凝血因子制品的臨床應(yīng)用演示文稿

1、凝血因子制品的臨床應(yīng)用演示文稿第一頁(yè)，共四十頁(yè)。（優(yōu)選）凝血因子制品的臨床應(yīng)用第二頁(yè)，共四十頁(yè)。概 述按照被發(fā)現(xiàn)的先后順序用羅馬字命名為，加上前激肽釋放酶、高分子量激肽原，共14個(gè)凝血因子F是因子的活化狀態(tài)除F是Ca2+外，余凝血因子都是蛋白質(zhì)多數(shù)由肝臟合成第三頁(yè)，共四十頁(yè)。各凝血因子的特點(diǎn)凝血因子 血漿水平（mg/ml） 半衰期 （h) 最低凝血水平(%) 24109 90120 50100 120 65100 40 10 1525 510 1 5 510 0.05 10 30 4 2025 30 2 4065 610 6 4565 2030 40 5060 0 20 150200 1第四頁(yè)

2、，共四十頁(yè)。凝血過(guò)程 第五頁(yè)，共四十頁(yè)。凝血過(guò)程 第六頁(yè)，共四十頁(yè)。實(shí)驗(yàn)室檢測(cè)指標(biāo)外源性凝血狀態(tài)評(píng)估：PT、PTA、INR內(nèi)源性凝血狀態(tài)評(píng)估：APTT、CT、ACT共同途徑凝血狀態(tài)評(píng)估：上述所有指標(biāo)+FIB+TT第七頁(yè)，共四十頁(yè)。紅血栓的形成第八頁(yè)，共四十頁(yè)。凝血因子缺乏先天性：多為單個(gè)凝血因子缺乏 甲型血友病（F缺乏） 乙型血友?。‵缺乏） 丙型血友?。‵缺乏） 血管性假血友?。╲WF缺乏）獲得性：常為多種凝血因子缺乏臨床表現(xiàn)：自發(fā)性出血 損傷后難以止血第九頁(yè)，共四十頁(yè)。凝血因子制品分類 人血源性凝血因子制品 重組凝血因子制品第十頁(yè)，共四十頁(yè)。國(guó)內(nèi)常用的凝血因子制品F凝血酶原復(fù)合物纖維蛋白原

3、第十一頁(yè)，共四十頁(yè)。國(guó)外常用的凝血因子制品 rF、rF、rFa 纖維蛋白原、F、FXI、F濃縮劑 von Willebrand 因子復(fù)合物 第十二頁(yè)，共四十頁(yè)。某些罕見(jiàn)的出血性疾病 常染色體隱形遺傳的F, FV, FV+, FX缺陷病等仍然需要依靠血漿或冷沉淀來(lái)補(bǔ)充凝血因子第十三頁(yè)，共四十頁(yè)。因子因子是在肝臟合成的一種糖蛋白，又稱為抗血友病A球蛋白（AHG）、抗血友病球蛋白A（AHG A）、抗血友病因子A（AHFA）、血小板輔助因子 I、血友病因子 VIII或A。參與內(nèi)源性凝血途徑。第十四頁(yè)，共四十頁(yè)。因子制品FFP：含有多種凝血因子，價(jià)格較低，使用前需交叉配血，易發(fā)生過(guò)敏及傳播疾病。冷沉淀：

4、含有多種凝血因子，且含量較高，使用前無(wú)需交叉配血，可發(fā)生過(guò)敏反應(yīng)及傳播疾病。凍干人VIII因子：?jiǎn)挝惑w積中含量高，易于儲(chǔ)存及使用，使用前無(wú)需交叉配血。重組人VIII因子：可避免疾病的傳播，減少超敏反應(yīng)的發(fā)生，長(zhǎng)期大量使用可產(chǎn)生抑制因子。第十五頁(yè)，共四十頁(yè)。因子適應(yīng)癥 甲型血友病 DIC低凝期 肝功能衰竭等第十六頁(yè)，共四十頁(yè)。因子輸注劑量輕度至中度出血：10 15 IU/kg 較嚴(yán)重出血：首次劑量 15 25 IU/kg ， 8 12 小時(shí)給予維持劑量 10 15 IU/kg 大出血：首次劑量 40 IU/kg 體重， 8 12 小時(shí)給予維持劑量 20 25 IU/kg 。第十七頁(yè)，共四十頁(yè)。因

5、子因子是在肝臟合成的單鏈糖蛋白，在Fa及Ca2+存在下激活轉(zhuǎn)化為Fa，參與內(nèi)源性凝血途徑。第十八頁(yè)，共四十頁(yè)。因子適應(yīng)癥 血友病B DIC等 肝病病人不可使用（缺乏AT-，導(dǎo)致活化的F在體內(nèi)堆積，導(dǎo)致血栓形成、DIC）第十九頁(yè)，共四十頁(yè)。因子 半衰期：約為20h 來(lái)源：FFP、FP、重組因子、凝血酶原復(fù)合物等 輸注太快導(dǎo)致副作用：發(fā)冷、發(fā)熱、頭痛、 嘔吐、臉部潮紅輸注效果只能達(dá)到50%第二十頁(yè)，共四十頁(yè)。凝血酶原復(fù)合物人凝血酶原復(fù)合物是由健康人的血漿，經(jīng)低溫乙醇蛋白分離法，并經(jīng)病毒滅活處理、凍干制成。凝血酶原復(fù)合物的成分主要有：凝血因子、，以及少量其它血漿蛋白等。第二十一頁(yè)，共四十頁(yè)。凝血酶原

6、復(fù)合物適應(yīng)癥 乙型血友病 DIC 嚴(yán)重肝病 抗凝藥物引起的出血等此外，對(duì)已產(chǎn)生凝血因子抑制性抗體的甲型血友病患者也適用。第二十二頁(yè)，共四十頁(yè)。凝血酶原復(fù)合物 含有豐富的凝血因子，可同時(shí)補(bǔ)充多種凝血因子；經(jīng)過(guò)病毒滅活，不易傳播疾?。皇褂们盁o(wú)需交叉配血；但頻繁使用導(dǎo)致F等蓄積而易形成血栓，故使用時(shí)應(yīng)嚴(yán)格掌握適應(yīng)癥。第二十三頁(yè)，共四十頁(yè)。凝血酶原復(fù)合物根據(jù)所需補(bǔ)充的凝血因子來(lái)計(jì)算使用劑量：因子：凝血酶原復(fù)合物劑量(U)=體重(kg)需要提高的因子血漿濃度(%)0.5U/kg因子：凝血酶原復(fù)合物劑量(U)=體重(kg)需要提高的因子血漿濃度(%)1U/kg第二十四頁(yè)，共四十頁(yè)。因子因子又稱為轉(zhuǎn)變加速因

7、子前體或促凝血酶原激酶原，在肝臟合成。在組織因子作用下活化，啟動(dòng)外源性凝血途徑。第二十五頁(yè)，共四十頁(yè)。因子適應(yīng)癥 已產(chǎn)生F或F抑制物的先天性血友病患者 預(yù)計(jì)對(duì)輸注F或F具有高記憶應(yīng)答的先天性血友病患者 獲得性血友病患者 先天性F缺乏癥患者 具有GPb-a和/或HLA抗體和既往或現(xiàn)在對(duì)血小板輸注無(wú)效或不佳的血小板無(wú)力癥患者第二十六頁(yè)，共四十頁(yè)。因子半衰期：4-6h來(lái)源：FFP、rh 因子、r-FP第二十七頁(yè)，共四十頁(yè)。因子新鮮冰凍血漿：含有各種凝血因子，使用前需交叉配血，有發(fā)生過(guò)敏反應(yīng)和傳播疾病的風(fēng)險(xiǎn)。重組人因子：無(wú)需交叉配血，易于儲(chǔ)存和使用，無(wú)過(guò)敏反應(yīng)及傳播疾病，但易產(chǎn)生抗F抗體、價(jià)格貴第二十

