氣管支氣管病疾病課件

1、呼吸系統(tǒng)影像學(xué)第三節(jié) 醫(yī)學(xué)影像學(xué)教研室王旭氣管和支氣管疾病氣管支氣管病疾病王旭ok2022/10/71呼吸系統(tǒng)影像學(xué)第三節(jié) 醫(yī)學(xué)影像學(xué)教研室氣管和支氣氣管支氣管病疾病王旭ok2022/10/72氣管支氣管病疾病王旭ok2022/10/32 一、先天性支氣管囊腫 congenital bronchial cysts 先天性支氣管囊腫是胚胎時期支氣 管發(fā)育障礙引起的先天性疾病。囊腫可 為單發(fā)或多發(fā)，可位于肺或縱隔。 發(fā)生于肺內(nèi)者又稱肺囊腫。 發(fā)生在縱隔內(nèi)者稱為縱隔支氣管囊腫。 在此介紹肺囊腫。氣管支氣管病疾病王旭ok2022/10/73 一、先天性支氣管囊腫 congenital 【病理與臨床】正

2、常支氣管發(fā)育是由實心索狀組織演變成中空管狀結(jié)構(gòu)。發(fā)育停滯時，實心索狀結(jié)構(gòu)不能貫通為管狀，其遠(yuǎn)側(cè)支氣管分泌的黏液不能排出，積聚膨脹而為囊腫。囊腫壁菲薄，囊內(nèi)充滿黏液，囊壁內(nèi)層為上皮層， 其余為平滑肌、軟骨、黏液腺和彈性纖維組織等支氣管壁組織構(gòu)成。囊內(nèi)無塵埃沉著以區(qū)別于后天性囊腫 。若囊腫和支氣管相通可成含氣囊腫或液氣囊腫。支氣管囊腫無單獨血供，由相鄰的肺血管供血。 氣管支氣管病疾病王旭ok2022/10/74【病理與臨床】正常支氣管發(fā)育是由實心索狀組織演變成中空管狀結(jié) 支氣管囊腫多見于青少年，男性女性。 臨床癥狀與囊腫部位、大小及是否與支氣管相通有關(guān)。部分病人無癥狀，僅因查體而發(fā)現(xiàn)。 囊腫很大時

3、壓迫鄰近肺或縱隔，產(chǎn)生呼吸困難和發(fā)紺癥狀；個別有咯血；繼發(fā)感染時則有發(fā)熱、咳痰、胸痛等癥狀，且常反復(fù)發(fā)作。 張力性囊腫如潰破，可出現(xiàn)胸悶、氣急等自發(fā)性氣胸癥狀。氣管支氣管病疾病王旭ok2022/10/75 支氣管囊腫多見于青少年，男性女性。 【影像表現(xiàn)】 X線片上，含液囊腫呈圓形、橢圓形或分葉狀。密度均勻，出血者可見鈣化。邊緣光滑銳利，囊壁偶見鈣化，周圍肺組織清晰。深呼吸時 囊腫形態(tài)大小可有改變。鄰近胸膜無改變 。 含氣囊腫呈薄壁環(huán)狀透亮影，囊壁厚約 l mm；囊腫越大壁越薄，囊壁內(nèi)外緣光滑且厚度均勻一致。透視或呼吸相攝片可見其大小和形態(tài)有改變。與支氣管相通處活瓣性阻塞則形成張力性含氣囊腫，同

4、側(cè)肺紋理受壓集束、移位，縱隔向健側(cè)移位。偶見多房性含氣囊腫。 氣管支氣管病疾病王旭ok2022/10/76【影像表現(xiàn)】 X線片上，含液囊腫呈圓形、橢圓形或分 液氣囊腫時可見液平面。感染后囊壁增厚，但經(jīng)抗感染治療后可恢復(fù)原貌。與周圍肺組織發(fā)生粘連時其形態(tài)不規(guī)則，特別在貼近胸膜處更明顯。位于葉間胸膜附近的肺囊腫感染時，可見局部葉間胸膜增厚。 多發(fā)肺囊腫多見于一側(cè)肺，多為含氣囊腫，大小不等，密集形如蜂窩。占據(jù)整側(cè)肺時，稱為蜂窩肺或囊性肺。少數(shù)可見小的液平面。囊壁薄而邊緣銳利，感染后囊壁可增厚且模糊。 氣管支氣管病疾病王旭ok2022/10/77 液氣囊腫時可見液平面。感染后囊壁增厚，但經(jīng)抗感染支氣管

5、囊腫氣管支氣管病疾病王旭ok2022/10/78支氣管囊腫氣管支氣管病疾病王旭ok2022/10/38氣管支氣管病疾病王旭ok2022/10/79氣管支氣管病疾病王旭ok2022/10/39 支氣管造影：造影劑不易進(jìn)入囊腫內(nèi)。 cT有助于肺囊腫的準(zhǔn)確定位診斷，含液囊腫表現(xiàn)為圓形高密度影邊界清楚銳利。囊腫密度均勻，cT值O20Hu。合并出血或囊內(nèi)蛋白質(zhì)含量較高時cT值相應(yīng)增高。囊腫合并感染時周圍可見淡薄高密度滲出性改變，而縱隔窗上難以顯示。含氣囊腫在肺窗上表現(xiàn)為邊界清楚的圓形低密度無肺紋理區(qū)，縱隔窗上能顯示其薄壁。液氣囊腫在肺窗及縱隔上均可見液氣平面影像。cT對多發(fā)性肺囊腫的顯示更優(yōu)x線。 氣管

