教培用血小板減少性紫癜診治講座課件

1、血小板減少性紫癜診治講座血小板減少性紫癜診治講座二、病因 （尚未完全清楚）（一）病毒感染 80%在病前3周左右有病毒感染史（二）免疫反應(yīng) 1、抗體產(chǎn)生：檢出率80%以上 抗體類型：PAIgG、PAIgM、PAIgA 2、細(xì)胞免疫功能異常 3、血小板糖蛋白的特異性抗體（GP- specificAb） 二、病因 （尚未完全清楚）（一）病毒感染 三、發(fā)病機制1、血小板自身抗體與血小板結(jié)合通過FCR介導(dǎo)被脾臟中的巨噬細(xì)胞吞噬血小板破壞。2、血小板自身抗體與骨髓巨核細(xì)胞結(jié)合導(dǎo)致巨核細(xì)胞受損破壞血小板生成減少。三、發(fā)病機制1、血小板自身抗體與血小板結(jié)合3、血小板生成素（TPO）水平降低血小板更新率降低。4

2、、細(xì)胞免疫功能異常主要是T細(xì)胞亞群的平衡調(diào)節(jié)受到影響。5、補體介導(dǎo)的細(xì)胞溶解。三、發(fā)病機制3、血小板生成素（TPO）水平降低三、發(fā)病機制四、臨床表現(xiàn)急性慢性發(fā)病年齡嬰幼兒學(xué)齡兒童發(fā)病形式突然起病隱若起病 出血特點皮膚粘膜廣泛出血；針尖樣淤點、淤斑；消化道、泌尿道、顱內(nèi)出血（致死主要原因） 病 程 6個月內(nèi) 6個月（12月） 肝 脾輕度腫大約占10%-20%四、臨床表現(xiàn)急性慢性發(fā)病年齡嬰幼兒學(xué)齡兒童發(fā)病形式突然起病隱紫癜特點：多部位、多形性 四、臨床表現(xiàn)紫癜特點：多部位、多形性 四、臨床表現(xiàn)五、臨床分度輕度：50109/LBPC100109/L， 外傷后出血。中度：25109/LBPC50109

3、/L， 尚無廣泛出血。重度：10109/LBPC25109/L ， 見廣泛出血，外傷處出血不止。極重度：BPC10109/L，可自然出血不 止，危及生命（包括顱內(nèi)出血）。五、臨床分度輕度：50109/LBPC100109/六、臨床分型1、急性型：6個月內(nèi)完全緩解。2、慢性型：16%-29%,緩解時間不一，可達(dá)數(shù)年之久。3、反復(fù)性型：完全恢復(fù)正常2個月以上 (再發(fā)型) 后再次復(fù)發(fā)。反復(fù)多次，發(fā)作間歇期血小板正常。六、臨床分型1、急性型：6個月內(nèi)完全緩解。七、實驗室檢查1、血象：BPC100109/L，網(wǎng)織BPC 23.6%13.3%（8.7%2.2%）。2、凝血象檢查：BT，血塊退縮不良， 凝血

4、活酶生成不良。3、骨髓象：巨核細(xì)胞正常/增多（0.025- 0.075109/L），有成熟障礙。 4、血小板抗體檢查：PAIgG陽性率60%- 100%，PAIgM、PAIgA也可增高5、血小板壽命縮短：幾個小時（1-6小時）七、實驗室檢查1、血象：BPC100109/L，網(wǎng)織BP骨髓像：骨髓增生活躍或明顯活躍，粒、紅系增生，巨核系增生，以原、幼巨核居多，產(chǎn)板巨核細(xì)胞減少或缺如。產(chǎn)板型巨核細(xì)胞 幼稚（裸核）型巨核細(xì)胞 骨髓像：骨髓增生活躍或明顯活躍，粒、紅系增生，巨核系增生，以八、診斷標(biāo)準(zhǔn)1、多次（兩次）檢查血小板計數(shù)減少(100109/L)。2、肝、脾、淋巴結(jié)無腫大或僅輕度肝脾腫大。3、骨髓