8、八頁(yè)，共四十頁(yè)。纖維蛋白原纖維蛋白原即凝血因子，在凝血酶作用下水解成纖維蛋白，并在F作用下交聯(lián)形成穩(wěn)定的不可逆多聚體，從而發(fā)揮凝血止血作用。第二十九頁(yè)，共四十頁(yè)。纖維蛋白原適應(yīng)癥 先天性無(wú)或低纖維蛋白血癥 繼發(fā)性纖維蛋白原缺乏 DIC 原發(fā)性纖維蛋白溶解癥等第三十頁(yè)，共四十頁(yè)。纖維蛋白原半衰期：4-6d分類：注射用Fg制品及外用Fg制品。來(lái)源：新鮮冰凍血漿、新鮮液體血漿、冷沉淀、凍干人纖維蛋白原、重組人纖維蛋白原。第三十一頁(yè)，共四十頁(yè)。纖維蛋白原優(yōu)缺點(diǎn)：新鮮冰凍血漿：含量較低，易發(fā)生過(guò)敏反應(yīng)，有傳播疾病的風(fēng)險(xiǎn)，使用前需要進(jìn)行交叉配血試驗(yàn)。凍干人纖維蛋白原：來(lái)源于多人份血漿，有發(fā)生過(guò)敏反應(yīng)和傳播

9、疾病的風(fēng)險(xiǎn)，儲(chǔ)存及使用方便，無(wú)需交叉配血。重組人纖維蛋白原：無(wú)疾病傳播的風(fēng)險(xiǎn)，易于儲(chǔ)存，無(wú)需要交叉配血。 第三十二頁(yè)，共四十頁(yè)。纖維蛋白原2013年歐洲創(chuàng)傷指南推薦：創(chuàng)傷病人纖維蛋白原低于1.5-2.0g/L時(shí)，纖維蛋白原首劑量應(yīng)為3-4g，并推薦早期使用2g氨甲環(huán)酸，有利于穩(wěn)定凝塊而免受纖溶系統(tǒng)的干擾。后續(xù)的劑量根據(jù)纖維蛋白原水平和出血狀態(tài)實(shí)施個(gè)體化方案：第三十三頁(yè)，共四十頁(yè)。纖維蛋白原 血栓性疾病如腦梗、心梗，真性紅細(xì)胞增多癥及DIC高凝期應(yīng)慎用！第三十四頁(yè)，共四十頁(yè)。冷沉淀（血漿中的精華）含有、 、vWF含有Slit蛋白、纖維結(jié)合蛋白是濃縮的凝血因子主要用于大出血、DIC出血期及低凝期還

10、用于抗感染治療治療劑量812U/次，必要時(shí)連續(xù)應(yīng)用第三十五頁(yè)，共四十頁(yè)。冷沉淀甲型血友病補(bǔ)充F：輕度出血：1015IU/kg中度出血：2030IU/kg重度出血：4050IU/kg補(bǔ)充纖維蛋白原：成年人的常規(guī)劑量為8-10袋/次第三十六頁(yè)，共四十頁(yè)。 補(bǔ)充內(nèi)源性凝血因子，糾正凝血功能紊亂 穩(wěn)定紅細(xì)胞膜，加強(qiáng)其在體內(nèi)的免疫功能 促進(jìn)單核巨噬細(xì)胞的吞噬功能 補(bǔ)充和調(diào)節(jié)Slit2蛋白分泌，穩(wěn)定溶酶體膜 穩(wěn)定內(nèi)環(huán)境冷沉淀治療感染的作用機(jī)制第三十七頁(yè)，共四十頁(yè)。惡性腫瘤與凝血惡性腫瘤病人凝血功能紊亂，常處于高凝狀態(tài)，易形成靜脈血栓、動(dòng)脈血栓和血栓性靜脈炎高凝狀態(tài)促進(jìn)腫瘤的生長(zhǎng)和轉(zhuǎn)移，與患者的預(yù)后有著密切關(guān)系第三十八頁(yè)，共四十頁(yè)。惡性腫瘤與凝血大量組織因子活化了凝血途徑纖維蛋白原的分解及纖溶系統(tǒng)受到抑制抑