù)學(xué)者研究認(rèn)為血管內(nèi)皮損傷是其主要病理改變血管內(nèi)皮損傷導(dǎo)致纖維蛋白沉積、血管痙攣和血小板激活、局部聚集增加。HELLP綜合征病因、發(fā)病機(jī)理(1)多數(shù)學(xué)者研究認(rèn)為血管內(nèi)HELLP綜合征病因、發(fā)病機(jī)理(2)全身血管痙攣、狹窄和纖維蛋白的沉積使紅細(xì)胞在通過血管時發(fā)生變形和破壞,造成血管內(nèi)溶血。由于紅細(xì)胞內(nèi)富含LDH,在紅細(xì)胞發(fā)生變形和破壞時,血中LDH升高HELLP綜合
3、征病因、發(fā)病機(jī)理(2)全身血管痙攣、狹窄和纖HELLP綜合征病因、發(fā)病機(jī)理(3)血小板激活而粘附于血管內(nèi)皮細(xì)胞的表面,同時血管的收縮痙攣也使血小板進(jìn)一步聚集,使得血液中血小板消耗增加,數(shù)量減少;促使血栓環(huán)素A2(TXA2)內(nèi)皮素等收縮血管因子釋放增加。HELLP綜合征病因、發(fā)病機(jī)理(3)血小板激活而粘附于血管HELLP綜合征臨床表現(xiàn)大部分患者為子癇前期重度或子癇,少數(shù)(20%)無明顯高血壓和蛋白尿2/3發(fā)生在產(chǎn)前;1/3的HELLP在產(chǎn)后臨床癥狀各異,80%以上患者右上腹部或上腹部不適、疼痛;惡心、嘔吐以及體重增加過快等; 少數(shù)嚴(yán)重HELLP孕婦合并血尿、黃疸HELLP綜合征臨床表現(xiàn)大部分患者
4、為子癇前期重度或子癇,少數(shù)HELLP綜合征實(shí)驗(yàn)室檢查為確診的依據(jù)血常規(guī)檢查:血小板減少、紅細(xì)胞形態(tài)異常、Hb下降和網(wǎng)織紅細(xì)胞增加肝功能檢查:肝酶和膽紅素異常升高心肌酶譜:LDH升高(敏感指標(biāo))HELLP綜合征實(shí)驗(yàn)室檢查HELLP綜合征對孕、產(chǎn)婦影響(1)孕產(chǎn)婦合并癥明顯增加:DIC21%,胎盤早16%,急性腎衰7、7%和肺水腫6%,小數(shù)并發(fā)肝被膜下出血及視網(wǎng)膜剝離、肺栓塞、腦血管意外;DIC-預(yù)示病情預(yù)后不佳HELLP綜合征對孕、產(chǎn)婦影響(1)孕產(chǎn)婦合并癥明顯增加:HELLP綜合征對孕、產(chǎn)婦影響(2)I類HELLP綜合征的患者合并癥最多產(chǎn)后并發(fā)HELLP者,易并發(fā)肺水腫、腎衰、MOSF;孕產(chǎn)婦
5、死亡率高(024%)主要死于肝臟破裂、出血;DIC、急性腎衰、肺水腫等。HELLP綜合征對孕、產(chǎn)婦影響(2)I類HELLP綜合征的HELLP對圍產(chǎn)兒的影響早產(chǎn):70%以上;動脈導(dǎo)管未閉、壞死性腸炎發(fā)生率高 FGR(fetal growth restriction)或 IUGR(intrauterine growth restriction) NRDS、感染等發(fā)生率高圍產(chǎn)兒死亡率:7、7%60%,HELLP對母兒的影響取決于病情程度、是否得到及時診斷與治療。HELLP對圍產(chǎn)兒的影響早產(chǎn):70%以上;HELLP綜合征的診斷(1)在確診妊娠期高血壓疾病的基礎(chǔ)上 完全性HELLP綜合征的診斷:(Sib
6、ai,1990) -血管內(nèi)溶血:血涂片RBC變形、破碎、 網(wǎng)織RBC增多;總Bil 20、5mol/L; LDH600/L; -肝酶異常:ALT70u/L或AST升高 -血小板減少:100,000/mm3HELLP綜合征的診斷(1)在確診妊娠期高血壓疾病的基礎(chǔ)上HELLP綜合征的診斷(2)部分性HELLP綜合征的診斷: 上述三項指標(biāo)中任一項或兩項異常一旦診斷,凝血各項指標(biāo)檢查: 纖維蛋白原(Fib),PT、APTT、FDP等HELLP綜合征的診斷(2)部分性HELLP綜合征的診斷:HELLP鑒別診斷原發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP): 是一種自身免疫性疾病,妊娠前即有血小板減少,皮膚黏膜有出血史