6、支氣管病疾病王旭ok2022/10/710 支氣管造影：造影劑不易進(jìn)入囊腫內(nèi)。 肺囊腫的MRI信號取決于囊腫成分。 MRI對含氣囊腫及氣液囊腫的觀察不如cT。 含氣囊腫超聲檢查無法診斷。氣管支氣管病疾病王旭ok2022/10/711 肺囊腫的MRI信號取決于囊腫成分。 支氣管囊腫右上葉支氣管囊腫氣管支氣管病疾病王旭ok2022/10/712支氣管囊腫右上葉支氣管囊腫氣管支氣管病疾病王旭ok2022/ 支氣管囊腫氣管支氣管病疾病王旭ok2022/10/713 支氣管囊腫氣管支氣管病疾病王旭ok2022/10/313支氣管囊腫氣管支氣管病疾病王旭ok2022/10/714支氣管囊腫氣管支氣管病疾病

7、王旭ok2022/10/314【鑒別診斷】 1 肺隔離癥表現(xiàn)類似于支氣管含液囊腫，但其較恒定的發(fā)病部位，特定的主動脈血供可資鑒別。 2 肺包蟲囊腫可類似于支氣管液氣囊腫，若有囊壁鈣化及內(nèi)囊分離的典型表現(xiàn)結(jié)合疫區(qū)居住史可以鑒別。 3 急性肺膿腫可與合并感染而囊壁增厚的液氣囊腫類似，但其起病急，經(jīng)抗感染治療病灶可逐漸縮小而吸收，動態(tài)觀察不難鑒別。氣管支氣管病疾病王旭ok2022/10/715【鑒別診斷】 1 肺隔離癥表現(xiàn)類似于支氣管含液支氣管囊腫 右后縱隔胸椎旁見一個類橢圓形囊性灶，CT約值15Hu，輪廓規(guī)整，相鄰右上葉支氣管稍受壓。 增強(qiáng)掃描：病灶囊壁稍強(qiáng)化，其內(nèi)密度均勻，CT值19Hu，邊緣較

8、光整-右上葉支氣管囊腫。氣管支氣管病疾病王旭ok2022/10/716支氣管囊腫 右后縱隔胸椎旁見一個類橢圓形囊性灶，CT約值支氣管囊腫氣管支氣管病疾病王旭ok2022/10/717支氣管囊腫氣管支氣管病疾病王旭ok2022/10/317 二 氣管，支氣管異物 氣管、支氣管異物多見于兒童。 異物大致可分三類： 植物性異物：如花生米、豆籽、瓜子等多見。 礦物性異物：如分幣、徽章、小玩具、玻璃及 牙托等。較少見。 動物性異物：食物中的碎骨，碎殼魚刺等，少見。氣管支氣管病疾病王旭ok2022/10/718 二 氣管，支氣管異物 氣管、支【病理與臨床】 異物引起的病理改變： 機(jī)械性阻塞 損傷刺激 繼發(fā)

9、感染。 氣管內(nèi)異物癥狀多顯著較大異物嵌于喉 或聲門下區(qū)，劇烈嗆咳，哮鳴，甚至窒息。 支氣管異物在吸入當(dāng)時都有嗆咳 。 氣管支氣管病疾病王旭ok2022/10/719【病理與臨床】 異物引起的病理改變： 【影像表現(xiàn)】 I氣管異物： 直接征象：動物性或礦物性異物多可直接 見于氣管的透光氣柱內(nèi)。 間接征象：氣管內(nèi)異物多引起呼氣性活瓣阻 塞，兩肺含氣量增多，吸呼氣時 肺野透亮度改變不明顯，而且心 影在呼氣時反比吸氣小，異物小 時可無異常發(fā)現(xiàn)。 與食管異物鑒別。 氣管支氣管病疾病王旭ok2022/10/720 【影像表現(xiàn)】 I氣管異物： 2支氣管異物 直接征象：不透x線異物可直接顯示其部位、 形態(tài)和大小

10、。 間接征象：縱隔擺動： 阻塞性肺炎：異物存留時間較 久，相應(yīng)肺葉可發(fā)生肺炎， 甚至肺膿腫。 阻塞性肺氣腫： 阻塞性肺不張。氣管支氣管病疾病王旭ok2022/10/721 2支氣管異物 直接征象：不透x【鑒別診斷】 氣管內(nèi)高密度異物時與食管異物鑒別。 側(cè)位胸片上，氣管異物位于氣道的透明影內(nèi)，而食管異物則在其后。 氣管內(nèi)異物若為片狀或扁形時，最大徑位于矢狀面而小徑位于冠狀面 。 食管異物則與其相反。食管吞鋇檢查有助于兩者鑒別。氣管支氣管病疾病王旭ok2022/10/722【鑒別診斷】 氣管內(nèi)高密度異物時與食管異物胸部橫斷片氣管與食管形態(tài)與關(guān)系氣管支氣管病疾病王旭ok2022/10/723胸部橫斷