5、巨核細(xì)胞數(shù)增多或正常，有成熟障礙。4、排除繼發(fā)性血小板減少癥。5、另具備以下任何一點：八、診斷標(biāo)準(zhǔn)1、多次（兩次）檢查血小板計數(shù)減少（1）潑尼松治療有效；（2）切脾治療有效；（3）血小板相關(guān)抗體PAIgG、AIgM、 PAIgA均可增高；其中以PAIgG 升高最為常見；（4）相關(guān)補體（PAC3）增高；（5）血小板壽命測定縮短。 八、診斷標(biāo)準(zhǔn)（1）潑尼松治療有效；八、診斷標(biāo)準(zhǔn)九、鑒別診斷1、再生障礙性貧血2、急性白血病，MDS3、過敏性紫癜4、系統(tǒng)性紅斑狼瘡早期5、血栓性血小板減少性紫癜6、溶血尿毒綜合征九、鑒別診斷1、再生障礙性貧血十、治療急性ITP治療（一）一般治療 1、臥床休息 2、注意飲

6、食 3、控制感染 4、禁用影響血小板功能的藥物（二）腎上腺皮質(zhì)激素應(yīng)用 早期 大量 短程十、治療急性ITP治療1、激素作用機制（1）阻止抗體包被的血小板停滯在脾內(nèi)，并阻止這種血小板粘附于巨噬細(xì)胞而被吞噬；（2）抑制單核-巨噬細(xì)胞的Fc及C3受體以及它們的趨化功能；（3）減少血小板抗體的產(chǎn)生；（4）抑制遲發(fā)性超敏感反應(yīng)，加強毛細(xì)血管的致密性；（5）抑制內(nèi)皮細(xì)胞產(chǎn)生抗血小板物質(zhì)。1、激素作用機制（1）阻止抗體包被的血小板停滯在脾內(nèi)，并阻2、用法口服:潑尼松每日2mg/kg，Tid或Qd；或潑尼松每日，連服4天驟停。靜滴：地塞米松1mg/kg/d;甲基強的松龍2030mg/kg/d。35天改常規(guī)量口

7、服。療程:血小板50109/L，可考慮停用。 一般療程為46周2、用法口服:潑尼松每日2mg/kg，Tid或Qd；或潑（三）大劑量丙球靜脈注射作用機理：1、消除患者體內(nèi)CIC、微生物抗原；2、抑制CIC與BPC結(jié)合，降解PAIgG水平；3、暫時封閉巨噬細(xì)胞FCR的功能，減少 致敏血小板的破壞；4、通過改變免疫狀態(tài)，減少血小板的 免疫性破壞。（三）大劑量丙球靜脈注射作用機理：劑量及用法： 1、每日靜滴，連用五日。2、每次1g/kg靜滴,必要時次日再用1次，以后每34周1次。3、2g/kg靜滴，一過性應(yīng)用。注意事項：1、家長知情同意（血液制品、價格）。2、大劑量丙球引起的心臟負(fù)荷增加。3、過敏反應(yīng)

8、。劑量及用法：注意事項：（四）成分輸血1、新鮮血/濃縮紅細(xì)胞：急性失血性貧血時輸注。2、血小板：BPC10109/L。3、急性內(nèi)臟大出血不止/顱內(nèi)出血4、脾切除術(shù)的術(shù)前/術(shù)中時。5、用量：每提高10109/LBPC需輸注BPC懸液為。（四）成分輸血1、新鮮血/濃縮紅細(xì)胞：急性失血性貧血（五）脾切除 急性ITP不必行脾切除； 發(fā)生危及生命的顱內(nèi)出血，上述方 法無效時才考慮。 （六）大劑量維生素C 劑量:每日，加入10%葡萄糖 液100150ml靜滴，20天為1療程。（五）脾切除 （一）腎上腺素皮質(zhì)激素可重復(fù)2個療程。2mg/m2/次（總量2mg），iv,qw (48)（總量1520mg）。骨髓像

9、：骨髓增生活躍或明顯活躍，粒、紅系增生，巨核系增生，以原、幼巨核居多，產(chǎn)板巨核細(xì)胞減少或缺如。1w: 30mg/kg/d,ivdrip,qd3（1）潑尼松治療有效；口服，連用3周。5、嗎替麥考吩酯（驍悉）TPO：g/kg/d，連用10天。一般療程為46周1、家長知情同意（血液制品、價格）。早期 大量 短程1、潑尼松:每日2mg/kg，分次2、大劑量丙球引起的心臟負(fù)荷增加。致敏血小板的破壞； 慢性ITP的治療（一）腎上腺素皮質(zhì)激素 1、潑尼松:每日2mg/kg，分次 口服，連用3周。 （1）若血小板不升,于第4周開始減量 （2）若血小板上升至50109/L以上且 穩(wěn)定后逐漸減量。（一）腎上腺素皮