7、,實(shí)驗(yàn)室檢查:血小板減少,抗血小板抗體(PAIgG)陽性。 溶血性尿毒癥性綜合征(HUS):是以急性微血管病性溶血性貧血、血小板減少和急性腎衰竭為特征,肌酐明顯增高。妊娠期急性脂肪肝: 多在妊娠晚期發(fā)病,起病急驟,黃疸進(jìn)行性加重,消化道癥狀重,可有出血傾向,血膽紅素明顯升高,可達(dá)171 mol/L,而尿膽紅素陰性,白細(xì)胞增高達(dá)(2030)109/L,持續(xù)低血糖,B超可見脂肪波,肝臟密度增加,稱亮肝。HELLP鑒別診斷原發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP): 是一種治療原則積極治療子癇前期或子癇,鎮(zhèn)靜、解痙、降壓、補(bǔ)充血制品提高膠體滲透壓、必要時利尿; 靜脈應(yīng)用糖皮質(zhì)激素穩(wěn)定血小板; 積極糾正凝血功能
8、障礙;盡快終止妊娠。孕周小于32周且病情穩(wěn)定者可短期內(nèi)期待。治療原則積極治療子癇前期或子癇,鎮(zhèn)靜、解痙、降壓、補(bǔ)充血制品最佳處理HELLP綜合征的11條原則美國密西西比大學(xué)醫(yī)學(xué)中心提出最佳處理HELLP綜合征的11條原則: 早期診斷;評價母體情況;評價胎兒狀況;控制血壓;硫酸鎂防止抽搐;最佳處理HELLP綜合征的11條原則美國密西西比大學(xué)醫(yī)學(xué)中心最佳處理HELLP綜合征的11條原則保持水電解質(zhì)平衡;積極使用腎上腺皮質(zhì)激素;高剖宮產(chǎn)率終止妊娠;加強(qiáng)圍生兒救治;加強(qiáng)產(chǎn)后處理;警惕多器官功能衰竭最佳處理HELLP綜合征的11條原則保持水電解質(zhì)平衡;解痙、降壓治療 HELLP綜合征孕婦母、兒情況常常突
9、然發(fā)生惡化,因此一旦診斷盡量應(yīng)安排在單間病房監(jiān)護(hù)治療,首先靜脈給予硫酸鎂,預(yù)防子癇發(fā)作,抗高血壓藥使血壓維持在150/100mmHg以下,降壓治療期間監(jiān)測、評估母胎情況。推薦的硫酸鎂負(fù)荷劑量為5g,20分鐘以上靜推,并以2g/h靜滴,持續(xù)應(yīng)用到產(chǎn)后24h。評價胎兒狀況,明確是否馬上終止妊娠。解痙、降壓治療 HELLP綜合征孕婦母、兒情況常常突然發(fā)生惡糖皮質(zhì)激素在HELLP綜合征的應(yīng)用分娩前應(yīng)用大劑量的糖皮質(zhì)激素,在促肺成熟同時會明顯提高血小板計數(shù),通過對嚴(yán)重的HELLP綜合征患者產(chǎn)前應(yīng)用大劑量糖皮質(zhì)激素治療,不僅可降低NRDS的發(fā)生率而改善新生兒的結(jié)局,也能夠改善孕婦的狀況。糖皮質(zhì)激素在HELLP綜合征的應(yīng)用分娩前應(yīng)用大劑量的糖皮質(zhì)激糖皮質(zhì)激素在HELLP綜合征的應(yīng)用研究顯示產(chǎn)前糖皮質(zhì)激素給藥種類、劑量、途徑、持續(xù)時間是特別重要的。靜脈應(yīng)用地塞米松在提高尿量、改善實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果等方面均優(yōu)于倍他米松。 糖皮質(zhì)激素在HELLP綜合征的應(yīng)用研究顯示產(chǎn)前糖皮質(zhì)激素給藥糖皮質(zhì)激素在HELLP綜合征的應(yīng)用目前國際上推薦的劑量為:地塞米松10mg靜推,12h一次;產(chǎn)后血小板持續(xù)低或產(chǎn)后HELLP綜合征,接著用地塞米松10mg靜推,12h一次,共2次;以后5
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