11、片氣管與食管形態(tài)與關(guān)系氣管支氣管病疾病王旭ok20呼氣像吸氣像縱隔擺動單側(cè)支氣管通而不暢氣管支氣管病疾病王旭ok2022/10/724呼氣像吸氣像縱隔擺動單側(cè)支氣管通而不暢氣管支氣管病疾病王旭氣管異物片氣管支氣管病疾病王旭ok2022/10/725氣管異物片氣管支氣管病疾病王旭ok2022/10/325支氣管擴(kuò)張(bronchiectasis) ： 支氣管擴(kuò)張是指支氣管內(nèi)徑的異常增寬。 少數(shù)病人為先天性， 多數(shù)病人為后天性。 多見于左下葉、右中葉及右下葉。氣管支氣管病疾病王旭ok2022/10/726支氣管擴(kuò)張(bronchiectasis) ： （一）病理： 先天性支氣管擴(kuò)張多因支氣管壁彈性

12、纖維不足或軟骨發(fā)育不全,生后因受呼吸動作的影響形成擴(kuò)張。 后天性支氣管擴(kuò)張的主要病因： 慢性感染引起支氣管壁組織的破壞。 支氣管內(nèi)分泌物淤積及長期劇烈咳嗽致支 氣管腔內(nèi)壓劇烈變化。 肺不張及/或纖維化對支氣管產(chǎn)生的外在性 牽引促成并加劇擴(kuò)張。 氣管支氣管病疾病王旭ok2022/10/727（一）病理： 先天性支氣管擴(kuò)張多因支氣管壁彈性纖(二) 臨床表現(xiàn)：四大癥狀 長期咳嗽， 大量膿痰， 反復(fù)咯血， 肺部感染。 偶有所謂的干性支擴(kuò)，無上述癥狀。 支氣管擴(kuò)張：Bronchiectasis氣管支氣管病疾病王旭ok2022/10/728支氣管擴(kuò)張：Bronchiectasis氣管支氣管病疾病王旭 （三

13、）影像學(xué)表現(xiàn)： X線：平片見肺部局限性慢性炎癥改變： 肺紋理增多紊亂模糊，嚴(yán)重者可見局部 蜂窩亂發(fā)狀，或可見小氣液平面。 支氣管造影：細(xì)小支氣管囊柱狀擴(kuò)張干枝梅樣。 侵入性，痛苦大且有危險性，已基本淘汰。 高分辨力CT:最佳檢出方法：雙軌征，葡萄串樣陰影， 小液面，局部及周圍感染。 MRI顯示支氣管擴(kuò)張較敏感尤 其在心電門控T1WI上。氣管支氣管病疾病王旭ok2022/10/729 氣管支氣管病疾病王旭ok2022/10/329支氣管擴(kuò)張一般發(fā)生在36級分支。根據(jù)其形態(tài)支氣管擴(kuò)張分為：柱狀支氣管擴(kuò)張(cylmdrIcal bronchiectasis)： 擴(kuò)張的支氣管遠(yuǎn)端與近端寬度相近。囊狀支

14、氣管擴(kuò)張(saccular bronchiectasls)： 擴(kuò)張支氣管遠(yuǎn)端的寬度大于近端遠(yuǎn)端呈球囊狀。靜脈曲張型支氣管擴(kuò)張(varlcose brchiectasis)：擴(kuò)張程度稍 大于柱狀。管壁有局限性收縮致支氣管形態(tài)不規(guī)則。形似 靜脈曲張。有些支氣管擴(kuò)張病人常伴有肺部炎癥。氣管支氣管病疾病王旭ok2022/10/730支氣管擴(kuò)張一般發(fā)生在36級分支。根據(jù)其形態(tài)支氣管擴(kuò)張分 x線胸部平片 輕度支氣管擴(kuò)張可無異常發(fā)現(xiàn)。明顯的支氣管擴(kuò)張，由于支氣管及肺間質(zhì)的慢性炎癥引起管壁增厚及纖維結(jié)締組織增生而致病變區(qū)肺紋理增多、增粗、排列紊亂。 擴(kuò)張而含氣的支氣管可表現(xiàn)為粗細(xì)不規(guī)則的管狀透明影，擴(kuò)張而含有

15、分泌物的支氣管則表現(xiàn)為不規(guī)則的杵狀致密影。囊狀擴(kuò)張的支氣管可表現(xiàn)為多個薄壁空腔其中可有液平面存在。氣管支氣管病疾病王旭ok2022/10/731 x線胸部平片 輕度支氣管擴(kuò)張可無異 繼發(fā)感染時，在增多、紊亂的肺紋理中可伴有小斑片狀模糊影，亦可見范圍較大的片狀實變影。這種炎癥吸收較緩慢，且在同一區(qū)域反復(fù)出現(xiàn)。 病變區(qū)可有肺葉或段的不張，表現(xiàn)為密度不均勻的三角形致密影。中葉綜合征中往往伴有支氣管擴(kuò)張。高 KV胸片中，不張的肺葉或肺段中可見擴(kuò)張的支氣管。氣管支氣管病疾病王旭ok2022/10/732 繼發(fā)感染時，在增多、紊亂的肺紋理中可伴有小斑片狀 在兒童，若無肺門淋巴結(jié)結(jié)核存在，則支氣管擴(kuò)張是導(dǎo)致

16、下葉肺不張的最常見原因。 合并支氣管囊狀擴(kuò)張時，表現(xiàn)為多個圓形或卵圓形薄壁透亮區(qū)，直徑為0.53 cm，有時可見囊底有小液平，多伴有肺紋理粗亂或肺實質(zhì)炎癥。 支氣管擴(kuò)張反復(fù)炎癥感染可導(dǎo)致膈胸膜的局限性胸膜增厚表現(xiàn)為病變區(qū)鄰近出現(xiàn)膈肌的線樣或小三角樣幕狀粘連。 氣管支氣管病疾病王旭ok2022/10/733 在兒童，若無肺門淋巴結(jié)結(jié)核存在，則支氣管擴(kuò)張是導(dǎo)左側(cè)支氣管明顯增粗而不均，遠(yuǎn)端囊狀擴(kuò)張如葡萄串氣管支氣管病疾病王旭ok2022/10/734左側(cè)支氣管明顯增粗而不均，遠(yuǎn)端囊狀擴(kuò)張如葡萄串氣管支氣管病疾氣管支氣管病疾病王旭ok2022/10/735氣管支氣管病疾病王旭ok2022/10/335

17、氣管支氣管病疾病王旭ok2022/10/736氣管支氣管病疾病王旭ok2022/10/336支擴(kuò)并感染 氣管支氣管病疾病王旭ok2022/10/737支擴(kuò)并感染 氣管支氣管病疾病王旭ok2022/10/337 CT 表現(xiàn) 為病變支氣管壁增厚，管腔增粗。當(dāng)擴(kuò)張的支氣管走行和CT檢查層面平行時表現(xiàn)為“軌道征” 當(dāng)與檢查平面垂直時則表現(xiàn)為厚壁的圓形透亮影，此時，擴(kuò)張的支氣管與伴行的肺動脈形成特有的“印戒征”。 正常時，肺動脈直徑稍大于伴行的同級支氣管直徑，當(dāng)這種大小關(guān)系發(fā)生倒轉(zhuǎn)時，則提示已發(fā)生支氣管擴(kuò)張。氣管支氣管病疾病王旭ok2022/10/738 CT 表現(xiàn) 為病變支氣管壁增厚，管腔增粗。當(dāng)擴(kuò)

18、如擴(kuò)張的支氣管內(nèi)為粘液所充盈時，則表現(xiàn)與血管伴行而粗于血管的柱狀或結(jié)節(jié)狀高密度影。靜脈曲張狀支氣管擴(kuò)張的表現(xiàn)與柱狀相似但管壁不規(guī)則，可呈串珠狀。囊狀支氣管擴(kuò)張則表現(xiàn)多發(fā)性含氣的囊腫，若囊內(nèi)充滿液體則呈一串葡萄狀影。囊內(nèi)出現(xiàn)氣液-平面是囊狀支氣管擴(kuò)張最具特異性的征象。肺不張合并支擴(kuò)，或支擴(kuò)合并肺炎、肺大泡等，CT均能明確顯示。氣管支氣管病疾病王旭ok2022/10/739 如擴(kuò)張的支氣管內(nèi)為粘液所充盈時，則表現(xiàn)與血管伴行而柱狀和靜脈曲張狀氣管支氣管病疾病王旭ok2022/10/740柱狀和靜脈曲張狀氣管支氣管病疾病王旭ok2022/10/34囊狀氣管支氣管病疾病王旭ok2022/10/741囊狀

19、氣管支氣管病疾病王旭ok2022/10/341氣管支氣管病疾病王旭ok2022/10/742氣管支氣管病疾病王旭ok2022/10/342支氣管擴(kuò)張氣管支氣管病疾病王旭ok2022/10/743支氣管擴(kuò)張氣管支氣管病疾病王旭ok2022/10/343氣管支氣管病疾病王旭ok2022/10/744氣管支氣管病疾病王旭ok2022/10/344氣管支氣管病疾病王旭ok2022/10/745氣管支氣管病疾病王旭ok2022/10/345 四 慢性支氣管炎 chronic bronchitis 支氣管粘膜及其周圍組織的慢性非特異性炎癥， 為一種多病因呼吸道常見病，多見于老年人。 臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)：慢性進(jìn)行

20、性咳嗽連續(xù)兩年以上， 每年連續(xù)咳嗽，咳痰至少3個月， 并除外全身性或 肺部其他疾病。簡稱為“慢支” 氣管支氣管病疾病王旭ok2022/10/746 四 慢性支氣管炎 (一) 病 理 支氣管炎性改變最初發(fā)生在較大支氣管，病變發(fā) 展可逐漸累及細(xì)支氣管。基本的病理改變?yōu)椋?1 支氣管粘膜充血水腫、糜爛甚至潰瘍，腺體增生肥 大，分泌亢進(jìn)。纖毛上皮倒伏甚至脫落。 2 細(xì)小支氣管壁軟骨變性萎縮塌陷，彈力纖維破壞。 3 纖維結(jié)締組織增生，異常作用于支氣管壁，導(dǎo)致氣 管、血管扭曲變形，阻塞擴(kuò)張。 氣管支氣管病疾病王旭ok2022/10/747 (一) 病 理 支氣管炎性改變最初發(fā)生在（二）臨床表現(xiàn)： 紅 喘

21、型 紫紺臃腫型 兩大類。 1 紫紺臃腫型: 咳、喘、痰、炎四大癥狀。 咳嗽多痰，痰為白色粘液泡沫狀，粘稠不易咳 出。并發(fā)感染時，痰量增多呈黃色膿性，偶有 血絲。多冬季發(fā)病，反復(fù)發(fā)作并逐漸加重。 2 紅喘型：喘！無明顯咳及痰。 3 晚期兩型均因阻塞性肺氣腫 / 肺源性心臟病出 現(xiàn)氣急心悸、呼吸困難，甚至不能平臥右心衰 竭等癥狀。氣管支氣管病疾病王旭ok2022/10/748（二）臨床表現(xiàn)： 紅 喘 型氣管支氣管病疾病王旭o（三）影像表現(xiàn) 1 紫紺臃腫型： 慢性支氣管炎早期，可無異常征象。 當(dāng)病變進(jìn)一步發(fā)展 , x線胸片可出現(xiàn)肺紋理 增多、紊亂、扭曲、模糊 。 因支氣管增厚， 當(dāng)其走行與x線垂直

22、時， 可表現(xiàn)平行的線狀致 密影形如雙軌，稱“軌道征”(tramhline sign)。 肺組織大量纖維化 ，但肺氣腫不一定明顯。 2 紅喘型：彌漫性高度肺氣腫并肺門殘根現(xiàn)象。氣管支氣管病疾病王旭ok2022/10/749（三）影像表現(xiàn) 1 紫紺臃腫型： 晚期可出現(xiàn)肺氣腫和肺動脈高壓。 肺氣腫：肺野透亮度增加，肋間隙增寬，心臟垂位。 膈低平。肺透明度不均勻，或形成肺大泡。 肺動脈高壓：肺紋理近肺門處增粗而外圍分支細(xì)少 即所謂的“肺門殘根現(xiàn)象” ，右下肺動脈橫 徑大于15mm 。 心 臟：紫紺臃腫型心臟增大以右心室為主； 紅喘型心臟變小 ，但不影響肺心病診斷。氣管支氣管病疾病王旭ok2022/10

23、/750 晚期可出現(xiàn)肺氣腫和肺動脈高壓。 胸段氣管左右橫徑小于前后徑的23時稱為劍鞘狀氣管。為長期肺氣腫胸腔內(nèi)壓力增高，氣管兩側(cè)壁受擠壓所致 。 慢性支氣管炎常有慢性間質(zhì)性炎癥，也可合并肺實質(zhì)性炎癥，表現(xiàn)為兩肺多發(fā)斑片狀陰影，以兩肺中下野內(nèi)帶多見。間質(zhì)纖維化者可見彌漫性網(wǎng)狀陰影。HRCT可顯示肺間質(zhì)及肺實質(zhì)的微細(xì)改變。 氣管支氣管病疾病王旭ok2022/10/751 胸段氣管左右橫徑小于前后徑的23時稱為劍鞘狀氣氣管支氣管病疾病王旭ok2022/10/752氣管支氣管病疾病王旭ok2022/10/352氣管支氣管病疾病王旭ok2022/10/753氣管支氣管病疾病王旭ok2022/10/353

24、（四）鑒別診斷： 引起肺紋理改變及產(chǎn)生肺氣腫的疾患較多， 診斷時需與：間質(zhì)性肺炎、 結(jié)締組織疾病、 塵 肺、 細(xì)支氣管炎等鑒別。 同時，還需與：白血病肺浸潤， MM肺浸潤， SARS 組織細(xì)胞增生癥等的肺浸潤鑒別 氣管支氣管病疾病王旭ok2022/10/754（四）鑒別診斷： 引起肺紋理改變及產(chǎn)生肺 先 天 性 疾 病 一、肺發(fā)育異常二、肺隔離癥 三、肺動靜脈瘺呼吸系統(tǒng)常見病第四節(jié)氣管支氣管病疾病王旭ok2022/10/755肺 先 天 性 疾 病呼吸系統(tǒng)常見病第四節(jié)氣管支氣管病疾病王一、肺發(fā)育異常 肺發(fā)育異常包括肺不發(fā)育和肺發(fā)育不全 (agenesis and hypoplasia of t

25、he lung) 系胚胎早 期肺芽發(fā)育產(chǎn)生障礙所致，為一種少見 的先天性畸形，多合并其他發(fā)育障礙。 可分為兩肺、一側(cè)肺或肺葉發(fā)育異常。氣管支氣管病疾病王旭ok2022/10/756一、肺發(fā)育異常 肺發(fā)育異常包括肺不發(fā)育和肺發(fā)育不全（一）病理與臨床 肺不發(fā)育指只有殘缺不全的支氣管而沒有肺組織。 肺發(fā)育不全系指肺泡、小支氣管及其他肺組織成分形成不足或結(jié)構(gòu)不良。這種先天發(fā)育異?？衫奂叭危部蓛H累及一側(cè)肺或某一肺葉，且可同時合并其他發(fā)育異常，如動脈導(dǎo)管未閉、法洛四聯(lián)癥、大動脈轉(zhuǎn)位、先天性膈疝及半椎體畸形等。此病發(fā)生于兩側(cè)者出生后即死亡。 氣管支氣管病疾病王旭ok2022/10/757（一）病理與臨床