10、質(zhì)激素 慢性ITP的治療減量方法： 每周減1/4量，直至0.25 mg/kg 時 改為隔日晨服1次，2個月后停藥（血小板仍50109/L以上）?；虼肆烤S持612個月（血小板達(dá)不到50109/L以上，但不出血）。觀察：血小板30109/L。減量方法：2、大劑量甲基強的松龍沖擊療法（5周療法） 1w: 30mg/kg/d,ivdrip,qd3 20 mg/kg, qd4 2w: 10 mg/kg/d,qd7 3w: 5mg/kg/d, qd7 4w: 2mg/kg/d, qd7 5w: 1mg/kg/d, qd72、大劑量甲基強的松龍沖擊療法3、大劑量地塞米松沖擊療法 2mg/kg/d,ivdri

11、p，qd7， 休息4天為一療程 可重復(fù)2個療程。 以上兩種沖擊療法后可改為強的 松口服維持兩周，逐漸減量至停藥。3、大劑量地塞米松沖擊療法（二）免疫治療1、長春新堿（VCR）用法： 2mg/m2/次（總量2mg），iv,qw (48)（總量1520mg）。 以后1次/2周，38個月無復(fù)發(fā)者，改每月1次。2、環(huán)磷酰胺（CTX）用法： 3 mg/kg/d，po,或者300600mg/m2/次， ivdrip qw，8周無效停用，有效者連用812周。 難治者可用藥6個月。（二）免疫治療1、長春新堿（VCR）4、通過改變免疫狀態(tài)，減少血小板的3、骨髓巨核細(xì)胞數(shù)增多或正常，有成熟障礙。5、嗎替麥考吩酯（

12、驍悉）IL-11：25-50g/kg/d, 連用14天。4、脾切除術(shù)的術(shù)前/術(shù)中時。2、大劑量丙球引起的心臟負(fù)荷增加。以上兩種沖擊療法后可改為強的（六）脾切除:對慢性ITP的緩解率為7075%80%在病前3周左右有病毒感染史通過FCR介導(dǎo)被脾臟中的巨噬細(xì)胞4、血小板抗體檢查：PAIgG陽性率60%-凝血活酶生成不良。到50109/L以上，但不出血）。極重度：BPC10109/L，可自然出血不骨髓像：骨髓增生活躍或明顯活躍，粒、紅系增生，巨核系增生，以原、幼巨核居多，產(chǎn)板巨核細(xì)胞減少或缺如。（六）脾切除:對慢性ITP的緩解率為7075%二、病因 （尚未完全清楚）幼稚（裸核）型巨核細(xì)胞IL-11：

13、25-50g/kg/d, 連用14天。3、硫唑嘌呤（AZA） 用法3mg/kg/d，PO，連用數(shù)月， 維持量12 mg/kg/d。4、環(huán)胞菌素 用法:510 mg/kg/d，PO，療程23 個月或更長。5、嗎替麥考吩酯（驍悉） 用法: 1525mg/kg/d ,PO,聯(lián)合應(yīng)用。4、通過改變免疫狀態(tài)，減少血小板的3、硫唑嘌呤（AZA）5、聯(lián)合用藥( CVP方案聯(lián)合治療)CTX 400mg/m2 iv,qw0.075 mg/kg/d，iv,qwPre 40mg/m2/d，qd5，7天為一療程， 連用6個療程。6、血小板激活因子對抗劑（WEB-2086） 用法：23mg/次，qid，10天一療程， 2周后可再用1療程。5、聯(lián)合用藥( CVP方案聯(lián)合治療)7、干擾素（）用法：13u/kg/次，肌注，常用12次。 8、利妥昔單抗（CD20）美羅華：作用于B細(xì)胞，原本用于治療CD20腫瘤（淋巴瘤）。 用法：375mg/m2/次,qw4.9、促血小板生長因子 用法:重組促血小板生長因子（rh-PGF） TPO：g/kg/d，連用10天。IL-11：25-50g/kg/d, 連用14天。7、干擾素（）（三）大劑量靜注丙種球蛋白（四）血液成分輸注（五）其他: