特發(fā)性間質(zhì)性肺炎培訓(xùn)課件

1、特發(fā)性間質(zhì)性肺炎特發(fā)性間質(zhì)性肺炎特發(fā)性間質(zhì)性肺疾?。↖LD）：以肺泡壁為主并包括肺泡周圍組織及其相鄰支撐結(jié)構(gòu)病變的一組非腫瘤、非感染性疾病群。病變波及細(xì)支氣管和肺泡實(shí)質(zhì)，因此亦稱為彌漫性實(shí)質(zhì)性肺疾病。不明原因的間質(zhì)性肺炎即特發(fā)性間質(zhì)性肺炎。2特發(fā)性間質(zhì)性肺炎特發(fā)性間質(zhì)性肺疾?。↖LD）：以肺泡壁為主并包括肺泡周圍組織 分類 疾病 已知原因ILD 職業(yè)性肺病（塵肺）;藥物性肺?。唤Y(jié)締組織 疾病相關(guān)ILD（CTD-ILD）等 特發(fā)性間質(zhì)性肺炎 特發(fā)性肺纖維化（IPF） 非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP） 隱源性機(jī)化性肺炎（COP） 急性間質(zhì)性肺炎（AIP） 呼吸性細(xì)支氣管炎間質(zhì)性肺?。≧B-ILD）

2、脫屑性間質(zhì)性肺炎（DIP） 淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎（LIP） 肉芽腫性ILD 結(jié)節(jié)病；外源性過(guò)敏性肺泡炎；Wegener肉芽腫等 少見(jiàn)ILD 肺泡蛋白沉積癥；肺出血-腎炎綜合征；肺淋巴管平 滑肌瘤?。焕矢駶h斯組織細(xì)胞增生癥；特發(fā)性肺含 鐵血黃素沉著癥；慢性嗜酸粒細(xì)胞性肺炎等。ILD/DPLD分類3特發(fā)性間質(zhì)性肺炎 分類 特發(fā)性肺纖維化（IPF）病理類型UIP病因不明，遺傳、吸煙、環(huán)境暴露、病毒感染、胃食管反流發(fā)病機(jī)制：肺泡免疫反應(yīng)和炎癥、肺實(shí)質(zhì)損傷和損傷肺泡修復(fù)臨床表現(xiàn)：好發(fā)50歲以后，進(jìn)行性呼吸困難，干咳，兩肺底Velcro羅音，杵狀指（趾）肺功能：限制性肺通氣功能障礙；肺活量、肺總量減少，彌

3、散功能降低。血?dú)夥治觯旱脱跹Y、二氧化碳分壓降低BALF：早期淋巴細(xì)胞為主，進(jìn)展期中性粒細(xì)胞為主4特發(fā)性間質(zhì)性肺炎特發(fā)性肺纖維化（IPF）病理類型UIP4特發(fā)性間質(zhì)性肺炎IPF影像X線：雙肺彌漫分布，相對(duì)對(duì)稱的網(wǎng)狀或網(wǎng)結(jié)節(jié)狀影，多位于基底部、周邊部或胸膜下區(qū)，多伴肺容積減少。3-15mm多發(fā)囊狀透亮影（蜂窩肺）。HRCT：典型UIP:病變主要位于胸膜下和肺基底部；異常的網(wǎng)格狀陰影；蜂窩樣改變，伴或不伴牽拉性支氣管擴(kuò)張；無(wú)不符合UIP任何一項(xiàng)。5特發(fā)性間質(zhì)性肺炎IPF影像X線：雙肺彌漫分布，相對(duì)對(duì)稱的網(wǎng)狀或網(wǎng)結(jié)節(jié)狀影，多可能UIP：病變主要位于胸膜下和肺基底部；異常的網(wǎng)格狀陰影；蜂窩樣改變，伴或

4、不伴牽拉性支氣管擴(kuò)張；無(wú)不符合UIP任何一項(xiàng)。不符合UIP：病變主要分布在上、中肺野；病變主要沿支氣管血管束分布；廣泛磨玻璃樣影；大量微結(jié)節(jié)影（上側(cè)、上肺野分布）；散在囊狀病變（多發(fā)、雙側(cè)、遠(yuǎn)離蜂窩費(fèi)區(qū)域）；彌漫馬賽克征/氣體陷閉；支氣管肺段/肺葉實(shí)變。6特發(fā)性間質(zhì)性肺炎可能UIP：病變主要位于胸膜下和肺基底部；異常的網(wǎng)格狀陰影；7特發(fā)性間質(zhì)性肺炎7特發(fā)性間質(zhì)性肺炎8特發(fā)性間質(zhì)性肺炎8特發(fā)性間質(zhì)性肺炎診斷標(biāo)準(zhǔn)排除其他已知的ILD病因（如職業(yè)、藥物、結(jié)締組織?。┪葱型饪苹顧z的患者，HRCT呈現(xiàn)典型UIP所見(jiàn)；進(jìn)行外科活檢者，HRCT和肺活檢病理類型符合特定的組合。9特發(fā)性間質(zhì)性肺炎診斷標(biāo)準(zhǔn)排除其

5、他已知的ILD病因（如職業(yè)、藥物、結(jié)締組織?。┲委熞阴０腚装彼帷⒘蜻蜞堰屎蜐娔崴陕?lián)合；乙酰半胱氨酸抗凝治療吡非尼酮急性加重：激素10特發(fā)性間質(zhì)性肺炎治療乙酰半胱氨酸、硫唑嘌呤和潑尼松聯(lián)合；10特發(fā)性間質(zhì)性肺炎非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP）對(duì)激素治療效果較好細(xì)胞型、纖維化型、混合型發(fā)病中位年齡低于IPF，為40-50歲起病慢，干咳、逐漸加重的呼吸困難兩肺Velcro羅音限制性肺通氣功能降低，肺活量、肺總量、彌散功能降低血?dú)猓翰∏檫M(jìn)展出現(xiàn)低氧，二氧化碳正常或降低11特發(fā)性間質(zhì)性肺炎非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP）對(duì)激素治療效果較好11特發(fā)性間NSIP影像X線：兩下肺為主的磨玻璃影或班片影，也可見(jiàn)部分

6、網(wǎng)格狀影；CT: 支持NSIP表現(xiàn)：（1）雙下肺對(duì)稱分布；（2）磨玻璃影；（3）網(wǎng)狀陰影；（4）牽拉性支氣管擴(kuò)張；（5）下肺體積縮小；細(xì)胞型NSIP主要為磨玻璃影，纖維化型為磨玻璃影和其他所見(jiàn)混在。 不支持NSIP所見(jiàn)：（1）彌漫性小結(jié)節(jié)影；（2）囊性病變；（3）局灶性低密度影或馬賽克樣改變；12特發(fā)性間質(zhì)性肺炎NSIP影像X線：兩下肺為主的磨玻璃影或班片影，也可見(jiàn)部分網(wǎng)13特發(fā)性間質(zhì)性肺炎13特發(fā)性間質(zhì)性肺炎14特發(fā)性間質(zhì)性肺炎14特發(fā)性間質(zhì)性肺炎15特發(fā)性間質(zhì)性肺炎15特發(fā)性間質(zhì)性肺炎NSIP診斷除外已知病因引起的ILD，特別是CTD-ILD，慢性過(guò)敏性肺泡炎等；慢性或亞急性起病，可發(fā)生于

7、任何年齡；咳嗽、呼吸困難，可有乏力；CT：兩肺下野磨玻璃影或網(wǎng)狀影，伴牽拉性支氣管擴(kuò)張，病變常沿支氣管血管分布；組織病理時(shí)相一致，不同程度的炎癥或纖維化。16特發(fā)性間質(zhì)性肺炎NSIP診斷除外已知病因引起的ILD，特別是CTD-ILD，IPF/UIP與纖維化型NSIP的鑒別要點(diǎn)發(fā)病年齡 老年多見(jiàn) 中、老年多起病情況 隱匿、慢性 隱匿、亞急或慢性癥狀 干咳、呼吸困難 咳嗽、呼吸困難，可伴發(fā)熱杵狀指 50%-80% 10%-35%肺HRCT 網(wǎng)狀影、蜂窩肺， 片狀磨玻璃影、蜂窩肺少， 雙肺基地胸膜下分布 沿氣管血管束分布BALF 中性粒細(xì)胞 淋巴細(xì)胞糖皮質(zhì)激素 療效差 療效好于IPF IPF/UIP

8、 NSIP 17特發(fā)性間質(zhì)性肺炎IPF/UIP與纖維化型NSIP的鑒別要點(diǎn)發(fā)病年齡 NSIP治療糖皮質(zhì)激素方案：潑尼松18特發(fā)性間質(zhì)性肺炎NSIP治療糖皮質(zhì)激素18特發(fā)性間質(zhì)性肺炎急性間質(zhì)性肺炎（AIP）病因不明，起病急劇，發(fā)熱、咳嗽、氣急，繼之呼吸衰竭。病理：彌漫性肺泡損傷，急性期（滲出期）、機(jī)化期（增殖期）。發(fā)病年齡49歲，發(fā)病突然，急性上呼吸道感染，發(fā)熱、酸痛、寒戰(zhàn)?？人浴⑦M(jìn)行性呼吸困難是本病最主要癥狀。氣促、發(fā)紺，部分杵狀指（趾），半數(shù)聞及Velccro羅音。肺功能：限制性、彌散功能降低。19特發(fā)性間質(zhì)性肺炎急性間質(zhì)性肺炎（AIP）病因不明，起病急劇，發(fā)熱、咳嗽、氣急AIP影像X線：早

9、期雙肺下野散在或相對(duì)對(duì)稱分布的班片影、大片實(shí)變影或磨玻璃影；隨病情進(jìn)展，擴(kuò)大至中、上肺野，并可出現(xiàn)彌漫網(wǎng)格和條索影。HRCT：磨玻璃影；實(shí)變影；牽拉性支氣管擴(kuò)張；小葉間隔增厚；氣管血管束增粗；結(jié)節(jié)影；網(wǎng)狀影；蜂窩狀影。20特發(fā)性間質(zhì)性肺炎AIP影像X線：早期雙肺下野散在或相對(duì)對(duì)稱分布的班片影、大片21特發(fā)性間質(zhì)性肺炎21特發(fā)性間質(zhì)性肺炎22特發(fā)性間質(zhì)性肺炎22特發(fā)性間質(zhì)性肺炎AIP診斷符合以下條件應(yīng)考慮AIP可能：急性起病，進(jìn)行性呼吸困難；持續(xù)惡化低氧血癥；CT新近出現(xiàn)的雙肺彌漫浸潤(rùn)影，牽拉性支氣管擴(kuò)張；無(wú)感染依據(jù)；排除其他已知原因肺損傷。23特發(fā)性間質(zhì)性肺炎AIP診斷符合以下條件應(yīng)考慮AIP

10、可能：急性起病，進(jìn)行性呼吸特發(fā)性間質(zhì)性肺炎培訓(xùn)課件隱源性機(jī)化性肺炎（COP）不明原因的機(jī)化性肺炎，病因不明，感染、藥物、風(fēng)濕性疾病可能有關(guān)。細(xì)支氣管、肺泡損傷后，氣道內(nèi)肉芽組織過(guò)度增生、肺泡滲出物機(jī)化。病理：細(xì)支氣管、肺泡管、肺泡腔內(nèi)機(jī)化性炎癥；病灶片狀分布，均勻一致；不破壞原有肺組織結(jié)構(gòu)。25特發(fā)性間質(zhì)性肺炎隱源性機(jī)化性肺炎（COP）不明原因的機(jī)化性肺炎，病因不明，感臨床表現(xiàn)：亞急性起病，流感樣癥狀，干咳、不同程度呼吸困難。多數(shù)Velcro羅音。實(shí)驗(yàn)室：血沉增快、白細(xì)胞輕中度增高、CRP增高。肺功能：限制性通氣功能障礙、彌散功能降低。血?dú)猓憾鄶?shù)低氧血癥。BALF：淋巴細(xì)胞數(shù)增高26特發(fā)性間質(zhì)

11、性肺炎臨床表現(xiàn)：亞急性起病，流感樣癥狀，干咳、不同程度呼吸困難。多影像學(xué)多發(fā)性斑片狀肺炎型：雙肺多發(fā)斑片狀浸潤(rùn)影；HRCT：磨玻璃陰影或?qū)嵶冴幱埃梢?jiàn)支氣管氣象，陰影的游走性是最重要特征；彌漫性間質(zhì)肺炎型：雙肺彌漫性不對(duì)稱浸潤(rùn)影還可表現(xiàn)為網(wǎng)狀、結(jié)節(jié)狀或網(wǎng)狀結(jié)節(jié)狀。孤立局灶性肺炎性：孤立的局灶性肺浸潤(rùn)陰影多發(fā)生于肺上野、肺段分布，病灶見(jiàn)支氣管氣相，偶有空洞。27特發(fā)性間質(zhì)性肺炎影像學(xué)多發(fā)性斑片狀肺炎型：雙肺多發(fā)斑片狀浸潤(rùn)影；HRCT：磨28特發(fā)性間質(zhì)性肺炎28特發(fā)性間質(zhì)性肺炎29特發(fā)性間質(zhì)性肺炎29特發(fā)性間質(zhì)性肺炎COP診斷亞急性起病；持續(xù)性干咳、不同程度呼吸困難，雙肺聞及Velcro羅音，無(wú)杵

12、狀指；X線彌漫分布的肺泡和（或）間質(zhì)浸潤(rùn)影，具有多發(fā)性、多形性、多變性。BALF淋巴細(xì)胞數(shù)比例增加；抗感染治療無(wú)效；不符合其他。30特發(fā)性間質(zhì)性肺炎COP診斷亞急性起病；持續(xù)性干咳、不同程度呼吸困難，雙肺聞及COP治療口服潑尼松，療程6至12月。31特發(fā)性間質(zhì)性肺炎COP治療口服潑尼松，療程6至12月。31特發(fā)性間質(zhì)性肺炎呼吸性細(xì)支氣管炎-間質(zhì)性肺?。≧B-ILD）與DIP與吸煙密切相關(guān)病理：RB-ILD:斑片狀分布；呼吸性細(xì)支氣管及其遠(yuǎn)端氣腔含大量棕色顆粒的巨噬細(xì)胞聚集，不累及遠(yuǎn)端氣腔；明顯的呼吸性細(xì)支氣管炎；肺泡間隔增寬；無(wú)纖維化和蜂窩肺。DIP：病變彌漫分布；累及遠(yuǎn)端氣腔；呼吸性細(xì)支氣管

13、炎表現(xiàn)較輕。32特發(fā)性間質(zhì)性肺炎呼吸性細(xì)支氣管炎-間質(zhì)性肺?。≧B-ILD）與DIP與吸煙密臨床表現(xiàn)：吸煙史；隱匿起病，亞急性起病居多。干咳、進(jìn)行性呼吸困難，部分咳少量粘痰。胸痛、乏力、體重減輕。Velcro羅音。1/4杵狀指。肺功能：阻塞性、限制性、混合性通氣功能障礙。彌散功能降低。HRCT：RB-ILD:雙肺彌漫分布；中央支氣管和周圍支氣管的管壁增厚；小葉中心性結(jié)節(jié)影；班駁磨玻璃陰影；主要位于上葉的小葉中心型肺氣腫。DIP：雙肺中下野分布為主的彌漫性磨玻璃影和網(wǎng)格、條索影。33特發(fā)性間質(zhì)性肺炎臨床表現(xiàn)：吸煙史；隱匿起病，亞急性起病居多。干咳、進(jìn)行性呼吸34特發(fā)性間質(zhì)性肺炎34特發(fā)性間質(zhì)性肺炎R(shí)B-ILD治療戒煙糖皮質(zhì)激素用于肺功能受損和病情進(jìn)展的患者。35特發(fā)性間質(zhì)性肺炎R(shí)B-ILD治療戒煙35特發(fā)性間質(zhì)性肺炎淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎（LIP）間質(zhì)內(nèi)以淋巴細(xì)胞為主的彌漫性細(xì)胞浸潤(rùn)；小葉間隔和肺泡隔增厚寬；細(xì)支氣管周圍反應(yīng)性淋巴濾泡形成；嚴(yán)重者間質(zhì)纖維化或蜂窩樣改變；肺泡內(nèi)蛋白水腫液聚集、單核細(xì)胞、泡沫樣巨噬細(xì)胞。臨床表現(xiàn)：中老年；慢性起病；干咳、進(jìn)行性呼吸困難；發(fā)熱、盜汗、體重減輕；Velcro羅音。36