26、 肺不發(fā)育指只有殘缺不全的支氣管一側(cè)肺發(fā)育異常可分為3型：肺不發(fā)育：患側(cè)支氣管、肺和血管系統(tǒng)完全缺如。肺發(fā)育不全：患側(cè)僅有一小段支氣管盲管而無肺組織和 血管系統(tǒng)?；蚧紓?cè)主支氣管形成，但小于正常，肺組織 發(fā)育不完全，為原始結(jié)締組織結(jié)構(gòu)，或有支氣管囊腫。肺葉發(fā)育不全；肺葉支氣管末端有許多相互交通的囊腔 構(gòu)成的無正常結(jié)構(gòu)的肺組織塊。單側(cè)發(fā)病多見于右側(cè)， 肺葉發(fā)病多見于右中葉、左下葉及右上葉。氣管支氣管病疾病王旭ok2022/10/758一側(cè)肺發(fā)育異常可分為3型：肺不發(fā)育：患側(cè)支氣管、肺和血管 臨床癥狀與肺發(fā)育異常的類型、是否合并其他發(fā)育障礙及有否并發(fā)癥有關(guān)。臨床表現(xiàn)無特征性。癥狀輕重不一。單純性發(fā)育

27、異常，多數(shù)病人無任何癥狀，x線檢查時才發(fā)現(xiàn)。部分病人僅有胸悶、氣短、繼發(fā)感染可有咳嗽等癥狀?；紓?cè)呼吸音減弱或消失，但當(dāng)健側(cè)肺向患側(cè)疝入時，患側(cè)部分區(qū)域可有呼吸音。氣管支氣管病疾病王旭ok2022/10/759 臨床癥狀與肺發(fā)育異常的類型、是否合并其他發(fā)育障礙（二）影像表現(xiàn)： 一側(cè)肺不發(fā)育，患側(cè)胸部密度均勻增高， 其內(nèi)無含氣肺組織及支氣管影及血管紋理?？v 隔移向患側(cè)且同側(cè)膈升高，膈面不能顯示。 兩側(cè)胸廓的大小、形態(tài)對稱或近乎對稱， 健側(cè)呈代償性肺氣腫，致膈面低平。膨大的肺 組織邊緣可經(jīng)縱隔前方突至患側(cè)胸腔形成縱隔 疝。氣管似直接與健側(cè)主支氣管連接。 血管造影檢查：患側(cè)動脈主干發(fā)育不良或缺如。氣管

28、支氣管病疾病王旭ok2022/10/760（二）影像表現(xiàn)： 一側(cè)肺不發(fā)育，患側(cè)氣管支氣管病疾病王旭ok2022/10/761氣管支氣管病疾病王旭ok2022/10/361 CT顯示患側(cè)相應(yīng)部位無含氣肺組織及支氣管， 病變肺葉呈三角形或類圓形軟組織密度影，通常位 于肺的縱隔面，三角形尖端指向肺門，增強(qiáng)檢查可 見患側(cè)肺動脈發(fā)育不良或缺如，有時見靜脈回流異 常。病變區(qū)域可見多發(fā)大小不等、形態(tài)各異的囊性 結(jié)構(gòu)。 余同平片所見。 氣管支氣管病疾病王旭ok2022/10/762 CT顯示患側(cè)相應(yīng)部位無含氣肺組織及支氣管，MR：肺 不 發(fā) 育: 患側(cè)肺組織萎陷，TIWI呈中等信號， T2WI呈高信號，信號比

29、較均勻，其內(nèi)無支 氣管及肺血管的管狀結(jié)構(gòu)影。肺發(fā)育不全:患肺呈信號不均勻的長T1WI長T2WI實變 信號，其內(nèi)可見多發(fā)小囊性結(jié)構(gòu)。肺門區(qū) 可見狹窄、變細(xì)的支氣管和肺動脈影。 冠面顯示縱隔向患側(cè)移位、患膈升高。 氣管支氣管病疾病王旭ok2022/10/763MR：肺 不 發(fā) 育: 患側(cè)肺組織萎陷，TIWI呈中等信（三）鑒別診斷： 1 肺不張：一側(cè)肺不發(fā)育因患側(cè)胸腔早期 既被移位的縱隔和健側(cè)疝入的肺組織 所充填，因此患側(cè)胸廓不塌陷，雙側(cè) 胸廓結(jié)構(gòu)基本對稱。 而肺不張時患側(cè)胸廓縮小，肋間 隙變窄致兩側(cè)胸廓不對稱。脊柱半椎 體畸形存在對本病鑒別很有幫助。 2 肺隔離癥：同屬于先天發(fā)育異常。 隔離肺段的

30、供血動脈來自體循環(huán)系統(tǒng)。氣管支氣管病疾病王旭ok2022/10/764（三）鑒別診斷： 1 肺不張：一側(cè)肺不發(fā)育因患二、肺隔離癥 肺隔離癥(pulmonary sequestra tion)又稱支氣管肺隔離癥(broncho_pulmonary sequeStration)。為胚胎時期部分肺組織和正常肺分離而單獨發(fā)育，與正常支氣管樹不相通，而且其血供來自體循環(huán)的異常分支，引流靜脈可經(jīng)肺靜脈、下腔靜脈或奇靜脈回流。氣管支氣管病疾病王旭ok2022/10/765二、肺隔離癥 肺隔離癥(pulmonary s（一）病理與臨床：肺隔離癥分肺葉內(nèi)型和肺葉外型。肺葉內(nèi)型病變區(qū)與鄰近正常肺組織為同一臟層胸膜

31、所包裹，隔離肺組織與正常肺組織分界不清，病灶內(nèi)部為大小不等的囊樣結(jié)構(gòu)，部分為實性肺組織塊。囊內(nèi)充滿黏液，一般不與正常支氣管相通，只有感染時才與鄰近支氣管相通，囊內(nèi)可有膿液，且空氣可進(jìn)入囊內(nèi)。供血動脈多來自降主動脈，少數(shù)來自腹主動脈或其分支。靜脈回流多經(jīng)肺靜脈，少數(shù)經(jīng)下腔靜脈或奇靜脈。此型多見于下葉后基底段，位于脊柱旁溝，左側(cè)多見，上葉少見。氣管支氣管病疾病王旭ok2022/10/766（一）病理與臨床：肺隔離癥分肺葉內(nèi)型和肺葉外型。肺葉內(nèi)型病變 肺葉外型為副肺葉或副肺段，被獨立的臟層胸膜所包裹。病變組織多為實性肺組織塊，少數(shù)呈囊樣改變，不易引起感染。供血動脈來自腹主動脈，靜脈回流經(jīng)下腔靜脈、門

32、靜脈、奇靜脈或半奇靜脈。此型絕大多數(shù)見于左下葉后基底段，少數(shù)可位于膈下或縱隔內(nèi)。 肺隔離癥男女發(fā)病無明顯差別多數(shù)病人無癥狀，在體檢時偶爾發(fā)現(xiàn)。如合并感染則表現(xiàn)為呼吸道感染的癥狀，可有發(fā)熱、咳嗽、咳痰、胸痛，甚至痰中帶血等癥狀。氣管支氣管病疾病王旭ok2022/10/767 肺葉外型為副肺葉或副肺段，被獨立的臟層胸膜所包裹。（二）影像表現(xiàn) ：胸部x線片，肺葉內(nèi)型肺隔離癥表現(xiàn)為下葉后基底段圓形或橢圓形致密陰影，少數(shù)為分葉或三角形，密度均勻，邊緣清楚，其下緣多與膈相連。合并感染時，病灶與鄰近支氣管相通可形成單發(fā)或多發(fā)含氣囊腔。病灶大小可隨病程演變而改變，感染時病灶可增大且邊緣模糊不清，經(jīng)抗感染治療后

33、病變縮小，邊緣變清楚，也可因纖維化而形成向外牽拉的夾角。病變長期不消失。反復(fù)感染周圍的支氣管可發(fā)生擴(kuò)張。支氣管造影病變區(qū)無對比劑充盈。主動脈造影可顯示來自體循環(huán)的供血動脈和引流靜脈。氣管支氣管病疾病王旭ok2022/10/768（二）影像表現(xiàn) ：胸部x線片，肺葉內(nèi)型肺隔離癥表現(xiàn)為下葉后基 肺葉外型肺隔離癥表現(xiàn)為左下葉后基底段部位的軟組織密度影，位于膈上或膈下，病灶密度均勻。此型合并膈疝者并不少見。確診需行主動脈造影。氣管支氣管病疾病王旭ok2022/10/769 肺葉外型肺隔離癥表現(xiàn)為左下葉后基底段部位的軟組織密 CT圖像上，肺葉內(nèi)型肺隔離癥表現(xiàn)為膈上區(qū)肺基底部脊柱旁軟組織密度影，密度不均,

34、典型者呈蜂窩狀改或多個大小不等的囊樣低密度影。偶見液氣面或液一液面，少數(shù)見斑點狀鈣化。如伴發(fā)感染，病灶內(nèi)可見膿腫樣改變，病灶邊緣模糊不清，周圍可見輕度肺氣腫改變 。肺葉外型肺隔離癥表現(xiàn)為邊緣清楚的軟組織密度影，多數(shù)病人病灶密度均勻，少數(shù)病灶內(nèi)可見多發(fā)小囊狀低密度影。增強(qiáng)檢查多數(shù)肺葉內(nèi)型和少數(shù)肺葉外型病變區(qū)呈不規(guī)則強(qiáng)化，囊狀結(jié)構(gòu)之間的實質(zhì)部分強(qiáng)化明顯。螺旋CT動態(tài)增強(qiáng)檢查可顯示肺隔離癥的供養(yǎng)動脈。氣管支氣管病疾病王旭ok2022/10/770 CT圖像上，肺葉內(nèi)型肺隔離癥表現(xiàn)為膈上區(qū)肺肺隔離癥氣管支氣管病疾病王旭ok2022/10/771肺隔離癥氣管支氣管病疾病王旭ok2022/10/371肺隔

35、離癥氣管支氣管病疾病王旭ok2022/10/772肺隔離癥氣管支氣管病疾病王旭ok2022/10/372氣管支氣管病疾病王旭ok2022/10/773氣管支氣管病疾病王旭ok2022/10/373氣管支氣管病疾病王旭ok2022/10/774氣管支氣管病疾病王旭ok2022/10/374MR ：肺隔離癥表現(xiàn)為邊界清楚的三角形或肺葉狀 影，其信號表現(xiàn)取決于病灶的病理演變，囊性 區(qū)呈長Tl長T2 信號；實性區(qū)呈等T1長T2 信號， 信號可較均勻或不均勻。MRI可多軸位顯示病 灶與縱隔、膈的關(guān)系，顯示病灶供血動脈的起 源，病灶內(nèi)的血管結(jié)構(gòu)及靜脈引流情況，有助 于區(qū)別肺葉內(nèi)型和肺葉外型肺隔離癥。氣管支

36、氣管病疾病王旭ok2022/10/775MR ：肺隔離癥表現(xiàn)為邊界清楚的三角形或肺葉狀 （三）鑒別診斷：應(yīng)與肺膿腫、阻塞性肺不張鑒別。 肺隔離癥繼發(fā)感染時，與肺膿腫表現(xiàn)類 似。前者好發(fā)于下葉后基底段呈囊狀，后者 多見于上葉后段或背段，很少呈囊狀。 阻塞性肺不張: 下葉阻塞性肺不張因支 氣管輕度擴(kuò)張且粘液潴留，表現(xiàn)為較大密實 區(qū)內(nèi)多發(fā)囊狀或管狀低度影時，形似肺隔離 癥。前者實變區(qū)前緣為斜裂，多呈平直或凹 面向前外方弧線狀無異常供血等。 此外，尚需與肺炎、肺癌鑒別。氣管支氣管病疾病王旭ok2022/10/776（三）鑒別診斷：應(yīng)與肺膿腫、阻塞性肺不張鑒別。 三、肺動靜脈瘺puImonary art

37、erio-venous fistula 肺動靜脈瘺又稱肺動靜脈畸形(pulmonary arterio-venous melformation，PAVM)，是肺 動脈和靜脈直接相通而引起的血流短路，多為 先天性，少數(shù)因胸部創(chuàng)傷所致。 先天性病例中，3040%有家族性和遺 傳性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥。臨床癥狀的出現(xiàn)決定于 血液分流程度，往往在青年期，甚至成年后。 嚴(yán)重者在幼兒或?qū)W齡前既出現(xiàn)癥狀。氣管支氣管病疾病王旭ok2022/10/777 三、肺動靜脈瘺puImonary arterio-ven（一）病理與臨床：基本病理改變是擴(kuò)大的動脈經(jīng)過菲薄囊壁的動脈瘤直接接入較大靜脈。 因壓力及血流較大故病灶逐漸

38、增大。 根據(jù)輸入血管的來源可分為肺動脈 肺靜脈直接交通和體循環(huán) 肺循環(huán)直接交通兩種。前者為肺動脈血直接流入肺靜脈，不經(jīng)肺毛細(xì)血管網(wǎng)的氧合作用。如這種未經(jīng)氧合的“短路血流”量占肺循環(huán)量的1/4以上時則產(chǎn)生紫紺、杵狀指 (趾)及紅細(xì)胞增多癥。后者是主動脈的分支(如支氣管動脈、肋間動脈或胸主動脈的異常分支)與肺靜脈直接交通。由于該“短路血流”為已經(jīng)氧合的血液，故病人不產(chǎn)生紫紺。氣管支氣管病疾病王旭ok2022/10/778（一）病理與臨床：基本病理改變是擴(kuò)大的動脈經(jīng)過菲薄囊壁的動脈 根據(jù)肺動靜脈瘺輸入血管的數(shù)目可分為單純型和復(fù)雜型。 單純型是指輸入的動脈與輸出的肺靜脈各為1支，交通血管呈瘤樣擴(kuò)張，瘤

39、囊沒有分隔； 復(fù)雜型是指輸入的動脈與輸出的靜脈為多支，交通血管呈瘤樣擴(kuò)張，瘤囊常有分隔，或為迂曲擴(kuò)張的血管，也可為相互連通的多支小血管。氣管支氣管病疾病王旭ok2022/10/779 根據(jù)肺動靜脈瘺輸入血管的數(shù)目可分為單純型和復(fù)雜型。 病人多無癥狀 ，因體檢而發(fā)現(xiàn)。較大肺動靜脈瘺可有活動后呼吸困難、心慌、氣短、發(fā)紺、杵狀指、胸痛及紅細(xì)胞增多等。肺動靜脈瘺破裂常見癥狀為咯血，如出現(xiàn)大咯血提示動靜脈瘺直接破入支氣管?；蛞娧孕厮?。近胸膜面的較大動靜脈瘺在其相應(yīng)部位吸氣時可聽到與正常心音不同的“心外性”雜音，是動靜脈瘺的特征。合并毛細(xì)血管擴(kuò)張癥時可有鼻衄、便血或血尿等癥狀?？梢婎伱?、口唇、耳部和甲床血管擴(kuò)張。亦有多年無變化者。氣管支氣管病疾病王旭ok2022/10/780 病人多無癥狀 ，因體檢而發(fā)現(xiàn)。較大肺動靜脈瘺可有（二）影像表現(xiàn)：根據(jù)x線胸片表現(xiàn)可分